Utvecklas inte ditt lilla vänstra hjärta som det ska? (Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom - HLHS) Låt oss prata om det här!

Idag ska vi prata om ett något komplicerat, och mycket sällsynt, men mycket viktigt hjärtfel. Det här är ett tillstånd som kallas hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom , eller (HLHS) förkortat. Du kanske känner dig rädd när du hör detta, men oroa dig inte. Låt oss prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå. För det är mycket viktigt att vara medveten om sådana här saker.

Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)?

Enkelt uttryckt är (HLHS) en medfödd hjärtsjukdom som förekommer vid födseln . Vid detta tillstånd utvecklas vissa delar av barnets vänstra sida av hjärtat inte ordentligt. Tänk på det som en pump. Det är den vänstra sidan av denna pump som skickar syrerikt blod till hela kroppen. Så när denna vänstra sida inte utvecklas ordentligt uppstår ett problem. I det här fallet påverkas främst dessa delar av hjärtats vänstra sida:

• Vänster kammare : Detta är den huvudsakliga kammaren i hjärtats nedre vänstra sida. Den pumpar syresatt blod in i aortan . Vid HLHS är den ofta för liten för att fungera korrekt.
• Aorta : Detta är det största blodkärlet i vår kropp. Det transporterar blod från hjärtat till hela kroppen. Vid (HLHS) kan även detta utvecklas felaktigt.
• Mitralis- och aortaklaffar: Dessa är som dörrar. De tillåter bara blod att flöda i en riktning. Aortaklaffen tillåter blod att flöda från vänster kammare in i aorta . Mitralisklaffen tillåter blod att flöda från den övre kammaren (förmaket) på vänster sida av hjärtat till den nedre kammaren (mitralisklaffen ). Vid HLHS kan denna klaff inte fungera korrekt eller vara för liten.

Ibland kan spädbarn med HLHS ha ett litet hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare (förmaksseptumdefekt) . Normalt sett bör detta vara en tjock vägg.

Vad är skillnaden mellan ett normalt hjärta och ett hjärta med (HLHS)?

Vårt normala hjärta har två sidor. Den högra sidan pumpar syrefattigt blod från kroppen till lungorna för att samla syre. Sedan går det syresatta blodet till vänster sida och pumpas ut till resten av kroppen. Men hos ett spädbarn med HLHS är den vänstra sidan av hjärtat så liten att den inte kan pumpa tillräckligt med blod till resten av kroppen. Då tar höger kammare över. Den försöker pumpa blod till lungorna och resten av kroppen. Detta görs genom ductus arteriosus.Genom ett speciellt blodkärl som kallas ductus arteriosus. Detta (ductus arteriosus) är ett blodkärl som alla barn har i livmodern. Det stängs vanligtvis några dagar efter födseln. Men hos ett barn med (HLHS) kan detta blodkärl vara livshotande om det inte behandlas. Eftersom vänster sida inte fungerar blockeras det enda sättet för blod att komma till kroppen.

Hur vanligt är (HLHS)?

(HLHS) är ett mycket sällsynt tillstånd. Enligt statistik i USA drabbar det ungefär ett av 3 800 barn som föds varje år. (HLHS) står för mellan 2 % och 3 % av alla medfödda hjärtsjukdomar (CHD). Det är vanligare hos pojkar än flickor.

Vilka är symtomen på ett spädbarn med (HLHS)?

Symtom på ett barn med (HLHS) kanske inte uppträder omedelbart. De kan uppstå inom några timmar eller dagar efter födseln. De viktigaste symtomen är:

• Cyanos : En blågrå färgning av hud, läppar och naglar. Detta kan uppträda som en gråaktig färg hos spädbarn med mörkare hud. Det kan uppträda som en blå färg hos spädbarn med ljusare hud. Detta orsakas av att kroppen inte får tillräckligt med syre.
• Andningssvårigheter : Barnet kan känna att det är svårt att andas.
• Svårigheter att dricka mjölk: Barnet kanske inte vill dricka mjölk, eller så kan det spotta upp när det dricker mjölk.
• Slöhet : Barnet kan verka sömnigt och slöt.
• Snabb hjärtrytm.
• Svettningar , klam hud eller köldkänsla.
• Svag puls .

Om du märker något av dessa symtom är det viktigt att omedelbart söka läkarvård. Få inte panik, utan agera snabbt.

Vilka är orsakerna till (HLHS)?

I de flesta fall finns det ingen specifik orsak till HLHS. Ibland kan det bero på genetiska faktorer. Spädbarn med vissa genmutationer , såsom GJA1 eller NKX2-5, löper ökad risk att utveckla HLHS. Även spädbarn med vissa genetiska tillstånd, såsom Turners syndrom eller trisomi 18, kan utveckla HLHS.

Hur diagnostiseras HLHS?

Läkare kan diagnostisera HLHS med icke-invasiva bilddiagnostiska tester. Detta kan göras antingen under graviditeten eller efter att barnet är fött. Under graviditeten:

• Prenatal ultraljud : Detta är en undersökning som vanligtvis utförs under graviditeten.
• Fosterekokardiogram: Detta är en speciell skanning som kan kontrollera hjärtproblem medan barnet fortfarande är i livmodern.

Efter att barnet är fött: Läkare diagnostiserar tillståndet genom att observera symtom och titta på testresultat. Ibland, när man lyssnar på barnets hjärta med ett stetoskop, kan man höra ett hjärtmums . Detta betyder att blodet inte flödar ordentligt.

Vilka tester används för att diagnostisera (HLHS)?

• Röntgen av lungan: Detta kan kontrollera storleken och formen på barnets hjärta och lungor.
• Ekokardiogram: Detta är också ett ultraljudstest. Hjärtats inre strukturer kan tydligt ses.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Detta används för att mäta de elektriska förändringar som sker under ett hjärtslag.
• Pulsoximetri-screening: Detta kan bestämma mängden syre i barnets blod.

Finns det någon behandling för (HLHS)?

Ja, det finns behandlingar. Först behöver barnet få ett läkemedel som heter prostaglandin . Detta håller ductus arteriosus öppen. Detta skapar en väg för blodet att flöda genom kroppen. Dessutom kan andra läkemedel ges för att hjälpa barnets hjärta att fungera mer effektivt. Barnet kan också behöva hjälp att andas. Sedan kan flera operationer utföras. Dessa operationer används för att omdirigera blodflödet till lungorna och kroppen. Efter dessa operationer överförs hjärtats arbete nästan helt till höger kammare. Det är den som pumpar blod till hela kroppen.

Vilka operationer utförs för (HLHS)?

Kirurger utför tre huvudprocedurer: Norwood-proceduren , Glenn-proceduren och Fontan-proceduren . Dessa procedurer utförs i ordning. 1. Norwood-proceduren: Denna procedur utförs inom de första två veckorna i livet för spädbarn med HLHS. I denna procedur gör kirurgerna följande:

• Barnets underutvecklade aorta omformas för att tillåta blod att flöda till kroppen.
• En shunt , ett litet rör, sätts in för att avleda blod från höger kammare, antingen från aortan, till lungartärerna som leder till lungorna.
• Det skapar en förbindelse mellan hjärtats övre kammare (förmak). Detta hjälper till att förse kroppen med syrerikt blod från lungorna.

2. Dubbelriktad Glenn shuntoperation: För barnetDen andra operationen bör göras efter cirka 4 till 6 månader. Under Glenn-operationen:

• Den gamla shunten tas bort.
• En ny shunt sätts in och förbinder barnets vena cava superior (SVC) (som transporterar syrefattigt blod från överkroppen till hjärtat) med lungartären.
• Denna shunt minskar belastningen på höger kammare, eftersom den tillåter blod att gå direkt till lungorna.

3. Fontan-proceduren: Den sista proceduren utförs mellan 18 månader och 4 år . Denna procedur leder allt blod tillbaka från kroppen till lungorna, förbi hjärtat. Under Fontan-proceduren:

• Barnets nedre hålven (IVC) (som transporterar syrefattigt blod från underkroppen till hjärtat) är ansluten till lungartären.

Finns det några komplikationer i behandlingen?

Ja, vissa spädbarn kan till och med dö när de går från en operation till en annan. Det kan också uppstå problem efter varje operation. Till exempel:

• Problem med att höger kammare inte fungerar som den ska.
• Läckage i aortaklaffen.
• Leversjukdom.
• Onormala hjärtrytmer.
• Blodproppar.
• Infektion.
• Svårigheter att äta.
• Anfall.
• Njurproblem.
• Hjärtstillestånd.

Det här är skrämmande saker att höra, men läkare kommer att prata med dig om dessa risker och försöka ge dig bästa möjliga behandling.

Är en hjärttransplantation en bra behandling?

Ibland kan kirurger rekommendera en hjärttransplantation istället för att utföra dessa tre operationer. Spädbarn som har genomgått en hjärttransplantation måste dock ta mediciner (immunhämmande läkemedel) resten av livet.

Kan HLHS behandlas före födseln?

Det är för närvarande inte möjligt att helt bota HLHS genom kirurgi under graviditet. Fosterkirurger kan dock ibland utföra vissa ingrepp för att förhindra några av de biverkningar som kan uppstå hos ett växande barn med HLHS (t.ex. en liten aortaklaff). Men detta är bara i mycket speciella fall.

