Låt oss lära oss om neuroendokrina tumörer på ett enkelt sätt.

Känner du dig ofta trött, har magont eller oförklarligt obehag? Vi avfärdar ofta dessa saker som normala. Men ibland, bakom dessa mindre symtom, kan det finnas ett sällsynt men viktigt tillstånd som vi bör vara medvetna om. Ett sådant, mindre vanligt men viktigt tillstånd är neuroendokrina tumörer, eller som vi säger på engelska, "Neuroendocrine Tumors (NETs)." Så idag ska vi prata om det i enkla termer.

Vilka är dessa neuroendokrina tumörer (NET)?

Enkelt uttryckt är detta en sällsynt typ av tumör som bildas i våra kroppar. Dessa utgår från våra "neuroendokrina celler". Nu undrar du säkert vilken typ av celler det här är. Det som är så fantastiskt är att dessa celler har både egenskaperna hos nervceller och egenskaperna hos endokrina celler, vilka producerar hormoner. Det betyder att dessa celler kan ta emot meddelanden från nervsystemet och frisätta hormoner i blodomloppet som svar.

Dessa neuroendokrina celler finns på många ställen i vår kropp. De finns oftast i lungor, magsäck, bukspottkörtel och tarmar. Så när dessa celler av någon anledning börjar dela sig och föröka sig okontrollerat bildas en tumör. Många av dessa tumörer är maligna, vilket innebär att de kan bli cancerösa.

Dessa tumörer är mycket olika varandra. Vissa växer mycket långsamt, medan andra växer snabbt. Dessutom varierar deras symtom och behandlingar kraftigt beroende på tumörens plats och natur.

Vilka är de viktigaste typerna av dessa nötter?

Läkare klassificerar dessa tumörer på två huvudsakliga sätt. Det ena baseras på om de producerar hormoner eller inte.

• Funktionella NET: Dessa typer av NET producerar hormoner. Så när hormonet i fråga ökar i kroppen kan dessa personer uppleva symtom som plötslig rodnad, svettningar och uppblåsthet.
• Icke-funktionella NET: Dessa typer av NET producerar inte hormoner. Så de kanske inte har några symtom i ett tidigt stadie. Symtom uppstår bara när NET växer, sätter tryck på organet de sitter i eller stör dess funktion.

Dessutom klassificeras dessa tumörer också efter var de bildas på kroppen. Dessa är de vanligaste typerna.

Förutom dessa tre huvudplatser kan dessa tumörer också sällan utvecklas på platser som sköldkörteln, bisköldkörtlarna, hypofysen och binjurarna.

Hur vanlig är denna sjukdom?

Världen över drabbar denna sjukdom cirka 6 av 100 000 personer . Det betyder att det är en mycket sällsynt sjukdom. Antalet personer som diagnostiseras med denna sjukdom har dock ökat något de senaste åren. Detta kan bero på att avancerade diagnostiska tester nu gör det möjligt att upptäcka dessa tumörer tidigare och lättare.

Även om denna sjukdom kan drabba människor i alla åldrar är den mycket sällsynt hos barn och unga vuxna. Den är oftast vanligast hos personer mellan 50 och 60 år .

Vilka är symtomen på denna sjukdom?

Detta är den största utmaningen. Ofta orsakar dessa tumörer inga symtom förrän de växer sig tillräckligt stora för att påverka närliggande organ. Även när symtom uppstår varierar de beroende på tumörens plats. Dessutom är dessa symtom så lika de vid andra vanliga sjukdomar att de lätt kan misstas för andra tillstånd.

Här är några av de symtom som ofta kan ses:

• Trötthet
• Magont
• Diarre
• Illamående och kräkningar
• Andningssvårigheter
• Hosta (ibland med blod)

Varför bildas dessa tumörer? Vilka är riskfaktorerna?

Läkare vet fortfarande inte exakt varför dessa neuroendokrina celler plötsligt börjar dela sig okontrollerat. Det betyder att de inte vet den exakta orsaken ännu.

Det har dock visat sig att personer med vissa sällsynta, ärftliga genetiska tillstånd (syndrom) löper ökad risk att utveckla dessa tumörer. Det betyder att tillståndet kan orsakas av förändringar (mutationer) i vissa gener.

• Multipel endokrin neoplasi (MEN): Detta tillstånd orsakar tumörbildning i olika körtlar och organ. Personer med tillståndet, kallat MEN typ 1 (MEN1), löper särskilt stor risk att utveckla pankreastumörer (P-NET).
• Von Hippel-Lindaus syndrom: Detta tillstånd ökar risken för att utveckla cancer och vanliga tumörer i olika delar av kroppen.
• Neurofibromatos typ 1: I detta tillstånd bildas tumörer på huden och nerverna.
• Tuberös skleroskomplex: Detta kan orsaka att tumörer bildas var som helst i kroppen, särskilt i hjärnan.
• Cowden syndrom: Detta tillstånd ökar också risken för att utveckla tumörer och vissa typer av cancer.

Hur diagnostiserar man sjukdomen? (Diagnos)

Som vi diskuterade tidigare är symtomen på detta tillstånd så generella att det kan ta ett tag att diagnostisera. Om din läkare misstänker detta kommer de att beställa olika tester beroende på var de tror att tumören kan vara.

Vilket stadium och vilken grad har en tumör?

När det är bekräftat att du har denna sjukdom kommer läkaren att diskutera dess stadium och grad.

• Stadium: Detta hänvisar till hur långt cancern har spridit sig. Det graderas vanligtvis från stadium 1 till 4. Ju lägre siffra, desto mindre är tumören och desto mindre har den spridit sig. Stadium 4 innebär vanligtvis att cancern har spridit sig till avlägsna delar av kroppen (metastasering).
• Grad: Detta hänvisar till hur onormala cellerna ser ut i mikroskop och hur snabbt de delar sig. Grad 1 och 2 (väldifferentierade) tumörer växer långsamt, medan grad 3 (dåligt differentierade) tumörer växer snabbt.

Prata med din läkare för att ta reda på hur detta stadium och denna grad påverkar ditt tillstånd.

Vilka behandlingar finns det?

Behandlingsmetoden beror på många faktorer, såsom vilken typ av tumör du har, dess storlek, om den har spridit sig och din allmänna hälsa.

Kirurgi är den huvudsakliga och vanligaste behandlingen för detta. Om tumören kan avlägsnas helt kirurgiskt är chanserna till bot höga.

Men om tumörerna är stora eller har spridit sig till andra områden kan andra behandlingsmetoder krävas.

• Somatostatinanaloger: Dessa är en typ av läkemedel som hindrar kroppen från att producera för mycket av hormonet. De kan minska symtom och kontrollera tumörtillväxt.
• Kemoterapi:Kraftfulla läkemedel som dödar cancerceller.
• Riktad terapi: Dessa läkemedel riktar sig mot specifika gener eller proteiner som bara finns i cancerceller och attackerar dem, vilket orsakar mindre skada på friska celler.
• Strålbehandling: Specifika strålbehandlingar används för detta. Till exempel använder en metod som kallas "peptidreceptorradionuklidbehandling (PRRT)" ett radioaktivt ämne för att rikta in sig på hormonproducerande tumörer och förstöra dem.

Hur ska man leva med den här sjukdomen?

När du får reda på att du har NET kan du ha många frågor. Kan detta botas? Hur kommer min framtid att se ut?

Prognosen för denna sjukdom beror på flera faktorer. Dessa inkluderar typen av tumör, om den har spridit sig och hur väl den svarar på behandling. I genomsnitt är femårsöverlevnaden efter diagnos cirka 39 %.

Att behandlingen är avslutad betyder inte att allt är över. Eftersom dessa tumörer växer mycket snabbt och kan återkomma efter behandlingen kommer din läkare att övervaka dig i flera år.

Hur kan du ta hand om dig själv?

Denna sjukdom och dess behandlingar kan ha en djupgående inverkan på din kropp och ditt sinne.

• Gå med i stödgrupper: Att bekämpa cancer ensam är svårt. Speciellt när man har en sällsynt sjukdom som denna kan det vara svårt att hitta personer som förstår din smärta. Fråga ditt medicinska team om stödgrupper för personer med detta tillstånd.
• Ät en näringsrik kost: Biverkningar av behandlingen kan orsaka aptitlöshet. Rådfråga en dietist för råd om livsmedel som hjälper till att bibehålla dina energinivåer.
• Få mentalt stöd: Den här resan är inte så lätt som du tror. Om du känner dig känslomässigt överväldigad, skäms inte för att söka hjälp från en psykiatrisk vårdgivare.
• Var försiktig med alkoholkonsumtion: Alkohol kan förvärra vissa symtom, så rådfråga din läkare om alkoholkonsumtion.

När ska jag träffa läkaren?

Om du har NET, var uppmärksam på eventuella förändringar i din kropp. Särskilt om du upplever plötslig rodnad, utspänd buk eller väsande andning kan detta vara tecken på ett tillstånd som kallas karcinoid syndrom. I sådana fall, informera din läkare omedelbart.

Om dina symtom förvärras, eller om biverkningarna av behandlingen är svåra att tolerera, sök också läkarvård.

När ska man åka till akutmottagningen?

Det finns fall där NET kan påverka hjärtat. Om du upplever ovanlig svullnad i benen eller vristerna och plötsligt känner dig andfådd, uppsök omedelbart närmaste sjukhus akutmottagning.

Slutligen är det normalt att ha många frågor när man får veta om en sällsynt sjukdom som denna. Att prata öppet med din läkare och ställa alla dina frågor kan hjälpa dig att ta kontroll över din hälsa.