Kliar du dig med en konstig fläck på huden? Det kan vara extramammär Pagets sjukdom (EMPD)!

Har du någonsin märkt en röd, fjällig, ibland skorpig fläck på huden, särskilt i ljumskarna, armhålorna eller underlivet? Den verkar växa gradvis, och ibland kliar den, eller hur? Okej, så idag ska vi prata om ett speciellt hudtillstånd som det där. Läkare kallar det extramammär Pagets sjukdom , eller EMPD förkortat. Det är lite ovanligt, men det är viktigt att vara medveten om.

Vad är extramammär Pagets sjukdom (EMPD)?

Enkelt uttryckt är EMPD ett sällsynt hudtillstånd. Ibland kan det vara förknippat med andra typer av cancer. Men det är inte alltid fallet. Det är ett tillstånd där huden blir röd, fjällig eller skorvig och växer sig större. Ibland kan det gå oupptäckt i flera år efter att sjukdomen debuterat.

Den har fått namnet "Pagets sjukdom" efter Sir James Paget, en briljant brittisk läkare från 1800-talet. Hans namn har använts för flera andra typer av cancer på grund av hans bidrag till patologin. Ordet "extramammär" betyder "utanför bröstet". Detta ska inte förväxlas med Pagets sjukdom i bröstet.

Det uppskattas att mellan 7 % och 40 % av personer med extramammär Pagets sjukdom kan ha en underliggande cancer. Men som jag nämnde tidigare är extramammär Pagets sjukdom inte alltid ett tecken på en annan sjukdom. Tidig behandling kan bidra till att minska dina symtom och upptäcka underliggande cancer.

Vilka är de huvudsakliga typerna av EMPD:er?

Det finns två huvudtyper av EMPD:er:

1. Primär EMPD: Detta är ett hudtillstånd som uppstår spontant. Det börjar på huden utan någon annan orsak.

2. Sekundär EMPD: Detta orsakas av en underliggande cancer någon annanstans i kroppen.

Vem är mer benägen att utveckla EMPD?

Vem som helst kan utveckla EMPD, men det är vanligare i följande grupper:

• Personer mellan 50 och 80 år.
• Vanligt bland kvinnor .
• Det kan även ses bland asiatiska män .
• Vita människor.

Men det är viktigt att komma ihåg att detta är ett mycket sällsynt tillstånd.

Varför uppstår denna EMPD?

Vad orsakar primär EMPD?

Ärligt talat vet läkare fortfarande inte exakt vad som orsakar primär EMPD. De misstänker att det kan börja i vissa typer av celler i våra kroppar. Dessa typer av celler inkluderar:

• Apokrina körtelkanalceller: Dessa är svettkörtlar och ligger nära hårsäckar.
• Keratinocytstamceller: Dessa är celler som hjälper till att reparera huden.
• Tokerceller: Dessa är celler som finns i huden ("vulvavävnad") runt bröstvårtan och slidöppningen.

Vad orsakar sekundär EMPD?

Sekundär EMPD orsakas av cancer någon annanstans i kroppen. Rektalcancer sägs vara orsaken till ungefär en tredjedel av EMPD-fallen. Dessutom finns det andra typer av cancer som kan orsaka sekundär EMPD:

• Analcancer
• Blåscancer
• Livmoderhalscancer
• Äggstockscancer
• Prostatacancer
• Livmodercancer

Vilka är symtomen på EMPD?

Det huvudsakliga symtomet på EMPD är ett hudutslag som liknar eksem . Forskning har visat att hos cirka 65 % av EMPD-patienter förekommer det runt vulvan och hos cirka 20 % runt anus .

Du kan se områden på din hud som har dessa egenskaper:

• Som en skorpa ("Krustig")
• Blev röd (`Röd`)
• Fjällig

Fläckarna förstoras gradvis och kan ha oregelbundna kanter. Allt eftersom EMPD fortskrider kan djupa sår eller knutor utvecklas. Andra symtom inkluderar:

• Brännande känsla
• Huden är röd och känns irriterad .
• Kliande
• Smärtsamt eller ömt
• Svullen (ödem) hud

EMPD uppträder oftast i områden där dina svettkörtlar (särskilt de apokrina hudkörtlarna) finns. Det ses oftast runt slidöppningen. Det kan också förekomma i dessa områden:

• Runt anus (`Anus`)
• Penis
• Bäckenbotten
• Scrotum

Mycket sällan kan EMPD även ses i andra delar av kroppen, såsom:

• Buk
• Armhåla
• Naveln
• Rumpa
• Öra, ögonlock, ansikte eller hårbotten
• Nedre delen av bröstet
• Knä eller lår

Det är viktigt att veta att cirka 10 % av personer med extramammär Pagets sjukdom inte upplever några symtom .

Hur diagnostiseras detta EMPD-tillstånd?

Först kommer en läkare att fråga dig om dina symtom och göra en fysisk undersökning. Om de misstänker att du har EMPD kommer de att:En hudbiopsi utförs. En biopsi innebär att man tar ett litet hudprov och undersöker det i mikroskop.

När en patolog tittar under ett mikroskop letar hen efter speciella, stora, onormala celler som kallas "Pagetceller". De identifierar också dessa celler genom att titta på hur de reagerar på olika kemikalier (immunohistokemi).

Hur tar man reda på om man har cancer med EMPD?

Efter att du har fått diagnosen EMPD kommer din läkare att göra flera andra tester för att kontrollera om det finns underliggande cancer. Dessa tester kan inkludera:

• Ultraljudsundersökning (`ultraljud`)
• Bröstundersökning (mammografi)
• cellprov
• Koloskopi eller proktoskopi
• datortomografi
• Cystoskopi (undersökning av urinblåsan)
• Prostataundersökning
• Retrograd pyelogram (undersökning av njurar och urinvägar)
• Ultraljud eller nålbiopsi av lymfkörtlarna
• Övre endoskopi (undersökning av halsen, matstrupen och magsäcken)

Vilka behandlingar finns det för EMPD?

Läkare behandlar vanligtvis extramammär Pagets sjukdom med kirurgi.

• Mohs-kirurgi: I denna procedur avlägsnar kirurgen den drabbade huden lager för lager och bevarar den omgivande friska huden.
• Bred lokal excision: I denna procedur avlägsnar kirurgen området med EMPD tillsammans med lite frisk vävnad runt det. Sårets kanter sys sedan fast.

Ibland måste kirurger ta bort ett stort område av hud och annan vävnad. Vissa personer med EMPD runt vulvan kan behöva få en del av eller hela vulvan borttagen (en så kallad vulvektomi).

Tänk på detta: Om du inte kan genomgå en operation på grund av ett annat hälsotillstånd eller dålig hälsa kan din läkare föreslå andra behandlingar såsom:

• Immunterapi
• Laserhudsåterställning
• Fotodynamisk terapi (PDT)
• Strålbehandling
• Topikala läkemedel som används för att behandla cancer (cytotoxiska läkemedel)

Det viktigaste är att om det finns en underliggande cancer, måste även den behandlas separat.

Finns det ett sätt att minska risken för att utveckla EMPD?

Tyvärr finns det inget vi kan göra för att minska risken för att utveckla EMPD.

Vilken framtid kan någon med EMPD förvänta sig?

Efter behandling för EMPD behöver du uppföljningsbesök hos din läkare. Detta beror på var EMPD:n befann sig. Det är vanligt att EMPD återkommer i eller runt samma område där den tidigare behandlades. Därför är det mycket viktigt att fortsätta följa din läkares instruktioner.

Extramammär Pagets sjukdom är mycket sällsynt och sprider sig (metastaserar) till andra delar av kroppen. Ibland kan den dock sprida sig till lymfkörtlar eller andra organ. Din läkare kan bäst förklara vad som är möjligt i ditt fall.

Kan EMPD komma tillbaka efter att den har läkt?

Ja, EMPD är ett tillstånd som kan återkomma även efter behandling och återhämtning, även efter många år. Ibland kan det komma tillbaka efter mer än 15 år. Det är därför läkare rekommenderar långtidsövervakning och regelbundna kontroller.

Om jag har EMPD, hur tar jag hand om mig själv?

Det bästa du kan göra är att fortsätta gå till din läkare för regelbundna uppföljningsbesök. Om din läkare ser tecken på att EMPD kommer tillbaka kan de påbörja behandlingen direkt.

När ska jag träffa en läkare?

Om du märker några nya tecken eller symtom på EMPD, kontakta omedelbart läkare.

Det är normalt att känna sig rädd, generad och frustrerad när man märker hudutslag eller knölar i ett känsligt område av kroppen, till exempel könsorganen. Detta tillstånd, som kallas extramammär Pagets sjukdom (EMPD), kan ibland förväxlas med andra hudåkommor, så det kan ta ett tag att få en korrekt diagnos. Om det finns underliggande cancer kan EMPD vara ännu allvarligare.

Den goda nyheten är dock att de flesta med EMPD lever normala och fullvärdiga liv efter behandling. EMPD behandlas vanligtvis med kirurgi. Om det finns underliggande cancer måste även den behandlas. Eftersom extramammär Pagets sjukdom kan återkomma kan regelbundna läkarkontroller hjälpa till att upptäcka det tidigt om det kommer tillbaka.

Det viktigaste du bör komma ihåg (Meddelande att ta med dig hem)

• EMPD är en sällsynt hudsjukdom som kan vara kopplad till cancer.
• Var uppmärksam på eventuella röda, fjälliga, skorpiga eller upphöjda hudfläckar, särskilt runt könsorganen, armhålorna eller anus. Symtom kan inkludera klåda, sveda och smärta.
• Om du ser ett sådant tecken , var inte blyg eller rädd, utan kontakta omedelbart en läkare.
• EMPD diagnostiseras med en hudbiopsi.
• Kirurgi är den vanligaste behandlingen.
• Det är viktigt att fortsätta med medicinska kontroller, eftersom EMPD kan återkomma.
• Oroa dig inte, de flesta med EMPD lever bra efter behandling. Nyckeln är att få diagnosen tidigt och få rätt behandling.

Om du har ytterligare frågor om detta, tala med din läkare. Han/hon kan ge dig råd som är rätt för dig.

` Extramammär Pagets sjukdom, EMPD, hudsjukdomar, hudcancer, Pagetceller, hudfläckar, klåda, vulva, perianalområdet, hudsjukdomar, Mohs-kirurgi