Naha aya jalma anu caket sareng anjeun anu ngalaman parobihan ieu? Hayu urang diajar ngeunaan Panyakit Pick

Urang sering ngarasa reuwas nalika ningali parobahan anu teu kaduga dina paripolah sareng ucapan sababaraha jalmi anu dipikacinta, sanés? Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan médis anu panginten janten panyabab parobahan sapertos kitu. Sanaos ieu mangrupikeun topik anu rada rumit, hayu urang cobian ngartosna sacara saderhana.

Naon ari Panyakit Pick téh? Kumaha bédana jeung panyakit Niemann-Pick?

Sacara basajan, Panyakit Pick nyaéta kaayaan anu mangaruhan uteuk, laun-laun maéhan sél. Éta mangrupikeun jinis pikun anu disebut pikun frontotemporal (FTD) . Ieu paling sering katingali dina jalma anu umurna di handap 65 taun. Baheula, pikun frontotemporal sorangan ogé disebut panyakit Pick. Tapi ayeuna, dokter ngan ukur nganggo nami ieu dina kasus dimana kriteria anu tangtu kacumponan.

Ayeuna anjeun panginten mikir, "Oh... naha panyakit Pick sami sareng panyakit Niemann-Pick?" Sanés, éta dua panyakit anu béda pisan. Sanaos bagian "Pick" tina namina sacara kebetulan sami, dua panyakit éta henteu aya patalina.

• Panyakit Pick: Ieu dingaranan Arnold Pick, ahli saraf sareng psikiater Céko anu mimiti ngaidéntifikasi panyakit ieu dina taun 1892. Ieu mangrupikeun jinis demensia frontotemporal (FTD), anu hartosna ngan ukur mangaruhan uteuk anjeun.
• Panyakit Niemann-Pick: Dingaranan dumasar kana dua dokter Jerman, Albert Niemann sareng Ludwig Pick, panyakit ieu dicirikeun ku akumulasi lipid dina awak sareng gangguan dina cara ngontrolna. Nalika lipid akumulasi, éta tiasa mangaruhan seueur organ, kalebet otak, ati, limpa, sumsum tulang, sareng paru-paru.

Naha anjeun ngartos bédana? Anu kahiji diwatesan ku uteuk, sareng anu kadua mangaruhan bagian awak anu béda.

Saha waé anu katarajang panyakit ieu? Sabaraha umum panyakit ieu?

Panyakit Pick biasana didiagnosis dina umur anu langkung ngora tibatan kaayaan sanés sapertos pikun. Ieu paling sering didiagnosis dina jalma anu umurna 50-an sareng 60-an. Nanging, kadang-kadang tiasa kajantenan dina jalma anu umurna 20 taun atanapi 80 taun.

Aya sababaraha bukti yén panyakit ieu tiasa ditularkeun dina kulawarga. Para panalungtik parantos ngaidentipikasi sahenteuna tilu mutasi gén anu aya hubunganana sareng éta. Nanging, dina kalolobaan kasus, panyakit ieu sporadis. Ieu ngandung harti yén aya jalma anu tiasa ngembangkeun éta tanpa aya riwayat kulawarga.

Hésé pikeun nyebutkeun sacara pasti sabaraha umum panyakit ieu. Para ahli ngira-ngira aya antara 15 sareng 22 kasus per 100.000 jalmi. Nanging, aya mamang ngeunaan akurasi statistik ieu, sabab panyakit ieu hésé pisan didiagnosis salami hirup, sareng sakapeung bahkan saatos maot, éta mangrupikeun tantangan pikeun didiagnosis. Janten jumlah pasien anu saleresna tiasa langkung luhur.

Kumaha Panyakit Pick mangaruhan awak?

