Nalika anjeun ningali orok anjeun anu nembé lahir, naha anjeun perhatoskeun yén kulit dina beuteungna keriput sapertos buah prem? Atanapi beuteungna katingali ageung pisan? Wajar pikeun indung atanapi bapa mana waé sieun nalika ningali hal-hal ieu. Tapi ieu tiasa janten gejala tina kaayaan langka anu disebut Sindrom Beuteung Prune. Tong hariwang, urang bakal ngabahas sadayana sacara jelas sareng saderhana.
Naon ari Sindrom Prune Belly téh?
Sacara basajan, Sindrom Prune Belly mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan anu aya nalika lahir (bawaan). Nami ieu asalna tina kanyataan yén kulit dina beuteung murangkalih ieu katingalina keriput sareng siga buah prem. Ieu disababkeun ku tilu faktor utama.
1. Otot beuteung lemah atanapi teu aya: Otot beuteung orok tacan pinuh dimekarkeun, anu nyababkeun kulit dina beuteung katingali kendor sareng keriput.
2. Testis anu teu acan turun: Dina budak lalaki, testisna teu acan turun tina awak kana skrotum sapertos sakuduna.
3. Masalah sistem kemih: Aya masalah sareng cara sistem kemih orok, nyaéta ginjal sareng kandung kemih, kabentuk.
Salian ti tilu masalah utama ieu, kaayaan ieu ogé tiasa mangaruhan bagian awak orok anu sanés. Salaku conto, jantung, paru-paru, peujit, sareng sistem rangka tiasa kapangaruhan. Ieu ogé disebut Sindrom Triad atanapi Sindrom Eagle-Barrett.
Sakumaha umum kaayaan ieu?
Ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan. Ieu mangaruhan sakitar hiji ti 30.000 dugi ka 40.000 orok anu nembe lahir. Anu paling narik perhatian nyaéta 95% kasus kaayaan ieu dilaporkeun dina budak lalaki .
Naon gejala utama panyakit ieu?
Aya leuwih ti 50 gejala Sindrom Prune Belly. Nanging, gejala ieu tiasa bénten-bénten ti orok ka orok. Dokter anjeun bakal mariksa orok anjeun sareng ngalaksanakeun tés anu diperyogikeun pikeun mastikeun kaayaan éta.
Hayu urang tingali sababaraha fitur utama anu umum katingali.
| Gejala | Panjelasan basajan |
|---|---|
| Kulit beuteung kerutan | Kulit katempona garing sareng keriput kusabab otot beuteung anu lemah atanapi teu aya. |
| Beuteung badag | Kusabab kulit dina lambung ipis, hal-hal sapertos peujit di jerona tiasa katingali. Lambungna katingali langkung ageung. |
| Testis anu teu turun | Dina budak lalaki, testisna teu acan turun kana skrotum sapertos anu sakuduna (testis anu teu turun) . |
| Masalah sistem kemih | Masalah sapertos panyumbatan saluran kemih, pembesaran ginjal atanapi kandung kemih, sareng refluks vesikoureteral . |
| Masalah fisik anu sanés | Masalah dina sistem pencernaan, cacat jantung, skoliosis , sareng suku pengkor ogé tiasa katingali. |
Naha ieu kajadian? Naon alesanna?
Para panalungtik tacan mendakan alesan pikeun ieu, tapi aya sababaraha téori anu nunjukkeun yén éta tiasa janten panyababna.
- Masalah kandung kemih: Aya jalma anu yakin yén kaayaan ieu disababkeun ku abnormalitas dina kandung kemih anu berkembang nalika orok nuju ageung dina kandungan. Cikiih teu tiasa ngalir kalayan leres sareng akumulasi, nyababkeun kandung kemih, ureter, sareng ginjal ngabareuhan. Nalika kandung kemih ageung, éta masihan tekanan kana otot beuteung, nyababkeun atrofi.
- Masalah kamekaran otot: Anu sanésna yakin yén panyabab utama nyaéta otot beuteung orok henteu berkembang kalayan leres.
- Sabab Génétik: Dipercaya yén kaayaan ieu tiasa gaduh pangaruh genetik, sapertos anu katingali dina dulur. Sindrom Prune Belly ogé katingali dina murangkalih anu ngagaduhan kaayaan genetik sapertos Trisomi 18 (sindrom Edwards) sareng sindrom Down (Trisomi 21).
Komplikasi naon waé anu tiasa kajantenan kusabab kaayaan ieu?
Aya seueur efek samping sareng komplikasi anu timbul tina Sindrom Prune Belly. Éta béda-béda ti orok ka orok. Ieu mangrupikeun komplikasi utama anu tiasa katingali.
- Kabebeng: Sesek napas kusabab otot lambung lemah.
- Cacat tulang: hal-hal sapertos dislokasi pingping, leungeun, ramo, atanapi ramo suku anu leungit.
- Panyakit saluran kemih: Sering kajadian inféksi saluran kemih (ISK).
- Infertilitas atanapi kanker: Henteu turun tina testis tiasa nyababkeun infertilitas atanapi résiko kanker di hareup.
- Ngurangan kamekaran paru-paru: Paru-paru teu mekar kalawan bener (hipoplasia paru-paru).
- Gagal ginjal kronis: Ieu mangrupikeun komplikasi anu paling parah.
Kumaha cara nangtukeun kaayaan ieu?
