Ska vi prata om Birdshot korioretinopati idag?

Har du någonsin känt att du såg små svarta föremål sväva framför dina ögon? Eller kanske är din syn lite suddig? Dessa kan vara normala, men ibland kan de vara ett tecken på ett problem inuti ditt öga. Idag ska vi prata om ett sådant sällsynt ögontillstånd som kan kontrolleras om det behandlas på rätt sätt.

Vad är detta (Birdshot korioretinopati)?

Enkelt uttryckt är Birdshot korioretinopati, eller BSCR förkortat, en sällsynt inflammatorisk sjukdom som uppstår inuti ögat. Det är inte ett kroniskt tillstånd, vilket betyder att det inte blir bättre på kort tid, utan ett ihållande tillstånd. Om det inte behandlas ordentligt kan det leda till permanenta synförändringar eller till och med fullständig synförlust .

(BSCR) är ett allvarligt tillstånd som tillhör en grupp sjukdomar som kallas "uveit", vilket skadar vävnaderna inuti ögat. Det innebär huvudsakligen svullnad av:

• Näthinnan : Detta är det ljuskänsliga membranet längst bak i ögat. Det är som filmen i en kamera. Bilderna vi ser spelas in här.
• Åderhinnan : Denna sitter under näthinnan. Detta är membranet som förbinder näthinnan med ögats vita del och förser näthinnan med blod, det vill säga ger den näring.

Det mest karakteristiska kännetecknet för denna sjukdom är uppkomsten av små, ovala, krämfärgade fläckar i den djupa delen av näthinnan och det övre lagret av åderhinnan. Tidiga symtom inkluderar ofta svarta föremål som flyter framför ögonen (floaters) , dimsyn eller båda. Detta tillstånd drabbar vanligtvis båda ögonen .

Med tiden kan denna skada leda till tillstånd som cystoid makulaödem eller glaukom . Även om det inte finns något botemedel är Birdshot korioretinopati en behandlingsbar sjukdom . Tidig upptäckt är avgörande för framgångsrik behandling.

Vem får Birdshot korioretinopati?

Egentligen kan denna sjukdom utvecklas hos vem som helst. Men den är vanligast hos medelålders vita vuxna mellan 40 och 60 år. Det är mycket sällsynt att barn utvecklar denna sjukdom.

Finns det andra sjukdomar som liknar denna (Birdshot korioretinopati)?

Ja, flera andra sjukdomar, inklusive andra sjukdomar i uveitgruppen, kan ha liknande symtom som Birdshot korioretinopati. Därför är det mycket viktigt att få en korrekt diagnos så att du kan få lämplig behandling. Några av de sjukdomar som kan likna BSCR är:

• Lymfom (en typ av cancer)
• Sarkoidos (en sjukdom som orsakar små svullnader i olika delar av kroppen)
• `(Sympatisk oftalmia)` (En sällsynt typ av uveit orsakad av en ögonskada)
• Syfilis (en sexuellt överförbar sjukdom)
• `(Förmodat okulärt histoplasmossyndrom (POHS))` (Ett tillstånd som påverkar ögonen orsakat av en svampinfektion)
• `(Tuberkulos)` (Tuberkulos)
• `(Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom)` (en sjukdom som påverkar nervsystemet och påverkar syn och hörsel)

Det finns också en grupp inflammatoriska sjukdomar som kallas "vitpunktssyndrom", vilka också kan visa symtom på BSCR. Dessa orsakar "lesioner" på näthinnan och åderhinnan. Några exempel är:

• `(Akut posterior multifokal placoid pigmentepiteliopati (APMPPE))`
• `(Multifokal koroidit och panuveit (MCP))`
• `(Multiplett evanescent white dot syndrome (MEWDS))`
• `(Punktuell inre koroidopati (PIC))`

Varför kallas detta (Birdshot korioretinopati)?

Detta är faktiskt en relativt ny sjukdom, som först beskrevs 1949. Det var inte förrän 1980 som två ögonläkare gav den namnet "(Birdshot Chorioretinopathy)". Anledningen är att det finns krämfärgade och orange ovala fläckar utspridda över hela näthinnan. Namnet kommer från det faktum att mönstret på dessa fläckar liknar mönstret på små kulor (birdshot) som används för att skjuta fåglar. Tänk dig, det finns fläckar inuti ögat, som kulorna som sprids när ett vapen avfyras.

Finns det andra namn för detta?

Ja, det finns flera andra namn som används för sjukdomen (Birdshot korioretinopati):

• `(Birdshot chorioretinit)`
• `(Fågelskott retinokoroidit)`
• `(Fågelskott retinochoroidopati)`
• `(Birdshot uveit)`
• `(BSCR)` (kortnamn)
• `(Posterior uveit)` (uveit som uppstår bakom ögat)
• `(Vitilinös koroidit)`

Hur vanligt är Birdshot korioretinopati?

Detta är en mycket sällsynt sjukdom . Forskare tror att den drabbar färre än en av hundratusen personer. Det betyder att även i Sri Lanka kan det finnas personer med denna sjukdom, men antalet är mycket litet.

Vad orsakar Birdshot korioretinopati?

Forskare vet fortfarande inte den exakta orsaken till sjukdomen, men de misstänker att det är en autoimmun sjukdom . Enkelt uttryckt attackerar kroppens eget försvarssystem, immunförsvaret, felaktigt våra egna friska vävnader.

Mer än 90 % av de personer som diagnostiseras med (BSCR) har en antikroppsgen (en molekyl som stimulerar immunförsvaret) som kallas "(HLA-A29)" i kroppen. Detta är något som ärvs från föräldrarna. "(HLA-A29)" är dock inte nödvändigt för att utveckla (Birdshot korioretinopati). Det är också möjligt att ha denna antikroppsgen men inte utveckla sjukdomen.

Vilka är symtomen på Birdshot korioretinopati?

Symtomen på denna sjukdom kan variera från person till person.En progressiv sjukdom är en sjukdom som gradvis förvärras under en period av månader till år.

De första symtomen på Birdshot korioretinopati är ofta:

• Att se svarta föremål flyta framför ögonen (floaters)
• Dimsyn

Detta tillstånd orsakar vanligtvis inte ögonsmärta eller rodnad . Du kan dock uppleva följande:

• Synförändringar eller minskad syn.
• Minskat perifert synfält eller svårigheter att bedöma avstånd.
• Högt tryck i ögat (okulär hypertension).
• Nattblindhet (nyktalopi) (dålig syn på natten).
• Färgseendeproblem (`(färgblindhet)`), svårigheter att skilja på vissa färger (`(dyskromatopsi)`).
• Känslighet för starkt ljus eller bländning (fotofobi).

Vissa personer kan uppleva ovanliga synförändringar eller kognitiva problem. Till exempel:

• Takfläktseffekt : När du sluter ögonen ser det ut som om en takfläkt eller väderkvarn snurrar.
• Att se ljusblixtar eller bländning (fotopsi) eller att se förvrängda former (metamorfopsi) .
• Suddig, glänsande syn, som om man tittar genom vatten eller smutsigt glas .

I svåra fall kan tillstånd som grå starr eller glaukom utvecklas. Dessa kan orsaka allvarlig synförlust även efter behandling av svullnaden. Birdshot korioretinopati kan också leda till problem i den centrala delen av näthinnan, såsom cystoid makulaödem och epiretinala membran.

Hur diagnostiseras Birdshot korioretinopati?

Denna sjukdom kan ibland vara lite svår att diagnostisera eftersom det är en sällsynt sjukdom och de tydliga fläckarna kanske inte är synliga i sjukdomens tidiga stadier.

Ögonläkare diagnostiserar ofta BSCR genom en synundersökning. De gör också ett blodprov för att kontrollera om du har HLA-A29-antikroppen.

Läkare kan använda en mängd olika tester för att övervaka dig över tid. Det är viktigt att hålla kontakten med din läkare för att få den vård du behöver.

Finns det ett fullständigt botemedel mot Birdshot korioretinopati?

Tyvärr finns det inget fullständigt botemedel mot denna sjukdom. Men om sjukdomen diagnostiseras och behandlas tidigt kan symtomen minskas och sjukdomen förhindras från att förvärras.

Kom ihåg: det viktigaste är att diagnostisera sjukdomen tidigt och påbörja behandling!

Vilka kan vara med i mitt behandlingsteam?

Ditt vårdteam kommer att rekommendera behandlingar, övervaka dig och justera dina mediciner baserat på ditt tillstånd och dina biverkningar. Ditt team kan inkludera:

• Ögonläkare : Den läkare som huvudsakligen arbetar med ögon.
• Nefrolog : Eftersom vissa behandlingar påverkar njurarna.
• Okulär immunolog: En läkare som har specialiserad utbildning i problem med ögats immunsystem.
• Reumatolog: En läkare som specialiserar sig på sjukdomar relaterade till inflammation i kroppen, eftersom detta också är en inflammationssjukdom.
• Ortoped : Eftersom vissa behandlingar påverkar skelettet.

Hur behandlas Birdshot korioretinopati?

Behandling av denna sjukdom beror på hur allvarligt ditt tillstånd är och hur det förändras över tid. Huvudmålet med behandlingen är att minska svullnad i dina ögon och förhindra eller återställa en del av den syn som har förlorats.

Läkare ordinerar vanligtvis först höga doser kortikosteroider (en typ av steroidmedicin) för att kontrollera ögonsvullnad. Därefter minskas dosen gradvis för att minimera risken för biverkningar. Du kan få steroider på följande sätt:

• Ögondroppar
• Orala läkemedel
• En liten anordning som implanteras kirurgiskt inuti ögat (intravitrealt implantat)
• Injektion
• Ges i en ven (IV - intravenöst)

Många behöver också ta immunsuppressiva läkemedel långsiktigt . Dessa läkemedel hindrar ditt immunförsvar från att attackera dina ögon. En eller flera av följande kan användas:

• `(Alkyleringsmedel)`
• `(Antimetabolitläkemedel)`
• `(Biologiska agens)` (biologiska läkemedel)
• `(T-cellstransduktion/kalcineurinhämmare)`

Kan behandlingar med Birdshot korioretinopati (Birdshot korioretinopati) orsaka biverkningar?

Ja, långvarig användning av steroider och immunsuppressiva medel kan orsaka allvarliga biverkningar . Till exempel kan mag-tarmproblem (magsår, magsår) eller benproblem (osteoporos) uppstå. Dessa läkemedel kan också öka risken för att utveckla grå starr eller glaukom.

Din läkare kommer att övervaka dig för eventuella biverkningar och förskriva andra läkemedel om det behövs. Om du tar orala steroider kommer din läkare att kontrollera dig för benförlust (osteoporos) och din risk för frakturer.

Din läkareEn bentäthetsmätning kan också rekommenderas. Läkemedel (bisfosfonater) kan också förskrivas för att förhindra benförlust.

Vilken typ av långsiktig övervakning behöver jag (BSCR)?

Var uppmärksam på eventuella förändringar eller komplikationer i ditt tillstånd. Din läkare kommer att ta blod- och urintester för att kontrollera hur väl dina njurar, lever och benmärg fungerar. Du kommer sannolikt också att behöva regelbundna synundersökningar, synfältstester och optisk koherenstomografi (OCT).

Kan jag minska risken för att utveckla Birdshot-korioretinopati?

Det finns för närvarande inget känt sätt att förebygga denna sjukdom. I de flesta fall tros den orsakas av en specifik antikroppsgen (antigen) som ärvs från familjemedlemmar.

Regelbundna ögonundersökningar kan hjälpa till att upptäcka tidiga tecken på sjukdom, så att du kan få snabb behandling om det behövs. Tala om för din läkare om någon i din familj har ögonproblem.

Vad är utsikterna för Birdshot korioretinopati?

Utsikterna för denna sjukdom varierar från person till person . Det beror på tillståndets svårighetsgrad och hur framgångsrik behandlingen är. I milda fall kan behandling bidra till att bibehålla eller till och med förbättra synen.

När ska jag söka läkarvård för (Birdshot korioretinopati)?

Det är viktigt att söka snabb diagnos och behandling hos en ögonläkare för Birdshot korioretinopati. Även om din syn verkar bra kan en synundersökning upptäcka lätt svullnad.

Berätta för din läkare om eventuella biverkningar, förändringar i symtom eller syn på grund av din medicinering. Du kan få en annan medicinering vid behov. Din läkare kommer att diskutera de alternativ som är bäst för dig.

Slutligt budskap att ta med sig hem

(Birdshot korioretinopati) är en sällsynt men behandlingsbar sjukdom . Så få inte panik. Det viktigaste är att regelbundet kontrollera dina ögon och följa din läkares rekommendationer . Med tiden kommer din läkare att berätta för dig hur du skyddar din syn och förhindrar komplikationer. Då kommer du att kunna se världen tydligt mycket längre. Ta hand om dina ögon, för de är mycket värdefulla!

` Birdshot korioretinopati, ögonsjukdomar, synnedsättning, uveit, näthinneinflammation, autoimmuna sjukdomar, ögonbehandling