När din egen kropp attackerar din lever? Låt oss prata om autoimmun hepatit.

Har du någonsin tänkt på att din egen kropps försvarssystem, immunförsvaret, skulle börja attackera din egen lever? Det är förvånande, eller hur? Men autoimmun hepatit är precis den typen av tillstånd. Även om det här kan verka lite komplicerat, låt oss prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad är autoimmun hepatit?

Enkelt uttryckt är autoimmun hepatit en långvarig sjukdom som påverkar din lever. Det börjar med ett litet misstag i kroppens försvarssystem, immunförsvaret . Tänk på det så här: vårt immunförsvar är som en armé som skyddar vårt land. Dess uppgift är att bekämpa främmande inkräktare som bakterier och virus. Men vid autoimmun hepatit tror denna armé, immunförsvaret, felaktigt att dess egna friska leverceller är fienden och börjar attackera dem.

När immunförsvaret attackerar levervävnaden på detta sätt orsakar det leverinflammation , eller hepatit. Allt eftersom attacken fortsätter blir inflammationen kronisk. Med tiden kan denna kroniska inflammation orsaka allvarliga leverskador. Mer specifikt blir levervävnaden ärrad och levern kan gradvis svikta. Detta kallas cirros .

Den goda nyheten är att medicinsk behandling kan minska leverns svullnad och förhindra komplikationer från sjukdomen. Ibland kan man dock inte ha några symtom i de tidiga stadierna av denna sjukdom.

Vilka är de huvudsakliga typerna av autoimmun hepatit?

Det finns två huvudtyper av autoimmun hepatit (AIH). Dessa kännetecknas av närvaron av olika autoantikroppar, vilka våra forskare kan upptäcka med ett antikroppstest . Dessa olika antikroppar attackerar olika typer av celler i levern.

Typ 1

Detta är den "klassiska" typen, och det är också den vanligaste typen. Cirka 80 % av de patienter som diagnostiseras har denna typ. Den kan utvecklas i alla åldrar. Vid autoimmun hepatit av typ 1 attackerar antikroppar som kallas ASMA (anti-smooth muscle antibodys) de glatta muskelcellerna i levern. Detta typ 1-tillstånd kallas ibland "lupoid hepatit" eftersom dess symtom liknar de vid systemisk lupus erythematosus . ASMA-blodprovet kan dock hjälpa till att skilja mellan de två sjukdomarna.

Typ 2

Typ 2 autoimmun hepatit är en sällsyntare och allvarligare form av hepatit. Den uppträder vanligtvis tidigare, i barndomen. Den kan också utvecklas snabbare än typ 1. Denna typ orsakas av anti-LKM-1 (antikroppar mot lever-njurmikrosom typ 1) ellerDe inblandade antikropparna kallas anti-LC1 (anti-levercytosol typ 1-antikroppar) . Anti-LKM-1-antikroppar riktar sig mot ett protein som kallas cytokrom P450-2D6 (CYP2D6) i leverceller. Anti-LC1 är en leverantikropp specifik för typ 2 AIH.

Hur ovanlig är autoimmun hepatit?

Autoimmun hepatit är inte en särskilt vanlig sjukdom. Det är fortfarande oklart hur många som har den. Enligt europeiska studier drabbar sjukdomen mellan 0,010 % och 0,025 % av den europeiska befolkningen. Även om den kan drabba alla raser eller etniska grupper är den något vanligare bland Alaskas ursprungsbefolkning (cirka 0,043 % av den befolkningen). Den är också vanligare hos kvinnor än hos män, med ett förhållande på 4:1.

Vilka är symtomen?

Inte alla med autoimmun hepatit utvecklar symtom. Ibland uppstår symtomen senare, efter att sjukdomen har börjat påverka leverns funktion. Detta kan orsaka olika biverkningar i kroppen.

Några vanliga tidiga symtom inkluderar:

• Magsmärtor eller obehag.
• Svullnad i buken på grund av förstorad lever.
• Trötthet .
• Ledvärk.
• Hudutslag betyder irritation.
• Acne.

När din lever börjar fungera dåligt kan galla ansamlas i blodomloppet. Detta kan orsaka symtom som:

• Gulsot ( gulfärgning av hud och ögon).
• Mörkfärgad urin eller ljus avföring.
• Klåda (Puritus) .
• Illamående eller aptitlöshet.

