Naon ari Histiositosis Sél Langerhans (LCH)? Naha budak anjeun aya dina résiko?

Dupi anjeun kantos nguping ngeunaan Histiositosis Sél Langerhans, atanapi anu urang sebut LCH sacara singget? Panginten namina karasana rada rumit sareng pikasieuneun. Tapi kanyataanna, ieu mangrupikeun panyakit anu jarang pisan anu utamina mangaruhan murangkalih urang, khususna orok anu nembé lahir sareng murangkalih di handap 15 taun. Janten tong hariwang, hayu urang bahas sacara saderhana, dina basa Sinhala anu anjeun tiasa ngartos kalayan saé, sacara rinci, sapertos anjeun nuju ngobrol sareng réréncangan caket.

Naon sabenerna (LCH) téh?

Sacara sederhana, (LCH) nyaéta kaayaan anu lumangsung nalika awak anak ngagaduhan seueur teuing sél Langerhans, hiji jinis sél khusus dina sistem imun urang. Sél Langerhans ieu sabenerna mangrupikeun hiji jinis sél getih bodas. Fungsi utama na nyaéta pikeun ngalawan kuman anu asup kana awak urang sareng ngajagaan urang tina panyakit.

Sél-sél ieu biasana aya di sakuliah awak urang, khususna dina kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, sumsum tulang, limpa, sareng ati. Nanging, dina kasus (LCH), sél Langerhans ieu akumulasi kaleuleuwihi di hiji atanapi langkung tempat. Nalika ieu kajadian, organ-organ ieu tiasa ruksak sareng lesi tiasa kabentuk.

Jalanna panyakit ieu tiasa bénten-bénten ti jalmi ka jalmi. Sababaraha murangkalih tiasa cageur sapinuhna tina panyakit ieu ku cara diubaran anu pas. Héran, sakapeung, khususna upami ngan ukur mangaruhan kulit, éta tiasa cageur tanpa aya pangobatan. Nanging, upami kaayaan éta (LCH) mangaruhan organ vital sapertos sumsum tulang, limpa atanapi ati murangkalih, pangobatan anu langkung intensif panginten diperyogikeun.

Naha (LCH) téh kanker?

Ieu mangrupikeun patarosan anu dipiboga ku seueur jalmi. Kanyataanna, kalolobaan panaliti nganggap LCH salaku kaayaan kanker, nyaéta, neoplasma. Nanging, sababaraha élmuwan ayeuna nganggap éta salaku panyakit radang. Nanging, ahli onkologi nyaéta dokter anu spesialisasina dina kanker sareng panyakit getih. Kadang-kadang, pangobatan kanker, sapertos kémoterapi, ogé dianggo pikeun ngubaran kaayaan éta.

Saha anu paling kapangaruhan ku kaayaan (LCH) ieu?

LCH paling umum kajadian dina orok anu nembe lahir sareng murangkalih anu umurna antara 1 sareng 15 taun. LCH dina déwasa jarang pisan kajadian, tapi sanés mustahil.

Sakumaha umum ieu?

Numutkeun statistik, hiji atanapi dua tina unggal juta orok anu nembe lahir kapangaruhan ku LCH unggal taunna. Ogé, sakitar lima tina unggal juta murangkalih di handap umur 15 taun kapangaruhan. Janten anjeun tiasa ningali yén ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan.

Naon waé gejala-gejalana (LCH)?

Gejala LCH béda-béda pisan ti jalma ka jalma. Éta tiasa mangaruhan ngan ukur hiji bagian awak, atanapi tiasa mangaruhan seueur bagian. Janten, gejalana gumantung kana bagian awak anak mana anu kapangaruhan.

Upami tulang kapangaruhan:

Kira-kira 80% barudak anu ngagaduhan LCH ngalaman lesi dina hiji atanapi langkung tulangna. Naon anu tiasa nyababkeun ieu?

• Bareuh atawa benjolan bisa muncul di daérah sapertos tangkorak, tulang di sabudeureun panon, tulang ceuli, tulang rahang, anggota awak, tulang tonggong, pingping, atanapi iga. Bareuh ieu bisa nyeri atanapi tiasa ngaleungit.
• Nyeri sirah.
• Nyeri beuheung atanapi tonggong.
• Patah tulang.
• Kasusah leumpang.
• Pincang.

Dina kulit:

Ruam umumna katingali salaku gejala kulit (LCH).

