Naha hiji sisi beungeut orok anjeun leuwih leutik tibatan sisi anu sanésna? Hayu urang ngobrol ngeunaan Mikrosomia Hemifasial!

Dupi anjeun kantos perhatoskeun yén sakapeung hiji sisi beungeut orok rada béda ti sisi anu sanés, panginten rada béda? Atanapi ceulina aya di tempat anu rada béda, atanapi pipina sigana henteu kabentuk kalayan leres. Éta hal anu normal pikeun kolot ngarasa rada sieun sareng hariwang nalika ningali hal sapertos kieu. Éta kaayaan anu bade dibahas ayeuna, anu disebut Hemifacial Microsomia. Tong hariwang, hayu urang bahas ieu sacara rinci.

Naon ari Mikrosomia Hemifasial téh?

Sacara basajan, Mikrosomia Hemifasial nyaéta kaayaan bawaan lahir . Ieu kajadian nalika bagian tina hiji sisi beungeut orok, sapertos ceuli, sungut, sareng tulang rahang, henteu berkembang kalayan leres dibandingkeun sareng sisi anu sanésna. Anggap waé salaku sakedik 'unsur' anu leungit dina hiji sisi nalika beungeut kabentuk. Ieu kadang disebut Mikrosomia Kraniofasial.

Kaseueuran waktos, ieu ngan ukur mangaruhan hiji sisi raray. Nanging, jarang pisan, kaayaan ieu tiasa mangaruhan dua sisi raray. Dina kasus éta, urang nyebatna Mikrosomia Hemifasial Bilateral.

Kaayaan ieu tiasa mangaruhan bagian-bagian raray ieu:

• Tulang pipi
• Panon
• Bagian luar ceuli sareng ceuli tengah
• Saraf raray (ieu anu ngontrol éksprési raray sareng seuri urang)
• Rahang handap
• Otot raray
• Beuheung
• Tangkorak
• Huntu

Sanaos jarang pisan, sakapeung Mikrosomia Hemifasial tiasa dibarengan ku masalah dina sistem awak anu sanés, sapertos jantung, ginjal, tulang dada (iga), sareng tulang tonggong.

Sacara statistik, kaayaan ieu mangaruhan sakitar 1 ti 3.000 dugi ka 5.600 orok anu lahir. Ieu mangrupikeun anomali bawaan kadua anu paling umum dina raray, saatos biwir sumbing atanapi langit-langit sumbing.

Naon waé gejala-gejalana?

Gejala kaayaan ieu tiasa bénten-bénten pisan ti jalma ka jalma. Aya jalma anu ngan ukur kapangaruhan sakedik , sedengkeun anu sanésna langkung parah . Ieu ngandung harti yén sifat sareng parahna gejala ieu bénten-bénten gumantung kana sabaraha daérah raray anu parantos dimekarkeun.

Ieu sababaraha gejala anu paling umum:

• Mikrotia: Ieu mangrupikeun kaayaan dimana ceuli leutik, teu saluyu, atanapi bentukna teu normal. Malah tiasa leungit sagemblengna.
• Hipodontia: Aya huntu anu teu pernah lebet. Hartina, huntuna teu tumuwuh ti mimiti.
• Paralisis raray alatan kalemahan saraf raray: Meureun hésé pikeun ngalakukeun hal-hal sapertos nutup panon kalayan leres dina sisi anu kapangaruhan, imut, atanapi ngerungut.
• Tag kulit:Potongan kulit tambahan ieu biasana katingali di deukeut ceuli, sakapeung dina pipi.
• Hiji panon leutik (Mikroftalmia): Panon anu kapangaruhan tiasa katingali langkung alit dibandingkeun sareng panon anu sanés. Bola panonna sorangan ogé tiasa langkung alit.
• Seuri teu rata: Kusabab otot sareng saraf teu acan dimekarkeun kalayan leres, dua sisi raray tiasa henteu sami nalika imut.

