Vad du behöver veta om hepatopulmonellt syndrom!

Om du eller någon du känner har en leversjukdom, eller om du själv har tillståndet, är det viktigt att vara medveten om detta tillstånd som ibland kan orsaka andningssvårigheter. Vi kallar det hepatopulmonellt syndrom. Namnet kan låta lite komplicerat, men låt oss hålla det enkelt, eller hur? För det är ett problem som går från levern till lungorna.

Vad exakt är hepatopulmonellt syndrom?

Enkelt uttryckt är hepatopulmonellt syndrom en sällsynt men allvarlig komplikation av leversjukdom som kan påverka lungorna. Ordet "hepato" betyder "som avser levern". "pulmonal" betyder "som avser lungorna". Visste du att vår lever och lungor är sammankopplade med blodkärl?

Tänk dig nu, när någon har en leversjukdom, särskilt ett tillstånd som cirros, där levern blir stel och krympt, vidgas några av blodkärlen som är anslutna till lungorna i onödan. Som en ballong som blåses upp. Inom medicinen kallar vi detta "vasodilatation" . När blodkärlen vidgas på detta sätt förändras det normala blodflödesmönstret i lungorna. Ibland blandas inte blodet ordentligt med syre i lungorna, utan passerar istället direkt genom dem. Sådana oregelbundna blodflöden kallas "shuntar" . Vidgningen av blodkärlen i lungorna beror på "vasodilatation", och syrehalten i blodet minskar på grund av dessa "shuntar". Vi kallar detta "hypoxemi" . Förstår du?

Hur påverkar detta tillstånd dig? Har du svårt att andas?

Nu kanske du tänker: "Okej, hur påverkar det här mig?" Det som främst påverkar detta är andningssvårigheter (dyspné) . Detta kommer inte plötsligt, utan ökar gradvis. Vissa personer kanske inte märker det så mycket till en början. Men med tiden kan detta tillstånd bli så allvarligt att det blir svårt att andas även när man står stilla.

Vissa personer har svårt att andas när de sitter eller står, men mår bättre när de ligger ner. För andra är det tvärtom; de har svårt att andas när de ligger ner och mår bättre när de sitter upp. Men eftersom denna andnöd förvärras med tiden kallar vi det kronisk andningssvikt. Det betyder att allt inte upphör plötsligt, utan att kroppens organ och vävnader gradvis inte får tillräckligt med syre. Vi kallar detta hypoxi .

Detta är ett mycket farligt tillstånd. Vet du vad? Syre är viktigt för våra kroppar. När det går förlorat helt kan det orsaka permanenta skador på vitala organ som hjärna och hjärta. Om det inte behandlas på rätt sätt kan detta tillstånd vara livshotande.

Vem är mer benägen att utveckla hepatopulmonellt syndrom?

Forskning har visat att ungefär en fjärdedel, eller 25 %, av personer med kronisk leversjukdom utvecklar hepatopulmonellt syndrom. Det kan också förekomma i fall av plötslig, allvarlig leversvikt, kallad akut leversvikt, men det är mindre vanligt.

För det mesta är det detta som händer: Levercirros orsakar ökat tryck i blodkärlen som är anslutna till levern. Inom medicinen kallar vi det "portalhypertension" . Det är detta tillstånd av "portalhypertension" som gör att blodkärlen i lungorna vidgas hos vissa personer, vilket orsakar detta hepatopulmonella syndrom. Men i mycket sällsynta fall kan "portalhypertension" uppstå på grund av andra orsaker, såsom blodproppar, och detta syndrom kan också uppstå genom det.

Vad är den verkliga anledningen till detta?

Faktum är att forskare fortfarande inte vet exakt varför detta tillstånd, kallat portalhypertension, orsakar att blodkärlen i lungorna vidgas (vasodilatation) hos vissa personer. Det finns många teorier och åsikter om det. Det är inte heller helt klart varför det inte händer alla, utan bara vissa personer. Det verkar inte vara direkt relaterat till leversjukdomens svårighetsgrad.

Men en sak är klar. Vasodilatation i lungorna orsakar en minskning av syrenivåerna i blodet (hypoxemi). Enkelt uttryckt finns det en obalans mellan mängden luft som kommer in i lungorna och mängden blod som passerar genom lungorna. Det är därför kroppen inte får den mängd syre den behöver.

Vilka är symtomen? Hur känner vi igen detta?

