Ska vi prata om denna allvarliga blodcancer, akut myeloisk leukemi (AML)?

Har du en förkylning som inte försvinner efter några dagar? Eller känner du dig bara trött och slö? Ibland kan små saker som denna dölja något stort. Idag ska vi prata om en sjukdom som är lite allvarlig, men det är väldigt viktigt att vara medveten om. Det är akut myeloisk leukemi, eller AML förkortat.

Vad är AML?

Enkelt uttryckt är akut myeloisk leukemi (AML) en typ av cancer som drabbar benmärg och blod. Det är en sällsynt men allvarlig sjukdom. Den orsakas vanligtvis av en mutation i en av dina gener eller kromosomer. Den är vanligast hos personer över 60 år. Den kan dock även drabba unga människor och barn. AML är en snabbt spridande, livshotande cancer. Lyckligtvis har nya behandlingar gjort det möjligt för många att leva längre med sjukdomen.

Finns det olika typer av AML?

Ja, det finns flera olika subtyper av AML. Var och en av dessa typer påverkar antalet celler i ditt blod. Varje typ kan dock orsaka olika symtom och reagera olika på behandling.

Läkare diagnostiserar dessa subtyper av AML genom att undersöka cancercellerna under ett mikroskop. De letar också efter förändringar i dina kromosomer och mutationer i vissa gener som styr celltillväxt.

Här är några av de viktigaste undertyperna av AML:

• Myeloid leukemi: Detta är den vanligaste typen av AML. Den utvecklas som en cancer i cellerna som producerar neutrofiler, en typ av vita blodkroppar.
• Akut monocytisk leukemi (AML-M5): Denna sjukdom utvecklas i celler som producerar en typ av vita blodkroppar som kallas monocyter.
• Akut megakaryocytisk leukemi (AMLK): Detta är en cancer i cellerna som producerar röda blodkroppar eller blodplättar.
• Akut promyelocytisk leukemi (APL): I detta fall utvecklas en typ av omogna vita blodkroppar som kallas promyelocyter inte ordentligt och blir cancerceller.

Hur vanligt är AML?

AML är faktiskt en relativt sällsynt sjukdom. I genomsnitt utvecklar cirka 4 av 100 000 vuxna sjukdomen varje år. Det rapporteras också att cirka 1 160 barn diagnostiseras med AML varje år.

Vilka är symtomen på AML?

I tidiga stadier kan symtomen på AML kännas som att du har en svår förkylning eller influensa som har pågått i några dagar. Men AML är en mycket aggressiv cancer. Det betyder,Du kommer snart att börja uppleva nya, mer uttalade symtom. Senare kan du märka symtom som:

• Konstant känsla av yrsel.
• Saker som att lätt få blåmärken, täta näsblod och blödande tandkött när man borstar tänderna.
• Känsla av outhärdlig trötthet.
• Känner mig kall.
• Feber.
• Nattsvettningar.
• Frekventa infektioner förekommer, eller så tar infektioner som uppstår lång tid att läka.
• Huvudvärk.
• Maten är smaklös.
• Att vara smal utan anledning.
• Blek hud.
• Andningssvårigheter (dyspné).
• Svullna lymfkörtlar.
• Känsla av svaghet.
• Smärta i benen, ryggen eller magen.
• Små röda fläckar på huden (petekier).
• Sår tar tid att läka.

Vilka är orsakerna till AML?

Experter vet fortfarande inte exakt vad som orsakar AML. Men de vet att tillståndet uppstår när vissa gener eller kromosomer i våra kroppar förändras (muterar), vilket orsakar att onormala blodkroppar bildas. Dessa genetiska förändringar kan inkludera:

• Något har påverkat ditt DNA under din livstid.
• Om du har en genetisk sjukdom som ärvs genom generationer och ökar risken att utveckla AML.
• På grund av en förändring i några av generna i dina föräldrars spermier eller ägg.

