Naha anjeun ogé ngarasa suku anjeun lieur? Ieu tiasa waé Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS)!

Naha anjeun sakapeung ngarasa suku anjeun lemah, anjeun sesah hudang tina korsi, anjeun ngarasa capé nalika naék tangga? Atawa anjeun ngarasa capé kalayan gejala sapertos kongkolak panon beurat, sungut garing, sareng paningal ganda? Ieu panginten sanés ngan ukur kacapean. Dinten ieu urang bakal nyarioskeun ngeunaan kaayaan anu anjeun panginten henteu acan kantos nguping, tapi penting pisan dipikanyaho, Sindrom Miastenik Lambert-Eaton, atanapi ``(LEMS)`` sakumaha anu urang sebut pondokna.

Naon ari Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) téh?

Sacara basajan, Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) nyaéta gangguan otoimun. Ayeuna anjeun panginten panasaran naon ari gangguan otoimun . Awak urang gaduh sistem imun. Ieu anu ngajaga urang ku cara ngalawan kuman anu nyababkeun panyakit ti luar. Éta sapertos tentara di nagara urang. Tapi sakapeung sistem imun ieu janten salah. Teras éta mimiti nyerang sél séhat urang sorangan. Éta anu kajantenan dina LEMS.

Dina `(LEMS)` ieu, sistem imun urang nyerang hubungan antara saraf motorik sareng otot urang . Langkung tepatna, hubungan ieu disebut `neuromuscular junction`. Nalika sambungan ieu ruksak, transmisi pesen ti saraf ka otot kaganggu. Ieu nalika kalemahan otot lumangsung.

Kalemahan ieu biasana dimimitian ti pingping luhur anjeun, tapi laun-laun tiasa nyebar ka otot panangan, engapan, ngelek, sareng nyarios.

Saha anu langkung kamungkinan ngalaman `(LEMS)` ieu?

Aya dua kelompok utama anu ngawangun `(LEMS)`.

1. Patali jeung kanker: Kira-kira 60% jalma anu katarajang LEMS katarajang sababaraha bentuk kanker. Jenis anu paling umum nyaéta kanker paru-paru sél leutik . Anu anéh, sakapeung gejala LEMS tiasa muncul sababaraha bulan atanapi bahkan sababaraha taun sateuacan kanker berkembang. Kaseueuran jalma-jalma ieu umurna langkung ti 60 taun, lalaki, sareng parantos nganggo produk bako.

2. Teu aya kanker: 40% jalmi anu sanésna anu ngagaduhan LEMS teu acan kadeteksi kanker. Jalmi-jalmi ieu biasana didiagnosis dina umur sakitar 35 taun sareng deui dina umur sakitar 60 taun.

LEMS mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan di kalangan murangkalih.

Naha ngan ukur kanker paru-paru sél leutik (LEMS) anu aya patalina sareng ieu?

Henteu. Kanker paru-paru sél leutik mangrupikeun jinis kanker anu paling umum, tapi jinis kanker anu sanés ogé tiasa aya hubunganana sareng LEMS. Conto kalebet kanker prostat, timoma, sareng gangguan limfoproliferatif. Kusabab gejala LEMS tiasa muncul sateuacan gejala kanker muncul, penting pikeun ngagaduhan tés anu leres pikeun mariksa kanker upami dokter anjeun mendiagnosis anjeun kaserang LEMS.

Naha LEMS disababkeun ku parobahan genetik?

Para ilmuwan yakin yén panyakit otoimun sacara umum tiasa gaduh sababaraha hubungan genetik. Kusabab LEMS ogé mangrupikeun panyakit otoimun, kamungkinan éta ogé gaduh pangaruh genetik, tapi ieu tacan kahartos sapinuhna.

Sabaraha umumna `(LEMS)`?

LEMS mangrupikeun panyakit anu jarang pisan . Diperkirakeun kaayaan ieu mangaruhan sakitar 2,8 juta jalmi di sakumna dunya. Di Amérika Serikat, aya sakitar 400 kasus LEMS anu dilaporkeun. Sanaos teu aya statistik anu pasti ngeunaan sabaraha jalmi anu aya di nagara urang, jelas yén ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang.

Naon waé gejala-gejala `(LEMS)`?

Hayu urang tingali gejala `(LEMS)` hiji-hiji. Teu sadaya gejala ieu lumangsung dina waktos anu sami dina unggal jalmi, sababaraha gejala tiasa muncul langkung awal, sababaraha tiasa muncul langkung lami.

