Orolig för ditt barns hjärnutveckling? Låt oss prata om Dandy-Walker syndrom.

Verkar ditt barns huvud lite stort? Eller känner du att du är för sen med att göra saker för deras ålder? Ibland är det normalt att känna sig lite rädd när man ser sådana här saker. Idag ska vi prata om ett tillstånd som kan vara lite av en huvudvärk för föräldrar, men som kan hanteras om du är medveten om det. Det är Dandy-Walkers syndrom . Oroa dig inte, vi kommer att prata om det i detalj och enkelt.

Vad är Dandy-Walker syndrom?

Enkelt uttryckt är Dandy-Walker syndrom ett tillstånd som uppstår när ett barn föds med en förändring i hur hjärnan utvecklas . Detta kallas ibland Dandy-Walker missbildning. Detta inträffar medan barnet fortfarande är i livmodern, när hjärnan utvecklas. Det betyder att det är ett medfött tillstånd.

Detta påverkar främst lillhjärnan, den lilla hjärnan som sitter längst bak i hjärnstammen , och utrymmet runt den. Visste du att denna del som kallas lillhjärnan är den viktigaste delen av vårt centrala nervsystem . Det är den som koordinerar våra kroppsrörelser. Inte bara det, utan den hjälper också till med många andra saker. Ta en titt:

• Den styr vår kropps balans , koordination och hållning .
• Det hjälper också med synrelaterade frågor.
• Vår förmåga att tänka (kognition) är också relaterad till saker som att förstå och komma ihåg något.
• Motoriska färdigheter är saker som att manipulera lemmarna.
• Det bidrar också till beteendekontroll .

Detta kallas Dandy-Walker för att hedra de två neurokirurgerna , Walter Dandy, MD, och Arthur Walker, MD, som beskrev tillståndet på 1900-talet.

Vad händer med hjärnan hos någon med Dandy-Walker?

Okej, så vad händer med hjärnan hos någon med Dandy-Walker? Här är några saker som kan hända:

• Hjärnans fjärde kammare blir större. Detta är utrymmet runt lillhjärnan. Det är detta som hjälper cerebrospinalvätskan (CSF) att flöda mellan de övre och nedre delarna av hjärnan och ryggmärgen .
• De två hjärnhalvorna i lillhjärnan, det vill säga den mellersta delen som förbinder de två sidorna, kallas lillhjärnans vermis och kan saknas helt eller delvis.
• En cysta , som ser ut som en vattenbubbla, bildas nära den fjärde kammaren.
• Skallens bas, det vill säga den bakre fossa, blir större.
• Ibland kan cerebrospinalvätska (CSF) ansamlas, vilket ökar trycket inuti skallen och orsakar att den svullnar. Detta kallas hydrocefalus .

Hur vanligt är Dandy-Walker syndrom?

Enligt data från USA drabbar Dandy-Walker-missbildning ungefär ett av 25 000 till 35 000 spädbarn . Det är vanligare hos flickor än pojkar.

Vad orsakar Dandy-Walker syndrom?

Detta tillstånd uppstår när det finns ett problem med barnets lillhjärns utveckling i livmodern . I vissa fall kan detta tillstånd orsakas av en genetisk mutation .

Vissa personer med Dandy-Walker syndrom kan ha kromosomala sjukdomar . Det betyder att delar av kromosomerna antingen saknas eller är över. Kromosomer är som de paket som bär våra gener. Dandy-Walker syndrom kan också vara en del av en genetisk sjukdom som uppstår tillsammans med flera andra fosterskador.

Det finns flera andra möjliga orsaker:

• Vissa typer av virus kan överföras från mor till barn under graviditeten.
• Exponering för vissa gifter eller läkemedel under graviditeten.
• Min mamma har diabetes .

När börjar symtomen på Dandy-Walker?

Ibland uppstår symtomen plötsligt och tydligt . Andra gånger kan föräldrarna ha symtom utan att inse att något är fel.