Hur orsakar genetiska förändringar AML?

För att förstå hur dessa genetiska förändringar kan leda till AML är det bra att veta lite om din benmärg och dina blodkroppar. Din benmärg är den mjuka, svampiga vävnaden i mitten av de flesta av dina ben. Den består av:

• Stamceller bildas. Det är de celler som senare blir röda blodkroppar som transporterar syre, vita blodkroppar som skyddar mot infektion och blodplättar som hjälper blodet att koagulera.

Normalt sett fungerar din benmärg som en effektiv produktionslinje och producerar precis rätt mängd blodkroppar och blodplättar för din kropp. Men hos någon med AML börjar benmärgen producera onormala myeloida celler som kallas myeloidblaster eller myeloblaster.

Dessa myeloida blastceller beter sig inte som normala blodkroppar. Normala celler får instruktioner från sina gener om när och hur snabbt de ska dela sig och växa. När cellerna blir gamla dör de för att ge plats åt nya celler i benmärgen. Men myeloida blastceller följer inte dessa instruktioner. De delar sig okontrollerat och dör inte. När myeloida blastceller fortsätter att fylla benmärgen finns det inget utrymme för friska blodkroppar. Eftersom det inte finns något utrymme slutar benmärgen att producera friska blodkroppar. Utan nya friska blodkroppar får kroppen inte de saker den behöver för att fungera korrekt.

Dessutom, allt eftersom dessa myeloida blastceller fortsätter att dela sig, rör de sig ut ur benmärgen och in i blodomloppet. Väl i blodomloppet färdas dessa myeloidceller till andra delar av kroppen, inklusive ditt centrala nervsystem, hjärnan och ryggmärgen.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla AML?

Även om experter inte vet exakt vad som orsakar de genetiska mutationer som leder till AML, känner de till vissa saker (riskfaktorer) som ökar risken för att utveckla sjukdomen. (När vi tänker på riskfaktorer är det viktigt att komma ihåg att det att ha en riskfaktor inte betyder att du kommer att få sjukdomen. ) Riskfaktorer för AML inkluderar:

• Ålder: Ungefär hälften av de personer som utvecklar AML är 65 år eller äldre när de diagnostiseras. Men som tidigare nämnts förekommer AML oftast hos vuxna, men det kan även förekomma hos barn.
• Rökning: Detta inkluderar inandning av passiv rökning.
• Cancerbehandlingar: Saker som kemoterapi och strålbehandling.
• Långvarig exponering för vissa kemiska cancerframkallande ämnen: Exempel inkluderar saker som bensen och formaldehyd.
• Exponering för höga doser av strålning från en kärnreaktorolycka eller atombomb.
• Vissa ärftliga genetiska sjukdomar.
• Andra benmärgssjukdomar.

Vilka genetiska sjukdomar ökar risken för AML?

Forskare har funnit att vissa ärftliga genetiska mutationer ökar risken för att utveckla AML. Några av dessa inkluderar:

• Downs syndrom
• Ataxi telangiektasi
• Li-Fraumeni syndrom
• Klinefelters syndrom
• Fanconis anemi
• Wiskott-Aldrich syndrom - Detta påverkar trombocytproduktionen.
• Blooms syndrom
• Familjär trombocytsyndrom - Detta är också en trombocytrelaterad sjukdom.

Vilka benmärgssjukdomar ökar risken för AML?

Vissa personer med myeloproliferativa neoplasmer, eller myeloproliferativa sjukdomar, kan utveckla akut myeloisk leukemi. (Myelo betyder benmärg. Proliferativ betyder att växa för mycket.) Personer med följande tillstånd löper också högre risk att utveckla AML:

• Polycytemia vera
• Myelofibros
• Trombocytos
• Myelodysplastiskt syndrom
• Aplastisk anemi

Vilka är de möjliga komplikationerna av AML?

I ett tidigt skede påverkar akut myeloisk leukemi antalet friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i kroppen. Om du inte har tillräckligt med friska blodkroppar och blodplättar kan du uppleva tillstånd som:

• Anemi - det betyder brist på blod.
• Trombocytopeni - Detta innebär brist på blodplättar.
• Pancytopeni - Detta innebär en minskning av alla typer av blodkroppar och blodplättar.

Hur diagnostiseras AML? (Diagnos)

Läkare använder flera tester för att diagnostisera AML, inklusive genetiska tester för att fastställa den exakta typen av AML. Det första steget är vanligtvis en fysisk undersökning. Detta inkluderar kontroll av blåmärken, blödningar och infektion. De kontrollerar också svullnad i organ som lever, mjälte och lymfkörtlar.

Vilka tester används för att diagnostisera AML?

Du kan behöva genomgå ett eller flera av dessa tester:

• Fullständigt blodstatus (CBC)
• Perifert blodutstryk - Detta innebär att man tar ett blodprov och undersöker det i mikroskop.
• Benmärgsbiopsi - I detta fall tas ett litet prov av benmärg och undersöks.
• Ryggmärgspunktion – Detta görs ibland för att kontrollera om det finns cancerceller i vätskan runt ryggmärgen.

Vilka genetiska tester används för att diagnostisera AML?

Medicinska patologer utför genetiska tester för att fastställa den exakta typen av AML. De letar efter förändringar (mutationer) i vissa kromosomer eller gener. När typen av AML är känd är det lättare för läkare att avgöra vilka behandlingar som mest sannolikt botar AML. Några av de specifika tester som görs för detta ändamål är:

• Immunohistokemi: I detta fall färgas cellerna och undersöks i mikroskop. Färgningsmetoden varierar beroende på vilka kemikalier som finns i cellerna.
• Flödescytometri.
• Karyotyptest.
• Fluorescens-in-situ-hybridisering (FISH): Detta kan detektera förändringar i kromosomer.

Vilka behandlingar finns det för AML?

Behandlingsalternativ inkluderar kemoterapi, riktad terapi (inklusive monoklonal antikroppsbehandling) eller allogen stamcellstransplantation. Samma behandlingsalternativ finns tillgängliga för både vuxna och barn. Det slutgiltiga målet med behandlingen är att uppnå fullständig remission av AML.Vid AML innebär ett "fullständigt botande" att dina blodvärden är normala i tester. Det betyder också att läkare inte kan se några cancerceller när de tittar på ett prov av din benmärg i mikroskop.

Kemoterapi för AML

Det finns tre huvudfaser av kemoterapi för AML - induktion, konsolidering och underhåll.

Remissionsinduktionsterapi

Detta är det första steget för att bli helt av med AML. Behandlingen varar vanligtvis i några dagar. Vissa personer kan behöva två eller fler omgångar av denna initiala behandling för att bli helt av med AML. Läkare kan använda följande kemoterapiläkemedel för denna initiala behandling:

• Cytarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Enligt experter är dessa initiala behandlingar:

• Mer än 60 % av barn och ungdomar tillfrisknar.
• Cirka 75 % av vuxna i åldern 60 år och yngre tillfrisknar.
• Ungefär 50 % av personer över 60 år återhämtar sig.

Konsolideringsterapi

Konsolideringsterapi används för att döda eventuella kvarvarande cancerceller. Detta minskar risken för att cancern kommer tillbaka (återfall). De flesta får högdos cytarabin (Ara-C) eller HiDAC i fem dagar varje månad i tre till fyra månader.

Underhållsbehandling

För det mesta botas AML med konsolideringsterapi. I vissa fall kan dock läkare rekommendera fortsatt kemoterapi med lägre doser. Underhållsbehandling kan fortsätta i månader eller år. Kemoterapiläkemedel som används för underhållsbehandling kan inkludera:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Riktad terapi

Som namnet antyder riktar sig denna behandling mot specifika genetiska mutationer i cancerceller. Genom att rikta in sig på dessa mutationer slutar cancercellerna att växa. Monoklonal antikroppsbehandling är också en typ av riktad terapi. Läkare kan använda riktade terapier för att behandla AML som inte har svarat på kemoterapi eller som har återkommit:

• Läkare kan använda kemoterapiläkemedlen Midostaurin (Rydapt®) eller Gilteritinib (Xospata®) för att behandla AML-patienter med FTL3-genmutationen. Denna mutation finns hos 25 % till 30 % av personer med AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) eller Ivosidenib (Tibsovo®) kan användas för att behandla personer som har AML på grund av en mutation i deras X-gen.

Allogen stamcellstransplantation

En allogen stamcellstransplantation använder stamceller från en besläktad eller icke-besläktad donator. Läkare kan erhålla dessa stamceller från benmärg, perifert blod eller navelsträngsblod (blod som samlas in från navelsträngen efter födseln).

Behandlingskomplikationer eller biverkningar

Nästan alla cancerbehandlingar har biverkningar. Vid AML har stamcellstransplantation de allvarligaste biverkningarna. Kemoterapi kan orsaka ett tillstånd som kallas myelosuppression, vilket innebär att din kropp förlorar det normala antalet blodkroppar och blodplättar. Biverkningarna av riktade terapier varierar beroende på vilket läkemedel som används.

Att förstå biverkningar är viktigt för att veta hur cancerbehandling kommer att påverka ditt dagliga liv. Din läkare är den bästa personen att veta om de specifika biverkningarna av din behandling. Vissa personer kan dra nytta av palliativ vård för att hantera biverkningar.

Kan AML botas helt?

För närvarande är allogen stamcellstransplantation det enda sättet att helt bota akut myeloisk leukemi. Beroende på ditt tillstånd kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation som din första AML-behandling. Eller, om din AML återkommer inom 12 månader, kan denna behandling föreslås. Tyvärr är inte alla berättigade till en stamcellstransplantation.

Vad är prognosen för AML?

När man talar om prognosen för akut myeloisk leukemi finns det två aspekter. Den ena är fullständig remission. Den andra är återfall, vilket är när AML utvecklas igen.

• Sammantaget uppskattas det att mellan 50 % och 80 % av personer med akut myeloisk leukemi återhämtar sig helt efter behandling. Barn och personer under 60 år har större sannolikhet att återhämta sig helt. Denna återhämtning kan vara i månader eller år.
• Omkring 50 % av de personer som tillfrisknar helt kommer att utveckla AML igen. Om detta händer kan läkare rekommendera ytterligare kemoterapi eller stamcellstransplantation. De kan också föreslå deltagande i en klinisk prövning.

Om du eller ditt barn har AML, fråga din läkare om vad ni kan förvänta er.

Vad är överlevnadsgraden för AML-patienter?

Akut myeloisk leukemi är en komplex sjukdom. Eftersom det finns flera subtyper av AML är det svårt att ge en exakt prognos.

Till exempel är femårsöverlevnaden för barn under 15 år 67 %. Men vissa studier tyder på att femårsöverlevnaden för barn med subtypen APL är mer än 80 %. Ålder spelar också en roll. I genomsnitt överlever 30 % av vuxna med AML fem år efter diagnos. Kom ihåg att AML vanligtvis utvecklas hos personer som är 60 år och äldre, och som också kan ha andra hälsoproblem.

Det är viktigt att komma ihåg att dessa överlevnadsnivåer återspeglar erfarenheterna hos stora grupper av personer med AML. Dessa data inkluderar överlevnadsnivåer från 2012 till 2018, och det finns nu nyare, mer effektiva behandlingar för AML.

Många faktorer påverkar hur länge du kommer att leva med akut myeloisk leukemi. Det betyder att dina läkare, som känner till din sjukdomshistoria och allmänna hälsa, är de bästa att veta om detta.