• Dina orok ngora, ruam anu katingalina sapertos cradle cap tiasa muncul dina kulit sirah.
• Dina barudak anu langkung ageung sareng déwasa, éta tiasa nyababkeun ruam bersisik anu katingalina sapertos ketombe.
• Ruam-ruam ieu ogé tiasa muncul dina bagian awak anu sanés (selangkangan, leungeun, kelek, beuteung, tonggong, dada). Éta tiasa nyeri, ateul, atanapi teuas.
• Sababaraha barudak bisa ngalaman lepuh anu ngaluarkeun cairan.
• Hal-hal sapertos perubahan warna, pengerasan, atanapi pengelupasan kuku ogé tiasa kajantenan.

Ngeunaan sungut:

Gejala anu tiasa katingali di jero sungut nyaéta:

• Huntu leupas atawa leungit huntu.
• Huntu dicabut.
• Gusi bareuh.
• Borok dina biwir, létah, jero pipi, atawa dina langit-langit sungut.

Anu patali jeung ati atawa limpa:

Upami organ-organ ieu kapangaruhan, gejala sapertos kieu:

• Bareuh beuteung alatan pembesaran ati jeung/atawa limpa.
• Kulit sareng bagian bodas panon janten konéng (jaundice).
• Ngarareunah.
• Kacapean.
• Gampang memar jeung/atawa getihan.

Upami sumsum tulang kapangaruhan:

Sumsum tulang nyaéta tempat sél getih dijieun. Upami kapangaruhan:

• Anémia, kulit pucet, kacapean, sareng kaleungitan napsu kusabab panurunan sél getih beureum.
• Sering inféksi sareng muriang kusabab sél getih bodas anu handap.
• Gampang memar jeung/atawa getihan alatan trombosit anu handap.

Sistem Endokrin (Sistem Endokrin - Hormon):

LCH tiasa mangaruhan sistem éndokrin anak, nyaéta tempat hormon dihasilkeun, sapertos kelenjar hipofisis sareng kelenjar tiroid.

• Upami kelenjar hipofisis kapangaruhan: haus anu kaleuleuwihi (polidipsia) sareng sering nguyuh (disebut ogé diabetes insipidus), kagagalan kamekaran, pubertas dini atanapi telat, sareng paningkatan beurat awak.
• Upami kelenjar tiroid kapangaruhan: bareuh kelenjar tiroid, gejala kadar hormon tiroid anu handap (hipotiroidisme), sareng sesek napas.

Ngeunaan ceuli:

• Infeksi ceuli anu sering.
• Cairan ngucur tina ceuli.
• Beureum.
• Ruam gatel.
• Nyeri ceuli.
• Kaleungitan dédéngéan.

Ngeunaan panon:

• Panonna nonjol.
• Bareuh di luhureun panon.
• Masalah visi.

Kelenjar Limfa:

• Kelenjar getah bening anu bareuh sareng nyeri dina beuheung, kelek, sareng/atanapi selangkangan.

Sistem Saraf Pusat:

Ieu ngandung harti yén uteuk sareng/atanapi tulang tonggong kapangaruhan.

• Nyeri sirah.
• Lieur.
• Utah.
• Haus anu kaleuleuwihi.
• Sering ngompol.
• Kasusah leumpang.
• Kaleungitan kasaimbangan.
• Teu mampuh ngadalikeun gerakan awak (ataksia).
• Kasusah nyarita atawa ningali.
• Kejang-kejang.
• Parobahan dina paripolah sareng/atanapi ingetan.

Paru-paru:

LCH pulmonal, hiji kaayaan anu mangaruhan paru-paru, paling umum lumangsung dina déwasa. Jalma anu ngaroko utamana résiko.

• Nyeri dada.
• Batuk garing.
• Kasulitan ngarénghap.
• Batuk getih.
• Gagalna paru-paru (pneumothorax).

Saluran Gastrointestinal:

Upami lambung, peujit leutik, sareng/atanapi peujit ageung anak kapangaruhan:

• Nyeri beuteung.
• Utah.
• Diare.
• Getih dina tai.
• Gagalna tumuwuh alatan kurang gizi.

Penting: Gejala-gejala ieu tiasa disababkeun ku sababaraha kaayaan sanés, sanés ngan ukur LCH. Ku alatan éta, upami anak anjeun ngagaduhan gejala ieu, penting pikeun langsung milarian naséhat médis pikeun diagnosis anu leres.

Naon sababna (LCH)?