Ieu mangrupikeun gejala utama anu katingali. Tapi sapertos anu kuring carioskeun sateuacanna, henteu sadayana jalmi ngagaduhan sadaya gejala ieu, sareng parahna gejala anu aya béda-béda pisan.

Naha ieu kajadian? Naon alesanna?

Kanyataanna, para ahli masih teu acan terang sabab pasti tina Mikrosomia Hemifasial. Aranjeunna yakin yén kaayaan ieu disababkeun ku hal anu ngaganggu kamekaran janin salami genep minggu mimiti saatos konsepsi (nyaéta bulan satengah munggaran kakandungan). Inget, salami sababaraha minggu mimiti éta bagian tina beungeut orok mimiti kabentuk. Éta nalika aya anu lepat, panginten kurangna suplai getih sakedik.

Para panalungtik tacan nangtukeun gén atanapi faktor lingkungan khusus anu aya patalina sareng ieu. Éta hartosna ulah nganggap éta kusabab hal anu dilakukeun atanapi henteu dilakukeun ku indungna nalika kakandungan. Ieu sanés kalepatan saha waé.

Nanging, kumargi sababaraha kulawarga gaduh langkung ti hiji jalmi anu ngagaduhan kaayaan ieu, aranjeunna curiga yén éta tiasa turun-tumurun . Tapi tacan aya panilitian anu cekap pikeun mastikeun éta.

Komplikasi naon waé anu tiasa kajantenan kusabab kaayaan ieu?

Salian ti parobahan raray, barudak anu ngagaduhan Mikrosomia Hemifasial tiasa ngalaman sababaraha komplikasi anu sanés. Saé pikeun waspada kana ieu ogé:

• Kaleungitan dédéngéan: Masalah ieu tiasa kajantenan, khususna upami ceuli sareng saluran ceuli henteu dimekarkeun kalayan leres. Kadang-kadang, dédéngéan tiasa leungit sapinuhna dina hiji sisi.
• Kurang gizi kusabab hésé dahar: Upami rahang handap henteu lempeng atanapi aya masalah sareng huntu, orok tiasa hésé nyusu, tuang engké, sareng ngunyah. Ieu tiasa nyababkeun turunna beurat awak sareng pertumbuhanana terhambat.
• Kaayaan kaséhatan lisan: Huntu ngageremet, huntu bengkong, sareng huntu bolong mangrupikeun hal anu umum.
• Gangguan nyarita: Bisa hésé ngucapkeun kecap-kecap jeung nyarita kalawan jelas alatan masalah dina otot raray, tulang rahang, jeung lalangit.
• Masalah panglihatan: Panglihatan tiasa kapangaruhan ku hal-hal sapertos microphthalmia (panon leutik) sareng masalah panon anu sanés.
• Masalah pernapasan:Utamana upami rahang handapna alit pisan sareng rongga irungna heureut, kasusah engapan (apnea sare) tiasa kajantenan nalika bobo.

Penting pisan pikeun waspada kana hal-hal ieu sareng milarian naséhat sareng perawatan médis anu diperyogikeun.

Kumaha anjeun nangtukeun ieu?

Dokter biasana mimitina ngalakukeun pamariksaan fisik anu lengkep kana orok. Dina seueur kasus, kaayaan ieu tiasa didiagnosis pas orok lahir, sabab parobahan raray, khususna dina ceuli sareng gado, katingali jelas.

Nanging, dina sababaraha kasus, ultrasound prenatal atanapi tés MRI (Magnetic Resonance Imaging) anu dilakukeun sateuacan orok lahir, nyaéta, nalika masih aya dina kandungan indungna, tiasa masihan petunjuk ngeunaan kaayaan ieu. Nanging, ieu henteu salawasna kajadian.

