Kordom: Låt oss lära oss om denna sällsynta cancer som utvecklas i ryggmärgen.

Har du någonsin hört talas om namnet "chordoma"? Förmodligen inte. Eftersom det är ett mycket sällsynt, det vill säga ett malignt tillstånd som sällan ses. Denna cancertumör utvecklas på två mycket viktiga platser i vår kropp. Det ena är vår ryggrad, och det andra är basen av vår skalle. Det är rimligt att känna sig lite rädd när ordet cancer nämns på ett sådant ställe. Men oroa dig inte. Vi kommer att prata om allt på ett enkelt, tydligt och förståeligt sätt för dig.

Enkelt uttryckt, vad är Chordoma?

Kordom är en cancer som utvecklas i våra ben. Mer exakt tillhör den en grupp cancerformer som kallas sarkom. Det är en mycket långsamt växande cancer. Det betyder att den kan förbli asymptomatisk under lång tid.

Denna cancer kan utvecklas var som helst i ryggraden, men det finns tre vanligaste platser:

• Ryggradens lägsta punkt (korsbenet): Cirka 35 % av alla kordom utvecklas i detta område.
• Skallbas: Ytterligare 35 % av fallen utvecklas här. Benet vid denna punkt kallas 'clivus'. Denna typ kallas även 'clival chordoms'.
• Andra kotor i ryggraden: De återstående 30 % förekommer i andra delar av ryggraden. De är vanligast i den andra halskotan, följt av ländkotorna och bröstkotorna.

Den största utmaningen med denna cancer är att den, även om den växer långsamt, invaderar viktiga delar av det omgivande nervsystemet. Det betyder att den kan skada mycket känsliga områden som hjärnan och ryggmärgen.

En annan sak är att den har en hög tendens att återkomma, även efter behandling. Den kommer vanligtvis tillbaka på samma plats som den var tidigare. Dessutom kan denna cancer i cirka 30–40 % av fallen sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen. Om den gör det sprider den sig oftast till:

• Till lungorna
• Till de omgivande lymfkörtlarna
• Till andra ben
• Till levern
• Till huden

Finns det typer av kordom?

Ja, Världshälsoorganisationen (WHO) har identifierat tre huvudtyper av denna cancer. Dessa klassificeringar baseras på hur cancercellerna ser ut under ett mikroskop (histologi). Låt oss se vad de är.

Vem är mest benägen att utveckla denna sjukdom? Hur vanlig är den?

Även om kondrom kan utvecklas i alla åldrar är det vanligast hos vuxna mellan 50 och 80 år. En liten andel, cirka 5 %, utvecklar det hos barn. Dessutom är män cirka 1,5 gånger mer benägna att utveckla denna sjukdom än kvinnor.

Detta är så ovanligt att bara en av en miljon (100 000) personer i befolkningen utvecklar denna sjukdom varje år . Det betyder att även i ett land som vårt rapporteras väldigt få nya fall varje år.

Vilka är symtomen på detta?

Allt eftersom kordomet växer utövar det tryck på den omgivande hjärnan eller ryggmärgen. Detta tryck orsakar symtom. Symtomen kan också variera beroende på tumörens placering.

Låt oss se i tabellen nedan hur symtomen varierar beroende på var knölen finns.

Varför utvecklas denna typ av cancer? Vad är orsaken?

Forskarna kan fortfarande inte fastställa den exakta orsaken, men de tror att mutationer i en gen som heter TBXT är inblandade.

Tänk på det, när ett barn först utvecklas i moderns livmoder, innan ryggraden utvecklas, bildas ett litet skelett som kallas notokord . Det är detta som senare kommer att utvecklas till ryggmärgen. Vanligtvis försvinner denna notokord helt när barnet är ungefär 8 veckor gammalt.

Men mycket sällan kan vissa av dessa celler finnas kvar i skallbasen eller i ryggraden. Man tror att senare, om det sker en förändring i TBXT-genen som vi pratade om, kan dessa kvarvarande celler börja växa okontrollerat och bli en kondromcancer.

Dessutom löper personer med det genetiska tillståndet tuberös skleros en något högre risk att utveckla kordom.

Hur diagnostiserar man sjukdomen? (Diagnos)

Om du har symtomen som anges ovan bör du först uppsöka läkare. Läkaren kommer att fråga dig om dina symtom och din sjukdomshistoria. Därefter kommer de att utföra en fysisk undersökning och en neurologisk undersökning.

Om man misstänker en cancerknöl kommer läkaren att remittera dig till bilddiagnostiska undersökningar.

• Röntgen
• Datortomografi (CT)-skanning
• Magnetisk resonanstomografi (MRT)

Efter dessa tester kommer du sannolikt att remitteras till en läkare som specialiserar sig på skelettcancer. Ytterligare tester kan behövas för att bekräfta sjukdomen och se om den har spridit sig till andra delar av kroppen.

Det enda sättet att vara 100 % säker på sjukdomen är att göra en biopsi , vilket innebär att man tar ett mycket litet vävnadsprov från knölen med en liten nål och undersöker det i mikroskop.

Hur behandlas det?

Den huvudsakliga och bästa behandlingen för kordom är kirurgi. De bästa resultaten för patienten uppnås genom att ta bort så mycket som möjligt av den cancerösa knölen (en bloc resektion).

Detta är dock inte så enkelt som det verkar eftersom, som vi diskuterade tidigare, dessa tumörer bildas nära mycket känsliga, viktiga organ och nerver.

• Tumörer vid skallbasen: Dessa är mycket svåra att helt ta bort eftersom de är belägna nära hjärnstammen, viktiga nerver och blodkärl.
• Ryggmärgstumörer: Dessa kan invadera ryggmärgen, nerverna och större blodkärlen. Om dessa skadas under operationen kan permanent funktionsnedsättning eller till och med dödsfall uppstå.

Därför försöker neurokirurger ta bort tumören så mycket som möjligt utan att skada patienten.

Kordomcancer svarar vanligtvis inte bra på strålbehandling och kemoterapi, så dessa används sällan som primärbehandling . Strålbehandling ges dock efter operation för att förstöra eventuella kvarvarande cancerceller och minska risken för att cancern kommer tillbaka.

Forskare undersöker för närvarande moderna behandlingar som riktad terapi och immunterapi.

Vad är prognosen för sjukdomen?

"Prognos" är en förutsägelse av sannolikheten för återhämtning och överlevnad från en sjukdom. När det gäller kondrom beror detta på flera faktorer:

• Tumörens placering och hur mycket som togs bort under operationen: Om tumören togs bort helt är resultaten bättre.
• Om cancern har spridit sig (metastaserat):Om den har spridit sig till avlägsna organ i kroppen minskar överlevnadsgraden.
• Ålder vid diagnos: Resultaten kan vara något lägre hos personer över 60 år.
• Cancertyp: Konventionella typer har bättre resultat än de mer aggressiva typerna som "dedifferentierad" som vi diskuterade.

Enligt en studie är överlevnadsgraden för kordompatienter följande:

• Efter 3 år: 80,5 %
• Efter 5 år: 68,4 %
• Efter 10 år: 39,2 %

Kan denna sjukdom förebyggas? När ska jag uppsöka läkare?

Det finns inget vi kan göra för att förhindra utvecklingen av kondrom. De flesta fall inträffar slumpmässigt. Om någon i din familj har kondrom eller tuberös skleros är det viktigt att du går på regelbundna läkarkontroller.

Det viktigaste är långsiktig uppföljning efter behandling. Kondrom är en cancer som kan återkomma även år efter behandling. Därför är det viktigt att gå på regelbundna kontroller enligt rekommendationer från ditt medicinska team.

Om du utvecklar några nya symtom eller om dina symtom förvärras, kontakta din läkare omedelbart.

Det är normalt att känna sig rädd och överväldigad när man får veta om en så sällsynt cancer. Men kom ihåg att ditt medicinska team kommer att arbeta med dig för att utveckla den bästa behandlingsplanen för dig och göra sitt bästa för att förbättra din livskvalitet.