Vad är POEMS syndrom? Vill du också veta mer om detta?

Har du någonsin hört talas om POEMS syndrom? Detta är ett sällsynt tillstånd som man sällan hör talas om. Det är dock viktigt att veta lite om det eftersom det kan påverka många system i vår kropp samtidigt. Enkelt uttryckt är det ett komplext tillstånd relaterat till vårt blod. Idag ska vi prata om vad POEMS syndrom är, vilka symtom det har, hur det diagnostiseras och om det finns någon behandling.

Vad exakt är POEMS syndrom?

Okej, låt oss se vad POEMS syndrom är. Det här är en väldigt sällsynt blodsjukdom. Vi har en typ av blodkroppar som kallas plasmaceller i kroppen. När POEMS syndrom uppstår delar sig och förökar sig dessa plasmaceller onormalt och okontrollerat. Dessa onormala plasmaceller frisätter ett speciellt protein i blodet. Det kallas monoklonalt protein, eller M-protein förkortat. Nu kan du föreställa dig det, eller hur? När dessa onormala plasmaceller, M-protein, ökar för mycket i blodet kan det skada våra nerver och inre organ.

Namnet POEMS kommer från de första bokstäverna i de fem huvudsymptomen på denna sjukdom:

• P - Polyneuropati: Detta hänvisar till skador på nerver i hela kroppen. I POEMS kan denna skada orsaka smärta eller andra obehagliga känslor (såsom stickningar, brännande känsla etc.) i ben, armar, fotsulor och händer.
• O - Organomegali: Detta innebär att de inre organen blir onormalt stora. En person med POEMS kan ha förstorade organ som lever, mjälte och lymfkörtlar.
• E - Endokrinopati: Enkelt uttryckt är detta ett hormonellt problem. Vid POEMS kan mängden hormoner som frisätts av våra endokrina körtlar vara onormal. Vissa hormoner kan utsöndras i överskott eller i små mängder.
• M - Monoklonalt protein (M-protein): Detta är det speciella protein som ackumuleras i blodet i POEMS. När en enda plasmacell gör många kopior (kloner) av sig själv, tillför var och en av dessa celler detta M-protein till blodet. Så småningom ökar mängden M-protein i blodet kraftigt.
• S - Hudförändringar: Personer med POEMS kan uppleva olika hudförändringar, såsom mörkfärgning av huden och förtjockning av huden.

POEMS syndrom är även känt som osteosklerotiskt myelom , Crow-Fukase syndrom , PEP-syndrom och Takatsuki syndrom .

Vem är mest benägen att utveckla POEMS syndrom?

POEMS syndrom är ett mycket sällsynt tillstånd. Det drabbar endast ett litet antal personer världen över. Det ses oftast hos personer mellan 50 och 60 år. Det kan drabba båda könen, men det verkar vara vanligare hos män.

Vilka är symtomen på POEMS syndrom?

Som vi nämnde tidigare anger bokstäverna i namnet POEMS några av de viktigaste symtomen. Det vill säga polyneuropati, organomegali, endokrinopati, förhöjt M-protein och hudförändringar är de viktigaste symtomen. Nästan alla med POEMS har polyneuropati och förhöjt M-protein. Andra symtom kan variera från person till person.

Symtom orsakade av polyneuropati

Symtom orsakade av denna nervskada är de vanligaste vid POEMS. Oftast känns smärtan mest i ben och fötter. Men ibland kan den påverka armar och händer. Så här kan du känna dig när du har detta tillstånd:

• Svaghet
• Stickningar
• Domningar
• Stickningar /stickningar i magen
• Brännande känsla

Organomegali - förstoring av inre organ

Avbildningsprocedurer som utförs av läkare kan upptäcka om dessa organ är förstorade:

• Lever (Lever - `(Hepatomegali)`)
• Mjälte (splenomegali)
• Lymfkörtlar (lymfkörtlar - `(lymfadenopati)`)

Endokrinopati - hormonella problem

Det största hormonella problemet som följer med POEMS är en minskning av nivån av könshormoner. Dessa könshormoner kallas "testosteron" hos män och "östrogen" hos kvinnor. Dessutom kan du se symtom som:

• Problem med att kontrollera blodsockernivåerna (t.ex. diabetes)
• Sköldkörtelproblem (t.ex. hypotyreos)
• Addisons sjukdom (binjureinsufficiens - `(Addisons sjukdom)`)

Män kan uppleva minskad fertilitet och bröstförstoring (gynekomasti).

