Vad är det här för sjukdom där blodkärlen är onormalt trassliga? (Arteriovenös missbildning - AVM) Låt oss prata!

Har du någonsin hört talas om att blodkärlen i våra kroppar ibland kan trassla in sig på konstiga sätt, som ett trådboll? Det kanske låter lite konstigt, eller hur? Men det kan faktiskt hända, och det kan vara lite farligt ibland. Idag ska vi prata om ett tillstånd som kallas arteriovenös missbildning , eller AVM . Enkelt uttryckt är detta en defekt i det vensystem som transporterar blod i kroppen.

Vad är en arteriovenös missbildning (AVM)? Låt oss förstå det enkelt.

Tänk dig att vi har ett nätverk av blodkärl i våra kroppar. Det finns två huvudtyper av dessa kärl: artärer och vener . Artärer är som motorvägar som transporterar rent, syresatt blod från hjärtat till alla delar av kroppen, särskilt hjärnan. Vener är som mindre artärer som transporterar använt, syrefattigt blod tillbaka till hjärtat.

Normalt sett slutar dessa motorvägar (artärer) i ett nätverk av mycket små, tunna vener. Vi kallar dessa kapillärer . Det är som en stor väg som förgrenar sig till små sidogator när den når en by. Det är genom dessa kapillärer som syre och näringsämnen i blodet når våra celler, och slaggprodukterna från cellerna kommer in i blodet. Sedan går detta blod tillbaka till hjärtat genom vener som kallas vener.

Det som händer hos en person med AVM är att kapillärbryggan som borde finnas mellan artären och venen saknas. Då ansluts blodet från artärerna, som kommer från högt tryck, plötsligt till venerna, som är vana vid lågt tryck. Tänk dig ett stort vattenrör som plötsligt ansluter till ett litet rör med svaga väggar. Detta orsakar ett outhärdligt tryck i venerna. Detta ses som en trasslig boll av blodkärl, likt ett fågelbo. På grund av denna onormala anslutning finns det en hög risk att blodkärlen spricker (ruptur) och blöder in i hjärnan (hjärnblödning) .

Finns det olika typer av AVM? Var bildas de?

Ja, vi kan huvudsakligen tala om två typer av AVM:

1. Hjärnans AVM:er: Dessa är de vanligaste. De kan utvecklas var som helst inuti hjärnan, på hjärnans yta, i hjärnstammen eller längs ryggmärgen . Dessa är lite farliga eftersom hjärnan är en mycket känslig plats.

2. Perifera AVM:er: Dessa kan förekomma var som helst i kroppens 160 000 kilometer långa blodkärl. De kan till exempel utvecklas i ansiktet, armar, ben, såväl som i inre organ som hjärtat, levern och lungorna.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas AVM?

AVM är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd.Det sägs att bara en av hundra tusen personer kan ha det. Vem som helst kan födas med det. Läkare finner det dock oftast hos personer mellan 20 och 40 år. Symtomen uppträder oftast mellan 30 och 50 år.

Vilka är symtomen på en AVM?

Här är det viktiga. Vissa personer kan ha en AVM utan att visa några symtom. Cirka 15 % av personer med en AVM har inga symtom. För det mesta upptäcker man att man har en AVM först efter att den har bristet, vilket innebär att den blöder.

Men om symtom uppstår kan de se ut så här:

• Kramper, antingen medvetslösa eller medvetna. Detta kan inträffa plötsligt.
• Täta huvudvärkar. Ibland kan detta vara allvarligt.
• Muskelsvaghet eller fullständig förlamning.
• Illamående och kräkningar.
• Domningar eller stickningar i vissa delar av kroppen.
• Yrsel.
• Svårigheter att gå, svårigheter att tala, minnesförlust, svårigheter att tänka, förlust av balans eller synnedsättning.
• Tillstånd som mental förvirring, hallucinationer eller demens.
• Ryggsmärta. Detta kan komma plötsligt och vara allvarligt. Det kan också orsaka en känsla av domningar från höfterna till benen och tårna.
• Andnöd vid ansträngning (detta kan hända om det finns en AVM i lungorna)
• Hosta upp blod (detta är också ett symptom på lung-AVM)
• Buksmärtor.
• Knölar uppträder på armar, ben eller bål.
• Smärta och svullnad.

Viktigt: Ungefär 50 % av personer med hjärn-AVM upplever en blödning i hjärnan som sitt första symptom. Detta kan leda till stroke och hjärnskador.

Varför bildas dessa AVM? Vad är orsaken?

Faktum är att forskare fortfarande inte vet exakt varför AVM utvecklas. Det är en allmän uppfattning att de är medfödda . Det betyder att dessa blodkärlsnurr bildas under fosterutvecklingen, i moderns livmoder. Mycket sällan kan de gå i arv från generation till generation, vilket innebär att de kan vara ärftliga .