Kan risken för (HLHS) minskas?

Eftersom orsaken till de flesta fall av HLHS är okänd är det svårt att säga hur man helt kan förebygga det. Det är dock alltid viktigt att följa hälsosamma vanor under graviditeten:

• Undvika alkohol och rökning.
• Kontrollera andra medicinska tillstånd såsom diabetes mellitus .
• Äta en hälsosam kost.
• Att ta ett prenatalt vitaminintag som innehåller minst 400 mikrogram (400 mcg) folsyra dagligen .

Om du eller din partner har HLHS i familjen är det en bra idé att prata med en genetisk rådgivare innan du blir gravid.

Om mitt barn har (HLHS), vad kan jag förvänta mig?

Efter behandling för HLHS kommer ditt barn att behöva träffa en kardiolog minst en gång om året under resten av sitt liv. Detta säkerställer att hans eller hennes hjärta, lungor och andra organ fungerar korrekt. När ditt barn blir äldre kommer han eller hon att behöva träffa en specialist på medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. Många barn med HLHS kommer att behöva ta hjärtmediciner resten av sina liv. De kommer också att behöva ta antibiotika före alla operationer, inklusive tandkirurgi. Detta kan minska risken för endokardit (en infektion i hjärtats insida).

Hur ser utsikterna ut för (HLHS)-status?

Om HLHS lämnas obehandlat är det ett tillstånd som kan leda till döden inom några dagar eller veckor efter födseln. Vid behandling beror utsikterna på hjärtfelets komplexitet hos barnet. Fråga ditt barns läkare om riskerna med varje operation. Vissa barn kan ha en livslång nedsatt förmåga att träna. Läkare rekommenderar vanligtvis att begränsa ansträngande fysisk aktivitet, såsom tävlingssporter.

Vad är överlevnadsgraden för spädbarn med (HLHS)?

Detta är ett lite sorgligt faktum, men det är viktigt att veta. Mellan 20 % och 60 % av barn med (HLHS) överlever det första levnadsåret. Därefter är överlevnadsgraden för de kommande fem, tio och femton åren cirka 40 %. Barn som föds med normal födelsevikt, utan att födas för tidigt, har bättre resultat än barn som föds med låg födelsevikt. En studie fann att fler barn som överlevde det första året fortfarande levde vid 18 års ålder.

Det är svårt att se den här statistiken. Men kom ihåg att medicinsk vetenskap förbättras varje dag. Nya behandlingar och ny teknik kommer. Så det är viktigt att hålla hoppet vid liv.

Hur tar jag hand om mitt barn?

Barn som föds med detta tillstånd kan leva hälsosamma liv med långtidsvård från en kardiolog. Du kan ta hand om ditt barn genom att:

• Ge ditt barn influensavaccinet och covid-19-vaccinet varje år.
• Ta med ditt barn till en kardiolog var sjätte månad eller en gång om året .
• Ge ditt barn den ordinerade medicinen i tid .
• Begränsa ditt barns ansträngande fysiska aktivitet , enligt läkarens rekommendationer.
• Om ditt barn har inlärningssvårigheter , hjälp dem.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om ditt barn har HLHS kan du ställa frågor till läkaren som:

• Vilka är riskerna med operation?
• Finns det några komplikationer att se upp för efter operationen?
• Vilka mediciner behöver mitt barn? Finns det några biverkningar med dessa mediciner?
• Hur kommer tillståndet (HLHS) att påverka mitt barns liv?
• Vilken uppföljningsvård behöver mitt barn efter operationen?
• Om jag får ett barn till, finns det en risk att det barnet också får (HLHS)?

Att ha ett barn med HLHS kan vara en mycket känslomässigt påfrestande och ensam upplevelse . När man hanterar stressen och osäkerheten kring sitt barns hjärtsjukdom är det viktigt att hitta en stödgrupp eller annan plats för att få emotionellt stöd. Att vara mentalt stark hjälper dig att hantera upp- och nedgångarna i ditt barns hälsa.

Meddelande att ta med sig hem

(HLHS) är en allvarlig, medfödd hjärtsjukdom. Men om den upptäcks tidigt och behandlas på rätt sätt har barn chansen att leva ett bra liv. Detta kräver flera komplexa operationer och långvarig medicinsk övervakning. Det viktigaste är att veta att du inte är ensam. Läkare, sjuksköterskor och annan vårdpersonal finns där för att hjälpa dig och ditt barn. Det är också mycket viktigt att få stöd från andra föräldrar som har haft liknande upplevelser. Tappa inte modet. De uppoffringar du gör för ditt barn är ovärderliga.