• Lemah otot sareng kacapean: khususna dina suku bagian luhur.
• Kasusah leumpang: Kasusah naék tangga atanapi hudang tina korsi.
• Nyeri otot atanapi kaku.
• Rasa lieur dina anggota awak.
• Kongkolak panon ngalémbéréh (ptosis): Ieu tiasa katingali sapertos tunduh.
• Ningali dua hal sakaligus (diplopia).
• Baham jeung panon garing (xerostomia): nurunna ciduh, nurunna cimata dina panon.
• Kabebeng.
• Ngurangan késang.
• Ngurangan beurat awak.
• Kasusah kiih.
• Disfungsi ereksi dina lalaki.
• Kasusah nyarita (disartria) jeung kasusah ngelek (disfagia): Ieu biasana gejala anu muncul engké dina panyakit.
• Sesek napas (dyspnea) sareng sesek napas: Ieu ogé mangrupikeun gejala anu jarang sareng parah anu tiasa kajantenan dina tahap akhir panyakit.

Penting: Upami anjeun ngagaduhan salah sahiji atanapi langkung tina gejala ieu, tong nganggap éta LEMS. Nanging, upami gejala ieu teras-terasan, langkung sae milarian naséhat médis.

Kumaha biasana LEMS némbongan sareng kamajuanana?

LEMS biasana mimitina mangaruhan otot pingping . Teras tiasa mangaruhan otot taktak, otot leungeun sareng suku, otot anu ngabantosan nyarios sareng ngelek, sareng otot panon.

Dina awal panyakit, anjeun panginten sesah hudang tina korsi, nanjak tangga atanapi pasir, atanapi ngalakukeun padamelan anu beurat anu meryogikeun nganggo suku anjeun.

Gejala biasana berkembang laun, salami sababaraha minggu dugi ka sababaraha bulan . Nanging, upami anjeun ngagaduhan LEMS sareng kanker, gejala tiasa berkembang langkung gancang.

Naon anu nyababkeun LEMS?

Sapertos anu parantos dibahas sateuacanna, LEMS mangrupikeun panyakit otoimun . Ieu ngandung harti yén pertahanan awak anjeun sorangan (antibodi) nyerang jaringan séhat anjeun sorangan. Dina LEMS, antibodi ieu nyerang daérah dimana sél saraf sareng serat otot patepung, anu disebut sambungan neuromuskular. Sacara khusus, aranjeunna nyerang saluran kalsium di dinya. Saluran kalsium ieu penting pisan pikeun pesen saraf nembus.

Anggap waé sapertos saruntuyan domino. Serangan ieu micu runtuyan kajadian:

1. Antibodi ngabeungkeut kana saluran kalsium di tungtung sél saraf sareng ngahalangan éta.

2. Nalika saluran kalsium dikirangan, jumlah asetilkolin, hiji neurotransmitter, anu dileupaskeun bakal nurun. Asetilkolin ieu mangrupikeun bahan kimia anu penting pikeun fungsi otot.

3. Nalika asetilkolin anu dileupaskeun teu cekap, "pesen" ka serat otot moal tiasa tembus kalayan leres. Teras otot anjeun moal tiasa fungsina sacara pinuh.

4. Hasilna, otot-otot teu tiasa fungsina sacara normal, anu ngabalukarkeun kalemahan.

Kieu carana jalma anu kaserang kanker paru-paru sél leutik ngalaman LEMS: Nalika anjeun ngagaduhan kanker dina awak anjeun, antibodi nampi sinyal pikeun "perang". Tapi tinimbang nyerang sél kanker (hususna, saluran kalsium dina permukaan sél kanker), antibodi ieu sacara salah nyerang saluran kalsium dina tungtung sél saraf. Teras ranté kajadian anu sami kajantenan.

Para ilmuwan yakin yén panyabab LEMS dina jalma anu teu ngagaduhan kanker paru-paru ngan saukur gangguan fungsi sistem imun. Tapi tacan jelas kunaon ieu kajadian.

Kumaha carana ngaidentipikasi `(LEMS)`?

Léngkah munggaran dina diagnosa LEMS nyaéta dokter anjeun mariksa anjeun sacara saksama. Ieu sering ngalibatkeun ahli saraf, atanapi dokter anu spesialisasina dina panyakit saraf sareng otot. Sabagian tina prosés ieu ngalibatkeun naroskeun ngeunaan gejala anjeun, riwayat médis anjeun, sareng ubar naon waé anu anjeun konsumsi. Pamariksaan neurologis anu lengkep dilakukeun pikeun milarian pola kalemahan sareng tanda-tanda anu saluyu sareng LEMS.