Oftast uppstår symtomen inom de första månaderna av ett barns liv , men vissa barn får inte diagnosen förrän de är 3 eller 4 år gamla .

Vilka är symtomen på Dandy-Walker syndrom?

Symtom som kan ses hos spädbarn är:

• Utvecklingsförseningar är förseningar i att uppnå åldersanpassade utvecklingsmilstolpar . Till exempel förseningar i att sitta upp, krypa och gå.
• Skallen är större än normalt.
• Hypotoni , vilket innebär att kroppen bara är slapp.
• Spasticitet innebär att musklerna i kroppen blir stela och svåra att böja.

Symtom som ses hos äldre barn:

• Kräkningar, kramper och irritabilitet – dessa är symtom på ökat tryck i hjärnan.
• Förlust av koordination, ostadig gång och ovanliga rörelser som ögonryckningar – det här är tecken på problem med lillhjärnan.

Det kan finnas några andra symtom:

• En svullnad eller knöl på baksidan av skallen.
• Problem med nerverna som styr nacke, ansikte och ögon.
• Avvikelser i andningsmönster .
• Kramper .
• Intellektuella funktionsnedsättningar .
• Symtom på hydrocefalus .

Vad är skillnaden mellan Dandy-Walker-komplexet och Dandy-Walker-syndromet?

Det här kanske låter lite komplicerat, men jag ska hålla det enkelt. Dandy-Walker-komplexet är en grupp tillstånd som har liknande symtom. Dandy-Walker-syndromet är bara ett av dessa tillstånd.

Det finns andra tillstånd som hör till Dandy-Walker-komplexet:

• Isolerad hypoplasi av cerebellär vermis eller Dandy-Walker-variant : Vid detta tillstånd är cerebellär vermis liten eller inte fullt utvecklad. Däremot ses inga andra strukturella förändringar i hjärnan hos barn med Dandy-Walker syndrom. De flesta barn som diagnostiseras med detta tillstånd utvecklas normalt.
• Mega Cisterna Magna : Vid detta tillstånd är den bakre fossa längst bak i skallen förstorad, men lillhjärnan är normal. Mega Cisterna Magna orsakar vanligtvis inga hälsoproblem.
• Posterior Fossa Arachnoidcysta : Detta är en cysta som utvecklas i den bakre fossa. Det är mycket sällsynt att barn har symtom även om de har denna typ av cysta.

Vilka andra tillstånd är associerade med Dandy-Walker syndrom?

Barn med Dandy-Walker kan också ha problem med andra delar av det centrala nervsystemet. Till exempel:

• Avsaknad av Corpus Callosum (ACC) är ett sällsynt, medfött tillstånd.
• Problem med hur saker som lemmar, ansikte, hjärta och fingrar är utformade.

Kommer mitt barn att ha en intellektuell funktionsnedsättning?

Mindre än hälften av barn med Dandy-Walker har intellektuell funktionsnedsättning . Intellektuell funktionsnedsättning är vanligast bland barn med Dandy-Walker som har följande tillstånd:

• Svår hydrocefalus .
• Kromosomala tillstånd .
• Andra medfödda tillstånd .

Kom ihåg att alla barn är olika, så ett barns upplevelse kommer inte att vara densamma som ett annats.

Hur diagnostiseras Dandy-Walker syndrom?

Ibland kan läkare eller föräldrar märka att ett barns huvud är för stort . Eller så kan de märka att barnet inte når utvecklingsmilstolpar . Läkare kan beställa hjärnavbildningstester för att diagnostisera Dandy-Walker. Dessa tester kan inkludera:

• Ultraljudsundersökning .
• CT- skanning.
• MR- skanning.

Ibland kan detta tillstånd diagnostiseras under ett prenatalt ultraljud eller foster-MR- undersökning innan barnet är fött.

Om mitt barn har Dandy-Walker, behöver familjen genomgå genetisk testning?

Om ditt barn har Dandy-Walker-missbildning är det viktigt att du pratar med din läkare om genetisk rådgivning . En liten andel av personer med detta tillstånd kan också ha en familjemedlem med tillståndet. Eftersom det kan finnas en genetisk komponent i det rekommenderar många läkare genetisk testning .

