Här är svaren på dina frågor om denna sällsynta tumör som kallas paragangliom!

Känner du ibland plötsligt att du svettas ymnigt, att ditt hjärta slår fort, att ditt huvud bultar? Eller känner du att ditt blodtryck plötsligt stiger utan anledning? Även om du kanske tror att det bara är slumpmässiga saker, kan det ibland finnas en annan orsak bakom detta. Paragangliom är ett sådant sällsynt men viktigt tillstånd att vara medveten om.

Så, vad är detta paragangliom?

Enkelt uttryckt är paragangliom sällsynta tumörer som bildas i kroppen. De utvecklas ofta nära halspulsådern, ett större blodkärl i nacken, längs nerverna i huvudet och nacken, eller någon annanstans i kroppen. Dessa tumörer består av en speciell typ av celler som kallas kromaffinceller . Dessa celler producerar hormoner som kallas katekolaminer och frisätter dem i blodomloppet.

Visste du att binjurarna, som sitter ovanför våra njurar, producerar flera typer av hormoner? Dessa katekolaminer är hormoner som styr flera mycket viktiga funktioner i vår kropp. Vet du vad de är?

• Din puls.
• Blodtryck.
• Blodsockernivå ("blodglukos").
• Hur vår kropp reagerar på stress.

De viktigaste typerna av katekolaminer som är viktiga är:

• Dopamin.
• Adrenalin (detta kallar vi också adrenalin).
• Noradrenalin (även kallat noradrenalin).

Även om paragangliom inte utvecklas i binjurarna, bildas dessa tumörer från vävnaden som finns i binjurarna. Därför kan, förutom dessa paragangliom, även katekolaminhormoner ansamlas i blodet. Det är då olika symtom börjar uppstå.

Vad är skillnaden mellan paragangliom och feokromocytom?

Dessa två namn kan vara lite förvirrande, eller hur? Paragangliom och feokromocytom är båda sällsynta tumörer som uppstår från de tidigare nämnda kromaffincellerna. Den största skillnaden mellan de två är var de bildas i kroppen.

Feokromocytom utvecklas i den mellersta delen av binjuren, kallad binjuremärgen. Paragangliom utvecklas utanför binjuren. De finns ofta längs artärer eller nerver i nacken. Det är därför paragangliom ibland kallas "extraadrenala feokromocytom".

Är paragangliom en cancer?

Detta är ett problem som många människor har. Dessa tumörer, kallade paragangliom , kan vara cancerösa (maligna) eller godartade (icke-cancerösa).Grovt sett är cirka 20 % av paragangliomen cancerösa.

Men utmaningen här är att det ibland är svårt för läkare att avgöra med säkerhet om en tumör är cancerös eller inte. Det vill säga, även om tumören opereras bort och dess vävnad undersöks i mikroskop, är det ibland inte möjligt att säga säkert. Därför anses ett paragangliom vanligtvis vara canceröst i följande fall:

• Om tumören har spridit sig till omgivande vävnader (detta kallas "regional spridning av paragangliom").
• Om det har spridit sig till avlägsna organ, såsom dina lungor eller ben (detta kallas "metastaserad").
• Om det har kommit tillbaka efter att ha behandlats och botats initialt (detta kallas "återfall").

Om det är cancer, hur sprider den sig?

Om detta paragangliom är en cancer finns det inget standardiserat stadiesystem för det. Istället beskrivs det enligt följande:

• Lokaliserat paragangliom: Tumören är endast belägen på ett ställe.
• Regionalt paragangliom: Cancern har spridit sig till lymfkörtlar eller andra vävnader nära där den först började.
• Metastatiskt paragangliom: Cancern har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom lever, lungor, ben eller avlägsna lymfkörtlar. Mellan 35 % och 50 % av cancerösa paragangliom kan spridas (metastasera) på detta sätt.
• Återkommande paragangliom: Cancern har kommit tillbaka efter behandling och botning. Den kan vara på samma plats som den var tidigare, eller den kan vara i en annan del av kroppen.