Andra fördröjda biverkningar kan inkludera:

• Spindelangiom (röda fläckar på huden som ser ut som spindelnät) .
• Förstoring av venerna i anus (varicer) .
• Lätt blåmärken och blödningar.
• Förlust av månatlig menstruation hos kvinnor.
• Vätskeansamling i buken (ascites) eller extremiteterna (ödem) .
• Förvirring, dåsighet eller sömnighet (hepatisk encefalopati) .

Vilka är orsakerna till autoimmun hepatit?

Autoimmuna sjukdomar uppstår när ditt immunförsvar misstar några av dina egna celler som ett hot. När immunförsvaret väl känner igen detta "hot" attackerar det dessa celler. Detta orsakar kronisk inflammation i en specifik del av kroppen. Vid autoimmun hepatit skickar immunförsvaret specifika antikroppar för att attackera specifika typer av celler i levern. Detta är faktiskt en mycket komplex process.

Vid vilken är den genomsnittliga åldern då denna sjukdom debuterar?

Det är inte alltid möjligt att veta exakt när autoimmun hepatit först började. Detta beror på att det ofta inte finns några symtom i de tidiga stadierna. Typ 1 AIH diagnostiseras oftast i tidig till medelåldern, mellan 15 och 40 år. Det kan dock förekomma i alla åldrar. Typ 2 AIH uppträder vanligtvis ännu tidigare, i barndomen, mellan 4 och 14 år. Även då kan allvarliga symtom på leversjukdom förekomma.

Hur utvecklas autoimmun hepatit?

Varför människor utvecklar autoimmuna sjukdomar är en mycket komplex fråga. Det verkar inte finnas en enda orsak, utan snarare en kombination av faktorer.

• Genetisk påverkan: I vissa fall kan dina gener göra dig mer benägen att utveckla vissa autoimmuna sjukdomar. Men inte alla som har dessa gener kommer att utveckla sjukdomen, och inte alla som utvecklar sjukdomen kommer att ha dessa gener.
• Miljöfaktorer: Andra icke-genetiska faktorer, även kallade "miljöfaktorer", kan bidra till detta. Dessa kan vara toxiner eller händelser som belastar immunförsvaret. Hos vissa mottagliga individer kan dessa faktorer få immunförsvaret att överreagera, vilket resulterar i en kronisk autoimmun sjukdom.

Vissa läkemedel och virusinfektioner har identifierats som utlösande faktorer för autoimmun hepatit. Om du redan har en annan autoimmun sjukdom är det också mer sannolikt att du utvecklar autoimmun hepatit.

Vilka virus kan utlösa autoimmun hepatit?

Du är mer benägen att utveckla autoimmun hepatit om du har haft dessa virusinfektioner i anamnesen:

• Viral hepatit (A, B, C, D eller E).
• Mononukleos (Mononukleos - Epstein-Barr-virus) .
• Mässling .
• Herpes .

Vilka läkemedel kan utlösa autoimmun hepatit?

Läkemedelsinducerad autoimmun hepatit har associerats med dessa läkemedel:

• Nitrofurantoin ( mot urinvägsinfektioner).
• Minocyklin ( mot akne).
• Atorvastatin ( mot högt kolesterol).
• Isoniazid ( ett antibiotikum).

Vilka andra autoimmuna sjukdomar är associerade med autoimmun hepatit?

Vissa personer utvecklar autoimmun hepatit tillsammans med en annan autoimmun sjukdom som påverkar deras gallgångar. Till exempel:

• Primär biliär kolangit (PBC) .
• Primär skleroserande kolangit (PSC) .

Detta anses vara en "varianttyp" av autoimmun hepatit.

Men i allmänhet, om du redan har en autoimmun sjukdom, är det mer sannolikt att du utvecklar en till. Det verkar som att kronisk inflammation i ett område kan utlösa inflammation i ett annat område. Risken att utveckla en andra autoimmun sjukdom är cirka 25–50 %. Om autoimmun hepatit är din första autoimmuna sjukdom, har du en liknande risk att utveckla en andra.

Andra tillstånd som vanligtvis ses med AIH inkluderar:

• Graves sjukdom .
• Celiaki .
• Inflammatorisk tarmsjukdom .
• Ledgångsreumatism .
• Typ 1-diabetes.
• Vitiligo ( vita fläckar på huden).

Är autoimmun hepatit smittsam?

Nej. Viral hepatit (såsom hepatit A, B och C) kan orsakas av infektiösa virus. Dessa infektioner kan överföras till andra. Autoimmun hepatit är dock inte en infektion, så den är inte smittsam för andra.

Hur diagnostiseras autoimmun hepatit?

Du kan ha uppenbara symtom på leversjukdom, men kanske inte. En läkare kommer först att undersöka dig fysiskt och göra några grundläggande tester, såsom bilddiagnostiska tester och blodprover. Ett blodprov som kallas en omfattande metabolisk panel kan leta efter tecken på leversjukdom. Denna panel inkluderar flera leverfunktionstester som mäter saker som leverenzymnivåer och inflammation.

Men dessa indikatorer är inte specifika för autoimmun hepatit. Din läkare kommer att göra andra blodprover för att leta efter specifika virus och andra orsaker till hepatit. De kommer också att leta efter autoantikroppar . När de har uteslutit andra orsaker och identifierat antikroppar som är associerade med autoimmun hepatit, kommer de att vara redo att bekräfta diagnosen. Det bästa sättet att bekräfta detta är att göra en leverbiopsi . Detta innebär att man tar en liten bit vävnad från levern och undersöker den i mikroskop.

Vilka behandlingar finns det för autoimmun hepatit?

Standardbehandlingen är att börja med höga doser kortikosteroider för att kontrollera inflammation och det autoimmuna svaret, och sedan gradvis minska dosen. Prednison är det vanligast förskrivna och bäst studerade läkemedlet för autoimmun hepatit. Det fungerar bra för många människor, men det kan orsaka biverkningar. Alternativa läkemedel, såsom budesonid, verkar ha färre biverkningar.

Din läkare kan ordinera ett immunsuppressivt läkemedel som kallas azatioprin tillsammans med steroider.Läkemedlet kan vara förskrivet. Eller så kan det förskrivas efter att du avslutat din steroidbehandling. Eftersom azatioprin har färre biverkningar än steroider fungerar det bäst som en långsiktig underhållsbehandling, vilket innebär att det hindrar ditt immunförsvar från att bli överaktivt igen. Du kan behöva ta det regelbundet under hela ditt liv.

Vilka är biverkningarna av medicinen?

Dessa behandlingar kan också ha vissa biverkningar. Det är därför läkaren kommer att övervaka dig regelbundet.

Biverkningar av långvarig användning av steroider (kortikosteroider):

• Ökad aptit och viktuppgång.
• Humörstörningar såsom ångest och depression.
• Glaukom ( suddig syn).
• Osteopeni eller osteoporos (försvagning av skelettet).
• Diabetes .
• Högt blodtryck .

Biverkningar av att ta immunsuppressiva medel:

• Frekventa infektioner (på grund av nedsatt immunförsvar).
• Illamående och kräkningar.
• Hudutslag (klåda).
• Lätt blåmärken och blödningar.
• Nedsatt njurfunktion.
• Pankreatit .

Medan du tar dessa läkemedel kommer din läkare att övervaka dig för biverkningar. Om biverkningarna av din medicin är för allvarliga, eller om den inte hjälper dig tillräckligt, kommer de att föreslå ett alternativ. Var inte rädd, prata med din läkare om allt detta.

Hur lång tid tar det för behandlingen att verka?

Målet med medicinen är att sätta sjukdomen i remission . Du kan behöva ta medicinen i flera månader till flera år för att uppnå detta. Under denna tid kommer din läkare att kontrollera din lever regelbundet för att säkerställa att behandlingen fungerar. Leverfunktionstester visar att dina leverenzymnivåer gradvis återgår till det normala. Remission innebär att alla tecken och symtom på sjukdomen har försvunnit.

American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) rekommenderar att du tar steroider i minst tre år innan du slutar med medicinen. Efter att du har varit i remission i minst två år kommer de att överväga att sluta med de immunsuppressiva läkemedlen. Efter att ha slutat med medicinen kan cirka 50 % av personerna få ett återfall inom tre månader. För andra kan det ta år, eller så kanske de aldrig får ett återfall alls.

Vissa personer får viss förbättring med behandling, men inte tillräckligt för att gå i remission. I så fall kommer din läkare att prova andra läkemedel. Vissa personer svarar inte alls på behandlingen. I så fall fortsätter sjukdomsförloppet att förvärras. Dessa personer kan utveckla komplikationer som kräver ytterligare behandling. De kan så småningomEn levertransplantation kan också vara nödvändig.

Kan autoimmun hepatit botas helt?

