Har du dessa symtom? Låt oss prata om Cushings syndrom!

Har du någonsin hört talas om Cushings syndrom? Namnet kanske är lite nytt för dig. Enkelt uttryckt är det ett tillstånd som uppstår när våra kroppar producerar för mycket av hormonet kortisol . Vissa kallar det också hyperkortisolism. Ett "syndrom" är en samling symtom som kommer samman. Du kanske har sett det kallas Cushings syndrom av vissa personer.

Så vad är detta kortisol?

Kortisol är ett steroidhormon i våra kroppar. Vi kallar det ofta "stresshormonet" eftersom när vi är stressade frisätter våra kroppar mer kortisol. Under dessa perioder hjälper kortisol oss att:

• Din puls ökar.
• Det ökar ditt blodtryck.
• Kontrollerar blodsockernivåerna.
• Kontrollerar andningen.
• Ökar muskelspänningen.

Inte bara det, utan när vi är stressade hjälper kortisol också till att tillfälligt stänga av system som inte är viktiga för vår kropp just då, till exempel matsmältningssystemet och reproduktionssystemet.

Kortisol är ett viktigt hormon för våra kroppar. Kortisol är viktigt för följande:

• Bibehåll blodtrycket.
• Reglera blodsockernivåerna.
• Minska inflammation.
• Bygg minnen.
• Kontrollera din andning.
• Bibehåll saltbalansen i kroppen.
• Omvandla maten vi äter till energi.

Kortisolnivåerna kontrolleras av två små körtlar ovanpå våra njurar, binjurarna, hypofysen i hjärnan och hypotalamus, som ligger ovanför hypofysen.

Cushings syndrom orsakas vanligtvis av en tumör . Detta kan uppstå på två huvudsakliga sätt:

• Endogent: Detta betyder att det är ett tillstånd som orsakas av kortisol som produceras i våra kroppar.
• Exogent: Detta innebär att ett tillstånd orsakas av yttre orsaker som en biverkning av vissa läkemedel som tas för att behandla andra medicinska tillstånd.

Vem är mest benägen att utveckla Cushings syndrom?

Cushings syndrom är vanligast hos barn, unga vuxna och vuxna. Det är vanligast hos personer mellan 25 och 50 år. Personer som tar läkemedel som innehåller kortisol (till exempel läkemedel mot astma och reumatoid artrit) löper högre risk att utveckla tillståndet. Cirka 70 % av personer med Cushings syndrom är kvinnor och 30 % är män.

Hur vanlig är den här situationen?

Cushings syndrom är ett mycket sällsynt tillstånd som drabbar mellan 40 och 70 av en miljon människor per år.

Vad är skillnaden mellan Cushings syndrom och Cushings sjukdom?

Cushings sjukdom är en typ av Cushings syndrom. Den orsakas av en godartad tumör i hypofysen. Denna tumör utsöndrar för mycket av hormonet ACTH (adrenokortikotrop hormon) . Detta gör att binjurarna utsöndrar för mycket kortisol.

Av de med Cushings syndrom har mer än 70 % av vuxna och mellan 60 % och 70 % av barn och unga vuxna denna typ av Cushings sjukdom.

Vilken typ av läkare behandlar Cushings syndrom?

Din allmänläkare kommer att remittera dig till en specialist som kallas endokrinolog för att diagnostisera och behandla detta tillstånd.

Kan Cushings syndrom vara dödligt?

Ja, Cushings syndrom kan vara dödligt om det inte behandlas på rätt sätt. Om den inte behandlas kan denna höga kortisolnivå (hyperkortisolism) leda till en mängd olika hälsoproblem. Till exempel:

• Infektioner
• Blodproppar, särskilt i lungorna och benen
• Depression
• Hjärtattack
• Viktökning
• Minnesproblem eller koncentrationssvårigheter
• Högt blodtryck eller högt kolesterol
• Brutna ben
• Typ 2-diabetes, prediabetes eller nedsatt fasteglukos

Om Cushings syndrom lämnas obehandlat kan det till och med leda till döden.

Vilka är orsakerna till Cushings syndrom?