Vilken effekt har en AVM på vår kropp?

Det finns tre huvudsakliga sätt på vilka en AVM kan orsaka skada:

1. Blödning:Som jag nämnde tidigare, när det höga blodtrycket från artärerna passerar genom AVM, kan venväggarna bli svaga och oförmögna att motstå trycket. Då spricker venerna och börjar blöda. När detta blod kommer in i omgivande vävnader kan det orsaka permanenta skador . Om det blir en stor mängd blödning kan det till och med orsaka dödsfall.

2. Tryck på kroppsdelar: Denna onormala koppling gör att mer blod samlas i venerna. Venerna förstoras sedan och kan trycka på omgivande vävnader, såsom hjärnan. Detta minskar mängden syre som når dessa delar och minskar lymfsystemets förmåga att avlägsna slaggprodukter.

3. Utarming av vävnader på nödvändigt syre: Eftersom det inte finns någon kapillärbrygga mellan artärer och vener får vävnaderna i området kring AVM inte tillräckligt med syre och näringsämnen. Då kan vävnaderna och nervcellerna i det området börja dö.

Vilka är de möjliga komplikationerna av AVM?

AVM, särskilt i hjärnan, kan orsaka allvarliga komplikationer såsom:

• Hjärnblödning/ stroke : Detta är den största risken med en AVM. Om en AVM spricker inuti hjärnan kan det orsaka förlamning, hjärnskador eller kramper. AVM kan också trycka på och skada delar av hjärnan eller ryggmärgen.
• Kramper: Ett tillstånd som kännetecknas av medvetslöshet och okontrollerbara ryckningar i lemmarna på grund av plötslig elektrisk aktivitet i hjärnan.
• Aneurysm: En försvagad blodkärlsvägg som är ansluten till eller runt en AVM och buktar ut som en ballong. Dessa orsakas av svaga blodkärlsväggar. Detta tillstånd ses hos cirka 50 % av AVM i hjärnan och ryggmärgen. Dessa ökar risken för att AVM brister.
• Hjärnskada: Detta kan påverka saker som tankeförmåga, minne och talförståelse.
• Koma och död: Särskilt om det finns en stor blödning i hjärnan.

Hur tar man reda på om man har en AVM?

Om du har symtom kommer din läkare först att fråga dig om dem och göra en fysisk undersökning. Ibland, när ett stetoskop placeras över en AVM, kan ett bruit (ljud av blod som rusar genom blodkärlet) höras.

Dessutom bilddiagnostiska tester såsom:

• MR-skanning (magnetisk resonanstomografi): Ett test som använder ett magnetfält och radiovågor.
• CT (datortomografi): Använder röntgenstrålar för att ta tvärsnittsbilder av kroppen.
• Kateterangiografi:I detta fall för en läkare in ett litet rör (kateter) genom en artär i din arm eller ljumske och styr det till där AVM tros vara. Sedan injiceras ett speciellt färgämne och röntgenbilder tas för att ta detaljerade bilder av blodkärlen.

Om man misstänker en AVM i hjärnan, utförs specifika tester såsom:

• Cerebral MR-angiografi (Cerebral MRA): Använder MR-teknik för att få detaljerade bilder av blodkärlen i och runt hjärnan.
• CT-angiografi (CTA): CT-tekniken producerar detaljerade bilder av blodkärl.
• Transkraniell Doppler-ultraljud: Använder ljudvågor för att mäta blodflödets hastighet genom hjärnan.

Eftersom många AVM inte har några symtom upptäcks de ibland under en skanning som görs av en annan anledning (såsom en skada, synproblem eller huvudvärk), eller efter att symtom utvecklats på grund av blödning.

Hur behandlas en AVM?

Behandlingen av en AVM beror på flera faktorer, inklusive:

• Typen av AVM, hur stor den är, var den sitter och vilken typ av artärer och vener som är involverade.
• Risken att AVM spricker.
• Dina symtom.
• din ålder.
• Din allmänna hälsa.

Huvudmålet med behandlingen är att minska risken för blödning från AVM, eller att helt bota den. Det finns flera behandlingsalternativ. Dessa inkluderar öppen kirurgi , kateterbaserad artärblockering (embolisering) och/eller fokuserad strålbehandling (radiokirurgi) mot AVM . Varje behandlingsalternativ har sina egna fördelar och risker. Dessa varierar beroende på din hälsa och typen av AVM.

Generellt sett är behandling av en AVM så snart som möjligt det bästa sättet att undvika allvarliga komplikationer.

Allas AVM är olika. Det finns ingen fastställd behandlingsplan som kan berätta exakt vad du ska göra. Ditt medicinska team kommer att prata med dig och din familj för att bestämma vilken behandling som är bäst för din situation.