Om tillståndet med hepatopulmonellt syndrom inte är särskilt allvarligt kanske du inte märker några symtom. Det första symtomet som många upplever är, som tidigare nämnts, andningssvårigheter (dyspné) . Det finns dock många anledningar till varför andningen kan vara svår. En person med leversjukdom kan uppleva andningssvårigheter på olika sätt. Därför kanske patienter och läkare ibland inte omedelbart känner igen detta som ett symptom på hepatopulmonellt syndrom.

När tillståndet förvärras kan du också uppleva andra symtom som:

• Platypné: Detta är när du har svårt att andas när du sitter eller står, men känner en viss lättnad när du ligger ner.
• Ortopné: Det är tvärtom. Det är svårt att andas när man ligger ner, men det är bättre när man sitter upp.
• Cyanos: En blåaktig missfärgning av läppar, naglar och ibland huden på grund av syrebrist i kroppen. Detta är ett synligt symptom.
• Klubbade fingrar:Fingrarna eller tårna ser svullna och utbuktande ut, likt spetsarna på en trumpinne. Detta är ytterligare ett tecken på hypoxemi.

Utöver dessa symtom kan du också ha symtom som är vanliga vid leversjukdom och/eller portalhypertension. Till exempel:

• Spindelangiom: Små, röda, spindelliknande blodkärl som uppträder under huden.
• Åderbråck: Förstorade blodkärl är synliga i magsäcken eller matstrupen.
• En historia av tidigare gastrointestinal blödning .
• Ascites (svullnad i buken)

Hur diagnostiserar läkare detta?

Läkare känner igen detta hepatopulmonala syndrom när tre huvudsymptom uppträder tillsammans:

1. Portalhypertension: Detta förekommer ofta vid leversjukdom.

2. Intrapulmonella kärldilatationer: Detta innebär att blodkärlen inuti lungorna är vidgade.

3. Minskade syrenivåer i blodet (hypoxemi) .

För det mesta, när du utvecklar detta "(hepatopulmonella syndrom)", har dina läkare redan konstaterat att du har leversjukdom "(leversjukdom)" eller "(portalhypertension). Annars kommer ditt medicinska team först att göra olika skanningar och blodprover för att se om det finns leverskador. Sedan kommer de att titta på venerna i dina lungor och mäta hur mycket syre det finns i ditt blod. Dessa tester kan tydligt visa att blodkärlen i dina lungor vidgas "(vasodilatation)", vilket orsakar lågt syre i ditt blod "(hypoxemi)."

Vilka speciella tester görs för detta?

Läkare utför flera tester för att bekräfta detta tillstånd. Några av dem är:

• Pulsoximetri: Du har förmodligen gjort detta förut. Det är ett mycket enkelt och smärtfritt test. En liten klämmaliknande anordning fästs på fingertoppen. Den lyser med ljus genom fingret och mäter mängden ljus som kommer ut på andra sidan, vilket används för att mäta hur mycket syre det finns i ditt blod (syremättnad). Detta är ett grundläggande test.
• Arteriell blodgas (ABG): Om pulsoximetrin visar att ditt syreinnehåll i blodet är lågt är nästa test du ska göra ABG. Detta är lite mer detaljerat. Ett litet blodprov tas från en artär i din handled . Blodprovet testas för att bestämma mängden löst syre i ditt blod (PaO2). Detta är ett mått på hur väl dina lungor absorberar syre i ditt blod.
• Kontrast-ekokardiografi:Detta är den bästa radiologiska metoden för att hitta vidgade lungvener. Ett ekokardiogram är ett ultraljud. Det använder högfrekventa ljudvågor för att ta bilder av ditt hjärta och venerna i dina lungor. Vid ett kontrastförstärkt ultraljud injiceras ett kontrastmedel, en speciell vätska, i en ven för att göra venerna mer synliga. När du genomgår ett kontrastekokardiogram injicerar en tekniker en omrörd saltlösning i din ven. Detta är en lösning som görs genom att tillsätta små luftbubblor till saltvatten. Sedan tittar de för att se om dessa små bubblor rör sig från höger sida av ditt hjärta till vänster sida över tid (höger-till-vänster hjärtshunt). Detta kan avgöra om du har (hepatopulmonellt syndrom) eller inte.

Hur behandlas detta?

Den enda nuvarande behandlingen för hepatopulmonellt syndrom är extra syrgas . Syrgasbehandling innebär att man andas in 100 % syrgas för att hjälpa kroppen. Du kan behöva få syrgas från en tryckkammare på ett sjukhus, kallad hyperbarisk syrgasbehandling. Eller så kan du få en apparat som du kan ta med hem, till exempel en syrgasmask. Syrgas kan hjälpa till att minska symtom, särskilt andnöd, och hålla kroppens vävnader i funktion genom att förse dem med det syre de behöver.

