Naha anjeun kantos perhatoskeun yén cikiih anjeun rada poék, bahkan getih, isuk-isuk? Naha anjeun sering ngarasa capé, pucet? Ieu tiasa janten gejala gangguan getih langka anu seueur jalmi teu acan kantos nguping anu disebut PNH, atanapi Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Tong sieun nalika ngadangu nami ieu. Hayu urang bahas sadayana sacara saderhana sareng jelas.
Naon sabenerna PNH téh?
Sacara basajan, PNH nyaéta nalika sistem imun urang sorangan salah nyerang sareng ngancurkeun sél getih beureum urang anu séhat. Bayangkeun, anu kajantenan di dieu sapertos tentara anu sakuduna ngajagaan hiji nagara, nyerang rahayat nagara éta.
Ieu kusabab aya mutasi genetik dina sababaraha sél dina sumsum tulang urang. Hasilna, sél getih beureum anu dihasilkeun ku sumsum tulang éta rada lemah. Sél-sél lemah ieu tiasa gampang dikenal sareng dihancurkeun ku sistem imun urang.
- Karusakan sél getih beureum: Dina istilah médis, karusakan sél getih beureum ieu disebut hémolisis .
- Robahna warna cikiih: Hémoglobin nyaéta protéin anu aya dina sél getih beureum anu ngangkut oksigén. Nalika sél-sélna ruksak, hémoglobin ieu dileupaskeun kana getih, disaring ku ginjal, sareng dikaluarkeun dina cikiih. Ieu disebut hemoglobinuria . Ieu sababna cikiih katingalina poék, coklat, atanapi warna getih. Ieu sering paling atra dina cikiih énjing-énjing.
Tapi sing émut yén gejala PNH henteu sami pikeun sadayana. Sababaraha jalmi panginten henteu perhatoskeun parobahan warna cikiih pisan.
Komplikasi serius anu sanés tina panyakit ieu nyaéta ningkatna résiko gumpalan getih . Sababaraha gumpalan ieu tiasa ngancam kahirupan. Ogé, panyakit ieu henteu ngan ukur tiasa mangaruhan sél getih beureum, tapi ogé sél getih bodas anu ngalawan inféksi sareng trombosit anu ngeureunkeun perdarahan.
Naon waé pangobatan pikeun panyakit PNH?
Perawatan pikeun PNH gumantung kana gejala anjeun sareng parahna kaayaan anjeun. Dokter anjeun bakal ngabahas sareng anjeun perawatan mana anu pangsaéna pikeun anjeun. Tabel di handap ieu ngadaptar sababaraha perawatan utama anu sayogi ayeuna.
| Métode pangobatan | Sacara sederhana, naon anu kajantenan? |
|---|---|
| Terapi androgén | Ieu mangrupikeun salah sahiji jinis hormon lalaki. Éta ngarangsang sumsum tulang sareng ningkatkeun produksi sél getih beureum. Éta ngabantosan ngirangan anémia. |
| Antikoagulan | Éta nyegah gumpalan getih kabentuk dina pembuluh getih. Ieu sayogi salaku suntikan atanapi pil. |
| Transfusi getih | Nalika kadar sél getih beureum atanapi trombosit janten handap pisan, kakurangan éta diimbangan ku transfusi getih éksternal. |
| Transplantasi sumsum tulang | Ieu hiji-hijina cara pikeun ngubaran PNH sacara lengkep . Tapi ieu résiko pisan. Ku kituna, ieu ngan dianggo pikeun kasus anu paling parah. |
| Inhibitor Komplemen | Aranjeunna narajang bagian tina sistem imun anu ngancurkeun sél getih beureum sareng ngeureunkeun prosés éta. Soliris sareng Ultomiris nyaéta jinis ubar ieu. |
| Faktor pertumbuhan | Ieu ngabantosan ningkatkeun produksi sél getih beureum atanapi bodas ku cara ngarangsang sumsum tulang. |
| Obat-obatan sanésna | Dokter ogé ngarésépkeun asam folat, suplemén beusi, stéroid, sareng imunosupresan upami diperyogikeun. |
Jadi naon ieu téh Empaveli?
Empaveli nyaéta ubar inhibitor komplemen anyar anu épéktip pisan anu dianggo pikeun ngubaran PNH.
Bayangkeun sistem imun urang salaku ranté protéin anu saling nyambung. Salah sahiji bagian tina ranté ieu disebut 'Sistem Komplemén'. Dina PNH, sistem ieu janten kaleuleuwihi aktip sareng ngancurkeun sél getih beureum.
Obat-obatan anu langkung lami (contona eculizumab) ngincer situs anu disebut C5 dina ranté ieu. Éta ngan ukur ngeureunkeun karusakan di jero pembuluh darah (hémolisis intravaskular).