Panyakit Pick nyaéta panyakit neurodegeneratif, hiji jinis pikun anu disebut pikun frontotemporal (FTD). Sacara sederhana, sél saraf (neuron) dina uteuk laun-laun eureun damel. Bagian uteuk anu kapangaruhan mimiti ngaleutikan (atrofi). Teras, anjeun kaleungitan kamampuan anu biasa dikontrol ku bagian-bagian éta. Sanaos gaduh sababaraha kamiripan sareng panyakit Alzheimer, panyakit Pick biasana dimimitian dina umur anu langkung ngora, sareng aya sababaraha bédana anu penting.

Kusabab Panyakit Pick ngan ukur mangaruhan bagian otak anu tangtu, gejala utama nyaéta parobahan paripolah atanapi kamampuan basa . Seringna, jalma anu ngagaduhan Panyakit Pick henteu tiasa mikawanoh yén aranjeunna ngagaduhan masalah atanapi kaayaan. Ieu kusabab uteukna henteu tiasa ngolah inpormasi ngeunaan kaayaanana. Ieu disebut "kurangna wawasan".

Naon waé gejala-gejala Panyakit Pick?

Panyakit Pick lumangsung dina dua bentuk utama: anu kahiji nyaéta demensia frontotemporal varian paripolah (bvFTD) , sareng anu kadua nyaéta afasia progresif primér (PPA), anu mangaruhan bagian otak anu aya hubunganana sareng basa.

Déménsia frontotemporal varian paripolah (bvFTD)

Gejala kaayaan bvFTD ieu tiasa dibagi kana genep kategori utama:

• Leungitna rasa hambat: "Hambat" nyaéta bagian uteuk anu ngawartosan urang "ulah ngalakukeun ieu." Nalika bagian-bagian ieu ruksak, urang teu tiasa ngeureunkeun diri tina nyarios atanapi ngalakukeun hal-hal anu teu pantes.
• Kurangna "filter" pikeun naon anu diucapkeun: Nyarioskeun naon anu aya dina pikiran anjeun, sakapeung ku cara anu nganyenyeri batur, teu sopan, atanapi teu pantes. Contona, ujug-ujug ngahina batur dina riungan kulawarga.
• Kurang hormat ka batur: Maranéhna bisa jadi teu ngahargaan privasi batur, bisa jadi noel batur tanpa daék, bisa jadi nyobaan kalakuan anu teu pantes sacara séksual, sarta bisa ujug-ujug ambek atawa jengkel.
• Kalakuan jeung paripolah anu teu tanggung jawab: Ieu bisa ngawengku méakkeun duit sacara teu tanggung jawab, komo deui maling di toko.

• Apatis: Ieu sigana mah depresi, tapi rada béda.
• Kaleungitan minat kana naon waé: Kaleungitan minat kana hal-hal anu biasa anjeun resep (hobi, nyéépkeun waktos sareng réréncangan).
• Ngajauhkeun diri tina sosialisasi: Ngahindarkeun diri tina kumpul jeung babaturan sarta kulawarga.
• Ngurangan perawatan diri: Kaleungitan minat mandi, ngaganti baju, sareng tetep rapih.

• Kaleungitan empati:Ieu ogé disebut "emotional blunting." Janten hésé pikeun ngartos perasaan batur. Aranjeunna henteu nunjukkeun dukungan dina kasedih atanapi kabagjaan batur sapertos biasana.

• Paripolah kompulsif: Jalma anu ngagaduhan gangguan ieu nunjukkeun pola paripolah anu béda pisan ti anu sanés.
• Gerakan anu diulang-ulang: Nyieun gerakan leutik anu diulang-ulang, sapertos tepuk tangan, ngepak suku, sareng leumpang ka hareup sareng ka tukang.
• Paripolah anu rumit atanapi ritualistik: ningali pilem anu sami deui sareng deui, maca buku anu sami, ngumpulkeun barang-barang anu sami. Ieu kalebet nimbun barang.
• Pangulangan: Ngulang-ngulang sora, kecap, jeung kalimah anu sarua sacara berulang-ulang.

