Vad är spindelcellssarkom? Låt oss prata om det enkelt!

Har du någonsin oroat dig för något konstigt, som smärta eller svullnad i dina ben eller mjuka områden som dina muskler? Ibland kan dessa symtom vara normala. Men i sällsynta fall kan dessa symtom vara ett tecken på något allvarligt. Så idag ska vi prata om en typ av cancer som är lite ovanlig, men viktig att känna till. Den kallas spindelcellssarkom.

Vad exakt är spindelcellssarkom?

Enkelt uttryckt är spindelcellssarkom en sällsynt typ av cancer som utvecklas i ben och mjukvävnader i kroppen. Visste du att "sarkom" syftar på onormala cellmassor, eller tumörer, som utvecklas i dessa ben och de vävnader som är anslutna till dem?

Det speciella med spindelcellssarkom är att när man tittar på dessa onormala celler i mikroskop ser de ut som en "spindel". En spindel är formad som ett ljus, med tunna sidor och lite tjockare mitt. Det är därför den fått sitt namn.

Tack vare avancerade laboratorietester har läkare kunnat identifiera mer än 75 typer av sarkom. Spindelcellsarkom är en sådan subtyp. Faktum är att termen "spindelcellsarkom" används för att beskriva sarkom som inte kan klassificeras korrekt genom vissa laboratorietester, såsom färgningar eller genetiska egenskaper. Så det är en något bred term.

Var förekommer dessa tumörer oftast?

Spindelcellssarkom utvecklas oftast i kroppens långa ben. Till exempel:

• Ditt lårben (femur)
• Skenbenet (tibia)
• Överarmsbenet (humerus)

Det är dock inte bara dessa ställen. Vissa personer har spindelcellssarkom i bäckenet, huvudet och halsen, och andra delar av kroppen.

Vilka är de huvudsakliga typerna av spindelcellsarkom?

Titta nu, alla sarkom börjar i mjukvävnad. Det vill säga i saker som fett, muskler, blodkärl, nerver och vävnaden runt ben. Läkare klassificerar spindelcellsarkom vidare baserat på vilken typ av cell där cancern börjar.

Genom att förstå celltypen och dess egenskaper på detta sätt kan läkare bedöma hur sannolikt det är att cancern sprids. Detta hjälper dem också att identifiera de bästa behandlingarna.

Även om "spindelcellsarkom" är en bred term, finns det flera huvudtyper:

• Odifferentierat pleomorft sarkom:Som namnet antyder är cellerna i denna typ av cancer "odifferentierade". Det betyder att det inte är tydligt vilken typ av cell cancern utgick från. De sjuka cellerna i tumören är "pleomorfa", vilket betyder att de förekommer i en mängd olika former och storlekar. Med andra ord är en tumör en samling celler från olika typer.
• Fibrosarkom: Dessa uppstår från celler som kallas fibroblaster. Fibroblaster är de viktigaste byggstenarna i bindväv i våra kroppar.
• Leiomyosarkom: Dessa börjar i glatta muskelceller. Dessa skiljer sig från cellerna i skelettmuskulaturen, som vi använder för att röra våra kroppar och få energi. Glatta muskelceller finns i våra inre organ, kroppshålor och vissa ben som mjukvävnad.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Liksom andra typer av sarkom är spindelcellssarkom mycket sällsynt . Faktum är att det står för mindre än 10 % av alla skelett- och mjukdelscancerformer. Tänk på att det är så sällsynt att din läkare kanske inte misstänker denna typ av cancer först. Du kan behöva gå på flera läkarbesök, träffa flera specialister och genomgå flera tester innan du får en diagnos.

Spindelcellsarkom kan utvecklas hos vem som helst. Det är dock vanligast hos personer över 40 år. Personer som utvecklar det tidigare nämnda odifferentierade pleomorfa sarkomet är vanligtvis mellan 60 och 70 år.

Vilka är symtomen på detta?