Tapi ubar anyar ieu, anu disebut Empaveli, ngincer situs anu langkung lami, anu disebut C3. Kauntungannana nyaéta éta ngontrol karusakan di jero pembuluh darah, ogé karusakan di jero organ sapertos ati sareng limpa (hémolisis ékstravaskular).
Ku kituna, Empaveli tiasa mangpaat pisan pikeun pasien anu teu acan pulih sapinuhna tina pangobatan sateuacana sareng anu masih ngagaduhan anémia.
Kumaha cara ngagunakeun Empaveli?
Empaveli nyaéta ubar anu tiasa dianggo di bumi.
- Métode: Ieu mangrupikeun suntikan subkutan .
- Frékuénsi: Biasana dibikeun dua kali saminggu .
- Dosis: Dokter anjeun tiasa nyaluyukeun dosis anjeun ku cara mariksa tingkat énzim anu disebut 'Laktat Dehidrogenase (LDH)' dina getih anjeun. Kadar LDH ngukur sabaraha sél getih beureum anu diuraikeun.
- Cara ngagunakeunana: Aya dua cara pikeun ngagunakeun ieu. Anu kahiji nyaéta nganggo pompa leutik anu nganteurkeun ubar kana awak salami 30-60 menit. Anu kadua nyaéta sistem injektor sakali anu diterapkeun kana beuteung.
Tong hariwang, dokter atanapi perawat anu terlatih bakal ngajarkeun anjeun heula kumaha cara ngagunakeun ieu.
Hal-hal anu kedah dipikanyaho ngeunaan efektifitas sareng kaamanan ubar ieu
Kasuksésan Empaveli parantos dikonfirmasi dina dua studi klinis utama, PEGASUS sareng PRINCE.
Sacara sederhana, dina dua panilitian éta, pasién anu nginum Empaveli ngagaduhan kadar hemoglobin anu langkung luhur tibatan anu nginum pangobatan sanés. Aranjeunna ogé ngagaduhan transfusi getih anu langkung sakedik.
Efek samping sareng kaamanan
Efek samping utama anu katingali nalika nganggo Empaveli nyaéta:
- Nyeri, beureum, atanapi bareuh di tempat suntikan: Ieu hal anu normal. Anjeun tiasa mendakan rasa lega ku cara masang bungkus és atanapi ngerendamna dina cai haneut.
- Ningkatkeun résiko inféksi: Kusabab ubar ieu ngurangan sabagian sistem imun, aya résiko janten rentan ka inféksi baktéri tertentu (utamina baktéri anu dienkapsulasi).
Pikeun ngirangan résiko ieu, dokter anjeun bakal masihan anjeun sadaya vaksinasi anu anjeun peryogikeun sateuacan anjeun mimiti nginum Empaveli. Anjeun ogé kedah nyimpen Kartu Kasalametan Pasien nalika anjeun nginum obat sareng salami 2 bulan saatos anjeun eureun nginumna. Ieu bakal ngabantosan jalma anu ngubaran anjeun terang yén anjeun nginum obat ieu upami aya kaayaan darurat.
Naon ari program Empaveli REMS téh?
Ieu kecap anu rada rumit, tapi sacara sederhana, éta hartosna program panyalindungan khusus . Kusabab résiko inféksi ku obat-obatan sapertos Empaveli, program sapertos kitu dilaksanakeun ku lembaga pamaréntah.
Dina program `REMS (Strategi Evaluasi sareng Mitigasi Risiko)` ieu:
1. Dokter anu ngaresepkeun ubar anjeun kedah kadaptar dina program ieu.
2. Apotek anu masihan anjeun ubar ogé kedah disertipikasi pikeun ieu.
3. Dokter, anjeun kedah terang perkawis résiko ubar sareng gejala inféksi (muriang, nyeri awak, nyeri sirah anu parah).
Ieu mastikeun yén anjeun sapinuhna sadar kana mangpaat sareng résiko tina ubar ieu sareng nganggo éta kalayan aman.
Pesen Bawa Ka Imah
- PNH nyaéta panyakit anu jarang tapi tiasa dikontrol dimana sistem imun anjeun sorangan ngancurkeun sél getih beureum.
- Empaveli mangrupikeun pangobatan énggal anu épéktip pisan pikeun PNH anu ngeureunkeun karusakan sél getih.
- Ubar ieu tiasa nyababkeun inféksi, janten pastikeun anjeun kéngingkeun suntikan anu dipasihkeun ku dokter anjeun. Waspada kana tanda-tanda inféksi.
- Empaveli disayogikeun dina mékanisme aksi khusus (REMS). Salawasna simpen Kartu Kasalametan Pasien anu anjeun tampi.
- Upami anjeun gaduh patarosan ngeunaan kaayaan atanapi pangobatan anjeun, mangga ngobrol sareng dokter anjeun tanpa ragu.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun