Slår ditt hjärta plötsligt snabbare? Det kan vara KPVT (katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi)!

Ibland, när du är väldigt trött, eller när du känner något stort i ditt hjärta, såsom stor glädje, sorg eller rädsla, slår ditt hjärta plötsligt snabbare och det känns trångt i bröstet? Kanske blir dina ögon blå och du känner dig yr? Bli inte förvånad, dessa saker kan hända även ett litet barn. Idag ska vi prata om ett speciellt tillstånd som uppstår i hjärtrytmen, vilket är lite ovanligt men mycket viktigt att känna till.

Vad är CPVT (katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi)?

Enkelt uttryckt är CPVT (katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi) ett tillstånd som uppstår i hjärtrytmen. Vid detta tillstånd börjar de nedre delarna av ditt hjärta, det vill säga hjärtkammarna, eller som läkare kallar dem, kamrarna , plötsligt slå mycket snabbt och onormalt när du tränar, leker eller känner mycket stress, såsom extrem lycka, rädsla eller upphetsning.

Tänk på det så här: vårt hjärta är som en vattenpump. Det är den som pumpar blod genom kroppen. Så när hjärtat slår för snabbt, det vill säga i en onormal rytm, har det svårt att pumpa blod ordentligt och skicka det till alla delar av kroppen. Det är i princip vad som händer vid hjärtinfarkt med blodprov (CPVT).

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas CPVT?

Detta tillstånd, som kallas CPVT, är faktiskt lite ovanligt . Enligt medicinska experter uppskattas det att endast ungefär en av tiotusen (10 000) personer har detta tillstånd. Så alla kanske inte har hört talas om det.

Varför uppstår denna CPVT? Vad är orsaken?

Många människor frågar sig: "Varför händer detta?" Den främsta orsaken till hjärtfelssyndrom (CPVT) är en förändring i våra gener, en mutation . Allt i vår kropp styrs av dessa gener.

• I de flesta fall kan du ärva denna genetiska variation från antingen din mor eller din far, eller båda.
• Men mycket sällan, det vill säga, mycket sällan, kan denna genetiska variation uppstå slumpmässigt i en ny persons kropp, utan någon genetisk påverkan från föräldrarna.

Så denna genetiska förändring orsakar ett problem i hur kalciumjoner kontrolleras inuti hjärtcellerna. Det är den främsta anledningen till att hjärtat slår snabbare när hjärtat är stressat eller under träning.

Vilka är symtomen på CPVT? Hur känner vi igen det?

Symtom på CPVT börjar vanligtvis i tidig barndom, vanligtvis mellan 7 och 12 år. Symtomen uppträder ofta först efter mycket löpning och lek , eller när en person upplever starka känslor , såsom glädje, rädsla, ilska eller upphetsning.

Här är några saker som kan vara tecken på CPVT:

• Mer än en vanlig människaDu kan svimma ofta, eller känna dig yr eller ostadig. Ibland kan du plötsligt förlora medvetandet utan någon uppenbar anledning och falla.
• Hjärtklappning är en plötslig, mycket snabb, bultande känsla som känns som om någon springer inuti bröstet.
• Vissa personer kan till och med uppleva tillstånd som kramper . Detta händer eftersom mängden blod som når hjärnan minskar när hjärtat inte pumpar blod ordentligt.

Viktigt: Om ditt barn plötsligt blir yrt när det leker, springer eller hoppar, eller om det klagar på andningssvårigheter, ignorera det inte bara. Det är viktigt att omedelbart söka läkarvård.

Hur diagnostiserar en läkare CPVT korrekt?

Om du eller ditt barn har dessa symtom kommer en läkare att göra flera tester för att bekräfta om ni har CPVT.

• Ekokardiogram – ekotest: Detta är som en ultraljudsundersökning av hjärtat. Det använder ljudvågor för att tydligt se hjärtats form, hur väl hjärtväggarna fungerar, om klaffarna fungerar korrekt och hur blodet flödar.
• EKG (elektrokardiogram): Detta test tar ett diagram över ditt hjärtas elektriska signaler, eller hjärtrytm. En person med hjärtfelssyndrom (CPVT) kanske inte visar några signifikanta förändringar på ett EKG när de är i ett normalt tillstånd.
• Träningsbelastningstest: Detta är ett mycket viktigt test för att upptäcka CPVT. Medan du springer på ett löpband eller cyklar övervakas din puls och ditt EKG kontinuerligt. Personer med CPVT är mer benägna att ha onormalt snabba hjärtslag under denna träning.
• Andra bildundersökningar: I vissa fall kan din läkare rekommendera en mer djupgående undersökning av ditt hjärta, såsom en MR (magnetisk resonanstomografi ), en hjärtkateterisering eller en koronarangiografi .
• Genetiska tester: Dessa tester letar efter specifika genetiska förändringar (mutationer) som orsakar CPVT i ett blodprov. Detta kan bekräfta sjukdomen och avgöra om andra familjemedlemmar är i riskzonen.

Ibland kan din läkare ge dig en liten apparat som du kan bära i några dagar eller veckor. Detta kallas en ambulatorisk monitor eller Holter-monitor.Den registrerar ditt hjärtas elektriska aktivitet under hela dagen (24, 48 eller ännu längre) medan du utför dina dagliga aktiviteter och dina vanliga hushållssysslor. Detta ger din läkare en bra uppfattning om hur ditt hjärta slår, även när du inte har några symtom.

Vilka behandlingar finns det för CPVT?

Om hjärtat plötsligt börjar slå för snabbt, det vill säga om det går in i ett tillstånd av ventrikulär takykardi (ventrikulär takykardi) , kan det vara livshotande. I sådana fall kan en elektrisk stöt (elkonvertering eller defibrillering) behövas för att återställa hjärtrytmen till det normala. Detta görs ofta som en akut behandling.

Men på lång sikt är huvudmålet med behandling av hjärtrytmförändringar (CPVT) att förhindra att hjärtrytmen blir onormalt snabb och att upprätthålla en normal rytm. Din behandlingsplan kan innehålla ett eller flera av följande:

• Mediciner:
• Betablockerare: (t.ex. Lopressor®, Corgard®) Dessa läkemedel fungerar genom att minska effekterna av hormoner som adrenalin på hjärtat. Detta hjälper till att kontrollera hjärtfrekvensen så att den inte ökar under träning eller stress. Detta är den vanligaste typen av läkemedel som ges för hjärtinfarkt.
• Kalciumkanalblockerare: (t.ex. Cardizem®, Procardia®) Ibland kan detta läkemedel ges tillsammans med betablockerare.
• Andra läkemedel för kontroll av hjärtrytmen: Vissa personer kan få andra läkemedel, såsom flekainid.
• Implanterbar defibrillator (ICD): Detta är en liten, batteridriven enhet som implanteras kirurgiskt under huden på bröstkorgen. Den övervakar kontinuerligt hjärtrytmen. Om hjärtrytmen plötsligt blir farligt oregelbunden, avger enheten automatiskt en elektrisk stöt för att återställa den . Läkare rekommenderar ofta en ICD för personer som löper hög risk och vars hjärtrytm är svår att kontrollera med enbart medicinering.
• Vänster hjärtsympatisk denervation (LCSD): Detta är ett kirurgiskt ingrepp som tar bort några av nerverna som går till hjärtat. Detta kan minska stimuleringen av hjärtat och minska risken för farliga rytmer. Denna operation kan övervägas för personer med en ICD som ofta får chock eller som inte svarar bra på mediciner.

Dessutom kommer du att behöva göra några viktiga förändringar i din livsstil .

• Ansträngande träning , som att springa snabbt eller lyfta vikter, bör begränsas.
• För ett litet barn med CPVT är det bäst att hålla sig borta från tävlingssporter , eftersom spänningen och pressen av att vinna en tävling kan få hjärtat att slå snabbare.
• Det är också mycket viktigt att öva på sätt att minska stress.

Kan vi förhindra att denna CPVT inträffar?

Eftersom CPVT orsakas av en genetisk mutation finns det egentligen inget sätt att helt förhindra att det uppstår . Eftersom det inte är något vi kan kontrollera.

Men när CPVT väl upptäcks, om det hanteras korrekt, det vill säga om den medicin som läkaren ordinerat används korrekt, livsstilsförändringar görs enligt ordination och regelbundna läkarbesök görs, kan även en person med CPVT leva ett i stort sett normalt liv med hög kvalitet.

Om någon i din familj har fått diagnosen CPVT är det viktigt att överväga genetisk testning och genetisk rådgivning för andra familjemedlemmar, särskilt barn. En genetisk rådgivare kan hjälpa dig att förstå tillståndet bättre, prata om chanserna att dina barn ärver det och diskutera viktiga frågor som vad du kan göra åt det.

Vad kan man göra för att undvika komplikationer som kan uppstå på grund av CPVT?

Om CPVT inte kontrolleras ordentligt kan vissa farliga komplikationer uppstå. Du kan göra följande för att minska risken:

• Prata med din läkare och utarbeta en säker träningsplan som fungerar för dig. Du behöver inte sluta träna helt, men du bör veta vilka övningar som är bra och vilka som inte är det.
• Begränsa koffeinhaltiga drycker som kaffe, te, vissa chokladsorter och vissa läskedrycker så mycket som möjligt, eftersom koffein är ett stimulerande medel och kan öka din puls.
• Var alltid uppmärksam på dina symtom . Om du känner dig yr, har tryck över bröstet eller har svårt att andas, ignorera inte något av dessa symtom. Kontakta din läkare omedelbart.
• Missa aldrig en dag med medicin som din läkare ordinerat, ta den vid rätt tidpunkt och i rätt dos .
• Det är mycket viktigt att träffa en läkare i tid och genomgå nödvändiga tester. Detta är något du bör göra hela livet.

Vilken framtid kan någon med CPVT förvänta sig?

Om hjärtattack lämnas obehandlad kan den leda till hälsoproblem och komplikationer. Vissa komplikationer, såsom plötsligt hjärtstillestånd , kan vara livshotande.

Men den goda nyheten är att med rätt behandling och en hälsosam livsstil kan de flesta med CPVT upprätthålla en normal hjärtrytm, kraftigt minska risken för dessa komplikationer och leva lyckliga och meningsfulla liv.

Om du har CPVT behöver du livslång uppföljningsvård för att säkerställa att din hjärtrytm är normal.Det är nödvändigt. Det betyder att du måste träffa en läkare regelbundet och genomgå nödvändiga tester. Om symtom på hjärtfelssyndrom (CPVT) återkommer, såsom yrsel efter träning, kontakta din läkare omedelbart utan dröjsmål.

Saker att fråga din läkare

Om du eller ditt barn har dessa symtom, eller om ni redan har fått diagnosen CPVT, vore det mycket bra om ni tydligt frågar er läkare om följande:

• Vad är den mest sannolika orsaken till dessa symtom? Är detta kronisk trolig prövning (CPVT)?
• Vilka andra tester bör jag eller mitt barn göra för att säkert bekräfta om jag har CPVT?
• Vilka är de bästa behandlingsalternativen för hjärtfelssyndrom (CPVT)? Vilken behandling är bäst för mig/mitt barn?
• Vilka är fördelarna och biverkningarna med dessa behandlingar?
• Vad bör du göra mellan läkarbesök, för att hantera symtom hemma eller i en nödsituation?
• Vilka förändringar behöver jag göra i min livsstil (kost, motion)?
• Är andra familjemedlemmar i riskzonen? Bör de också testas?

Slutligen, vad man bör komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Så även om tillståndet vi har pratat om ingående, CPVT (katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi), kan verka lite skrämmande, är det viktigaste att upptäcka det tidigt och få det behandlat på rätt sätt.

Med korrekt diagnos, behandling enligt läkarens ordination och några enkla livsstilsförändringar kan även någon med kronisk tromboembolisk prövning (CPVT) leva ett i stort sett normalt, aktivt och meningsfullt liv. Kom ihåg att om du har symtom är det viktigt att du uppsöker läkare så snart som möjligt utan att ignorera dem. Du är inte ensam i den här resan, och det finns skickliga läkare och vårdpersonal som kan hjälpa och ta hand om dig. Så var inte rädd, möt detta med mod.

` CPVT, hjärtrytm, hjärtslag, ventrikulär takykardi, genetiska mutationer, stroke, plötsligt hjärtstopp, barns hälsa