Kan tumörer utvecklas på dina nerver? Låt oss prata om nervskidstumörer i enkla termer!

Nerverna som löper genom våra kroppar är som ett nätverk av ledningar som bär elektriska meddelanden. Det är de som transporterar information fram och tillbaka från hjärnan till resten av kroppen, och från kroppen till hjärnan. Tänk dig att dessa nervceller, deras kluster, alla är insvepta i speciella skyddande membran, som plastmanteln runt en tråd, för att skydda dem och hjälpa de elektriska signalerna att färdas snabbare. Det är i dessa skyddande membran som dessa så kallade nervmanteltumörer ibland utvecklas.

Vad är nervmanteltumörer?

Enkelt uttryckt bildas dessa tumörer i de skyddande "mantlarna" som omger våra nerver. Detta "mantel" eller hölje består av flera lager:

• Schwann-celler: Dessa är cellerna som lindas runt axonet, den långa delen av nervcellen, som isolering runt en tråd.
• Endoneurium: Detta är bindväven som omger varje nervfiber, ungefär som manteln runt en enda koppartråd i en ledning.
• Perineurium: Detta är det som omger nervfibrernas buntar.

Vårt nervsystem kan delas in i två delar:

• Centrala nervsystemet: Detta inkluderar vår hjärna och ryggmärg.
• Perifera nervsystemet: Detta är det nätverk av nerver som förgrenar sig från hjärnan och ryggmärgen till alla delar av kroppen.

För det mesta bildas dessa neurofibrom i det perifera nervsystemet .

Vilka typer av nötter finns det?

Det finns flera huvudtyper av neurom. Låt oss ta en titt på vad de är.

Schwannom

Dessa tumörer utvecklas i de tidigare nämnda Schwann-cellerna . Cirka 60 % av schwannom utvecklas i den vestibulära nerven i innerörat . Denna nerv hjälper vår kropp att upprätthålla balansen. Andra schwannom kan ibland utvecklas under huden, eller djupt inne i kroppens vävnader och organ. De vanligaste platserna där dessa tumörer ses är:

• I armar och ben
• I huvudet
• I bagageutrymmet (det vill säga området mellan axlarna och höfterna)

Schwannom är tumörer som vanligtvis är inneslutna i ett tunt lager av vävnad, kallad en kapsel. De är vanligtvis godartade (icke-cancerösa). Men i mycket sällsynta fall kan en långvarig tumör bli malign (cancerös).

Neurofibrom

Denna typ av tumör involverar flera typer av vävnad som kallas Schwann-celler, endoneurium och perineurium, som täcker nerverna. Dessa uppträder vanligtvis som knölar under huden, men kan ibland utvecklas på nerver djupt inne i kroppen.

Till skillnad från schwannom är neurofibrom inte inkapslade. De växer inuti nervknippen. Plexiforma neurofibrom är en typ av tumör som sprider sig som ett nät, omger många nervknippen och kan sprida sig till omgivande vävnad.

De flesta neurofibrom är inte cancerösa. Däremot kan ungefär 5–10 % av dessa tumörer bli cancerösa . De kallas maligna perifera nervhöljetumörer (MPNST) . Ungefär hälften av personer med dessa maligna tumörer har redan spridit sig till andra delar av kroppen när de får diagnosen.

Hur vanlig är denna frukt?

Icke-cancerösa nervhöljetumörer är relativt sällsynta.

• Schwannom ses oftast hos personer mellan 50 och 60 år.
• Neurofibrom förekommer oftast hos personer mellan 20 och 40 år.
• Plexiforma neurofibrom utvecklas vanligtvis före 5 års ålder.

Maligna perifera nervtumörer är en mycket sällsynt typ av cancer som endast drabbar ungefär en av 10 miljoner människor varje år.

Varför gillar tumörer denna form? Vilka är orsakerna?

Genetiska förändringar har stor inverkan på utvecklingen av dessa neurofibrom.

• Utvecklingen av schwannom är förknippad med förändringar i genen som kallas NF2.
• Neurofibrom är associerade med en gen som heter (NF1).

För det mesta sker dessa genetiska förändringar sporadiskt, utan någon uppenbar orsak . Emellertid orsakas ett litet antal schwannom och neurofibrom av ett sällsynt genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos , vilket kan förekomma i familjer.

Typer av neurofibromatos

Det finns tre huvudtyper av denna sjukdom:

• Neurofibromatos typ 1 (NF1): Personer med NF1 utvecklar ett stort antal neurofibrom. De har också en ökad risk att utveckla plexiforma neurom och maligna perifera nervtumörer (MPNST). Andra tillstånd som ses hos personer med NF1 inkluderar makrocefali , skolios och inlärningssvårigheter .

• Neurofibromatos typ 2 (NF2):Nästan alla med NF2 utvecklar vestibulära schwannom i båda öronen före 30 års ålder. Dessutom kan andra typer av schwannom och tumörer också utvecklas i deras hud, ögon och centrala nervsystem.

• Schwannomatosis: I detta tillstånd utvecklas flera schwannom i vestibulärnerven (i båda öronen) snarare än i vestibulärnerven.

Vilka är symtomen på dessa tumörer?

De flesta personer med neuromastoidtumörer upplever ingen smärta eller andra symtom . Men om tumören växer sig stor eller trycker på en nerv kan symtom som:

• En knöl eller tumör under huden (kan vara smärtsam vid tryck).
• Muskelsvaghet .
• Domningar .
• Värk, smärtor eller skarp smärta .
• En stickande känsla, som att bli träffad av elektricitet .

