Känner du till detta sällsynta tillstånd hos ditt barns hjärta? (Dubbel utloppsdiafragma höger kammare)

Ser ditt nyfödda barns hud och läppar lite blå ut? Verkar det som att hen har lite svårt att andas? Eller svettas hen mycket när hen dricker mjölk? Avfärda inte bara detta som tillfälligheter. Ibland kan det vara tecken på en hjärtsjukdom som ditt barn föds med. Idag pratar vi om en sällsynt hjärtsjukdom som du som förälder definitivt bör vara medveten om. Det är Double Outlet Right Ventricle, eller DORV förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är dubbel utlopps höger kammare (DORV)?

För att förstå detta, låt oss först fundera över hur ett friskt hjärta fungerar. Vårt hjärta är som ett litet hus med fyra rum. Två rum på övre sidan och två rum på nedre sidan. De två stora, starka rummen nedanför kallas kammare. Den ena är på höger sida (höger kammare) och den andra är på vänster sida (vänster kammare).

Detta är vad som vanligtvis händer:

• Det huvudsakliga blodkärlet som transporterar syrefattigt, "smutsigt" blod till lungorna, lungartären, börjar i höger kammare .
• Det största blodkärlet, aortan, börjar från vänster kammare och transporterar "rent" blod som har syresatts från lungorna genom hela kroppen.

Det är väldigt snyggt, eller hur? Ett stort rör i varje rum.

När det gäller DORV är denna ordning rubbad. Hos ett spädbarn med DORV är båda de huvudsakliga blodkärlen vi nämnde, lungartären och aorta, antingen helt eller delvis anslutna till höger kammare. Vänster kammare är då antingen inte ansluten till något huvudblodkärl, eller bara en mycket liten del.

Detta väcker två frågor:

1. Det syrerika, rena blodet som behöver resa till andra delar av kroppen blandas med det syrefattiga, orena blodet.

2. Mer blod pumpas genom lungorna än vad som behövs. Detta belastar både hjärtat och lungorna hårt. Med tiden kan dessa organ skadas.

Vilka andra problem kan ses med DORV?

Spädbarn med DORV upplever ibland andra komplikationer vid förlossningen. Några av dessa inkluderar:

• Ciliär dysfunktion: Problem med funktionen hos de mycket känsliga, hårliknande delarna av barnets andningsvägar.
• Heterotaxi:Barnets organ i bröstet och buken är placerade på andra platser än där de normalt är.
• Tarmfelrotation: En onormal vridning av barnets tarmar.
• Lungstenos: Förträngning eller förträngning av klaffen mellan höger kammare och lungartären.
• Ventrikulär hypoplasi: En eller båda hjärtkammarna är mindre än normalt.

Finns det olika typer av DORV? Hur kan dessa skiljas åt?

Ja, det finns flera typer av DORV. Denna klassificering bestäms av en mycket viktig sak. Det vill säga att nästan alla barn med DORV också har ett hål i väggen mellan hjärtats två kammare (ventrikulär septumdefekt - VSD). Detta hål förhindrar att blod flödar fram och tillbaka mellan de två kamrarna.

Läkare klassificerar DORV baserat på var VSD, eller hålet, är beläget.

Att veta exakt vilken typ det här är är mycket viktigt för att planera behandling.

Mamma och pappa, var uppmärksamma på dessa symptom!

Symtom på DORV uppträder vanligtvis inom de första dagarna eller veckorna efter förlossningen. Du bör vara mycket försiktig med dessa.

Vad orsakar detta tillstånd? Vilka komplikationer kan uppstå?

Faktum är att forskare ännu inte har hittat en definitiv orsak till DORV. Det har dock visat sig att cirka 50 % av spädbarn med tillståndet har någon form av förändring i sina kromosomer, de delar av vår genetiska information (DNA).

Om DORV inte behandlas korrekt kan komplikationer utvecklas med tiden.

• Oregelbundenhet i hjärtrytmen (arytmier)
• Problem med hjärtklaffarna
• Hjärtsvikt
• Pulmonell hypertoni
• Infektion i hjärtats inre slemhinna (endokardit)

Hur diagnostiserar läkare DORV-status?

Ibland kan denna typ av hjärtsjukdom upptäckas redan innan barnet är fött, under ultraljud under graviditeten. Den speciella ultraljud som används för detta kallas "Fetalt ekkokardiogram".

Om det inte är möjligt kommer läkare att misstänka detta först när symtomen vi pratade om tidigare uppträder efter att barnet är fött. Då kommer de att undersöka barnet.