• Parobahan dina diét atanapi paripolah anu museur kana sungut: Jalma anu ngagaduhan panyakit ieu tiasa ngalaman kaayaan anu disebut "hiperoralitas," nyaéta minat anu teu biasa kana hal-hal anu aya hubunganana sareng sungut.
• Parobahan dina kabiasaan dahar: Jalma-jalma condong kaleuleuwihi kana katuangan karesepna, khususna jajanan, manisan, sareng alkohol. Ieu tiasa nyababkeun kanaékan beurat awak.
• Paripolah lisan kompulsif: Ngaroko kompulsif, dahar loba teuing, jsb. Ogé, éksplorasi lisan. Sanaos ieu normal pikeun murangkalih nalika aranjeunna ngajalajah dunya, éta teu biasa pikeun déwasa ngalakukeun éta.
• Pica: Ieu nyaéta dahar barang-barang anu teu bisa didahar jeung teu bergizi sacara kompulsif (koin, taneuh, kerikil).

• Leungitna fungsi eksekutif tapi kamampuan séjén masih kénéh utuh: "Fungsi eksekutif" nujul kana kamampuan pikeun ngarencanakeun dinten, ngarengsekeun masalah, sareng ngalaksanakeun hiji hal. Sanaos kamampuan ieu kaganggu dina jalma anu ngagaduhan panyakit ieu, kamampuan sanés, sapertos mémori sareng pamrosésan visual, henteu kapangaruhan pisan dina tahap awal. Ieu mangrupikeun fitur konci anu ngabédakeun demensia frontotemporal sareng panyakit Alzheimer.

Afasia Progresif Primér (PPA)

PPA ogé tiasa disababkeun ku panyakit Pick. Ieu nyababkeun leungitna kamampuan basa sacara laun, sapertos kamampuan pikeun nyarios sareng ngartos naon anu diomongkeun ku batur. Sanaos aya tilu subtipe utama PPA, dua jinis utama anu tiasa aya hubunganana sareng panyakit Pick nyaéta:

• Varian nonfluent PPA (nfvPPA): Dina tipe ieu, hésé pikeun cocogkeun kecap sareng nganggo tata basa anu leres. Sanaos kecap tunggal sareng kalimah basajan tiasa kahartos, kalimah kompléks hésé kahartos.
• Varian semantik PPA (svPPA):Tipe ieu hésé milih kecap anu pas atawa ngarti kana harti kecap. Aya hal anu diucapkeun anu bisa jadi teu kaharti, sarta hésé ngarti kana naon anu diomongkeun ku batur. Meureun aya masalah dina maca jeung nulis, tapi maranéhna bisa ngulang naon anu diomongkeun ku batur ku cara anu sarua.

Bayangkeun, bapa anjeun ujug-ujug jadi béda ti baheula, sok ngarépotkeun sadayana, méakeun duit sembarangan, atawa ngahariringkeun lagu anu sarua sadinten. Atawa, nalika anjeun ngobrol jeung anjeunna, kecap-kecapna jadi pabalatak, sarta anjeunna ngarasa teu ngarti kana naon anu anjeun carioskeun. Ieu conto-conto hal anu geus urang bahas.

Naon anu nyababkeun kaayaan ieu? Naha éta tiasa nular?

Panyakit Pick nyaéta salah sahiji jinis demensia frontotemporal (FTD) anu miboga sabab anu spésifik pisan. Uteuk jeung sél saraf urang ngandung protéin husus anu disebut tau . Protéin ieu kudu miboga bentuk anu spésifik, atawa moal jalan kalawan bener.

Nalika protéin tau teu jalan kalawan bener, ngahiji, sareng ngumpul di jero neuron, sél-sél éta ruksak sareng ancur. Neuron anu ruksak disebut "Sél Pick." Éta janten bareuh sareng bentukna siga balon. Gumpalan protéin tau anu ngahiji di jero sél disebut "Awak Pick." Ieu tiasa ditingali dina mikroskop. Anu penting, sél Pick sareng awak Pick ieu henteu katingali dina panyakit anu sanés.