Beroende på tumörens placering kan även andra specifika symtom uppstå. Här är några exempel:

• Ischiasnervstumör: Smärta som färdas från ryggen ner i benet (ischias).
• En tumör på handleden: Symtom som liknar dem vid karpaltunnelsyndrom.
• Vestibulär nervtumör: Hörselnedsättning, tinnitus, balansproblem.

Vanligtvis, om någon har neurofibromatos, är det en enda tumör. Men hos personer med det tidigare nämnda tillståndet neurofibromatos kan flera tumörer ses (ofta på huden).

Hur vet man om man har dessa nötter?

Din läkare kommer först att undersöka dig fysiskt och bedöma din allmänna hälsa. Detta kommer att inkludera att fråga om din sjukdomshistoria, familjens sjukdomshistoria och eventuella symtom du kan uppleva.

För att ytterligare undersöka en tumör som redan är synlig eller en misstänkt tumör kan din läkare rekommendera följande tester:

• Medicinska avbildningstester: Dessa inkluderar MR-skanningar, ultraljudsskanningar och PET-skanningar för att se tumören tydligt.
• Biopsi: En liten bit vävnad tas från tumören och undersöks i mikroskop för att avgöra vilken typ av celler som finns. Detta kan säkert avgöra om tumören är cancerös eller inte.

Om du har flera tumörer kan din läkare också rekommendera genetisk testning för att se om du har tillstånd som kallas (NF1), (NF2) och schwannomatosis.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Om du inte har några symtom från en neuromastoid kan din läkare rekommendera "titta och vänta".Du kan använda metoden som kallas "övervakning". Det innebär att kontrollera tumören ofta för att se om den blir större eller förändras.

Vid symtomatiska tumörer, eller om du vill ta bort tumören av kosmetiska skäl, är kirurgi vanligtvis det enda alternativet .

Vissa neurofibrom, särskilt de som kallas plexiforma neurofibrom, är svåra att helt avlägsna eftersom de växer inuti nerven och mellan lagren av höljet. Om tumören inte kan avlägsnas helt efter operationen kommer din läkare att övervaka dig noggrant, eftersom tumören kan växa tillbaka.

Behandling av schwannom i huvudet

Schwannom som bildas i huvudet, såsom vestibulära schwannom, kan påverka nerverna som styr viktiga funktioner i kroppen. I dessa fall använder läkare en teknik som kallas stereotaktisk strålkirurgi (t.ex. Gamma Knife®) för att förhindra skador på nerverna.

Detta är inte en traditionell operation som innebär att man gör ett snitt. Det innebär att man skickar en mycket exakt riktad strålningsstråle genom huden för att förstöra eller krympa tumören.

Behandling av cancertumörer i perifera nervskidor

Förutom kirurgi kan cancerbehandlingar som strålbehandling och kemoterapi också användas för att behandla maligna tumörer i perifera nervskidor.

Vilka är de möjliga komplikationerna av operationen?

Som med alla operationer finns det flera vanliga komplikationer som kan uppstå vid dessa operationer:

• Blödning
• Sårinfektion
• Smärta
• Ärrbildning

Dessutom medför nervkirurgi en risk för nervskador och permanent funktionsnedsättning . Ditt medicinska team kommer att hjälpa dig att hantera eventuella långvariga funktionsnedsättningar som kan uppstå efter operationen. Olika behandlingar (sjukgymnastik, arbetsterapi och logopedi) kan hjälpa dig att återhämta dig.

Kan man förhindra att dessa tumörer bildas?

Det finns inget känt sätt att förhindra att dessa tumörer bildas. Din läkare kan dock rekommendera genetisk testning om du:

• Om någon i din familj har en historia av att utveckla neurofibrom.
• Om du har flera tumörer i nervskidan (detta kan vara ett tecken på tillståndet neurofibromatos).

Vad ska vi tycka om dessa nötter framöver? (Utsikter)

De flesta neurofibrom är icke-cancerösa . De kan botas med operation och kommer sällan tillbaka. Men om din tumör inte kan avlägsnas helt med operation måste du fortsätta att vara under medicinsk övervakning.

Ungefär 3 av 4 personer som får behandling för vestibulärt schwannom kan behålla sin hörsel .

Risken att en nervskidstumör blir cancerös är mycket låg. Den högsta risken är för personer med tillståndet (NF1) som utvecklar plexiform neurofibrom. Prognosen för maligna perifera nervskidstumörer (MPNST) är inte lika bra, särskilt om tumören är större än 5 cm. Färre än hälften av personer med detta tillstånd överlever fem år efter diagnosen.

När ska man träffa en läkare?

Om du märker en knöl under huden, eller upplever några symtom som du tror kan vara neurofibromatos , kontakta omedelbart läkare . Berätta också för din läkare om någon i din familj har haft den här typen av tumörer.

Slutligt budskap att ta med sig hem

Kom ihåg att de flesta neuroendokrina tumörer är godartade, icke-cancerösa utväxter som växer långsamt . Om du inte har några symtom kan din läkare besluta att bara observera dig. Om en tumör behöver tas bort är operation vanligtvis mycket framgångsrik. Det är mycket sällsynt att komplikationer (som att inte kunna ta bort tumören helt, nervskador) uppstår, eller att en tumör blir cancerös. Din läkare kommer att hjälpa dig att utveckla en behandlingsplan och ett schema för framtida tester för att hjälpa dig att hantera ditt tillstånd. Så var inte rädd för att prata med din läkare om vad som helst.

` nervhöljetumörer, schwannom, neurofibrom, neurofibromatos, nervtumörer, cancer, genetiska sjukdomar, nervhöljetumörer