Hur snabbt växer dessa nötter?

Vanligtvis växer paragangliom mycket långsamt. Detta kan dock variera från person till person. Vissa personer kan växa lite snabbare.

Vem är mest drabbad av den här situationen?

Detta tillstånd, kallat paragangliom , kan utvecklas i alla åldrar. Det är dock vanligast hos personer mellan 30 och 50 år. Dessutom rapporteras cirka 10 % av fallen hos barn.

Hur vanligt är paragangliom?

Detta är faktiskt en mycket sällsynt tumör. Statistiskt sett uppskattas det att endast ungefär två personer av en miljon utvecklar paragangliom. Så du kan föreställa dig hur sällsynt detta är.

Vilka är symtomen på paragangliom?

Symtomen på paragangliom orsakas av att tumören frisätter för mycket av det tidigare nämnda adrenalinet eller noradrenalinet i blodomloppet. Vissa paragangliom producerar dock inte detta extra hormon och orsakar därför inga symtom (de kallas asymptomatiska).

Vanligaste symtomenÄr:

• Plötsligt högt blodtryck (hypertoni).
• Huvudvärk.
• Överdriven svettning utan anledning.
• En snabb, oregelbunden hjärtrytm som är så hög att hjärtat kan höras slå.
• Känns som att kroppen skakar.

Utöver dessa finns det även symtom som är mindre vanliga :

• Att vara mycket blekare än man brukar se ut.
• Illamående och/eller kräkningar.
• Diarre.
• Förstoppning.
• Höga blodsockernivåer (hyperglykemi).
• Ett plötsligt blodtrycksfall som orsakar yrsel när du står upp (detta kallas ortostatisk hypotoni).
• Att vara smal utan anledning.

Vissa personer kan uppleva dessa symtom sällan, eller i utbrott. Tänk dig, ibland är det inget fel, sedan dyker dessa symtom plötsligt upp och försvinner sedan efter ett tag. Det är därför det ibland är sent att upptäcka detta.

Vad orsakar paragangliom?

För det mesta finns det ingen specifik orsak till paragangliom. Det vill säga, de uppstår slumpmässigt. Emellertid utvecklar cirka 25 % till 35 % av alla personer paragangliom som ett resultat av en genetisk sjukdom som går i familjer (ärftlig sjukdom). Några av dessa tillstånd inkluderar:

• Multipel endokrin neoplasi 2-syndrom, typ A och B (MEN2A och MEN2B)).
• Von Hippel-Lindaus (VHL) sjukdom.
• Neurofibromatos typ 1 (NF1).
• Ärftligt paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis-dyad (där paragangliom kan åtföljas av gastrointestinal stromal tumör (GIST)).
• Carney-triaden (som kan inkludera paragangliom, GIST och en typ av lungtumör som kallas pulmonellt kondrom).

Hur diagnostiseras paragangliom?

Paragangliom kan vara svårt att diagnostisera eftersom det är en sällsynt tumör och ibland inte orsakar några symtom. Ibland upptäcker läkare paragangliom när de utför tester av en annan anledning.

En läkare kan misstänka paragangliom efter att ha beaktat följande faktorer:

• Din fullständiga sjukdomshistoria, särskilt om någon i din familj någonsin har haft feokromocytom eller paragangliom.
• En fullständig fysisk och medicinsk undersökning.
• Vissa symtoms natur. Till exempel om du har högt blodtryck som inte kontrolleras med normala behandlingar.

Vilka tester görs för detta?