Naha protéin tau ieu teu jalan kalawan bener masih jadi misteri. Sanaos para panaliti parantos ngaitkeun sababaraha mutasi genetik kana ieu, dina kalolobaan kasus panyakit ieu sanés turunan.

Panyakit ieu teu nular. Teu ditularkeun ti hiji jalma ka jalma séjén. Sanaos aya kamungkinan éta diturunkeun ti generasi ka generasi, éta henteu kajadian dina kalolobaan kasus.

Kumaha diagnosis Panyakit Pick? Tés naon waé anu dilakukeun?

Dokter tiasa mendiagnosis demensia frontotemporal (FTD) ngalangkungan pamariksaan fisik sareng neurologis, tés diagnostik sareng pencitraan, sareng hasilna tiasa nangtukeun naha éta FTD paripolah atanapi subtipe PPA.

Nanging, hiji-hijina cara pikeun terang sacara pasti naha demensia frontotemporal (FTD) hiji jalma disababkeun ku panyakit Pick nyaéta ku cara milarian awak Pick sareng sél Pick dina jaringan otakna. Ieu ngan ukur tiasa katingali ku cara nalungtik sampel jaringan otak dina mikroskop. Ieu ngandung harti yén panyakit Pick ngan ukur tiasa didiagnosis sacara pasti saatos aya jalma anu maot, dina autopsi.

Tés sapertos kieu tiasa dilakukeun pikeun diagnosa FTD:

• Tés getih: Ieu milarian pananda kimia anu disebut "biomarker" anu tiasa ngabantosan diagnosa panyakit-panyakit tertentu.
• Tes cairan serebrospinal:Ieu dilakukeun ku cara nyokot cairan tina tulang tonggong (spinal tap / lumbar pungsi).
• CT scan (tomografi komputerisasi - CT scan)
• EEG (Elektroensefalogram)
• Tés genetik
• MRI scan (pencitraan résonansi magnét - MRI)
• PET scan (Positron émission tomography - PET scan)

Naha aya ubar pikeun Panyakit Pick? Naha éta tiasa diubaran?

Hanjakalna, teu aya ubar, pangobatan, atanapi pencegahan pikeun panyakit Pick. Dokter tiasa ngaresepkeun ubar pikeun ngabantosan ngatur gejala sapertos depresi, apatis, sareng paripolah agrésif. Nanging, kumargi pangobatan ieu béda-béda ti jalma ka jalma, dokter anjeun mangrupikeun jalma anu pangsaéna pikeun diajak ngobrol.

Naha résiko ngembangkeun panyakit ieu tiasa dikirangan?

Panyakit Pick lumangsung ku cara anu teu tiasa diprediksi sareng teu dipikanyaho. Ku kituna, ayeuna teu aya cara pikeun nyegah atanapi ngirangan résiko ngembangkeunana.

Masa depan naon anu tiasa dipiharep ku jalma anu ngagaduhan panyakit ieu?

Dina sagala bentuk FTD, kalebet Panyakit Pick, uteuk laun-laun ruksak. Nalika éta kajadian, bagian uteuk anu kapangaruhan kaleungitan kamampuan pikeun fungsina. Dina Panyakit Pick, ieu biasana mangaruhan bagian uteuk anu ngontrol paripolah atanapi bagian uteuk anu koordinasi ucapan sareng kamampuan pikeun ngartos naon anu diomongkeun ku batur.

Anjeun ogé tiasa kaleungitan wawasan ngeunaan kaayaan anjeun. Nyaéta, anjeun tiasa kaleungitan kamampuan pikeun ngartos gejala sareng naon anu kajantenan ka anjeun kusabab panyakit ieu.