Vilka behandlingar finns det för Dandy-Walker syndrom?

Behandlingen beror på symtomen på Dandy-Walker syndrom. Det är viktigt att genomgå en grundlig undersökning av en läkare innan behandlingen påbörjas. Läkare kan till exempel rekommendera följande:

• Ventrikuloperitoneal (VP) shunt : Kirurger sätter in en liten anordning som kallas VP-shunt för att avlägsna överflödig vätska från hjärnan. Denna shunt kan minska trycket på hjärnan och förbättra symtomen.
• Läkemedel : Ditt barns läkare kan ordinera läkemedel för att kontrollera anfall.
• Terapi : Sjukgymnastik och arbetsterapi hjälper barn att bibehålla muskelstyrkan. Terapeuter kan också lära barn nya sätt att utföra vardagliga uppgifter. Logopedi hjälper till med språk- och talutveckling.
• Specialpedagogik : En skräddarsydd lärmiljö hjälper barn att uppnå sina pedagogiska och sociala mål.

Hur ser framtiden ut för barn med Dandy-Walker syndrom?

Ditt barns framtid och livslängd avgörs av hans eller hennes tillstånd.Det beror på hur allvarligt det är , och även på eventuella andra medfödda tillstånd han har.

Personer med detta tillstånd kan ha en mängd olika upplevelser. Vissa har milda symtom . Andra har svåra funktionsnedsättningar . Vissa barn kan uppnå normala kognitiva förmågor med en lämplig behandlingsplan. För andra, även om deras medicinska team diagnostiserar och behandlar tillståndet snabbt, kanske de inte kan nå den nivån.

Kan Dandy-Walker syndrom förebyggas?

Det finns inget känt sätt att förebygga Dandy-Walkers syndrom. Regelbunden mödravård ger dig dock den bästa chansen att få en hälsosam graviditet. Följ din läkares råd för att hålla dig frisk medan du är gravid.

Hur tar jag hand om mitt barn med en Dandy-Walker?

Tidiga insatser kan ge ditt barn den bästa chansen till framgångsrik behandling. Om du märker att ditt barn inte når utvecklingsmilstolpar som att sitta, gå eller prata i tid, kontakta din läkare. De kan då ställa en korrekt diagnos och ge den mest effektiva behandlingsplanen för ditt barn.

Ditt barns Dandy-Walker vårdteam kan inkludera:

• Barnläkare .
• Utvecklingsspecialister .
• Logopeder, arbetsterapeuter och sjukgymnaster .
• Specialpedagoger .

Vad ska jag fråga min läkare om Dandy-Walker syndrom?

Om ditt barn får diagnosen Dandy-Walker, fråga din läkare om följande:

• Kommer mitt barn att behöva en shunt ?
• Vilka andra medicinska tillstånd har mitt barn?
• Hur kommer mitt barns framtid (utsikter) att se ut?
• Hur kan vi förbättra mitt barns symtom ?
• Borde vi göra genetiska tester ?

Slutligen, kom ihåg detta.

Dandy-Walkers syndrom, även känt som Dandy-Walker-missbildning, är en hjärnsjukdom som utvecklas innan ett barn är fött. Spädbarn med Dandy-Walker når ofta utvecklingsmässiga milstolpar sent. Vissa barn behöver en shunt för att avlägsna överflödig vätska från hjärnan. Behandlingar kan hjälpa barn att hantera dagliga aktiviteter, lyckas i skolan och leva meningsfulla liv. Om du märker att ditt barns huvud är för stort eller att de inte sitter, går eller pratar som förväntat, tala med din läkare. Tidig upptäckt och korrekt behandling är viktigt. Oroa dig inte, detta tillstånd kan hanteras med medicinsk rådgivning.

Dandy -Walkers syndrom, hjärndeformiteter, fosterskador, lillhjärnan, hydrocefalus, utvecklingsförseningar, barns hälsa