Din läkare kan använda dessa tester och procedurer för att avgöra om du har paragangliom:

• Fysisk undersökning: Din läkare kommer att undersöka dig och kontrollera din allmänna hälsa, såsom ditt blodtryck. Han eller hon kommer också att fråga om din och din familjs sjukdomshistoria, särskilt eventuella hormonrelaterade problem.
• 24-timmars urintest: Detta innebär att man samlar in ett urinprov under en 24-timmarsperiod och mäter mängden binjurehormoner som kallas katekolaminer. Det letar också efter ämnen som bildas när dessa hormoner bryts ner. Om dessa katekolaminer finns i urinen i högre nivåer än normalt kan det vara ett tecken på ett paragangliom.
• Blodkatekolamintester: Dessa tester mäter nivåerna av katekolaminer i ditt blod. Som tidigare nämnts letar de också efter ämnen som produceras när dessa hormoner bryts ner. Om dessa finns i högre mängder än normalt i blodet kan det också vara ett tecken på paragangliom.
• PET-skanning (positronemissionstomografi): En PET-skanning innebär att man injicerar en säker radioaktiv kemikalie (radiotracer) i kroppen och tar bilder av dina organ och vävnader med hjälp av en apparat som kallas PET-skanner. Denna skanning identifierar högaktiva celler och tumörer som absorberar kemikalien. Detta kan hjälpa till att avgöra om det finns ett hälsoproblem. Denna skanning är särskilt bra för att lokalisera ett paragangliom.
• CT-skanning (datortomografi): En CT-skanning är en procedur som tar en serie röntgenbilder från olika vinklar för att skapa detaljerade bilder av insidan av din kropp. Din läkare kan rekommendera en CT-skanning för att hjälpa till att lokalisera en tumör (vanligtvis i nacken).
• MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi): En MR-undersökning använder en magnet, radiovågor och en dator för att skapa en serie detaljerade bilder av insidan av din kropp. Din läkare kan rekommendera en MR-undersökning för att få en bättre titt på området där tumören sitter.

Efter att din läkare har diagnostiserat dig med paragangliom kan de göra ytterligare tester för att se om det har spridit sig till andra delar av din kropp.

Är genetisk testning nödvändig?

Om du får diagnosen paragangliom kommer din läkare sannolikt att rekommendera att du genomgår genetisk rådgivning för att ta reda på om du har ett ärftligt syndrom och riskerar att utveckla andra cancerformer i samband med det.

Din läkare kan rekommendera genetisk testning i dessa fall:

• Om du eller någon i din familj har symtom relaterade till ärftligt feokromocytom eller paragangliomsyndrom.
• Om du har tecken på högre nivåer av katekolaminer i blodet än normalt eller tecken på ett canceröst paragangliom.
• Om du har utvecklat paragangliom före 40 års ålder.

Om din genetiska rådgivare hittar några genförändringar i dina testresultat kommer han eller hon sannolikt att rekommendera att andra familjemedlemmar (även de som är asymptomatiska men i riskzonen) också testas.

Hur behandlas paragangliom?

Behandlingen av paragangliom beror på flera faktorer, inklusive:

• Tumörens storlek.
• Huruvida tumören är cancerös (malign) eller godartad (benign).
• Om du har symtom på grund av förhöjda nivåer av katekolaminer.
• Sitter tumören bara på ett ställe, eller har den spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen?
• Huruvida tumören upptäcktes för första gången, eller om den tidigare hade botats och sedan återkommit.

Om du har ett paragangliom som orsakar symtom på grund av överskott av hormoner, kommer din läkare att ordinera läkemedel för att kontrollera dessa symtom. Dessa läkemedel kan inkludera:

• Läkemedel som kontrollerar ditt blodtryck, till exempel alfablockerare .
• Läkemedel för att hålla din puls på en normal nivå, till exempel betablockerare .
• Läkemedel som blockerar effekterna av hormoner som frisätts i överskott av din/dina binjurar.

Behandlingsalternativ för paragangliom är:

• Kirurgiskt avlägsnande av tumören.
• Strålbehandling.
• Kemoterapi.
• Ablationsterapi.
• Riktad terapi.

Tillsammans kommer du och ditt medicinska team att fastställa den behandlingsplan som bäst passar dig och ditt tillstånd.