Pikeun mastikeun diagnosis Mikrosomia Hemifasial, pikeun nangtukeun tingkat karusakan, sareng pikeun nangtukeun sacara pasti bagian otak mana anu kapangaruhan, dokter tiasa ngalaksanakeun tés pencitraan anu sanés. Salaku conto:

• Sinar-X: Pariksa kaayaan tulang raray.
• CT scan (Computed Tomography scan): Ieu tiasa ngahasilkeun gambar tilu diménsi anu langkung jelas tina tulang sareng jaringan lemes raray. Ieu mangpaat pisan dina ngarencanakeun operasi.

Tés-tés ieu tiasa masihan gambaran anu jelas ngeunaan tulang, otot, sareng saraf raray, anu mangrupikeun bantosan anu ageung dina ngarencanakeun pangobatan.

Kumaha cara ngubaranana?

Perawatan pikeun kaayaan ieu gumantung kana sabaraha parah pangaruhna ka anak. Barudak anu ngagaduhan mikrosomia hemifasial biasana peryogi operasi pikeun ngalereskeun atanapi ngawangun deui bagian-bagian raray.

Naon ari operasi ieu sareng iraha dilaksanakeunana béda-béda ti hiji murangkalih ka murangkalih anu sanés, gumantung kana kabutuhan murangkalih, umur, sareng bagian anu kapangaruhan.

Penting pisan nalika orok masih leutik, nyaéta dina orok , tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngabantosan orok ngarénghap sareng nyusuan kalayan saé . Ieu dasar-dasarna.

Teras, nalika murangkalih beuki ageung, nyaéta nalika budak leutik sareng rumaja , tujuan pangobatan nyaéta pikeun ningkatkeun fungsi sareng penampilan raray. Nyaéta, pikeun ningkatkeun simétri sareng penampilan raray bari ngagampangkeun hal-hal sapertos nyarios, tuang, sareng imut.

Dina kalolobaan kasus, operasi ieu teu tiasa dilakukeun sakaligus. Nalika anak ageung, tulang raray berkembang sareng prosedurna dilakukeun dina sababaraha tahapan.Ieu hal-hal anu kedah dilakukeun. Sababaraha operasi kedah ditunda nalika murangkalih ageung. Ieu hal anu peryogi waktos sareng peryogi kasabaran.

Perawatan bedah

Prosedur bedah pikeun Mikrosomia Hemifasial tiasa kalebet ieu di handap. Ieu dilakukeun ku tim dokter spesialis:

• Bedah ceuli, irung, jeung tikoro (bedah THT): utamana rekonstruksi ceuli jeung implan pangrungu.
• Bedah plastik sareng rekonstruktif raray: Mulangkeun simétri sareng penampilan raray. Cangkok lemak atanapi cangkok jaringan sanés kana daérah anu jaringan lemesna kirang.
• Operasi panon / Operasi mata: Upami panonna alit atanapi aya masalah dina kongkolak panonna, perbaiki waé.
• Bedah maksilofasial / bedah ortognatik: Pikeun ngabenerkeun panjang sareng posisi rahang handap, rahang luhur, tulang pipi, jsb. Kadang-kadang téknik osteogenesis distraksi dianggo.
• Bedah lisan: Nyabut huntu upami parantos dicabut, nyabut huntu anu kaleuleuwihi.

Sadayana ieu dilakukeun pikeun ngabantosan murangkalih hirup normal sapertos biasana.

Operasi anu dilakukeun ka orok anu nembé lahir

Upami orok anu nembe lahir sesek napas atanapi teu tiasa nyusu , dokter tiasa ngamimitian perawatan pas orokna lahir. Ieu tiasa janten ukuran anu nyalametkeun nyawa.

Aya dua metode umum anu tiasa dilakukeun langsung saatos orok lahir:

• Trakeostomi: Ieu ngalibatkeun nyieun sayatan leutik dina beuheung sareng tenggorokan orok teras nyelapkeun tabung pikeun ngabantosan aranjeunna ngarénghap. Ieu dilakukeun upami saluran pernapasan tersumbat.
• Tuang nganggo tabung (tabung Nasogastrik atanapi tabung Gastrostomi): Upami orok teu tiasa nyusu nyalira, tabung dianggo pikeun nyayogikeun nutrisi. Ieu tiasa janten tabung anu ngalangkungan irung kana lambung (tabung NG), atanapi tabung anu langsung kana lambung (tabung-G).