Ibland befinner sig AVM (ventrikulära ventrikelns syndrom) på en plats där kirurgi eller annan behandling är mer riskabelt än att inte göra någonting alls. I det här fallet kommer ditt medicinska team att övervaka din AVM noggrant med regelbundna skanningar. Om AVM visar några förändringar, såsom tecken på ökad blödning, kan behandling övervägas då.

Mediciner

Läkemedel kan ges för att kontrollera vissa symtom:

• Läkemedel mot anfall.
• Smärtstillande medel för huvudvärk och ryggvärk.
• Blodtrycksmediciner.

Behandlingsmetoder (procedurer)

Läkare kan prova en eller flera av dessa metoder:

1. Kirurgi för att ta bort AVM: Vid detta görs ett litet snitt nära AVM, de omgivande artärerna och venerna förseglas för att förhindra blödning och AVM avlägsnas. Sedan omdirigeras blodflödet till de normala blodkärlen. Detta är det enda sättet att helt bota AVM. Efter operationen görs en hjärnskanning för att se om AVM har tagits bort helt. Du kan behöva stanna på sjukhuset i några dagar och genomgå en kort rehabiliteringsperiod.

2. Embolisering: I denna procedur för en läkare in en kateter i en artär i ljumsken eller armen och styr den till AVM (avledarvens hjärta). Väl där släpps ett limliknande ämne, spolar eller annat material ut i AVM. Detta minskar eller stoppar helt blödningen genom AVM. Denna procedur används oftast om AVM är stor och blöder kraftigt. Om operation utförs senare kan AVM enkelt tas bort, vilket minskar risken för blödning. Även om operation inte utförs omedelbart kan denna procedur minska risken för blödning.

3. Gamma Knife®-strålkirurgi: Vid denna behandling riktas starkt fokuserade strålningsstrålar mot AVM (den yttre nervsystemet). Under en period av flera år krymper AVM gradvis, får ärrbildning, löses upp eller blir tillräckligt liten för att lätt kunna avlägsnas genom operation. Regelbundna skanningar krävs för att kontrollera om AVM krymper.

Komplikationer av behandlingen

AVM-behandling kan orsaka komplikationer eller biverkningar såsom:

• Blödning.
• Huvudvärk.
• Svullnad.
• Skador på omgivande vävnader.
• Domningar på ena sidan av kroppen.
• Effekter på tal, hörsel eller syn.
• Resultaten kan vara ofullständiga, inte vara långvariga eller det kan ta månader innan de syns helt.
• Allvarliga komplikationer som kan vara invalidiserande eller dödliga.

Kan AVM-bildning förhindras?

Nej. Eftersom AVM tros vara medfödda kan de inte förhindras från att bildas. Men om du upplever något av symtomen som nämns i den här artikeln, kontakta en läkare omedelbart. Det är bäst att reagera på symtom så snart de uppstår.

Vad kan man förvänta sig om man har en AVM?

Allas AVM är olika. Om du opereras och AVM avlägsnas framgångsrikt kommer du att vara helt botad från detta tillstånd.

Resultaten av andra behandlingar är också mycket bra, men det beror på flera faktorer:

• Var AVM:n finns.
• Storleken på AVM:en.
• Typ av AVM.
• Din ålder och allmänna hälsa.

Ditt medicinska team kan bäst förklara din AVM och de möjliga resultaten för dig.

Viktig:Om du har en AVM och inte får behandling finns det en risk på 2–4 % per år att den blöder. En AVM som har rupturerat tidigare har 17 % risk per år att den brister igen.

När ska jag träffa min läkare?

Vissa personer kan få en AVM mer än en gång (återkommande). Kontakta din läkare om du utvecklar nya symtom. Efter behandlingen bör du träffa din läkare var tredje månad under det första året. Efter det första året bör du träffa din läkare en gång om året.

När ska jag åka till akutmottagningen ?

Sök omedelbart läkarhjälp om du upplever något av dessa symtom:

• En plötslig, svår huvudvärk ("den värsta jag någonsin haft i mitt liv").
• Konvulsioner.
• Domningar i armar eller ben.
• Problem med syn, balans, minne eller uppmärksamhet.

Detta är tecken på en livshotande nödsituation. Det kan vara en hjärnblödning.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Några frågor du kan ställa din läkare:

• Var på kroppen sitter min AVM?
• Vilken behandlingsmetod är bäst för mig?
• Om jag inte opereras omedelbart, hur ofta behöver jag övervakas?

Är AVM farligt?

Ja, det kan det. Den största faran är blödning (hemorragi). Om du plötsligt får svår huvudvärk ("den värsta du någonsin haft i ditt liv"), ring 119 omedelbart. Det kan vara en rupturerad AVM i hjärnan. En icke-rupturerad AVM har en risk på 2–4 % för blödning per år. En tidigare rupturerad AVM har 17 % risk för återruptur per år.