Kirurgiskt avlägsnande av tumören

Den huvudsakliga behandlingen för paragangliom är kirurgi. Under operationen för att ta bort tumören kommer din kirurg att undersöka den omgivande vävnaden och lymfkörtlarna för att se om tumören har spridit sig. Om den har det kommer kirurgen att ta bort den drabbade vävnaden, om möjligt.

De flesta paragangliom kan avlägsnas med minimalinvasiva tekniker, såsom laparoskopisk kirurgi . Detta innebär att man gör några små snitt i huden och tar bort tumören med specialinstrument. Större tumörer kan dock kräva traditionell öppen kirurgi.

Efter operationen kommer din läkare att kontrollera nivåerna av katekolaminer i ditt blod eller din urin. Om nivåerna av katekolaminer återgår till det normala är detta ett tecken på att alla paragangliomceller har tagits bort.

Strålbehandling

Strålbehandling är en cancerbehandling som använder högenergiska strålningsstrålar för att döda cancerceller eller stoppa deras tillväxt. Detta görs samtidigt som skador på omgivande frisk vävnad minimeras.

Det finns två typer av strålbehandling:

• Extern strålbehandling: Detta innebär att man använder en maskin utanför kroppen för att rikta strålning till det område där cancern sitter.
• Intern strålbehandling: Detta innebär att man placerar ett radioaktivt ämne i nålar, frön, trådar eller katetrar, som sedan placeras direkt i eller nära tumören av en läkare.

Vilken typ av strålbehandling din läkare rekommenderar beror på om din cancer är lokal, regional, fjärrstrålbehandling eller har återkommit. Läkare använder oftast extern strålbehandling och/eller 131I-MIBG-behandling för att behandla cancerösa paragangliom. 131I-MIBG-behandling är en metod för att administrera ett radioaktivt ämne till vissa typer av cancerceller, vilket sedan injiceras i kroppen och den strålning det avger dödar cellerna.

Kemoterapi

Standardbehandlingen för metastaserande paragangliom är kemoterapi. Detta innebär att man använder läkemedel för att döda cancerceller, stoppa dem från att dela sig eller stoppa dem från att växa. Kemoterapi ges vanligtvis intravenöst. Även om detta vanligtvis är en effektiv behandling kan det orsaka biverkningar.

Ablationsterapi

Ablationsbehandling är ett minimalinvasivt behandlingsalternativ som använder mycket höga eller mycket låga temperaturer för att förstöra tumörer. Ablationsbehandlingar som hjälper till att döda cancerceller och onormala celler inkluderar:

• Radiofrekvensablation: Detta innebär att man använder radiovågor för att värma upp och förstöra cancerceller och onormala celler. Radiovågorna skickas genom elektroder (små apparater som leder elektricitet).
• Kryoablation: Denna behandling använder flytande kväve eller flytande koldioxid för att frysa och förstöra cancerceller och onormala celler.

Riktad terapi

Riktad terapi är ett behandlingsalternativ som använder läkemedel eller andra substanser för att endast attackera specifika cancerceller, utan att skada friska celler. Läkare använder riktad terapi för att behandla avlägsna och återkommande paragangliom.

Forskare undersöker för närvarande en tyrosinkinashämmare som heter sunitinib.En typ av läkemedel studeras för att se hur väl det kan behandla avlägsna paragangliom. Tyrosinkinashämmarbehandling är en typ av riktad behandling som stoppar tumörtillväxt.

Kan utvecklingen av paragangliom förhindras?

Tyvärr kan paragangliom inte förebyggas. Men om du har vissa ärftliga syndrom och gener som utsätter dig för risk att utveckla paragangliom, kan genetisk rådgivning hjälpa dig att testa dig för paragangliom och eventuellt upptäcka dem tidigt.