Perawatan non-bedah

Salian ti operasi, dokter ogé tiasa nyarankeun perawatan non-bedah sapertos kieu. Ieu ogé penting pisan pikeun ningkatkeun kualitas hirup anak:

• Kawat gigi sareng alat ortodontik anu sanésna: Ieu dianggo pikeun ngabenerkeun posisi rahang upami huntu dicabut.
• Alat bantu déngé: Upami anjeun ngalaman gangguan déngé, anjeun panginten kedah nganggo implan koklea atanapi alat bantu déngé anu dipasang dina tulang (BAHA).
• Terapi wicara:Upami sesah ngelek, upami sesah nyarios, bantosan aranjeunna. Ieu ngabantosan ngucapkeun kecap-kecap kalayan jelas sareng nguatkeun otot raray.

Sadaya hal ieu ngahiji pikeun ngagampangkeun kahirupan murangkalih. Ieu meryogikeun dukungan ti seueur jalmi, kalebet dokter, ahli bedah, dokter gigi, ahli terapi wicara, sareng ahli audiologi.

Naha Mikrosomia Hemifasial tiasa dicegah?

Hanjakalna, kaayaan ieu teu tiasa dicegah . Kusabab, sapertos anu parantos kuring sebatkeun sateuacanna, para panaliti masih teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeunana. Sanaos dicurigai aya hubungan genetik, éta ogé tacan kapanggih sacara pasti.

Penting pisan pikeun ngartos yén upami orok anjeun ngagaduhan Mikrosomia Hemifasial, éta sanés kusabab hal anu anjeun lakukeun atanapi henteu lakukeun nalika kakandungan . Tong ngarasa goréng ngeunaan éta, sareng tong nyalahkeun diri anjeun sorangan.

Kumaha pandanganana kana kaayaan ieu?

Dina kalolobaan kasus, kaayaan ieu henteu ngawatesan harepan hirup anak . Ieu ngandung harti yén anak anu ngagaduhan kaayaan ieu tiasa hirup normal, sapertos anak anu henteu ngagaduhan kaayaan ieu.

Nanging, Mikrosomia Hemifasial tiasa mangaruhan kualitas hirup anak. Nalika barudak beuki ageung, aranjeunna kedah nyanghareupan tantangan anu timbul nalika terang yén aranjeunna katingalina béda ti anu sanés.

Sanajan operasina suksés, barudak ieu bisa jadi hésé ngalakukeun hal-hal anu bisa dilakukeun ku barudak séjén kalawan gampang, saperti dahar, ngobrol, jeung saré. Jadi urang ogé kudu ati-ati kana éta.

Kumaha carana abdi ngurus anak abdi?

Barudak anu ngagaduhan Mikrosomia Hemifasial peryogi perawatan médis anu terus-terusan, anu tiasa kalebet sababaraha operasi. Nanging, nalika aranjeunna parantos dewasa, aranjeunna panginten henteu peryogi operasi deui.

Nanging, tindak lanjut jangka panjang panginten diperyogikeun pikeun ningali naha masalahna kambuh deui atanapi upami masalah anu tos aya beuki parah kana waktosna. Salaku conto, hal-hal sapertos alat bantu déngé sareng implan panginten kedah disaluyukeun ti waktos ka waktos. Kaséhatan huntu ogé kedah diurus sacara rutin.

Sapertos tantangan fisik, épék psikologis tina bédana tiasa mangaruhan kaséhatan émosional anak. Ku kituna, penting pikeun anak pikeun nampi konseling pikeun ngabantosan aranjeunna ngembangkeun strategi nungkulan.

Salaku kolot, kuring ngartos yén anjeun hoyong sadayana ningali orok anjeun sapertos anjeun.Wajar lamun barudak ngarasa sieun nalika aranjeunna beuki ageung sareng mimiti sakola. Kadang-kadang barudak, khususna anu dirasa béda ti aranjeunna, tiasa jahat sareng ngahina aranjeunna.