Ngan sakitar satengah jalma anu ngagaduhan LCH anu gaduh mutasi somatik dina gén anu disebut BRAF. Mutasi somatik nyaéta parobahan anu lumangsung dina sél-sél tertentu saatos konsepsi. Éta henteu diwariskeun ti kolotna, tapi lumangsung sacara acak nalika kamekaran émbrio.

Gén (BRAF) ngahasilkeun protéin anu ngontrol kamekaran sareng kamekaran sél. Biasana, protéin ieu tiasa dihurungkeun sareng dipareuman numutkeun sinyal kimia. Nanging, nalika aya mutasi dina gén ieu, protéinna sok macét dina kaayaan "hurung". Ieu nyababkeun sél (LCH) tumuwuh sareng ngabagi sacara kaleuleuwihi. Ieu anu nyababkeun karusakan jaringan sareng tumor kabentuk.

Para élmuwan ogé mendakan yén mutasi dina sababaraha gén anu sanés ogé tiasa nyababkeun panyakit ieu. Salaku conto, gén (MAP2K1), (RAS), sareng (ARAF). Sababaraha panaliti yakin yén racun lingkungan sareng inféksi virus ogé tiasa nyumbang kana panyakit ieu.

Naon faktor résiko pikeun (LCH)?

Sababaraha faktor tiasa ningkatkeun résiko anak anjeun ngalaman LCH. Ieu kalebet:

• Boga riwayat kulawarga LCH.
• Boga étnis Hispanik (sanaos ieu henteu pati relevan sareng nagara urang, tapi parantos disebatkeun dina sumberna).
• Ngarokok (utamina pikeun déwasa anu ngagaduhan kanker paru-paru (LCH)).
• Paparan kana bahan kimia tertentu nalika kakandungan.
• Paparan ka lebu logam, granit, atanapi kai di tempat damel.
• Inféksi nalika periode bayi anu anyar lahir.
• Henteu nampi vaksinasi anu disarankeun nalika budak leutik.

Naon waé komplikasi anu mungkin timbul tina (LCH)?

Kira-kira 50% barudak anu ngagaduhan LCH ngalaman rupa-rupa komplikasi kusabab kaayaan ieu. Salaku conto:

• Parut.
• Hambatan tumuwuh.
• Cacad muskuloskeletal.
• Kaayaan sapertos diabetes (Diabetes insipidus).
• Ketidakseimbangan hormonal.
• Gangguan pangrungu.
• Masalah kaséhatan méntal (sapertos depresi, kahariwang).
• Masalah tulang sareng paru-paru.
• Sirosis ati.
• Kanker sekundér (contona leukemia, limfoma, sarkoma Ewing).

Kumaha LCH didiagnosis?

Dokter anak anjeun mimitina bakal naroskeun riwayat médis anak anjeun sareng ngalaksanakeun pamariksaan fisik. Teras, aranjeunna bakal mesen sababaraha tés gumantung kana gejala anu dialaman ku anak anjeun. Gumantung kana hasil tés ieu, anak anjeun tiasa dirujuk ka ahli hematologi/onkologi pediatrik, anu bakal koordinasi pangobatan sareng perawatan anak anjeun.

Tés naon anu dilakukeun pikeun diagnosis?

Kusabab LCH tiasa mangaruhan bagian awak anu béda-béda, sababaraha tés diperyogikeun pikeun diagnosa panyakit sacara akurat.

• Tes getih:
• Cacah getih lengkep (CBC): Ieu mariksa kadar sél getih beureum, sél getih bodas, sareng trombosit anak.
• Tés kimia getih: Ieu mariksa kadar zat-zat tertentu anu dikaluarkeun ku organ sareng jaringan awak.
• Tés fungsi ati: Ieu mariksa kadar zat anu dikaluarkeun ku ati.

• Tes cikiih:
• Urinalisis: Cikiih anak dipariksa pikeun jumlah sél getih beureum, sél getih bodas, protéin, sareng gula.
• Tés kakurangan cai: Ieu nguji sabaraha cikiih anu dikaluarkeun ku anak sareng naha cikiih janten kentel nalika henteu dipasihan cai.

• Biopsi:
• Biopsi: Dokter nyandak sampel jaringan, teras ahli patologi ningalina dina mikroskop pikeun mariksa sél LCH.
• Aspirasi sumsum tulang sareng biopsi: Jarum bolong dianggo pikeun miceun sumsum tulang, getih, sareng sapotong tulang alit tina tulang pingping anak. Ieu ogé dipariksa ku ahli patologi.

