Är dina ben svullna? Är din urin skummig? Detta kan vara membranös nefropati (MN).

Har du någonsin märkt att dina ben och vrister bara svullnar upp? Eller har du märkt att det löddrar när du kissar? Det här är inte symtom att bara ignorera. De kan vara tecken på att något är fel med dina njurar. Idag ska vi prata om ett sällsynt men viktigt tillstånd som påverkar dina njurar. Det kallas membranös nefropati (MN).

Vad är membranös nefropati (MN)?

Enkelt uttryckt är membranös nefropati (MN) ett tillstånd där ditt immunförsvar, det system som skyddar dig från sjukdomar, attackerar dina egna njurar. Visst är det fantastiskt? Vårt eget försvar attackerar oss.

Titta nu, inuti våra njurar finns det miljontals små filter som renar blodet. Vi kallar dessa glomeruli . Precis som en tesil filtrerar dessa glomeruli oönskade slaggprodukter i blodet och leder ut dem ur kroppen som urin. En annan funktion hos dessa filter är att hålla kvar viktiga saker som proteiner som kroppen behöver i blodet.

Det som händer med någon med MN är att immunförsvaret, som jag nämnde, attackerar och skadar dessa filter som kallas glomeruli. När denna skada uppstår blir hålen i filtren större. Då börjar de proteiner som kroppen behöver filtrera genom filtret och komma ut med urinen. Detta är det grundläggande problemet med denna sjukdom.

Detta tillstånd kan uppstå plötsligt, eller det kan utvecklas gradvis över tid. Ibland kanske människor inte ens vet att de har detta tillstånd på flera år.

Det finns två huvudtyper av denna sjukdom.

Vi delar in tillståndet membranös nefropati (MN) i två huvudkategorier. Klassificeringen görs baserat på orsaken.

Har du också dessa symtom?

De huvudsakliga symtomen på MN-sjukdom orsakas av den stora mängden protein som utsöndras i urinen, som jag nämnde tidigare. Inom medicinen kallar vi samlingen av symtom som orsakas av detta tillstånd för nefrotiskt syndrom .

De viktigaste symtomen är dessa:

• Ödem: Svullnad, särskilt i ben, vrister, fötter och ibland ansikte och händer. Denna svullnad uppstår när det sker en minskning av protein i blodet, vilket gör att vatten från blodkärlen läcker ut i vävnaderna.
• Överdriven skummig urin (proteinuri): På grund av det höga proteininnehållet i urinen kan den se skummig ut, som tvålvatten.
• Extrem trötthet och utmattning: Du kan känna dig trött hela tiden eftersom din kropp förlorar den energi och de näringsämnen den behöver.
• Plötslig viktökning: Detta är inte egentligen en viktökning som ökar, utan snarare en viktökning på grund av vätskeretention.
• Högt kolesterol: När proteinnivån i blodet minskar producerar vår lever mer fett och kolesterol för att kompensera.
• Högt blodtryck: Blodtrycket kan öka när njurarna sviktar.
• Andningssvårigheter: Detta tillstånd kan uppstå om vätska samlas runt lungorna.

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

Orsakerna varierar också beroende på de två typerna vi diskuterade tidigare.

Orsaken till primär MN

Jag sa att primär MN är en autoimmun sjukdom. Det som händer här är att vårt immunförsvar felaktigt identifierar ett speciellt protein som kallas fosfolipas A2-receptor (PLA2R) i njurfiltren (glomeruli) som en "fiende". Sedan producerar det antikroppar för att förstöra detta PLA2R-protein och attackerar det. Denna kamp är det som gör att dessa filter skadas och proteinet läcker ut.

Saker som kan orsaka sekundär MN

Sekundär MN är ett resultat av något annat. Här är några saker som kan påverka det:

• Andra autoimmuna sjukdomar: Sjukdomar som lupus och reumatoid artrit.
• Infektioner: Infektioner som hepatit B, hepatit C, malaria och syfilis.
• Cancer: Särskilt lung- och tjocktarmscancer.
• Mediciner:Långvarig användning av läkemedel såsom vissa smärtstillande medel (NSAID) och penicillamin.
• Gifter: Exponering för tungmetaller som kvicksilver.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Om MN inte behandlas korrekt kan allvarliga komplikationer utvecklas med tiden.

• Högt kolesterol och risk för hjärtsjukdomar: Ökat fett i blodet ökar risken för tillstånd som hjärtsjukdomar och stroke.
• Blodproppar: När protein utsöndras i urinen utsöndras även proteiner som förhindrar blodkoagulering från kroppen. Detta kan leda till att blodproppar bildas i venerna i benen. Vi kallar detta djup ventrombos (DVT) . Om denna blodpropp lossnar och fastnar i en ven i lungorna är det ett allvarligt och livshotande tillstånd som kallas lungemboli (PE) .
• Njursvikt: Om sjukdomen inte kontrolleras ökar skadorna på njurarna gradvis, och så småningom kan njurarna misslyckas helt.

Hur upptäcker en läkare detta?

Om du har ovanstående symtom kommer din husläkare att remittera dig till en njurspecialist (nefrolog). Han kommer att utföra flera tester för att korrekt diagnostisera sjukdomen.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingen beror på vilken typ av MN du har och hur svåra dina symtom är. Huvudmålet med behandlingen är att minska symtomen och förhindra att sjukdomen förvärras.

En eller flera av följande kan användas som behandling:

• Blodtrycksmediciner: Läkemedel som ACE-hämmare och ARB kontrollerar blodtrycket och minskar även utsöndringen av protein i urinen.
• Diuretika: Dessa kallas även "vätskedrivande medel". De hjälper till att minska svullnad genom att eliminera överflödig vätska från kroppen som urin.
• Kolesterolsänkande läkemedel (statiner): Dessa ges för att kontrollera förhöjda kolesterolnivåer i blodet.
• Blodförtunnande medel: Dessa används för att minska risken för komplikationer som DVT.
• Immunsuppressiva medel: Läkemedel som kortikosteroider ges för att undertrycka immunsystemets aktivitet och försöka stoppa det från att attackera njurarna.
• Kostförändringar: Det är mycket viktigt att minska ditt intag av livsmedel med högt salt- och fettinnehåll . Din läkare kommer att ge dig råd om en lämplig kost.

Om dessa standardbehandlingar inte räcker för att kontrollera sjukdomen kan läkaren gå vidare till kraftfullare behandlingar som kallas immunterapi . Läkemedel som rituximab och cyklofosfamid används för att förstöra de celler som producerar antikroppar som attackerar njurarna.

För någon med sekundär MN kan behandling av den bakomliggande orsaken (t.ex. hepatitinfektion, lupus) stoppa eller minska njurskador.

Hur är livet med den här sjukdomen?

Sjukdomsförloppet varierar från person till person. För vissa personer försvinner sjukdomen helt med liten eller ingen behandling. För andra kvarstår sjukdomen i åratal.

Det bästa är att färre än 15 % av personer med MN utvecklar njursvikt, vilket innebär att majoriteten kan leva ett normalt liv med behandling.

Men det viktigaste att komma ihåg är att denna sjukdom kan återkomma även efter behandling. Därför är det viktigt att besöka klinikerna och bli testad vid de schemalagda tiderna som ordinerats av din nefrolog. Om det sedan finns tecken på att sjukdomen återkommer kan behandlingen påbörjas omedelbart.