Jalma anu ngagaduhan demensia frontotemporal (FTD) laun-laun kaleungitan kamampuan pikeun hirup mandiri. Nalika panyakitna maju, aranjeunna panginten peryogi perawatan 24 jam ti jalma anu dipikacinta atanapi profesional anu terlatih. Ieu bahkan tiasa meryogikeun perawatan jangka panjang.

Jalma anu ngagaduhan FTD tiasa ngalaman kasusah ngelek (disfagia) , anu tiasa ngajantenkeun hésé tuang, nginum, sareng nyarios. Ieu ningkatkeun résiko ngembangkeun kaayaan sapertos pneumonia atanapi gagal napas.

Sadaya jinis FTD, kalebet panyakit Pick, mangrupikeun kaayaan salami hirup. Panyakit ieu parah, laun-laun ngancurkeun bagian utama otak. Komplikasi tiasa parah sareng bahkan fatal. Kusabab harepan hirup béda-béda ti jalma ka jalma, hésé pikeun nyarios sacara pasti kumaha panyakit ieu bakal mangaruhan anjeun sareng sabaraha lami éta bakal lumangsung. Dokter anjeun (atanapi dokter anu ngubaran jalma anu anjeun dipikacinta) tiasa nyarioskeun langkung seueur ngeunaan ieu.

Kumaha anjeun tiasa ngagunakeun kahoyong anjeun upami anjeun teu tiasa nyandak kaputusan pikeun diri anjeun sorangan?

Upami anjeun didiagnosis demensia frontotemporal (FTD) dina tahap awalna, penting pikeun ngobrol sareng dokter anjeun, kulawarga atanapi jalmi anu dipikacinta, sareng jalmi anu anjeun percanten anu tiasa nyandak kaputusan penting pikeun anjeun gancang-gancang. Paguneman ieu panginten sesah, tapi ngobrolkeun hal-hal ieu ti mimiti tibatan engké bakal ngabantosan jalmi anu dipikacinta terang naon anu anjeun pikahoyong upami anjeun teu tiasa ngobrolkeun urusan anjeun atanapi nyandak kaputusan.

Salian ti paguneman éta, penting ogé pikeun nyeratkeun kahayang sareng kaputusan anjeun sacara tinulis. Upami anjeun teu tiasa ngurus diri anjeun sorangan, atanapi upami anjeun teu tiasa nyandak kaputusan ngeunaan perawatan atanapi karaharjaan anjeun, pertimbangkeun nyiapkeun dokumén hukum. Anjeun tiasa kéngingkeun bantosan ti pengacara pikeun nyiapkeun dokumén ieu, tapi anjeun ogé tiasa nyiapkeun sababaraha di antarana nyalira (gumantung kana hukum di daérah anjeun, éta tiasa meryogikeun persetujuan ti notaris atanapi pejabat sanés).

Naon anu anjeun lakukeun upami aya jalma anu caket sareng anjeun nunjukkeun gejala ieu?

Jalma anu ngagaduhan FTD sering kurang wawasan kana gejala atanapi kaayaanana. Kusabab aranjeunna henteu sadar yén aranjeunna ngagaduhan masalah, aranjeunna henteu yakin yén aranjeunna peryogi perhatian médis. Kurangna pamahaman ieu tiasa ngajantenkeun frustasi sareng pikasieuneun pikeun jalma anu ngagaduhan gejala sareng jalma-jalma anu pangdeukeutna ka aranjeunna.