För kvinnor kan menstruationen upphöra ("(amenorré)") och brösten kan förstoras. Under graviditeten kan hormonet "(prolaktin)", som hjälper till med mjölkproduktionen, produceras i överskott. Därför är det möjligt att mjölk läcker från bröstvårtorna även om du inte är gravid.

Ökat M-protein

Ett viktigt kännetecken för POEMS är en förhöjd nivå av M-protein i blodet. Detta överskott av M-protein kan leda till bildandet av tumörer i blodet. På grund av den höga nivån av M-protein kan även dinBen kan bli tjocka och stela (osteoskleros) .

Hudförändringar

Olika hudförändringar kan uppstå, såsom:

• Mörkare hud
• Tjockare hud
• Vita naglar
• Ökad hårväxt i ansiktet och på benen
• Tillväxt av blodkärl som ser ut som små körsbär på huden på bröstet

Andra symtom

Utöver detta kan andra symtom ses:

• Svullnad av händer och fötter
• Viktminskning utan anledning
• Smärta i ben och leder
• Synnedsättningar
• Andningssvårigheter
• Trötthet
• Feber

Vissa personer med POEMS syndrom kan också ha ett tillstånd som kallas Castlemans sjukdom (CD), vilket påverkar lymfkörtlarna. Om du har symtom på Castlemans sjukdom kan din läkare också misstänka POEMS.

Vad orsakar POEMS syndrom?

När man har POEMS upplever man en mängd olika symtom och effekter på grund av en monoklonal plasmacellssjukdom . Enkelt uttryckt gör en onormal plasmacell för många kopior av sig själv. Ju fler av dessa celler det finns, desto mer skada kan de orsaka vävnader. Dessa celler tillför M-protein till blodet, vilket gör att mängden M-protein i blodet ökar. Det är dessa överskott av celler och M-protein som skadar olika system i kroppen.

Forskare vet dock fortfarande inte exakt varför dessa plasmaceller börjar växa onormalt från första början.

Forskare har upptäckt att ett protein som kallas vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF) kan vara involverat. De flesta personer med POEMS syndrom har höga nivåer av VEGF i blodet. Forskning om sambandet mellan VEGF och POEMS syndrom pågår fortfarande.

Hur diagnostiseras POEMS syndrom? (Diagnos)

Din läkare kommer först att fråga dig om din sjukdomshistoria och dina nuvarande symtom. Därefter kommer de att utföra en fysisk undersökning för att kontrollera om det finns tecken på POEMS-syndrom.

Dessutom kan läkaren utföra flera tester, såsom:

• Blod- och urintester: Dessa tester kan hjälpa till att kontrollera förhöjda nivåer av M-protein eller VEGF i blodet eller urinen. De kan också kontrollera om det finns onormala blodkroppsantal eller blodkroppar som ser onormalt ut. Dessa kan vara tecken på POEMS.
• Bilddiagnostiska tester: Tester som röntgen och datortomografi kan visa om dina ben är förtjockade eller stela. Dessa förändringar kan uppstå när M-proteinnivåerna är förhöjda.
• Benmärgsbiopsi: Detta kan ta reda på om du har onormalt utseende plasmaceller i din benmärg, eller om antalet plasmaceller är för högt.
• Elektromyogram (EMG): Ett EMG är ett test som mäter nervaktivitet. Det kan hjälpa din läkare att diagnostisera polyneuropati.

Beroende på dina symtom kan din läkare också utföra ytterligare tester, såsom andningstester, ekokardiogram eller endokrina tester.

Om du har fått diagnosen kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) kan din läkare också testa dig för att se om du har POEMS syndrom.

Hur hanteras eller behandlas POEMS syndrom?