• Tés genetik:
• Sampel getih atanapi jaringan dianggo pikeun mariksa parobahan dina gén (BRAF).

• Tés pencitraan:
• Sinar-X: Gambar tulang sareng organ awak dicandak. Kadang-kadang survey rangka sakujur awak dilakukeun pikeun milarian kelainan.
• Scan tulang: Zat radioaktif disuntikkeun kana véna teras alat pamindai dianggo pikeun milarian deposit abnormal dina tulang. Ieu teu seueur dianggo deui.
• CT scan (Computed tomography - CT scan): Budak dibéré cairan khusus pikeun diinum atanapi disuntikkeun kana véna, teras gambar anu lengkep dicandak tina sababaraha sudut di jero awak.
• Tomografi émisi Positron (PET scan): Sajumlah leutik gula radioaktif (glukosa) disuntikkeun kana véna, teras pamindai digerakkeun ka sakujur awak pikeun nyandak gambar dimana gula dianggo. Sél anu gering katingalina caang dina scan ieu.
• Scan MRI (Magnetic resonance imaging - MRI scan): Zat anu disebut gadolinium disuntikkeun kana véna sareng sarangkaian gambar anu lengkep dicandak nganggo magnet, gelombang radio, sareng komputer. Daérah anu gering katingalina langkung caang.
• Ultrasonografi: Ngagunakeun gelombang sora énergi anu luhur pikeun nyiptakeun gambar jero awak ku cara ngamantulkeun deui gema ti organ sareng jaringan.

Kumaha LCH diubaran?

Perawatan pikeun LCH gumantung kana dimana sél LCH aya dina awak anak sareng naha panyakitna "résiko rendah" atanapi "résiko tinggi".

Organ anu résiko rendah nyaéta:

• Kulit
• Tulang
• Paru-paru
• Kelenjar getah bening
• Sistem pencernaan
• Kelenjar hipofisis
• Kelenjar tiroid
• Timus

Organ anu résiko luhur nyaéta:

• Ati
• Limpa
• Sumsum tulang
• Sistem saraf pusat (SSP)

Dokter ngagolongkeun kaayaan ieu (LCH) salaku "LCH sistem tunggal" sareng "LCH multi-sistem." Ieu hartosna:

• Sistem tunggal (LCH): Sél LCH ngan ukur aya dina hiji bagian tina hiji organ atanapi sistem awak. Jenis anu paling umum nyaéta LCH anu ngan ukur mangaruhan tulang.
• Multisistem (LCH): Aya sél dina dua atawa leuwih organ, atawa di sakuliah awak (LCH). Ieu rada kirang umum tibatan sistem tunggal (LCH).

Dina sababaraha kasus, khususna anu ngan ukur mangaruhan kulit atanapi tulang (LCH), kaayaan ieu tiasa ngaleungit tanpa aya pangobatan. Dina kasus sapertos kitu, dokter bakal ngawaskeun panyakitna pikeun ningali naha éta kambuh deui atanapi nyebar.

Pilihan Perawatan (LCH):

• Terapi stéroid: Dokter anjeun tiasa nganggo stéroid, sapertos prednison, khususna pikeun LCH kulit. Ieu ngirangan aktivitas sél getih bodas, anu ogé tiasa mangaruhan sél LCH.
• Operasi: Tumor LCH sareng jaringan sakurilingna tiasa diangkat ku cara operasi. Prosedur anu disebut kuretase ngalibatkeun kerok sél LCH tina tulang nganggo alat anu seukeut sapertos séndok (kuret).
• Kemoterapi: Ieu ngalibatkeun masihan ubar ka sél kanker pikeun ngeureunkeun tumuwuhna. Éta boh maéhan sél atanapi ngeureunkeun beulahna. Ubar ieu diinum, disuntikkeun kana véna atanapi otot, atanapi sakapeung dioleskeun kana kulit salaku krim.
• Terapi radiasi: Sinar-X énergi tinggi atanapi jinis radiasi anu sanés dianggo pikeun maéhan sél kanker atanapi ngeureunkeun kamekaran sareng pamisahanana.
• Imunoterapi: Métode ngagunakeun sistem imun anak sorangan pikeun ngalawan kanker. Pertahanan alami awak dikuatkeun ku ngagunakeun zat anu didamel ku awak sorangan atanapi anu didamel di laboratorium.
• Terapi anu ditujukeun: Nganggo ubar atanapi zat sanés pikeun ngaidentipikasi sareng nyerang sél kanker khusus. Salaku conto, ubar anu disebut inhibitor BRAF tiasa maéhan sél kanker ku cara ngahalangan protéin anu diperyogikeun pikeun kamekaran sél. Antibodi monoklonal nyaéta protéin sistem imun anu didamel di laboratorium.
• Cangkok sél stém: Cangkok sél anyar pikeun ngaganti sél pembentuk getih anu ancur ku kémoterapi.