Dina kalolobaan kasus, kaayaan ieu tiasa dideteksi langkung awal nalika scan (ultrasound fétus) anu anjeun laksanakeun nalika kakandungan. Scan ieu ngamungkinkeun dokter ningali orok:
- Abnormalitas tulang atanapi otot
- Masalah jantung
- Perkembangan paru-paru anu handap
- Masalah sistem pencernaan
- Kandung kemihna bareuh.
- Ginjalna ngagedéan.
Saatos orok lahir, dokter tiasa curiga yén orok ngagaduhan kaayaan ieu ngan ukur ku ningalina. Pikeun mastikeun kacurigaan éta, sababaraha tés tiasa dilakukeun, sapertos:
- Tes getih
- Pamindaian ultrasonografi
- Sinar-X
- CT scan
- Pamindaian MRI
- Sistouretrogram ngompol (VCUG) - Ieu ngalibatkeun nyuntikkeun cairan khusus kana kandung kemih sareng nyandak sinar-X nalika orok keur kiih pikeun mariksa fungsi sistem kemih.
Kumaha cara ngubaranana?
Perawatan pikeun ieu béda-béda ti hiji anak ka anak anu sanés. Tim spesialis bakal damel bareng pikeun ngembangkeun rencana perawatan anu paling pas pikeun anak éta. Ieu bakal merhatikeun seueur faktor, kalebet umur anak, status kaséhatan, parahna kaayaan, sareng kahoyong kolotna.
- Kasus hampang: Sababaraha murangkalih anu gejalana henteu parah tiasa waé kéngingkeun mangpaat tina antibiotik nyalira pikeun nyegah atanapi ngubaran inféksi saluran kemih.
- Bedah: Nanging, seueur murangkalih peryogi sababaraha operasi pikeun ngalereskeun témbok beuteung, alat kelamin, kandung kemih, sareng bagian sanés tina sistem kemih.
Anu paling penting nyaéta unggal perlakuan ieu ditangtukeun ku panilitian anu saksama ngeunaan kaayaan anak sareng khusus pikeun anak éta.
Ieu sababaraha jinis operasi utama anu dilakukeun:
- Vesicostomi: Hiji liang leutik dijieun ngaliwatan beuteung kana kandung kemih, sahingga cikiih bisa kaluar ngaliwatan éta.
- Orchiopexy: Testis diturunkeun tina awak ku cara bedah teras disimpen dina skrotum.
- Sistoplasti:Operasi anu langkung rumit anu ngawangun deui kandung kemih sacara lengkep.
Dina sababaraha kasus anu parah, anak éta ogé tiasa peryogi cangkok ginjal .
Kumaha nasib barudak ieu di mangsa nu bakal datang?
Harepan hirup barudak ieu gumantung kana parahna panyakitna. Hanjakalna, antara 10% sareng 25% barudak anu lahir kalayan kaayaan ieu maot dina kandungan atanapi maot kusabab komplikasi dina sababaraha minggu mimiti kahirupan.
Nanging, sakitar 40% murangkalih anu ngagaduhan Sindrom Prune Belly ngagaduhan fungsi ginjal anu normal sareng tiasa hirup normal.
30% deui bakal peryogi cangkok ginjal dina hiji waktos dina kahirupanna.
Pangawasan médis sareng tindak lanjut salami hirup penting pisan pikeun murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu. Ieu tiasa ngabantosan ngawas masalah sistem kemih sareng ngaminimalkeun poténsi karusakan ginjal.
Iraha waktos anu pangsaéna kanggo ningali dokter?
Barudak anu ngagaduhan Sindrom Prune Belly ngagaduhan résiko anu luhur pikeun inféksi saluran kemih (ISK), janten upami anjeun ningali tanda-tanda inféksi saluran kemih, langsung hubungi dokter anjeun.
| Tanda-tanda peringatan inféksi saluran kemih | |
|---|---|
| Muriang atanapi tiris | Sering kedah kiih |
| Ngarasa hayang kiih pisan, tapi ngan saeutik nu kaluar | Rasa kaduruk atanapi nyeri nalika kiih |
| Nyeri beuteung handap atanapi tonggong | Parobahan warna cikiih (poék, keruh) |
| Bau anu kuat sareng teu pikaresepeun tina cikiih | Getih dina cikiih |
Salian ti éta, milarian naséhat médis upami anak anjeun ngalaman kasusah kiih atanapi nunjukkeun gejala anu teu biasa. Penting ogé pikeun mawa anak anjeun pikeun pamariksaan médis sahenteuna sataun sakali .
Miara orok anu lahir kalayan kaayaan ieu tiasa nangtang. Tapi émut, anjeun henteu nyalira. Damel sareng dokter sareng tim spesialis anu terang ngeunaan kaayaan ieu tiasa masihan anjeun sareng orok anjeun kakuatan sareng pituduh anu diperyogikeun.
Pesen Bawa Ka Imah
- Sindrom Prune Belly mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan anu kajantenan nalika lahir.
- Gejala utama nyaéta kulit beuteung anu kendur, testis anu teu turun dina budak lalaki, sareng masalah sistem kemih.
- Kaayaan ieu malah tiasa dideteksi langkung awal ngalangkungan scan nalika kakandungan.
- Métode pangobatan rupa-rupa gumantung kana kaayaan anak, sareng sering diperyogikeun sababaraha operasi.
- Infeksi saluran kemih bahaya pisan pikeun barudak ieu. Janten ati-ati kana aranjeunna sepanjang waktos. Tepang sareng dokter pas anjeun perhatikeun gejala anu paling leutik.
- Éta budak pasti peryogi pangawasan médis sareng tindak lanjut salami hirupna .
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun