Blir du ofta sjuk? Det här kan vara orsaken: Låt oss lära oss om hypogammaglobulinemi.

Får du ofta förkylningar, influensa och hosta? Eller får din lilla ofta öroninflammationer eller bihåleproblem? Ibland tror vi att det här är vanliga sjukdomar, men om dessa infektioner fortsätter att komma tillbaka kan det finnas en annan bakomliggande orsak. Ett tillstånd som kan misstänkas vid sådana tillfällen är hypogammaglobulinemi. Även om det är ett lite långt namn, låt oss förstå det enkelt.

Vad är hypogammaglobulinemi?

Enkelt uttryckt är hypogammaglobulinemi ett tillstånd där din kropp har en låg nivå av antikroppar. Ett annat namn för dessa antikroppar är immunglobuliner. Tänk dig nu att vår kropp är som en fästning. Fienderna som kommer till denna fästning är bakterier, såsom virus och virus. Så soldaterna som skyddar oss från dessa fiender är vårt immunförsvar .

Detta immunförsvar har en speciell typ av cell som kallas B-celler . De är som specialtränade kommandosoldater. När en bakterie kommer in i kroppen producerar dessa B-celler antikroppar som kallas immunoglobuliner. Dessa antikroppar fångar upp bakterien och förstör den. Det är då vi inte blir sjuka, eller så återhämtar vi oss snabbt från sjukdomen.

Du får bara reda på detta tillstånd när du tar ett blodprov.

Låt oss bryta ner dessa ord så att de kan förstås:

• Hypo: betyder under det normala.
• Gammaglobuliner: Dessa är den vanligaste typen av immunglobulin.
• Emia: betyder i blodet.

Så när nivån av detta immunglobulin i ditt blod minskar, försvagas kroppens försvarssystem. Då kan bakterier lätt angripa din kropp. Därför är det mer sannolikt att du får infektioner och utvecklar andra sjukdomar.

Finns det typer av detta?

Ja, ett tillstånd som kallas hypogammaglobulinemi kan drabba både barn och vuxna. Det finns två huvudtyper:

1. Primär (medfödd) hypogammaglobulinemi: Detta orsakas av vissa sällsynta genetiska sjukdomar. Vi kallar dessa primära immunbristsjukdomar (PIDD) . Enkelt uttryckt, när du föds föds du med ett visst fel (mutation) i dina gener. Det är dessa gener som instruerar immunsystemet hur det ska fungera. Så när det finns ett fel i den instruktionen minskar immuniteten. Dessa genetiska fel kan ofta föras vidare från generation till generation.

2. Sekundär (förvärvad) hypogammaglobulinemi: Detta ärDen vanligaste typen. Detta tillstånd kan orsakas av olika medicinska tillstånd eller som en biverkning av vissa läkemedel. Det betyder att du föds frisk och sedan utvecklar detta tillstånd senare i livet.

Hur ovanligt är detta tillstånd?

Hypogammaglobulinemi är en av de vanligaste primära immunbristsjukdomarna (PIDD) som nämnts tidigare. PIDD är dock inte en särskilt vanlig sjukdom i allmänhet. Till exempel uppskattas det att ungefär en halv miljon människor i USA lever med PIDD.

Vilka är symtomen på detta?

Det huvudsakliga symtomet på hypogammaglobulinemi hos både barn och vuxna är frekventa eller långvariga infektioner. Symtomen beror på vilken typ av infektion som uppstår. De vanligaste infektionerna och symtomen i samband med hypogammaglobulinemi inkluderar:

• Öroninfektioner: öronvärk, trumhinnsskada (ibland ärrbildning), feber. (Tänk dig att vissa barn har ihållande öroninfektioner som återkommer gång på gång trots medicinering.)
• Bihåleinflammation: Rinnande näsa eller täppt näsa, trötthet, feber. (Vissa vaknar på morgonen och känner sig täppta och tunga i huvudet, eller hur? Om det kvarstår borde du vara orolig.)
• Bronkit: Ihållande hosta, andnöd, feber.
• Lunginflammation: Tryck över bröstet eller smärta, andningssvårigheter, feber.
• Magsjuka: diarré, illamående, kräkningar, feber.
• Meningit: Stel nacke, huvudvärk, feber. (Detta är lite farligt, du måste hitta det snabbt.)
• Hudinfektioner: hudskador, svullnad, klåda, feber.

Symtomen kan också variera beroende på det underliggande tillståndet som orsakade de låga immunglobulinnivåerna. Till exempel är ett barn med vissa typer av PIDD mer benäget att utveckla allergier. Andra typer kan till och med orsaka förseningar i tillväxt och utveckling.

Vad orsakar detta?

Det finns två möjliga orsaker. Antingen producerar inte ditt immunförsvar tillräckligt med immunglobuliner, eller så förstörs de som det faktiskt producerar av någon anledning. Orsakerna varierar beroende på om du har primär eller sekundär lupus.

Orsaker till primär hypogammaglobulinemi

Några av de vanligaste typerna av `PIDD` som kan associeras med detta är:

• Vanlig variabel immunbrist (CVID): En genetisk defekt som hindrar kroppen från att producera tillräckligt med immunglobuliner. Detta är den vanligaste orsaken till primär hypogammaglobulinemi hos vuxna.
• X-länkad agammaglobulinemi (XLA): En genetisk defekt på X-kromosomen hindrar kroppen från att producera tillräckligt med B-celler eller immunoglobuliner. Detta drabbar främst pojkar (eftersom de bara har en X-kromosom). XLA är en vanlig orsak till hypogammaglobulinemi hos barn.
• Övergående hypogammaglobulinemi hos spädbarn (THI): Detta inträffar när ett spädbarns immunglobulinnivåer börjar sjunka vid ungefär 3 månaders ålder. Spädbarn med THI kan få infektioner, men de visar ofta inga symtom. Tillståndet försvinner vanligtvis av sig självt vid 3 års ålder.
• Selektiv IgA-brist: Detta är när kroppen inte producerar tillräckligt av en specifik typ av immunglobulin som kallas immunglobulin A.
• Hyper-IgM-syndrom: Vid detta produceras vissa typer av immunglobulin normalt eller i överskott, men andra produceras inte i tillräckliga mängder.

Utöver detta finns det andra typer av PIDD som orsakar primär hypogammaglobulinemi:

• Ataxi-telangiektasi
• Autosomal recessiv agammaglobulinemi (ARA)
• Goods syndrom (GS)
• Isolerade icke-IgG-immunglobulinbrister
• Allvarlig kombinerad immunbrist (SCID)
• Specifik antikroppsbrist (SAD)
• Wiskott-Aldrich syndrom (WAS)

Orsaker till sekundär hypogammaglobulinemi

Följande är orsakerna till varför denna situation kan uppstå senare:

• Läkemedel: Vissa läkemedel kan orsaka låga immunglobulinnivåer. Till exempel immunsuppressiva medel, läkemedel mot anfall, kortikosteroider och kemoterapiläkemedel.
• Nefrotiskt syndrom: Vid detta tillstånd utsöndrar dina njurar för mycket protein i urinen. Immunglobuliner, som också är proteiner, kan utsöndras på detta sätt.
• Proteinförlorande enteropati: Detta är när för mycket protein förloras från kroppen genom ditt mag-tarmsystem.
• Cancer:Cancer som påverkar dina B-celler kan orsaka låga immunglobulinnivåer. Till exempel cancer som kronisk lymfatisk leukemi, lymfom och multipelt myelom.
• HIV: HIV är en sexuellt överförbar infektion (STI). Den kan också orsaka hypogammaglobulinemi och andra problem med immunsystemet.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Om hypogammaglobulinemi lämnas obehandlad kan den leda till allvarliga infektioner och till och med livshotande komplikationer . En vanlig komplikation är bronkiektasi . Detta är ett tillstånd där lungorna skadas permanent. Detta tillstånd är vanligare hos personer som har frekventa övre luftvägsinfektioner.

Tänk dig någon som har lungproblem med konstant hosta och slem. Om deras lungor skadas kontinuerligt kan det bli ett permanent tillstånd.

Dessutom ökar hypogammaglobulinemi risken för:

• Autoimmuna sjukdomar: Det här är tillstånd där ditt eget immunförsvar attackerar kroppens egna celler.
• Skador på inre organ.
• Cancer.
• Sepsis: Detta är en allvarlig infektion som sprider sig i hela kroppen.

Hur känner du igen detta?

Läkare kommer att ta blodprover för att mäta dina immunglobulinnivåer. Om dina nivåer är lägre än normalt kan du få veta att du har hypogammaglobulinemi. Din läkare kommer då att klassificera ditt tillstånd som milt, måttligt eller svårt .

För att ta reda på exakt vad som orsakar denna låga nivå kommer läkaren att överväga följande:

• Dina symtom: Särskilt om du får infektioner ofta.
• Din familjs sjukdomshistoria: Har någon i din familj PIDD?
• Läkemedel du tar: Särskilt läkemedel som kan orsaka hypogammaglobulinemi som biverkning.

Du kan också behöva genomgå ytterligare tester, vilket kan inkludera:

• Andra blodprover: Till exempel fullständiga blodstatus, antikroppstester och tester som undersöker hur dina organ fungerar.
• Bilddiagnostiska procedurer: För att kontrollera om det finns vävnadsskador på grund av infektion eller tumörer (t.ex. röntgen, datortomografi)
• Genetiska tester: Kontrollera genetiska defekter i samband med PIDD.
• Biopsitest:Tar ett vävnadsprov och testar det för att se om det finns cancerceller.

Hur behandlas detta?

Behandlingen beror på orsaken till din hypogammaglobulinemi och hur allvarlig den är. Du kan också bli remitterad till en immunolog.

Om tillståndet är sekundärt till ett medicinskt tillstånd , behandlar läkare vanligtvis det underliggande tillståndet. Om dina immunglobulinnivåer till exempel är låga på grund av en biverkning av ett läkemedel du tar, kan medicinen behöva ändras.

Om du har primär hypogammaglobulinemi behöver du vara under medicinsk övervakning resten av ditt liv för att skydda dig mot allvarliga infektioner. Behandlingsalternativ kan inkludera:

• Vaktsam väntan: Om dina låga immunglobulinnivåer inte utgör en större hälsorisk kan din läkare övervaka ditt tillstånd. Tillstånd som försvinner av sig själva, såsom övergående hypogammaglobulinemi hos spädbarn (THI), som nämnts tidigare, kanske inte kräver behandling.
• Antibiotika: Du kan få antibiotika för att behandla en bakteriell infektion eller för att förebygga infektion.
• Immunglobulin (IgG)-ersättningsterapi: Om dina immunglobulinnivåer är mycket låga kan du få immunglobulin från en donator. Detta ges antingen som en injektion i en ven (IV) eller under huden (subkutant). Personer med PIDD som behöver denna behandling behöver ofta ta denna behandling resten av livet.
• Stamcellstransplantation: Om din kropp inte kan tillverka friska immunceller kan du få en stamcellstransplantation från en donator. Dessa stamceller kommer senare att utvecklas till friska blodceller, inklusive B-celler.

Är detta en allvarlig situation?

Hypogammaglobulinemi kan vara allvarligt. Det beror på orsaken och hur låga dina immunglobulinnivåer är. Immunglobuliner är som soldater i våra kroppar som bekämpar skadliga patogener som virus, bakterier, parasiter och svampar. Så när dessa soldater inte längre finns där för att skydda oss är det mer sannolikt att vi utvecklar frekventa, allvarliga infektioner. Om allvarliga infektioner lämnas obehandlade kan de orsaka långvariga vävnadsskador och till och med dödsfall.