Återkommer hepatopulmonellt syndrom? Kan det botas helt?

Den enda botande behandlingen för detta hepatopulmonala syndrom är en levertransplantation . Ja, du hörde rätt. Efter en lyckad levertransplantation återgår gradvis vidgningen av blodkärlen i lungorna (vasodilatation) och bristen på syre i blodet (hypoxemi). Det betyder att det blir bättre. Det tar ungefär sex till tolv månader för din lungfunktion att återgå till det normala.

Alla är dock inte kvalificerade för en levertransplantation. Det finns olika anledningar till detta. Även om de är kvalificerade finns det tillfällen då de måste vänta länge på att få en lever. Så denna återhämtning är som en kapplöpning mot tiden.

Är detta dödligt? Hur är det med överlevnadstiden?

Om du har hepatopulmonellt syndrom har du förmodligen redan kronisk leversjukdom. Leversjukdom i slutstadiet är ett tillstånd som kan vara dödligt utan levertransplantation. Hepatopulmonellt syndrom är bara en av de biverkningar och komplikationer som följer med det. Många människor dör inte av hepatopulmonellt syndrom, vilket är brist på syre (hypoxemi), men det bidrar också till deras allmänna hälsa och förkortar deras livslängd.

Hur länge man kan leva med hepatopulmonellt syndrom beror på många saker. Detta inkluderar hur allvarlig din leversjukdom är, din allmänna hälsa och om du har andra medicinska tillstånd. I genomsnitt kan någon med levercirros men utan hepatopulmonellt syndrom leva i cirka sju år utan levertransplantation. För någon med cirros och hepatopulmonellt syndrom kan dock den genomsnittliga livslängden utan levertransplantation minskas till cirka två år.

Vissa personer kan ha milt hepatopulmonellt syndrom, vilket inte är lika allvarligt som leversjukdom. De kan eventuellt leva längre med stödjande behandling. Dessutom kanske vissa personer inte överlever en levertransplantation om deras sjukdom är allvarlig. Den genomsnittliga femårsöverlevnaden för personer med hepatopulmonellt syndrom som har genomgått en lyckad levertransplantation är cirka 70 %. Detta är något lägre än den totala överlevnaden efter en levertransplantation (75 %).

Leversjukdom drabbar alla olika. Hepatopulmonellt syndrom är ett sällsynt och potentiellt dödligt tillstånd som kan förekomma. Du kanske inte har hört talas om det förrän det drabbar dig eller någon i din närhet.

Många människor har få eller inga symtom. Men för vissa, särskilt de som redan har dålig hälsa, kan detta kännas som "droppen som droppen fick droppen". Precis som leversjukdom förvärras hepatopulmonellt syndrom (HPS) med tiden. Om du redan står på väntelistan för levertransplantation kommer du att flyttas upp på listan när du får diagnosen HPS. Detta beror på att läkare vet att detta tillstånd kan förkorta din förväntade livslängd och minska din livskvalitet – och de vet att en levertransplantation kan bota det. Under tiden kan fortsatt syrgasbehandling hjälpa dig att få lite lindring och hjälpa dig att leva längre.

Slutligen, några viktiga saker du behöver komma ihåg

Så, jag hoppas att du har fått lite klarhet i det vi har diskuterat om hepatopulmonellt syndrom. Tänk på dessa punkter:

• Detta är en sällsynt men potentiellt allvarlig komplikation av leversjukdom .
• Det huvudsakliga symtomet är andningssvårigheter (dyspné) , särskilt hos någon med leversjukdom.
• Om någon med leversjukdom upplever andningssvårigheter bör detta tillstånd (hepatopulmonellt syndrom) också misstänkas och läkaren bör informeras om det.
• Levertransplantation är den enda botande behandlingen som för närvarande finns tillgänglig.
• Tills den behandlingen är tillgänglig kan syrgasbehandling hjälpa till att kontrollera symtomen och upprätthålla livet.
• Om du eller någon du känner har dessa symtom är det mycket viktigt att du omedelbart uppsöker läkare för rådgivning. För om det upptäcks tidigt är det lättare att hantera och planera för vidare behandling. Få inte panik, men det är bäst att vara medveten.

` Hepatopulmonellt syndrom, leversjukdom, lungsjukdom, andningssvårigheter, syrebrist, cirros, levertransplantation