Cushings syndrom orsakas av höga nivåer av kortisol i kroppen. Det finns ett antal faktorer som kan bidra till detta:

• Användning av glukokortikoidläkemedel: Glukokortikoidläkemedel (till exempel prednison) används för att behandla kronisk astma, reumatoid artrit, lupus, sarkoidos och många andra autoimmuna sjukdomar som orsakar kronisk inflammation. Att ta dessa läkemedel under lång tid kan orsaka "iatrogent" eller exogent Cushing syndrom. Ordet "iatrogent" betyder att något annat orsakas av en medicinsk behandling.
• Hypofystumörer: Cushings syndrom ( exklusive iatrogent Cushings syndrom) orsakas av hypofystumörer som producerar för mycket ACTH, ett hormon som säger åt binjurarna att producera kortisol, och drabbar 8 av 10 personer. Denna typ kallas Cushings sjukdom.
• Binjurebarktumörer: En tumör som utvecklas ovanpå binjuren kan producera för mycket kortisol. Dessa är vanligtvis godartade tumörer. Ibland kan denna tumör dock vara en binjurebarkcancer, en mycket sällsynt typ av binjurecancer.
• Tumörer i lunga, bukspottkörtel, sköldkörtel och tymus: När ACTH produceras av tumörer utanför hypofysen kallas det ektopiskt ACTH-syndrom. Dessa tumörer är vanligtvis maligna. Den vanligaste av dessa är småcellig lungcancer.

Är Cushings syndrom ärftligt?

Vanligtvis nej . De flesta fall av Cushings syndrom är inte ärftliga.

Vilka är symtomen på Cushings syndrom?

Förutom de symtom som är specifika för Cushings syndrom finns det också symtom som kan vara vanliga för många andra tillstånd. Alla kommer inte att ha samma symtom. Dessa är de symtom som kan uppstå:

• Snabb viktökning i ansiktet (vissa kallar detta ett "månansikte"), magområdet, baksidan av nacken (vissa kallar detta en "buffelpuckel") och bröstet.
• Ett rött, runt ansikte.
• Sår tar tid att läka.
• Högt blodtryck (hypertoni).
• Överdriven hårväxt i ansiktet, på halsen, bröstet, magen, brösten och låren, eller håravfall (skallighet).
• Diabetes.

Andra symtom kan inkludera:

• Utseendet av lila bristningar i bukområdet.
• Lätt blåmärken på händer och fötter.
• Allmän svaghet och trötthet.
• Dimsyn och yrsel.
• Muskelsvaghet och förtvining av lemmar.
• Libidoförändringar och erektil dysfunktion hos män.
• Nedsatt tillväxt hos barn.

Hur länge varar Cushings syndrom?

Hur länge Cushings syndrom varar beror på hur du svarar på behandlingen. De flesta personer med höga kortisolnivåer (hyperkortisolism) återhämtar sig efter några veckors behandling.

Orsakar Cushings syndrom andningssvårigheter?

Inga.Andnöd är inte ett karakteristiskt symptom på Cushings syndrom.

Orsakar Cushings syndrom osteoporos?

Ja. Cushings syndrom kan orsaka svaga ben. Detta kan leda till frakturer, särskilt om du har haft tillståndet länge. Svaga ben kan också orsaka smärta.

Orsakar Cushings syndrom hypokalemi?

Hypokalemi är ett tillstånd där kaliumnivån i blodet är låg. Detta tillstånd kan uppstå om du har Cushings syndrom.

Hur diagnostiseras Cushings syndrom?

Om din läkare misstänker höga kortisolnivåer (hyperkortisolism) finns det några riktlinjer de kommer att följa. De kommer att ställa frågor, ta din sjukdomshistoria, göra en fysisk undersökning och sedan beställa några laboratorietester. De kan också övervaka dig under en viss tid.

Cushings syndrom kan ibland vara lite knepigt att diagnostisera. Om du berättar för din läkare att du är trött och går upp i vikt kanske de inte omedelbart tänker på Cushings syndrom. Detta beror på att dessa symtom är vanliga för många olika sjukdomar.

Cushings syndrom kan ibland också förväxlas med polycystiskt ovariesyndrom eller metabolt syndrom . Din läkare kommer att behöva utesluta andra tillstånd för att ställa en diagnos.

Vilka tester görs för att diagnostisera Cushings syndrom?

Din läkare kan göra några av dessa tester:

• 24-timmars urinkortisoltest: Detta test mäter mängden kortisol i din urin i mikrogram (mcg). Din läkare kommer att be dig samla in din urin under en 24-timmarsperiod.
• Midnattsprov av salivkortisol: Normalt sett är kortisolnivåerna mycket låga på natten. Detta test kontrollerar kortisolnivåerna mellan 11 och 00. Om du har Cushings syndrom kommer dina kortisolnivåer att vara onormalt höga vid den tidpunkten.
• Lågdos dexametason-suppressionstest:Dexametason är ett läkemedel som liknar kortisol. För detta test tar du ett milligram (mg) av detta läkemedel via munnen på kvällen, och sedan mäts dina kortisolnivåer mellan 8 och 9 på morgonen. Detta blodprov undersöker om dina binjurar har svarat på dexametason genom att minska mängden kortisol de utsöndrar. Om du har Cushings syndrom kommer dina kortisolnivåer att vara höga.
• Blodprov: Ett blodprov mäter nivån av ACTH i ditt blod. Om ACTH-nivån är låg kan du ha en binjuretumör. Om nivån är normal eller hög kan du ha en hypofystumör eller en ektopisk tumör.
• Högdos dexametason-suppressionstest: Detta liknar lågdos dexametason-suppressionstestet, men dosen är 8 milligram istället för 1. Detta test görs vanligtvis efter att lågdostestet visar höga kortisolnivåer på morgonen och blodprover visar höga nivåer av ACTH i blodet. Detta test kan hjälpa till att hitta orsaken till Cushings syndrom. Det kan hjälpa till att skilja mellan ett hypofysadenom (även känt som Cushings sjukdom) och en tumör någon annanstans i kroppen (t.ex. i lungorna).

När din läkare har bekräftat att du har Cushings syndrom är nästa steg att ta reda på vad som orsakar det. I de flesta fall kan det vara ett läkemedel eller en tumör. Om du tar glukokortikoider är det troligtvis orsaken, så din läkare kan minska din dos. Om du inte tar glukokortikoider kan det tyda på en tumör i dina binjurar, hypofysen eller någon annanstans. Din läkare kan rekommendera bilddiagnostiska undersökningar som dessa för att lokalisera tumören:

• Datortomografi (CT-skanning) eller magnetresonanstomografi av buken: Din läkare kan göra en datortomografi eller magnetresonanstomografi för att se om du har en tumör i dina binjurar. Dessa skanningar kan göras med eller utan intravenöst kontrastmedel (IV-kontrastmedel). Dessa tester är mycket känsliga för att upptäcka binjuretumörer.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) av hypofysen:En MR-undersökning tar bilder av din hypofys för att leta efter en tumör. I vissa fall är en MR-undersökning inte en fullständig diagnos. Cirka 50 % av personer med Cushings syndrom har en "normal" MR-undersökning, medan 10 % kan ha tumörer som inte är relaterade till syndromet.
• Bilateral provtagning från inferior petrosal sinus (BIPPS): Detta test hittar källan till ACTH-sekretion. ACTH och andra hypofyshormoner frisätts från hypofysen till blodomloppet. En erfaren interventionell radiolog utför detta test genom två vener som kallas inferior petrosal sinuses. Noggrannheten för detta test är mellan 95 % och 98 %.
• CT-skanning av bröstet: Om din läkare misstänker en ektopisk tumör kan de beställa en CT-skanning av bröstet för att kontrollera om det finns lungcancer.

Hur behandlas Cushings syndrom?

Vilken behandling som ska användas beror på den bakomliggande orsaken till de höga kortisolnivåerna. Om du tar glukokortikoider kommer din läkare sannolikt att minska din dos eller förskriva ett läkemedel som inte är glukokortikoid.

Om Cushings syndrom orsakas av en tumör kan din läkare föreslå kirurgi eller strålbehandling.

Ett annat alternativ är att din läkare ordinerar ett läkemedel som minskar kortisolproduktionen, såsom ketokonazol. Du kan behöva samarbeta med flera olika läkare för att behandla tumören och symtomen på Cushings syndrom.

• Kemoterapi: Om en tumör är cancerös och har spridit sig till andra delar av kroppen kan kemoterapi vara nödvändig. Var noga med att prata med din läkare om eventuella biverkningar.
• Läkemedel: Lägga till läkemedel som sänker kortisol eller ta bort läkemedel som kan orsaka Cushings syndrom.
• Strålbehandling: En hypofystumör kan inte opereras bort. I sådana fall kan du behöva genomgå sex veckors strålbehandling. Det kan ta år för kortisolnivåerna att återgå till det normala. Tala med din läkare om eventuella biverkningar.
• Kirurgi:Kirurgiskt avlägsnande av hypofystumörer, binjuretumörer och ektopiska tumörer lyckas, men du måste anpassa dig till de nya, lägre kortisolnivåerna. Under denna tid kan du behöva ta kortisolmedicin i form av hydrokortisonpiller. Du kommer att kunna sluta ta denna medicin efter 6 till 18 månader. I de flesta fall, efter laparoskopisk operation, kommer du att kunna lämna sjukhuset inom en dag eller två.

Om Cushings syndrom behandlas på rätt sätt kan det ta allt från 2 till 18 månader att återhämta sig. Håll nära kontakt med din läkare under denna tid och därefter.

Vad kan jag förvänta mig om jag har Cushings syndrom?

Din läkare kan och bör behandla Cushings syndrom. Om det lämnas obehandlat kan det vara dödligt. Kontakta en läkare så snart som möjligt för att diskutera dina symtom med din läkare.

Kan Cushings syndrom förvärras?

Cushings syndrom kan förvärras om det inte behandlas på rätt sätt. Håll kontakten med din läkare och informera hen om eventuella nya symtom, förvärrade symtom eller andra problem.

Hur kan jag minska eller förebygga risken för Cushings syndrom?

Din kropp behöver kortisol hela tiden. Du behöver det för att hålla dig aktiv. Det kontrollerar din andning, omvandlar maten du äter till energi, reglerar dina blodsockernivåer, hjälper dig att hantera stress och gör mycket mer. Kortisol är inte kroppens fiende, men för mycket av det är inte bra. Du kan dock inte leva utan kortisol.

Om du tar glukokortikoider eller steroider, låt din läkare noggrant övervaka dina kortisolnivåer. Tyvärr finns det inget sätt att förhindra att en tumör orsakar Cushings syndrom (hyperkortisolism).

Hur är det att leva med Cushings syndrom?

Att leva med Cushings syndrom kan vara svårt, men det behöver inte vara ett livshotande tillstånd. Det finns läkare som är utbildade för att hjälpa dig, och det finns behandlingar. Dessa behandlingar kan vanligtvis bota Cushings syndrom och förbättra symtomen på höga kortisolnivåer (hyperkortisolism).

Cushings syndrom kan orsaka vissa känslomässiga och sociala problem. Vissa personer kan känna sig generade av håravfall, överdriven hårväxt och/eller viktökning i ansiktet och nacken. Ett "månansikte" och en "buffelpuckel" kan få dig att tänka dig för två gånger innan du deltar i sociala situationer. Med tiden kan behandling bidra till att förbättra dessa symtom. Cushings syndrom kan också orsaka depression och andra psykiska sjukdomar. Vid behov, kontakta en terapeut för rådgivning och en psykiater för medicinering som hjälper dig att hantera de känslomässiga effekterna av höga kortisolnivåer (hyperkortisolism).

När ska jag träffa en läkare?

Kontakta läkare om du har något av dessa symtom på Cushings syndrom:

Symtom som specifikt drabbar kvinnor:

• Ny eller överdriven ansiktshårväxt.
• Förändring i sexlust.
• Förändring i menstruationscykeln.

Symtom som drabbar alla:

• Snabb viktökning i ansiktet (vissa kallar detta ett "månansikte"), magområdet, baksidan av nacken (vissa kallar detta en "buffelpuckel") och bröstet.
• Ett rött, runt ansikte.
• Högt blodtryck (hypertoni).
• Överdriven hårväxt på ansikte, hals, bröst, mage och lår.
• Diabetes.
• Ny eller överdriven akne.
• Utseendet av lila bristningar i bukområdet.
• Lätt blåmärken på händer och fötter.
• Allmän svaghet och trötthet.
• Dimsyn och yrsel.
• Sår tar tid att läka.
• Muskelsvaghet.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

• Vilka mediciner kan jag ta för att lindra mitt Cushings syndrom?
• Finns det övningar jag kan göra för att hjälpa mina svaga muskler?
• Finns det några mediciner som kan användas för att hjälpa mot bristningar?
• Bör jag uppsöka en specialist för Cushings syndrom?
• Behöver jag sluta ta någon av de mediciner jag tar för närvarande?
• Vilken är den bästa behandlingen för mig?
• Finns det några ytterligare förebyggande åtgärder jag bör vidta?

Cushings syndrom kan vara ett svårt tillstånd att hantera. Det kan orsaka svaghet, högt blodtryck och trötthet. Behandlingar som kirurgi, medicinering, strålbehandling och kemoterapi kan vara svåra. Men de är värda det, för med rätt behandling kan Cushings syndrom botas.

Sammanfattning (meddelande att ta med sig hem)

Cushings syndrom är ett tillstånd som orsakas av en ökning av hormonet kortisol i kroppen. Detta är något ovanligt, menOm det diagnostiseras och behandlas på rätt sätt kan det botas . Det är mycket viktigt att söka läkarhjälp om du har symtom som ansiktssvullnad, viktökning, kraftig hårväxt eller högt blodtryck. Behandlingsalternativen varierar beroende på orsaken. Så prata med din läkare om allt och följ deras råd. Kom ihåg att du inte är ensam, och hjälp finns att få.

` Cushings syndrom, kortisol, hormoner, binjurar, hypofys, ACTH, symtom, behandling, endokrinolog