Léngkah salajengna nyaéta nguji. Tés pikeun `(LEMS)` kalebet:

• Tés getih: Ieu tiasa mariksa naha anjeun gaduh antibodi anti-saluran kalsium dina getih anjeun. Sakitar 85% jalmi anu kaserang LEMS gaduh antibodi ieu dina getihna.
• Éléktromiografi (EMG): Tés ieu ningali kumaha saéna otot sareng saraf anjeun tiasa dianggo babarengan. Dina LEMS, tés EMG ngagaduhan panemuan anu khusus pisan, janten tiasa ngabantosan mastikeun diagnosis.
• Rontgen paru-paru `(X-ray)` atanapi CT scan `(CT scan)` atanapi MRI scan `(MRI)` (dada): Kusabab kaayaan anu disebut `(LEMS)` tiasa berkembang dina jalma anu ngagaduhan kanker paru-paru sél leutik, tés ieu milarian tanda-tanda kanker paru-paru.

Gejala LEMS tiasa dimimitian sababaraha bulan dugi ka genep taun sateuacan kanker berkembang. Ku alatan éta, saatos LEMS didiagnosis, anjeun kedah ngalakukeun pamariksaan kanker unggal tilu dugi ka genep bulan sahenteuna dua taun. Dokter anjeun bakal nyarankeun jadwal pamariksaan anu pas pikeun anjeun.

Kumaha LEMS diubaran?

Aya sababaraha pangobatan pikeun LEMS.

• Ngubaran kanker anu nyababkeun: Upami LEMS aya hubunganana sareng kanker, sapertos kanker paru-paru sél leutik, ngubaran kanker éta ogé tiasa ngirangan gejala LEMS. Perawatan kanker tiasa kalebet kémoterapi, terapi radiasi, sareng/atanapi operasi. Ieu gumantung kana jinis kanker sareng rekomendasi dokter anjeun.
• Perawatan khusus pikeun (LEMS): Ieu kalebet pangobatan anu ngirangan gejala sareng pangobatan anu ngontrol sistem imun.

Perawatan pikeun gejala

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Obat-obatan ieu ningkatkeun kakuatan otot. Éta ningkatkeun pelepasan neurotransmitter asetilkolin dina sambungan neuromuskular, ningkatkeun sinyal ka otot.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine jalan ku cara nyegah ngarecahna asetilkolin dina sambungan neuromuskular. Ieu ogé ningkatkeun sinyal asetilkolin sareng ningkatkeun kakuatan otot. Pyridostigmine kadang-kadang dipasihkeun digabungkeun sareng amifampridine pikeun ningkatkeun fungsi otot sareng ngubaran gejala LEMS sapertos sungut garing, panon garing, kabebeng, disfungsi seksual, sareng késang anu turun. Nanging, panggunaan pyridostigmine pikeun LEMS mangrupikeun panggunaan di luar labél, anu hartosna Administrasi Pangan sareng Narkoba AS (FDA) henteu acan nyatujuan ubar pikeun kaayaan ieu.

Perawatan modulasi imun

• Imunosupresan:Obat-obatan ieu ngabantosan ngeureunkeun atanapi ngontrol fungsi "pertahanan" sistem imun anjeun. Dokter anjeun tiasa resepkeun obat ieu upami obat sanés henteu ngontrol gejala anjeun. Salaku conto, obat anu disebut prednison tiasa dipasihkeun sareng atanapi tanpa azathioprine atanapi siklosporin.
• Pertukaran plasma: Dina prosedur ieu, mesin misahkeun bagian cair getih anjeun (plasma) tina sél getih. Antibodi anjeun aya dina plasma ieu. Saatos dipisahkeun, getihna dibalikkeun deui kana awak anjeun. Dokter anjeun tiasa mertimbangkeun perawatan ieu upami anjeun ngagaduhan gejala anu parah sareng peryogi perawatan anu gancang.
• Imunoglobulin: Pikeun sababaraha jalmi, pangobatan imunoglobulin dosis tinggi tiasa ngabantosan nyegah panyakit janten langkung parah.

Naha LEMS tiasa dicegah?

Sabab pasti LEMS tacan kahartos sacara lengkep, janten tacan dipikanyaho naha aya cara pikeun nyegah panyakit ieu.

Nanging, kumargi LEMS tiasa berkembang dina jalmi anu ngagaduhan kanker paru-paru, anjeun tiasa ngabantosan nyegah kanker paru-paru ku cara:

• Ulah ngaroko. Upami anjeun nganggo produk bako, tanyakeun ka dokter anjeun pikeun ngabantosan eureun.
• Ulah ngaroko barang batur.
• Pariksa bumi anjeun pikeun gas radon. Paparan gas radon jangka panjang tiasa ningkatkeun résiko kanker paru-paru.