Naha LCH tiasa dicegah?

LCH sacara umum tiasa dicegah sabab disababkeun ku mutasi genetik. Urang teu tiasa ngontrol sababaraha faktor résiko, sapertos riwayat kulawarga sareng étnis. Nanging, aya sababaraha hal anu tiasa urang atur:

• Henteu Kénging Ngaroko.
• Ngahindarkeun sababaraha bahan kimia ngabahayakeun nalika kakandungan.
• Meunangkeun sadaya vaksinasi anu disarankeun.

Kumaha prognosisna (LCH)?

Prospek pikeun LCH gumantung kana sababaraha faktor:

• Sabaraha sistem awak atanapi organ anu kapangaruhan?
• Sistem atanapi organ awak mana anu kapangaruhan.
• Kumaha saéna réspon panyakit kana pangobatan.

Sacara umum, barudak anu ngagaduhan sistem tunggal (LCH) sareng multisistem (LCH) anu henteu mangaruhan ati, limpa, atanapi sumsum tulang kalebet kana kategori "résiko rendah". Kalayan perawatan, barudak dina kategori ieu ngagaduhan kasempetan ampir 100% pikeun salamet. Nanging, panyakit ieu tiasa kambuh sareng / atanapi ngembangkeun komplikasi jangka panjang anu sanés.

Barudak anu ngagaduhan leukemia multisistemik (LCH) anu mangaruhan ati, limpa, atanapi sumsum tulang kalebet kana kategori "résiko tinggi".

Iraha anak kuring kedah ka dokter?

Sanajan anak anjeun parantos réngsé dirawat, dokter kedah rutin mariksa anak anjeun. Ieu kusabab résiko panyakit éta kambuh deui. Ku kituna, anak anjeun kedah diawasi salami sababaraha taun. Salila tés susulan ieu, tés anu sami anu dilakukeun nalika anak didiagnosis, sapertos ultrasound, MRI, CT scan, sareng PET scan, kedah diulang. Dokter bakal ngawartosan anjeun sabaraha sering anjeun kedah mawa anak anjeun ka rumah sakit.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter anak kuring?

Anjeun panginten gaduh seueur patarosan ngeunaan diagnosis anak anjeun. Langkung sae upami nyeratna teras bawa ka janjian dokter anjeun salajengna. Ieu sababaraha patarosan anu anjeun tiasa tanyakeun:

• Kumaha pangaruh histiositosis sél Langerhans ka anak kuring?
• Naha anak abdi peryogi perawatan?
• Pilihan pangobatan naon anu sayogi kanggo anak abdi?
• Naon efek samping tina pangobatan ieu?
• Naha anak abdi bakal cageur sapinuhna ku pangobatan ieu?
• Kumaha prospek panyakit anak abdi?
• Aya grup dukungan anu anjeun tiasa rekomendasikeun?

Pamungkas, Pesen Anu Dibawa Ka Imah

Histiositosis Sél Langerhans (LCH) nyaéta kaayaan langka anu paling sering mangaruhan barudak. Upami anak anjeun ngalaman ieu, anjeun panginten ngaraos seueur émosi. Anjeun panginten ngaraos sedih sareng sieun pikeun anak anjeun. Anjeun panginten sieun pisan di jero, tapi anjeun panginten nyobian janten kuat di luar. Sadaya perasaan anjeun valid. Tapi émut, anjeun teu kedah ngalangkungan perjalanan ieu nyalira. Tim médis anak anjeun terang naon anu anjeun alami. Aranjeunna aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun dina unggal léngkah, pikeun ngartos kaayaan anak anjeun, sareng masihan anjeun kakuatan pikeun nungkulanana.

Inget, diagnosis dini sareng perawatan anu leres tiasa masihan anak anjeun kasehatan anu langkung saé. Tong sieun, hadapi ieu kalayan wani.

Histiositosis Sél Langerhans , LCH, pediatri, kanker, mutasi genetik, gejala, pangobatan