Symtomen på spindelcellsarkom kan variera. De beror på tumörens storlek, antalet tumörer och vilka ben (eller andra delar av kroppen) cancercellerna finns i. Här är några symtom du bör vara särskilt uppmärksam på :

• Benvärk: Denna smärta kan vara konstant eller komma och gå. Det kan kännas som att någon hugger dig inifrån.
• Ett benbrott på en punkt som försvagats av cancer: Detta kallas en "patologisk fraktur". Ett ben kan brytas även vid ett mindre fall.
• Ömhet eller svullnad vid tryck på området där tumören är: Det kan till och med finnas en tumör som är tillräckligt stor för att hållas i handen.
• Oförmåga att röra en led nära tumören ordentligt: ​​Tänk dig att om knäet är nära, skulle det vara svårt att böja eller sträcka ut knäet.
• Trötthet: Detta är inte bara normal trötthet. Det är en extrem trötthet som inte försvinner oavsett hur mycket sömn eller vila du får.
• Sjukdomskänsla: Att känna sig dålig utan någon uppenbar anledning, som om man inte har någon energi eller något intresse för någonting.

Vad orsakar spindelcellsarkom?

Liksom alla cancerformer uppstår spindelcellssarkom när friska celler blir maligna. Dessa maligna celler växer okontrollerat och bildar tumörer. Dessa tumörer kan skada omgivande frisk vävnad. Det som är farligare är att dessa cancerceller kan lossna från den ursprungliga tumören och sprida sig i kroppen, vilket skadar andra vävnader och organ. Detta är vad vi kallar metastasering, eller metastatisk cancer.

Men här är något att veta. Normalt sett är spindelceller (när de växer ordentligt) faktiskt en bra sak. Spindelceller bildas där vävnad har skadats. Så att ha spindelceller är ett tecken på att ditt sår läker. Dessa celler försvinner när såret läker.

Vid spindelcellsarkom fortsätter dock dessa spindelceller att växa och föröka sig. Forskare har ännu inte funnit en enda specifik anledning till varför dessa celler blir så maligna.

Forskare har dock funnit att vissa genetiska mutationer kan öka en persons risk att utveckla denna cancer. En "mutation" är ett fel i våra gener, det system som talar om för våra celler hur de ska fungera. När det gäller spindelcellssarkom är dessa mutationer ofta ärftliga, vilket innebär att de kan förekomma i familjer.

Vilka riskfaktorer ökar risken för att utveckla denna cancer?

Det finns flera faktorer som kan öka risken för att utveckla spindelcellsarkom. Låt oss ta en titt på vad de är:

• Beninfarkt: Detta är när benvävnad dör för att den inte får tillräckligt med blod. Som du vet behöver benvävnad blod för att överleva, vilket är vad syre gör.
• Fiberdysplasi: Vid detta tillstånd ersätts frisk benvävnad med fibrös benliknande vävnad. Detta ökar risken för frakturer och kan (mycket sällan) leda till utveckling av fibrosarkom.
• Osteomyelit: Detta är en infektion som drabbar den svampiga vävnaden inuti vissa ben, kallad benmärg. Detta kan hända om bakterier eller andra bakterier färdas från blodomloppet till benet och infekterar cellerna där.
• Pagets bensjukdom: Detta är ett långvarigt (kroniskt) tillstånd. Det gör att benen blir svaga och lätt går sönder. Detta kan öka risken för att utveckla skelettcancer, inklusive spindelcellsarkom.
• Har tidigare fått strålbehandling för cancer:Strålbehandling använder högenergistrålar (ofta högenergiröntgenstrålar) för att förstöra cancerceller. I sällsynta fall har spindelcellssarkom utvecklats i områden som behandlats med strålning. När detta händer utvecklas sarkomet vanligtvis flera år efter behandlingen (sju till tjugo år). Men kom ihåg att mindre än 1 % av de personer som får strålbehandling utvecklar denna typ av strålningsrelaterad cancer.

Vilka är komplikationerna av spindelcellsarkom?

Denna cancer gör att dina ben är mer benägna att brytas (fraktureras) på tumörplatsen. När ett ben går sönder kan cancerceller från tumören färdas till närliggande områden.

Det råder dock fortfarande kontroverser om huruvida denna typ av benfraktur gör någon skillnad för den övergripande prognosen (det vill säga det troliga resultatet) av cancern, eller om resultatet endast är relaterat till cancerns avlägsna spridning (metastatisk spridning).

Hur diagnostiseras spindelcellsarkom?

Innan din läkare kan diagnostisera och stadieindela din cancer kommer du sannolikt att genomgå ett antal tester och procedurer. Stadieindelande av cancern gör det möjligt för läkare att klassificera cancerns svårighetsgrad baserat på tumörens storlek, dess plats och om den har spridit sig. Vid stadieindelande av skelettcancer tittar de också på om tumören är "höggradig" eller "låggradig". Höggradiga tumörer har fler onormalt utseende celler. De är mer benägna att växa och sprida sig snabbt.

De flesta spindelcellsarkom är höggradiga.

Bilddiagnostiska tester

Även om bilddiagnostiska undersökningar inte kan avgöra vilken typ av cancer det rör sig om, kan de visa tumörens storlek och placering. De kan också visa om cancern har spridit sig bortom den primära tumören.

• Röntgen: Röntgen kan visa tumörer eller andra avvikelser i dina ben. En lungröntgen kan se om cancern har spridit sig till lungorna. Metastaserande spindelcellsarkom sprider sig ofta först till lungorna.
• MR-undersökning: En MR-undersökning använder en stor magnet, radiovågor och en dator för att ta bilder av saker inuti kroppen. Till skillnad från röntgenstrålar kan en MR visa mjukvävnad i detalj. Detta är särskilt användbart för läkare för att identifiera mjukvävnadsklumpar som de misstänker kan vara sarkom.
• Datortomografi: Datortomografi använder röntgenstrålar och en dator för att skapa tredimensionella (3D) bilder av ben och mjukvävnader. Vid spindelcellsarkom kan datortomografi visa om cancern har spridit sig till mjukvävnader. De är också bäst för att hitta frakturer eller områden där benen är svaga.
• PET-skanningar: PET-skanningar använder ett ämne som kallas spårämne för att hitta cancerceller i hela kroppen. De kan hjälpa till att hitta metastaserat spindelcellssarkom. Du kan också göra en PET-skanning för att se hur din behandling fungerar. PET-skanningar används dock inte för alla typer av sarkom. Din läkare kommer att avgöra om en PET-skanning är rätt för dig.

Blodprover

Det finns inget specifikt blodprov som kan upptäcka spindelcellssarkom. Blodprover ger dock viktig information om din hälsa, och det är viktigt att din läkare känner till den informationen. I allmänhet kan blodprover ge information om saker som:

• Dina blodkroppar
• Organfunktion
• Enzymnivåer (enzymer är kemikalier som hjälper organ att utföra viktiga processer)

Biopsi

Det bästa sättet att veta säkert om en knöl är cancerös är att göra en biopsi. Det är också det enda sättet att veta vilken typ av cancer det är och dess grad. Under en biopsi tar en läkare ett vävnadsprov från knölen och skickar det till ett laboratorium för att undersöka cellerna.

De flesta med spindelcellsarkom genomgår en nålbiopsi. Läkare bedövar vävnaden runt tumören och använder sedan en liten, ihålig nål för att ta ett prov. För att hjälpa läkaren att veta exakt var i kroppen nålen ska stickas in kan du också behöva en röntgen eller datortomografi.

Hur behandlas spindelcellsarkom?

Vilken behandling du får beror på din hälsa, plats, storlek, grad och andra faktorer. Det beror också på om du får behandling för första gången eller om cancern har kommit tillbaka efter behandling (återkommande).

Kirurgi

Målet med operationen är att ta bort tumören samtidigt som så mycket av ditt ben som möjligt bevaras. Om alla spår av cancer i den primära tumören och sekundära tumörer kan tas bort kan cancern botas. Men när cancern har spridit sig bortom den ursprungliga tumören är det mycket svårare att ta bort den helt.

Kemoterapi

Kemoterapi är en behandling som använder läkemedel för att döda cancerceller i hela kroppen. Du kan få kemoterapi före operationen för att krympa tumören och göra den lättare att ta bort. Eller så kan du få kemoterapi för att döda eventuella kvarvarande cancerceller efter operationen. Kemoterapi används också som "palliativ vård". Även om det inte kan bota cancer kan kemoterapi döda cancerceller för att minska symtom som skelettsmärta.

Många får en kombination av cellgifter för att göra behandlingen mer effektiv. Beroende på om du får behandling för första gången, inte svarar bra på vissa cellgifter, eller om cancern har kommit tillbaka efter att ha gått i "remission", kan du få olika cellgifter. "Remission" innebär att cancern antingen har blivit bättre eller försvunnit helt efter behandlingen.

Strålbehandling

Extern strålbehandling (EBRT) använder en maskin som riktar röntgenstrålar mot tumören för att döda cancerceller. Om du inte kan opereras kan strålbehandling ges för att förstöra tumören. Ibland kan en kirurg inte nå tumören kirurgiskt. Den kan vara för djupt inne i vävnaden eller för nära vitala organ för att kunna avlägsnas säkert. I sådana fall kan du få strålbehandling istället.

Precis som kemoterapi kan strålbehandling också minska symtomen om cancern inte kan botas.

Vilka är komplikationerna eller biverkningarna av behandlingen?

Det är vanligt att man upplever biverkningar från kemoterapi och strålbehandling under cancerbehandling. Dessa kan kvarstå ett tag efter att behandlingen är avslutad. Det är viktigt att fråga din läkare om eventuella biverkningar, beroende på vilken behandling du får.

När ska jag träffa min läkare?

Din läkare kommer att berätta hur ofta du behöver komma för behandling, eller för att genomgå tester för att se om cancern fortfarande är i "remission". Många personer med cancer som är i remission kommer att behöva gå till läkaren oftare i tidiga stadier. När du förblir cancerfri längre kommer antalet uppföljningsbesök för att kontrollera om det finns återfall att minska.

Vilken typ av uppföljande behandling behöver jag?

Beroende på hur mycket ben kirurgen var tvungen att ta bort kan du behöva ytterligare behandlingar. Dessa behandlingar hjälper till att bibehålla benets funktion. Du kan till exempel behöva ett bentransplantat. Ett bentransplantat innebär att den borttagna vävnaden ersätts med vävnad från en annan del av kroppen eller från en donator. Du kan också behöva en protes. Du kan behöva ytterligare behandlingar för att hjälpa dig att anpassa dig till dessa förändringar.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare om spindelcellsarkom?

Här är några viktiga frågor att ställa din läkare:

• Var är cancern?
• Vilket stadium/grad är cancern?
• Hur påverkar det stadiet/den graden min behandlingsplan?
• Vilka biverkningar av behandlingen bör jag förvänta mig?
• Kan min cancer botas?
• Vilka är målen med behandlingen?
• Kan ni koppla mig till palliativ vård som kan hjälpa mig att hantera min cancerdiagnos?

Kan spindelcellsarkom botas? Hur allvarligt är det?

Om alla spår av cancern kan avlägsnas kan läkare bota spindelcellsarkom. Spindelcellsarkom som inte har spridit sig bortom sin ursprungliga plats är mycket lättare att bota. Att behandla sarkom som har spridit sig är dock mycket utmanande . Metastatiska spindelcellsarkom är sällan botbara.

Denna typ av cancer är ofta "höggradig". Det betyder att den växer snabbt och sprider sig snabbt. Efter remission är det mer sannolikt att den kommer tillbaka, ibland på samma plats där den ursprungliga tumören var, ibland på en annan plats.

Men kom ihåg att varje cancerdiagnos är unik. Din läkare kan berätta det troliga resultatet av behandlingen (prognosen) baserat på den specifika typ av cancer du har, dess stadium, din allmänna hälsa, hur du svarar på behandlingen och en mängd andra faktorer. Din läkare är den bästa personen att ge dig råd om hur denna diagnos kommer att påverka dig.

Saker vi bör komma ihåg från den här berättelsen (Meddelande att ta med sig hem)

Att få diagnosen spindelcellssarkom kan vara en stressig upplevelse. Tillståndet kan göra att man känner sig trött och obekväm. Behandlingarna är ofta intensiva, och man kan möta utmaningar som att vänja sig vid ett bentransplantat eller en protes.

Därför är det mycket viktigt att ha ett ärligt och öppet samtal med din läkare från början. På så sätt kan du förstå din diagnos, i vilken utsträckning din cancer kan botas, vilka målen med din behandling är och vilka livsstilsförändringar du behöver göra under behandling och återhämtning.

Spindelcellssarkom är en allvarlig, snabbväxande cancer. Det finns dock behandlingar som kan kontrollera dess tillväxt och i vissa fall bota den helt. Prata med din läkare om vad du kan förvänta dig. Ge aldrig upp hoppet. Att följa korrekt medicinsk rådgivning och förbli positiv är mycket viktigt i denna kamp.

Spindelcellsarkom , spindelcellsarkom, cancer, skelettcancer, mjukvävnadscancer, tumör, symtom, behandling