Pas anak anjeun geus cukup umur pikeun ngarti, ngobrol terus terang jeung maranéhna ngeunaan kaayaan maranéhna . Ngajadikeun paguneman kawas kieu jadi kagiatan rutin teu ngan ukur bakal nguatkeun maranéhna, tapi ogé bakal ngabantu maranéhna ngarti yén bédana raray maranéhna teu nangtukeun saha maranéhna sabenerna.

Operasi tiasa ngabenerkeun seueur ciri fisik Mikrosomia Hemifasial. Salian ti éta, terapi wicara tiasa ngabantosan anak anjeun diajar ngébréhkeun parasaanana sareng damel saé sareng batur dina masarakat. Taroskeun ka dokter anjeun pikeun inpormasi sareng bantosan langkung seueur. Aranjeunna aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun.

Naon bédana antara Mikrosomia Hemifasial sareng Sindrom Goldenhar?

Sindrom Goldenhar nyaéta kaayaan bawaan anu jarang. Ieu ogé disebut spéktrum Oculoauriculovertebral (OAVS).

Mikrosomia Hemifasial sabenerna tiasa janten ciri Sindrom Goldenhar. Nyaéta, salian ti ciri Mikrosomia Hemifasial, jalma anu ngagaduhan Sindrom Goldenhar ogé tiasa ngagaduhan tumor non-kanker dina panon (epibulbar dermoid) atanapi abnormalitas tulang tonggong (contona, fusi vertebra). Ogé tiasa aya masalah sareng jantung atanapi ginjal.

Sacara basajan, Mikrosomia Hemifasial nyaéta kaayaan anu utamina mangaruhan kamekaran beungeut. Sindrom Goldenhar nyaéta kaayaan anu tiasa ngagaduhan rupa-rupa gejala, anu ogé mangaruhan bagian awak anu sanés. Teu sadayana anu ngagaduhan Mikrosomia Hemifasial ngagaduhan Sindrom Goldenhar, tapi seueur jalmi anu ngagaduhan Sindrom Goldenhar ngagaduhan gejala Mikrosomia Hemifasial.

Pesen Bawa Ka Imah

Muhun, janten ieu hal anu paling penting anu anjeun kedah émut ngeunaan Mikrosomia Hemifasial anu parantos dibahas:

• Ieu mangrupikeun kaayaan bawaan lahir dimana bagian tina hiji sisi (atanapi kamungkinan duanana) tina raray henteu berkembang kalayan leres.
• Abdi teu terang persis kunaon ieu kajadian. Janten, éta sanés kalepatan anjeun.
• Gejalana béda-béda ti jalma ka jalma , aya anu saeutik, aya anu langkung seueur.
• Aya sababaraha perawatan bedah sareng perawatan sanésna anu sayogi . Ieu direncanakeun ku tim dokter spesialis nalika anak berkembang.
• Barudak anu ngagaduhan kaayaan ieu tiasa hirup normal .
• Pikeun anakPenting pisan pikeun masihan dukungan, boh sacara fisik boh méntal. Milarian bantosan ti dokter sareng konselor.
• Ngobrol sacara terbuka sareng anak anjeun mangrupikeun kakuatan anu ageung pikeun aranjeunna pikeun hirup sareng kaayaan ieu.

Mugi-mugi informasi ieu aya mangpaatna kanggo anjeun. Upami anjeun atanapi batur anu anjeun kenal ngalaman masalah ieu, hal anu pangsaéna nyaéta milarian naséhat médis anu mumpuni gancang-gancang. Aranjeunna bakal tiasa masihan anjeun pituduh anu leres.

Mikrosomia Hemifasial , Mikrosomia Hemifasial, Cacat Raray, Cacat Kalahiran, Kaséhatan Barudak, Bedah, Mikrosomia Kraniofasial, Sindrom Goldenhar