Har du också problem med blodet? Låt oss prata om CMML (kronisk myelomonocytisk leukemi)!

Har du någonsin hört talas om en sjukdom som kallas "KMML" eller kronisk myelomonocytisk leukemi ? Förmodligen inte. Eftersom det är en sällsynt typ av blodcancer. Men det är mycket viktigt för oss att vara medvetna om detta. Eftersom det påverkar hur vår kropp producerar blod. Låt oss prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad är CMML? Låt oss förstå det enkelt!

Enkelt uttryckt är det din benmärg – den svampiga delen inuti dina ben – som gör blod. En person med CMML har en onormalt hög produktion av en typ av vita blodkroppar som kallas monocyter . Dessa onormala monocyter tränger ut de friska röda blodkropparna , blodplättarna och andra friska vita blodkroppar som vi behöver. Tänk på det som ogräs i en trädgård som tränger ut friska träd.

Läkare klassificerar detta tillstånd som myeloproliferativ neoplasma/myelodysplastiskt syndrom (MPN/ MDS ). Även om detta kan verka som en komplicerad ordkombination betyder det faktiskt:

• Myeloproliferativ neoplasm (MPN): Detta är när din benmärg producerar för många av en typ av blodkroppar. När för mycket av bara en typ produceras störs blodbalansen och blodet fungerar inte korrekt.
• Myelodysplastiskt syndrom (MDS): Detta är ett tillstånd där blodkropparna som produceras av din benmärg blir onormala och missformade . Mer specifikt producerar de, istället för friska, mogna blodkroppar, fler omogna celler som kallas blastceller.

CMML kan ibland växa mycket långsamt. Men ibland kan det vara lite snabbare och svårare. Din läkare kommer att förklara för dig om behandlingar som kan kontrollera dess tillväxt.

Vilka är symtomen på CMML? Har du också dessa?

Symtom på CMML är inte alltid uppenbara. Ibland är ett blodprov den första ledtråden. Även när symtom uppstår kommer de vanligtvis gradvis. Se om dessa symtom låter bekanta för dig:

• Känsla av trötthet och svaghet hela tiden: Detta beror på en minskning av röda blodkroppar, vilket är anemi .
• Frekventa sjukdomar och infektioner:Detta beror på en minskning av vita blodkroppar, vilket kallas neutropeni.
• Täta näsblod, som blir blå även med ett litet blåmärke: Detta beror på en minskning av blodplättar, vilket kallas trombocytopeni.
• Splenomegali : En förstoring av mjälten, belägen i övre vänstra sidan av buken.
• Hepatomegali : Förstoring av levern.
• Oförklarlig viktminskning.
• Nattsvettningar.
• Benvärk.
• Feber.

Kom ihåg att inte alla med dessa symtom har CMML. Men om dessa symtom kvarstår är det bäst att uppsöka läkare.

Finns det en specifik orsak till CMML?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar CMML. De har dock identifierat flera genmutationer som är associerade med sjukdomen. Om du diagnostiseras med CMML har du sannolikt mer än en genmutation. Några av de vanligaste genmutationerna inkluderar:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (detta är den vanligaste)

Din läkare kommer att berätta mer om denna gen.

Vem har högre risk att utveckla CMML?

Det finns flera riskfaktorer som kan påverka utvecklingen av CMML:

• Ålder: Risken att utveckla denna sjukdom ökar med åldern. Medelåldern för diagnos är mellan 73 och 75 år. Det betyder att hälften av de som diagnostiseras med sjukdomen är yngre än så, och den andra hälften är äldre.
• Kön: CMML är vanligare hos män än hos kvinnor.
• Tidigare cancerbehandling: Ungefär en av tio personer som utvecklar CMML har tidigare fått kemoterapi eller strålbehandling för cancer. Men läkare ger bara dessa behandlingar om fördelarna med behandlingen tydligt överväger risken att utveckla cancer i framtiden.

Vilka andra komplikationer kan uppstå i detta tillstånd?

Ungefär två av tio personer med CMML kommer att utveckla en annan allvarlig blodcancer som kallas akut myeloisk leukemi (AML). Prata med din läkare om din risk att utveckla AML baserat på din diagnos och riskfaktorer.

Hur diagnostiserar läkare CMML?

Din läkare kommer att fråga om dina symtom och ta din sjukdomshistoria. Sedan kommer hen att göra flera tester för att kontrollera dina blodkroppar. Dessa tester kan inkludera:

• Fullständigt blodstatus (CBC): Om antalet monocyter är för högt (monocytos) kan det vara ett tecken på KKML.
• Perifert blodutstryk: Om monocyter ser oregelbundna eller omogna ut (blastceller) när de betraktas under ett mikroskop, kan detta också vara ett tecken på CMML.
• Benmärgsbiopsi: Ibland kan läkaren behöva ta ett litet prov av benmärg och testa det i laboratoriet för att se om det finns några onormala monocyter.
• Genetisk testning: Läkare letar också efter genmutationer associerade med andra blodcancerformer. Detta gör att de kan utesluta andra sjukdomar som har liknande symtom och blodprovresultat.

Vilka är stadierna i CMML?

Läkare avgör hur långt CMML har spridit sig, eller hur allvarligt det är (cancerstadieindelning), baserat på antalet blastceller i ditt blod och din benmärg. Dessa två stadier är:

• CMML-1: Färre än 4 av 100 celler i ditt blod är blastceller. Färre än 9 av 100 celler i din benmärg är blastceller.
• CMML-2: Mellan 5 och 19 av 100 celler i ditt blod är blastceller. Mellan 10 och 19 av 100 celler i din benmärg är blastceller.

Det är i detta skede som din läkare kommer att avgöra vilken behandling som är mest lämplig och effektiv för dig.

Vilka behandlingar finns det för CMML?

Först kan du behöva behandling för att säkerställa att du har tillräckligt med friska blodkroppar. Detta kan inkludera medicinering för att öka ditt blodkroppsantal eller regelbundna blodtransfusioner. Detta kan också vara en del av palliativ vård för att kontrollera symtom.

Andra behandlingar som direkt riktar sig mot CMML är:

• Allogen stamcellstransplantation: Detta är den enda behandlingen som helt kan bota CMML. Den är dock inte lämplig för alla. Den kan också orsaka livshotande komplikationer såsom graft-versus-host-sjukdom.
• Kemoterapi: Kemoterapiläkemedel stoppar den okontrollerade tillväxten av monocyter. Detta kan hjälpa till att lindra symtomen. Detta görs med hjälp av läkemedel som hydroxiurea och hypometylerande medel (HMA).
• Kliniska prövningar:Om andra behandlingar inte hjälper kan din läkare föreslå att du deltar i en klinisk prövning. Kliniska prövningar undersöker för närvarande effektiviteten av nya behandlingar (t.ex. riktad terapi, immunterapi) för CMML.

När ska jag träffa läkaren?

Du kommer att behöva träffa din läkare regelbundet (vanligtvis en gång i månaden till en gång var sjätte månad). Det är mycket viktigt att du går på dessa möten. Under dessa möten kommer din läkare att fråga om dina symtom, ta blodprover, kontrollera hur bra din behandling fungerar och göra eventuella justeringar.

Under tiden, om du upplever några oväntade, allvarliga biverkningar av din behandling , kontakta din läkare omedelbart . Din läkare kommer att berätta vilka symtom du ska vara uppmärksam på, beroende på vilken behandling du får.

Vad kan man förvänta sig när man lever med detta tillstånd?

Medianlivslängden för någon som diagnostiserats med CMML är ungefär ett till tre år. Återigen är "medianen" ett medelvärde. Det betyder att hälften av befolkningen kan ha en kortare förväntad livslängd och hälften en längre förväntad livslängd. Det finns dock många faktorer som avgör din prognos. Dessa inkluderar:

• Blodprovresultat: Dina blodkroppar kan ge ledtrådar om din prognos. Dina monocyt-, blastcell- och trombocytantal är viktiga värden. Din hemoglobinnivå är också ett viktigt värde som din läkare ofta kommer att kontrollera.
• Genetiska mutationer: Vissa genetiska mutationer, till exempel en mutation i `ASXL1`-genen, är förknippade med en sämre prognos.
• Frekvens av blodtransfusioner: Om du inte behöver täta blodtransfusioner för att återställa dina blodkroppar är resultatet vanligtvis bra.

Din prognos beror också på om ditt tillstånd utvecklas till akut myeloisk leukemi (AML). Detta är mer sannolikt om du har CMML-2.

Vad kan jag göra för att hålla mig frisk och stark?

Om du har CKML är en av de bästa sakerna du kan göra att ta ansvar för din hälsa på alla sätt. Vid den här tiden är det viktigt att äta näringsrik mat och få tillräckligt med sömn. En balans mellan att vara aktiv och få tillräckligt med vila är också viktig. Att få kontakt med andra som lever med cancer är ett bra sätt att bekämpa känslor av ensamhet. Prata med en terapeut som har erfarenhet av att arbeta med cancerpatienter.

Cancer kan få en person att känna sig hjälplös, men kom ihåg att du fortfarande har kontroll över ditt liv.Och det finns behandlingar som kan hjälpa dig.

Att leva med CMML är inte lätt. Ditt resultat beror på många faktorer som är unika för dig. Be din läkare att förklara vad dessa faktorer är och hur de påverkar din prognos. Förstå dina behandlingsalternativ så att du kan vara säker på att den vård du väljer kommer att uppfylla dina mål.

Det viktigaste budskapet att ta med sig hem

KML är ett allvarligt tillstånd. Men om du är medveten om det, samarbetar med din läkare, får rätt behandling och gör bra livsstilsförändringar kan du försöka leva bra med detta tillstånd. Ge aldrig upp hoppet. Din familj, dina vänner och läkare finns där för att hjälpa dig. Du är inte ensam. Om du har några frågor eller funderingar, var inte rädd för att fråga din läkare. Det är din rätt.

` CMML, kronisk myelomonocytisk leukemi, blodcancer, benmärg, monocyter, symtom, behandling