Nej. Det kan inte botas helt. Men sjukdomen kan försättas i remission. Det innebär att den inflammatoriska processen försvinner ett tag, ibland under en längre tid. Men efter att du avslutat behandlingen kan den komma tillbaka. Detta kallas ett återfall . De flesta som slutar ta medicinen (cirka 80 %) får så småningom sjukdomen tillbaka och måste börja ta medicinen igen. Mediciner kan vanligtvis kontrollera sjukdomen väl, men du kan behöva ta dem regelbundet under hela livet.

Vad är den genomsnittliga förväntade livslängden för personer med autoimmun hepatit?

Utan behandling är femårsöverlevnaden 50 %. Men med behandling är 10-årsöverlevnaden 90 % och 20-årsöverlevnaden 70 %. Även med behandling utvecklar cirka 15 % av människor så småningom cirros, vanligtvis efter 10 till 20 år. Detta kan hända om behandlingen misslyckas, om det finns ett ofullständigt svar på behandlingen eller om sjukdomen återkommer flera gånger. När sjukdomen återkommer kan den komma tillbaka snabbare.

Hur ska jag ta hand om mig själv när jag lever med autoimmun hepatit?

Detta är en mycket viktig fråga. Det finns saker du kan göra från din sida för att kontrollera sjukdomen och leva ett hälsosamt liv.

• Missa inte dina läkarbesök. Din läkare kommer att behöva övervaka din lever resten av ditt liv. Även om du har varit i remission ett tag kan sjukdomen komma tillbaka utan förvarning eller tydliga symtom. Din läkare kan övervaka mängden fibros (skada före ärrbildning) i din lever med hjälp av icke-invasiva metoder som elastografi . Om du börjar uppleva symtom igen, kontakta din läkare omedelbart.
• Ta hand om din kost. En hälsosam kost är viktig för alla med leversjukdom. Speciellt med AIH har studier visat att cirka 30 % av människor har symtom på icke-alkoholrelaterad fettleversjukdom . Det betyder att din kropp har en tendens att lagra extra fett i levern, vilket är en annan orsak till inflammation. Du kan motverka detta genom att bibehålla en hälsosam vikt och minska socker och mättade fetter från din kost. Detta kan också bidra till att förbättra dina behandlingsresultat.
• Skydda ditt immunförsvar. Både leversjukdomar och immunsuppressiva läkemedel försvagar ditt immunförsvar. Det betyder att du måste ta väl hand om dig själv för att undvika att bli sjuk. Din läkare kan rekommendera vissa vitamintillskott och vacciner för att skydda dig mot infektioner. Ta inte några kosttillskott som din läkare inte har godkänt.
• Undvik alkohol. Alkoholkonsumtion försvagar ditt immunförsvar och skadar din lever.

Autoimmun hepatit är en allvarlig sjukdom, men många svarar bra på behandling. Sjukdomen kan gå i remission och försvinna nästan helt under lång tid. Om den kommer tillbaka kan samma behandling användas igen. Behandlingen kan ha biverkningar, men genom att ta hand om din kost och ditt immunförsvar kan du leva ett relativt normalt liv. Om behandlingen inte fungerar är en levertransplantation ett alternativ.

Saker att komma ihåg från den här artikeln (meddelande att ta med sig hem)

Okej, så, utifrån det vi har pratat om, är det här de viktigaste sakerna du behöver komma ihåg:

• Autoimmun hepatit är en kronisk sjukdom där ditt eget immunförsvar attackerar din lever.
• Detta är inte en smittsam sjukdom.
• Det kan inte finnas några symtom i tidiga stadier, men symtom som trötthet, magbesvär och gulsot kan uppstå.
• Blodprover och en leverbiopsi kan vara nödvändiga för en korrekt diagnos.
• Behandling (steroider, immunsuppressiva medel) kan sätta sjukdomen i remission. Det finns dock inget fullständigt botemedel, och återfall är möjligt.
• Behandlingar kan ha biverkningar, så medicinsk övervakning är avgörande.
• En hälsosam livsstil (bra kost, undvikande av alkohol, att följa läkares rekommendationer) är mycket viktigt för att hantera sjukdomen.
• Var inte rädd. Du kan leva ett bra liv även med detta tillstånd. Diskutera allt med din läkare och följ hans råd.

Om du har ytterligare frågor om detta, fråga din läkare. Jag önskar dig ett snabbt tillfrisknande!

Leversjukdom , autoimmun hepatit, immunförsvar, leverinflammation, cirros, autoimmuna sjukdomar, leverbehandling