Anjeun ogé tiasa ngalakukeun léngkah-léngkah pikeun ngajaga gaya hirup séhat:

• Dahar langkung seueur buah sareng sayuran. Turutan diet Mediterania atanapi DASH.
• Jaga beurat awak anu séhat.
• Olahraga sakumaha anu diarahkeun ku dokter anjeun.
• Sare anu cekap - biasana tujuh dugi ka salapan jam.
• Kurangi setrés anjeun. Setrés tiasa ngajantenkeun gejala langkung parah.
• Ulah mandi dina cai panas. Panas tiasa ngajantenkeun gejala LEMS langkung parah.
• Tepang sareng dokter anjeun sacara rutin, sareng langsung wartosan dokter upami kasehatan anjeun robih atanapi upami anjeun ngalaman gejala énggal.

Naha LEMS tiasa diubaran sapinuhna?

Hanjakalna, teu aya ubar pikeun LEMS. Ngubaran kanker anu aya hubunganana sareng LEMS parantos kabuktosan tiasa ningkatkeun gejala LEMS. Obat imunosupresif tiasa ngabantosan ngontrol serangan otoimun, sareng aya ogé perawatan anu tiasa ngabantosan ngirangan gejala ku cara ningkatkeun jumlah asetilkolin dina tungtung saraf sareng ningkatkeun kakuatan otot.

Upami anjeun ngagaduhan LEMS tanpa kanker, anjeun tiasa ngarepkeun harepan hirup normal. Upami anjeun ngagaduhan LEMS sareng kanker, gejala anjeun tiasa ningkat kana waktosna (sanaos henteu sapinuhna) upami kankerna dideteksi sareng diurus langkung awal.

Kualitas hirup anjeun gumantung pisan kana parahna gejala anjeun.

Iraha abdi kedah ngahubungi dokter upami abdi ngagaduhan `(LEMS)`?

Upami aya parobihan dina kasehatan anjeun, atanapi upami gejala anjeun parah, hubungi dokter anjeun iraha waé . Tong sieun, tong panik. Dokter aya di dieu kanggo ngabantosan anjeun.

Naon bédana antara `(LEMS)` sareng `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Sindrom miastenia Lambert-Eaton (LEMS) sareng miastenia gravis (MG) ngagaduhan sababaraha gejala anu sami. Duanana nyababkeun kalemahan otot sareng kacapean.

Nanging, myasthenia gravis (MG) biasana mimitina mangaruhan otot di sakitar panon sareng otot anu dianggo pikeun ngelek. Engkéna, éta tiasa mangaruhan otot anu langkung umum, kalebet otot engapan sareng otot anggota awak.

LEMS biasana dimimitian ku kalemahan dina pingping luhur anjeun, teras pindah ka panangan anjeun. LEMS ogé tiasa nyababkeun kalemahan dina otot panon anjeun, tapi biasana langkung hampang tibatan myasthenia gravis (MG).

Dina miastenia gravis (MG), kalemahan otot pernapasan anu parah (otot anu ngabantosan anjeun ngarénghap) tiasa fatal. Ieu jarang kajadian dina LEMS.

Jalma anu ngagaduhan myasthenia gravis (MG) biasana henteu nunjukkeun seueur gejala disfungsi sistem saraf otonom (contona, panon garing, sungut garing, kabebeng, késang turun, disfungsi séksual). Sabalikna, jalma anu ngagaduhan LEMS sering ngagaduhan keluhan ieu, sareng gejala ieu kadang-kadang tiasa ngabantosan pikeun ngabédakeun dua panyakit éta.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Ayeuna anjeun sigana parantos ngartos yén Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) nyaéta panyakit anu disababkeun ku sistem imun anu kaleuleuwihi aktif. Sél saraf anjeun henteu ngirim pesen anu cekap ka serat otot anjeun pikeun "berkontraksi". Hasilna nyaéta kalemahan otot sareng gejala sanésna.

Inget, sakitar 60% jalmi anu ngagaduhan LEMS ngagaduhan kanker paru-paru sél leutik. Upami anjeun ngagaduhan LEMS tapi henteu ngagaduhan kanker, pastikeun anjeun sareng dokter anjeun ngalakukeun pamariksaan kanker unggal sababaraha bulan sahenteuna dua taun saatos diagnosis.

Aya sababaraha pangobatan. Ieu kalebet ngubaran kanker upami aya, ogé nginum obat anu ningkatkeun komunikasi sél saraf-serat otot. Ningkatkeun komunikasi tiasa ningkatkeun kakuatan otot sareng gejala sanésna.

Mugi-mugi ieu informasi aya mangpaatna kanggo anjeun.Sok émut, upami anjeun ngagaduhan masalah kaséhatan, langkung saé ngobrol sareng dokter anu berpengalaman ngeunaan éta.

Sindrom miastenik Lambert -Eaton, LEMS, panyakit otoimun, lemah otot, kanker paru-paru sél leutik, sambungan neuromuskular, asetilkolin