• Kontrollera om barnets hud blir blå.
• Hjärtat lyssnas på med stetoskop för att kontrollera om det finns några onormala ljud (mumlingar).
• Pulsoximetri är ett test som mäter mängden syre i barnets blod genom att placera en liten klämmaliknande anordning på barnets finger eller öra. Detta är ett enkelt test som inte skadar barnet.

Efter dessa inledande tester kan flera fler tester göras för att bekräfta diagnosen.

• Icke-invasiva avbildningstester: datortomografi, magnetresonanstomografi och röntgen som utförs utanför barnets kropp.
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG): Ett smärtfritt test som mäter hjärtats elektriska aktivitet.
• Ekokardiogram (eko): Detta är som en skanning av hjärtat. Det använder ljudvågor för att tydligt se allt om hjärtat, inklusive dess form, funktion och hur dess blodkärl är sammankopplade.
• Hjärtkateterisering: Vid denna operation förs ett mycket tunt rör (kateter) in i hjärtat genom ett blodkärl i barnets ljumske eller arm för att få mycket noggrann information om hjärtats tryck, syrenivåer och struktur.

Oroa dig inte, det finns en behandling för detta! – Låt oss lära oss om kirurgi

Nästan alla barn med DORV behöver öppen hjärtkirurgi inom det första levnadsåret. Det här kanske låter skrämmande. Det är normalt. Men kom ihåg att med dagens medicinska teknik kan dessa operationer utföras mycket framgångsrikt.

Din läkare och hjärtkirurg kommer att beakta flera faktorer när de fattar beslut om operation.

• Vilken är barnets DORV-typ?
• Om det finns några andra problem med barnets hjärta eller andra organ.
• Barnets allmänna hälsa.

Det finns flera typer av operationer som vanligtvis utförs.

• Intraventrikulär reparation: I denna procedur skapar kirurgen en tunnel genom VSD, eller hålet i hjärtat, med hjälp av en speciell lapp. Denna tunnel skapar en väg för blod att flöda från vänster kammare till aortan.
• Biventrikulär reparation eller arteriell byte: Om båda barnets kammare är i gott skick och DORV är av subpulmonell VSD-typ (Taussig-Bing), kan kirurgen utföra en operation för att ta bort aortan och ansluta den till vänster kammare.
• Univentrikulär reparation (Fontan-operation): Om DORV är mycket komplex kan kirurgen rekommendera denna operation. Detta innebär att syrefattigt blod leds från underkroppen direkt till lungorna. Detta är en komplex operation som omfattar flera steg.

Det finns risker med all hjärtkirurgi. Dessa inkluderar blödning, blodproppar, infektion och problem med anestesi. Men läkare gör sitt bästa för att minimera dessa risker.

Hur kommer livet att vara efter operationen?

Efter operationen behöver barnet stanna på sjukhuset i en vecka eller mer. Tidslängden varierar beroende på vilken typ av operation som utförs och barnets tillstånd.

Men en sak att komma ihåg är att en person som har genomgått en DORV-operation måste stå under överinseende av en kardiolog resten av sitt liv. Det är absolut nödvändigt att gå på kontroller vid den schemalagda tiden och genomgå nödvändiga tester.

Vissa personer kan uppleva oregelbunden hjärtrytm eller hjärtproblem även år efter operationen, så det är viktigt att alltid ta hand om sin hälsa.

När man ska träffa läkaren och när man ska åka till ETU

Även efter operationen, håll noga koll på ditt barn. Om följande symtom uppstår, kontakta din läkare omedelbart.

• Om du känner en onormal, snabb eller bultande hjärtrytm.
• Om du upplever bröstsmärtor eller andningssvårigheter (dessa kan vara tecken på hjärtinfarkt).

I följande fall, ta barnet utan dröjsmål till närmaste sjukhus akutmottagning (ETU).

Viktiga frågor att ställa din läkare

Det är normalt att ha många frågor när man får reda på att ens barn har DORV. Håll ingenting för sig själv. Fråga allt till läkaren och få det förklarat. Här är några frågor du kan ställa.

1. Vilken typ av DORV har mitt barn?

2. Vilken typ av operation vill du genomgå?

3. När ska operationen utföras?

4. Vilka är riskerna med operation?

5. Vilka är riskerna med att inte opereras?

6. Kommer mitt barn att behöva fler operationer efter denna operation?

7. Kommer mitt barn att behöva ta medicin resten av sitt liv?

När du vet allt ordentligt genom att ställa sådana här frågor, kommer du att kunna fatta välgrundade beslut utan rädsla.