Tala med din läkare om dina släktingar i första graden (syskon och föräldrar) har haft paragangliom eller feokromocytom, och/eller om du har någon av dessa genetiska tillstånd:

• Multipel endokrin neoplasi 2 syndrom.
• Von Hippel-Lindaus (VHL) sjukdom.
• Neurofibromatos typ 1.
• Ärftligt paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis-dyaden.
• Carney-triaden.

Vad är prognosen i den här situationen?

Utsikterna för paragangliom, det vill säga chansen till återhämtning och överlevnad, varierar beroende på flera faktorer. Bland dem:

• Var tumören sitter i kroppen och hur stor den är.
• Oavsett om det är cancer eller har spridit sig till andra delar av kroppen.
• Opererades tumören bort, och i så fall, hur mycket av tumören togs bort under operationen?

Personer med ett litet paragangliom som inte har spridit sig till andra delar av kroppen (inte har metastaserat) har en femårsöverlevnad på cirka 95 %. Däremot har personer med ett paragangliom som har återkommit efter initial behandling eller har spridit sig till andra delar av kroppen (metastaserat) en femårsöverlevnad på mellan 34 % och 60 % .

Det finns också vissa allvarliga paragangliom som, även om de inte har spridit sig tillräckligt långt, inte kan avlägsnas helt med operation eftersom de har spridit sig tillräckligt långt in i den omgivande vävnaden. I sådana fall kan den överdrivna utsöndringen av adrenalin och noradrenalin vara farlig och svår att behandla.

Viktigast av allt är att paragangliom, oavsett om de är cancerösa eller inte, om de lämnas obehandlade, kan orsaka allvarliga, till och med livshotande komplikationer på grund av de stora mängder adrenalin och noradrenalin som de utsöndrar.

Några av dessa komplikationer är:

• Hjärtmuskelsjukdom (kardiomyopati).
• Inflammation i hjärtmuskeln (myokardit).
• Okontrollerad blödning i hjärnan (hjärnblödning).
• Vätskeansamling i lungorna (lungödem).
• Hjärtattack ("hjärtinfarkt").
• Stroke.
• Koma.
• Död.

När ska jag träffa en läkare?

Om du får diagnosen paragangliom och upplever misstänkta symtom, kontakta din läkare omedelbart.

Om du upplever symtom på paragangliom, såsom högt blodtryck och huvudvärk, tala med din läkare. Eftersom paragangliom är sällsynt är det fortfarande viktigt att behandla högt blodtryck, även om det är osannolikt att du har det.

Om du får reda på att en av dina släktingar i första graden (syskon, föräldrar) har ett genetiskt syndrom som "Multipel endokrin neoplasi 2 syndrom" eller "Von Hippel-Lindaus (VHL) sjukdom", fråga din läkare om genetiska tester, eftersom detta kan öka risken för att utveckla paragangliom.

Vilka frågor bör du ställa din läkare?

Om du får diagnosen paragangliom kan det vara bra att ställa dessa frågor till din läkare:

• Varför utvecklade jag paragangliom?
• Kan mina barn och/eller släktingar utveckla paragangliom?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Vilka är biverkningarna av olika behandlingar?
• Hur kan jag hantera mina symtom?

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Paragangliom är ett sällsynt tillstånd, men det är viktigt att vara medveten om det. Om du har ihållande symtom som är svåra att förstå, särskilt plötsligt högt blodtryck, svettningar eller snabb puls, är det klokt att söka läkarvård snarare än att avfärda dem som bara en slump.

Även om orsaken till paragangliom ofta är okänd, är den kopplad till vissa ärftliga tillstånd. Så om någon i din familj har haft paragangliom eller feokromocytom, kan genetisk testning hjälpa dig att ta reda på din risk, samt om du kan utveckla andra hälsoproblem. Om du har några frågor om detta, tveka inte att prata med din läkare. De finns här för att hjälpa dig.

` Paragangliom, Paragangliom, Feokromocytom, Kromaffinceller, Katekolaminer, Hormoner, Tumörer, Cancer, Symtom, Högt blodtryck, Genetiska sjukdomar