Upami aya jalmi anu caket sareng anjeun nunjukkeun gejala FTD atanapi kaayaan anu sami, anjeun tiasa nyobian ngabantosan ku cara-cara ieu:

• Tanyakeun kumaha anjeun tiasa ngabantosan: Sanaos jalmi anu ngagaduhan FTD nunjukkeun gejala, aranjeunna panginten henteu sadar yén ieu mangrupikeun tanda-tanda masalah otak anu serius. Ku ngadangukeun aranjeunna, nawiskeun dukungan anjeun, aranjeunna tiasa ngaraos nyambung ka jalmi anu dipercaya, sareng bahkan tiasa kéngingkeun dorongan anu diperyogikeun pikeun ningali dokter.
• Ajak aranjeunna milarian bantosan: Sanaos demensia frontotemporal (FTD) mangrupikeun kaayaan anu teu aya ubarna atanapi pangobatanana, aya sababaraha cara pikeun ngubaran sareng ngatur sababaraha gejala. Usaha-usaha ieu tiasa ngabantosan ningkatkeun kualitas hirup pikeun jalma anu ngagaduhan kaayaan éta. Ningali dokter tiasa ngabantosan jalma anu ngagaduhan FTD kéngingkeun diagnosis. Perawatan khusus tiasa masihan relief tina sababaraha gejala anu teu nyaman pikeun jalma anu ngagaduhan kaayaan éta sareng kulawargana.
• Tetep tenang sareng tong nganggap pribadi: Jalma anu ngagaduhan FTD sering teu tiasa ngontrol naon anu diucapkeun atanapi dilakukeun. Ieu sigana sapertos aranjeunna ngahaja nyobian ngaganggu, ngerakeun, atanapi nganyenyeri batur, tapi éta sabenerna masalah médis.
• Tong sieun ménta bantuan: Miara jalma anu ngagaduhan FTD tiasa sesah pisan, khususna sabab kaayaanana beuki parah. Tong sieun ménta bantuan atanapi sumber daya. Seueur lembaga umum sareng swasta nyayogikeun sistem dukungan sareng jasa, sapertos daycare déwasa, perawatan istirahat, sareng perawatan di bumi anu terampil.
• Perawatan jangka panjang tiasa janten pilihan anu pangsaéna: Pikeun seueur jalmi, ngarawat jalmi anu dipikacinta anu ngagaduhan FTD tiasa karasa sapertos padamelan full-time. Teu sadayana tiasa ngahaturanan seueur waktos atanapi usaha pikeun ngarawat jalmi anu dipikacinta. Ku alatan éta, penting pikeun mertimbangkeun naha jalmi anu dipikacinta peryogi perawatan di fasilitas perawatan jangka panjang anu gaduh fasilitas perawatan anu terampil. Sanaos ieu panginten kaputusan anu sesah dilakukeun, perawatan sapertos kitu tiasa janten cara anu pangsaéna pikeun mastikeun yén aranjeunna aman, nyaman, sareng sareng pengasuh anu mumpuni sareng terlatih.

Pamungkas, pesen kanggo dibawa ka bumi

Panyakit Pick nyaéta kaayaan anu disebut demensia frontotemporal (FTD), nyaéta jinis demensia anu laun-laun ngaruksak uteuk dina umur anu langkung ngora tibatan panyakit uteuk anu aya hubunganana sareng sepuh. FTD ogé mangaruhan bagian uteuk anu ngabantosan jalma ngartos kalayakan sareng henteuna paripolahna. Ieu tiasa nyababkeun frustasi, salah paham, sareng gangguan serius anu sanés kana kahirupan sadayana anu kalibet. Sanaos sababaraha gejala tiasa diubaran, teu aya ubar anu tiasa malikkeun panyakit éta sorangan, sareng jalma anu ngagaduhan kaayaan éta sering meryogikeun perawatan 24 jam anu terus-terusan.

Upami anjeun atanapi batur anu caket sareng anjeun ngalaman gejala ieu, hal anu pangsaéna nyaéta milarian naséhat médis. Inget, anjeun henteu nyalira, sareng aya tempat pikeun kéngingkeun bantosan.

Panyakit Pick , Démensia Frontotemporal, Démensia, Panyakit Otak, Neurodegeneratif, Protéin Tau, Parobahan Paripolah