Blöder alla AVM så småningom?

Nej. Vissa AVM blöder aldrig och orsakar kanske inga symtom eller hälsoproblem under hela livet. Vissa AVM upptäcks under en ultraljud som utförs av en annan anledning eller vid en obduktion.

AVM kan orsaka andra hälsoproblem förutom blödning. Vissa AVM som växer sig stora kan komprimera ett vävnadsområde och skada den vävnaden, nervcellerna och andra celler. Om de är stora och på en kritisk plats, hindrar bristen på kapillärer mellan artärerna och venerna vävnaden i det området från att ta emot syre, näringsämnen och avfallsprodukter. Detta kan orsaka vävnadsdöd.

Kan AVM vara dödligt?

Ja, det kan det. Hur farlig och allvarlig en AVM är beror på dess storlek och plats. Om en AVM brister och orsakar en stor mängd blödning i hjärnan kan det vara dödligt. Vissa personer med AVM upplever dock aldrig några symtom eller hälsoproblem.

Kan du se var AVM är ifrån som jag känner smärtan i huvudet?

Definitivt inte.Det kan vara så, men för det mesta är huvudvärkens plats inte specifik för AVM:s plats.

Är risken högre om en gravid kvinna har en AVM?

För vissa personer kan symtom på AVM plötsligt uppstå eller förvärras på grund av förändringar under graviditeten . Den ökade blodvolymen och blodtrycket under graviditeten kan öka risken för blödning från en AVM.

Påverkar AVM små barn?

AVM kan orsaka mindre beteendeförändringar eller inlärningssvårigheter hos barn. Dessa förändringar kan inträffa innan mer uppenbara symtom uppträder tills barnet är lite äldre (om symtom utvecklas).

Orsakar hjärnblödningar från AVM alltid hjärnskador?

Nej. Vissa mycket små hjärnblödningar, kallade mikroblödningar , orsakar begränsad skada och få symtom. Men om många mikroblödningar uppstår över tid kan de öka risken för demens och störa tankeprocesser.

Vad är skillnaden mellan AVM, aneurysm, hemangiom, kavernös missbildning och fistel?

• Ett aneurysm är en försvagad, ballongliknande utbuktning i en artär. Den bildas oftast där två artärer delar sig. Ett aneurysm kan också utvecklas som en komplikation av en AVM.
• Hemangiom är kärlmissbildningar som kan ses på huden. De är inte farliga och kräver ingen behandling.
• Kavernös missbildning är också en typ av kärlskada. Till skillnad från AVM är dessa blodkärl som läcker, ofta med blodproppar. De kan blöda, men de blöder inte lika illa som AVM, och de orsakar ofta inga symtom.
• Fistel är en allmän term för en onormal förbindelse mellan blodkärl. Arteriovenösa fistlar kan bildas i vävnaderna som täcker hjärnan och ryggmärgen. Arteriovenösa fistlar bildas i hjärnvävnaden. Fistlar är oftare förknippade med huvudtrauma eller infektion än arteriovenösa fistlar.

Även om arteriovenös missbildning (AVM) är ett allvarligt medicinskt tillstånd är nuvarande behandlingar mycket effektiva. Ditt medicinska team kommer att diskutera detaljerna kring din AVM – dess storlek, placering – och andra faktorer med dig för att fastställa de bästa behandlingsalternativen för dig. Var inte rädd för att ställa frågor om något är oklart. Att förstå dina alternativ kan hjälpa dig att fatta rätt beslut.

Det viktigaste vi behöver komma ihåg (meddelande att ta med hem)

Okej, låt oss sammanfatta några saker att komma ihåg om AVM:n vi pratade om:

• En AVM är en onormal härva av blodkärl som förbinder artärer och vener direkt, utan kapillärer, som ett fågelbo.
• Det här är saker som kommer naturligt.Kanske, jag vet inte den exakta anledningen.
• Symtom förekommer inte hos alla, men symtom som huvudvärk, kramper och medvetslöshet kan förekomma.
• Den största risken är blödning, särskilt om den inträffar inuti hjärnan. Detta kan leda till stroke.
• Det kan upptäckas genom tester som MR, datortomografi och angiografi .
• Behandlingsalternativen inkluderar kirurgi, embolisering och strålkirurgi . Din läkare kommer att avgöra vad som är bäst för dig.
• Om du upplever plötslig, svår huvudvärk, kramper eller medvetslöshet, uppsök omedelbart sjukhus.
• Även om detta är ett sällsynt tillstånd är det mycket viktigt att vara medveten om det.

Om du eller någon du känner har något av dessa symtom, vänligen sök läkarhjälp. Det viktigaste är att inte få panik, skaffa rätt information och vidta nödvändiga åtgärder.

` Arteriovenös missbildning, AVM, hjärnblodkärl, blödning, förlamning, kramper, huvudvärk