Därför bör detta tillstånd inte tas lättvindigt. Om du har symtom är det viktigt att omedelbart söka läkarvård.

Vad händer om det lämnas obehandlat?

Det är viktigt att en läkare diagnostiserar orsaken till hypogammaglobulinemi. Om du börjar behandlingen tidigt har du större chans att hålla dig frisk och förhindra komplikationer som kan uppstå år senare. Om du har ett tillstånd som utsätter dig för risk för hypogammaglobulinemi kommer din läkare att regelbundet övervaka dina immunglobulinnivåer. De kommer att rekommendera en behandlingsplan för att förhindra allvarliga infektioner.

Kan detta förhindras?

Vi kan inte förhindra de tillstånd (såsom genetiska defekter) som orsakar hypogammaglobulinemi. Däremot kan din läkare rekommendera behandlingar för att förhindra komplikationer , såsom frekventa infektioner och lungskador.

Hur kan jag ta hand om mig själv? Vad kan jag göra för att förebygga infektioner?

Det viktigaste är att följa läkarens anvisningar. Dessa saker kan bidra till att förhindra infektion:

• Tvätta händerna noggrant: Tvätta händerna med tvål och vatten i minst 20 sekunder. Se till att tvätta händerna efter att du har gått ut, innan du äter och efter att du har använt toaletten.
• Att bära ansiktsmask vid behov för att förhindra spridning av luftburna bakterier: Detta är särskilt viktigt när man befinner sig på platser med mycket folk och under tider med hög sjukdomsaktivitet.
• Håll dig borta från sjuka människor och platser med mycket folk så mycket som möjligt: ​​bakterier kan lätt spridas på sådana platser.
• Få alla vacciner i tid: Fråga dock din läkare om vissa levande vacciner är rätt för dig, eftersom vissa levande vacciner kanske inte är lämpliga för personer med nedsatt immunförsvar.

Vad ska jag fråga läkaren?

När du får veta om detta tillstånd kan du ha många frågor. Var inte rädd. Prata med din läkare och klargör följande:

• Vad orsakar att mina immunglobulinnivåer sjunker?
• Vilka tester behöver jag göra för att diagnostisera/övervaka mitt tillstånd?
• Vilka behandlingar rekommenderar du?
• Finns det några biverkningar av behandlingen? Vilka är de?
• Vilka livsstilsförändringar bör jag göra för att förebygga infektioner?
• Vilka symtom ska jag omedelbart uppsöka läkare för? Eller ska jag åka till en akutmottagning ?

När du upptäcker att dina immunglobulinnivåer är låga kan du känna dig sårbar och svag. Du kanske tänker: "Tänk om jag inte har tillräckligt med soldater som skyddar mig?"

Men oroa dig inte. Att prata med din läkare är det första steget för att lära dig mer om ditt tillstånd, vad som orsakar det och hur behandlingar kan hjälpa. Samarbeta med din läkare för att hantera ditt tillstånd och få den vård du behöver.

Slutligen, saker att komma ihåg

Hypogammaglobulinemi är ett tillstånd där kroppens immunförsvar har låga nivåer av antikroppar (immunoglobuliner), som bekämpar bakterier. Detta kan leda till frekventa sjukdomar.

Det viktigaste är att söka läkarvård om du ständigt får infektioner, särskilt samma typ av infektioner, snarare än att avfärda det som normalt.

• Detta tillstånd kan förekomma vid födseln, eller det kan utvecklas senare på grund av en annan sjukdom eller medicinering.
• Om du hittar orsaken och får rätt behandling kan du förhindra komplikationer och leva ett hälsosamt liv.
• Det är mycket viktigt att följa medicinska råd, anamma en hälsosam livsstil och vidta åtgärder för att skydda dig mot infektioner.

Du är inte ensam, det finns läkare och vårdpersonal som kan hjälpa dig att hantera den här situationen. Var inte rädd för att prata med dem.

` Hypogammaglobulinemi, antikroppar, immunglobulin, immunförsvar, infektioner, PIDD