Kan AML förebyggas?

Nej, akut myeloisk leukemi kan inte förebyggas. Även om experter vet att AML orsakas av genetiska mutationer, vet de inte vad som orsakar det. Men de vet om riskfaktorerna som kan leda till AML. Här är några riskfaktorer som du kan ändra:

• Rökning: Detta inkluderar passiv rökning. Om du röker, försök att sluta. Om du bor eller arbetar med någon som röker, försök att begränsa den tid du tillbringar med dem när de röker.
• Långvarig exponering för vissa cancerframkallande kemikalier: särskilt bensen och formaldehyd. Om du arbetar med dessa cancerframkallande ämnen, vidta alla säkerhetsåtgärder, såsom att bära skyddskläder.

Hur tar jag hand om mig själv? (Självvård)

Att leva med en cancer som kan komma tillbaka är inte lätt. Att delta i canceröverlevnadsprogram är ett sätt att ta hand om dig själv. Du kanske inte kan förhindra att akut myeloisk leukemi kommer tillbaka. Men du kan vidta åtgärder för att hålla dig så frisk som möjligt, oavsett vad. Här är några förslag:

• Behandling av akut myeloisk leukemi kan påverka din kost.Du behöver äta bra för att hålla dig stark. Om du har problem med att äta, prata med en näringsexpert.
• Biverkningarna av AML-behandling kan vara svåra att hantera. Vid behov, prata med din läkare om palliativ vård.
• Cancer är ett mycket stressigt tillstånd. Träning kan hjälpa dig att hantera stress. Men prata med din läkare innan du börjar ett nytt, ansträngande träningsprogram.
• Cancer kan få dig att känna dig ensam. AML är en sällsynt sjukdom. Du kan känna dig nervös inför att prata om ditt tillstånd. I så fall kan du överväga att gå med i en stödgrupp.
• Akut myeloisk leukemi kan göra att du känner dig väldigt trött. Behandlingarna kan tappa din energi. Kom ihåg att få så mycket sömn som du behöver.

När ska jag träffa en läkare?

Du kommer att träffa din läkare regelbundet under hela din återhämtning, särskilt om du får underhållsbehandling. Din läkare kommer att berätta vilka symtom som kan vara tecken på att din AML är på väg tillbaka. Detta hjälper dig att veta när du ska kontakta dem för nya eller ytterligare behandlingar.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du har AML kanske du vill ställa dig själv dessa frågor:

• Vilken typ av AML har jag?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Vilka är riskerna och biverkningarna med behandlingen?
• Hur hanterar jag biverkningarna av behandlingen?
• Vilken uppföljningsvård behöver jag efter behandlingen?
• Bör jag vara uppmärksam på tecken på komplikationer?
• Finns det några kliniska prövningar jag bör överväga?

Slutligen, saker att komma ihåg

Akut myeloisk leukemi (AML) är en sällsynt cancerform som drabbar benmärg och blod. AML drabbar vanligtvis personer över 65 år, men det kan även drabba barn och unga vuxna. Tack vare nya behandlingar lever fler människor nu med AML i remission efter behandling. Även om cancern kan komma tillbaka fortsätter medicinska forskare att undersöka sätt att behandla AML som kommer tillbaka.

Om du eller ditt barn har akut myeloisk leukemi kan det kännas som om ni har kastats från fast mark ner i ett osäkert hav. Ni kanske undrar om behandlingen kommer att ge er lindring. Om så är fallet kanske ni oroar er för hur länge den lindringen kommer att vara. Dina läkare förstår hur ni känner. De kommer att vara med er när ni hanterar utmaningarna med akut myeloisk leukemi. Så var stark och tveka inte att få den hjälp ni behöver.

Akut myeloisk leukemi, AML, blodcancer, benmärg, symtom, kemoterapi, stamcellstransplantation