Det finns inget botemedel mot POEMS syndrom. Behandlingar kan dock hjälpa till att kontrollera och hantera symtomen. Behandlingsalternativ inkluderar:

• Strålbehandling: Detta innebär att höga nivåer av strålning riktas mot de onormala plasmacellerna för att förstöra dem.
• Kemoterapi: Läkemedel mot cancer, även kända som "kemoterapi", används för att döda eller bromsa tillväxten av onormala plasmaceller. Kemoterapi för POEMS liknar behandlingen för multipelt myelom. Dessa behandlingar är mycket effektiva och orsakar ofta inte allvarliga biverkningar.
• Autolog stamcellstransplantation: Denna procedur ersätter dina onormala plasmaceller med friska stamceller. Stamceller är de celler som utvecklas till mogna celler som plasmaceller. Vid denna transplantation tar din läkare först bort några friska stamceller från din kropp. Sedan använder de kemoterapi eller strålbehandling för att förstöra de onormala plasmacellerna. Efter behandlingen sätts de borttagna stamcellerna tillbaka i din kropp. De växer sedan till friska plasmaceller.
• Sjukgymnastik: Om du har svårt att gå på grund av polyneuropati kan denna behandling hjälpa.

Dessutom kan läkaren ordinera läkemedel som steroider för att lindra symtom och diuretika (vätskedrivande medel) för att minska svullnad.

Vilka är komplikationerna förknippade med POEMS syndrom?

Vid POEMS syndrom kan nervskador och svaghet öka med tiden. Det kan också göra det svårt att röra sig. Om för mycket vätska ansamlas nära lungorna eller inuti brösthålan kan det orsaka bröstsmärtor och andningssvårigheter.

Men kom ihåg,Framgångsrik behandling kan stoppa eller bromsa nervskador. Den kan också hjälpa till att lindra andra symtom. Även nervskador kan långsamt läka med tiden.

Finns det riskfaktorer för POEMS syndrom?

Det finns för närvarande inga identifierade riskfaktorer för att utveckla POEMS syndrom.

Kan POEMS syndrom förebyggas?

Tyvärr är POEMS syndrom inte förebyggbart.

Vad är prognosen för personer med POEMS syndrom?

Din hälsa beror på många faktorer, inklusive vilka delar av din kropp som är drabbade, hur snabbt sjukdomen diagnostiseras och behandling påbörjas och hur du reagerar på behandlingen.

Det är viktigt att få behandling för POEMS. POEMS syndrom kan vara livshotande om det lämnas obehandlat. Å andra sidan kan framgångsrika behandlingar som förstör de onormala plasmacellerna hjälpa dig att leva längre. Dessutom kan behandlingar lindra symtomen och förbättra din livskvalitet.

Medianöverlevnaden för de flesta med POEMS är cirka 14 år. Det betyder att ungefär hälften av alla lever mindre än 14 år, medan den andra hälften lever längre. Din förväntade livslängd beror på din specifika sjukdomserfarenhet och behandling.

Fråga din läkare om din framtid som någon som lever med POEMS syndrom.

När ska man uppsöka läkare för POEMS syndrom?

Om du upplever några symtom relaterade till POEMS syndrom, särskilt svaghet i armar och ben , kontakta omedelbart läkare.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare om POEMS syndrom?

Du kan ställa frågor som dessa:

• Hur allvarligt är mitt tillstånd?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Vad ska jag göra för att minimera eller hantera biverkningar?
• Vilka supporttjänster finns tillgängliga för mig?
• Behöver jag träffa en läkare som specialiserar sig på plasmacellssjukdomar för att få vägledning i min behandling?

När kan jag återgå till mina normala aktiviteter om jag har POEMS syndrom?

POEMS syndrom kan påverka din förmåga att utföra dina dagliga aktiviteter. Din läkare kommer att förklara för dig hur detta tillstånd kommer att påverka ditt dagliga liv.

Är POEMS syndrom en autoimmun sjukdom?

POEMS är ett paraneoplastiskt syndrom.Det är inte en autoimmun sjukdom. Ett paraneoplastiskt syndrom är en samling symtom orsakade av ett underliggande medicinskt tillstånd. Vid POEMS är det underliggande problemet att onormala plasmaceller producerar för mycket M-protein i blodet (en monoklonal plasmacellssjukdom). Symtomen på POEMS orsakas av att de onormala plasmacellerna och M-proteinet skadar kroppens vävnader.

Är POEMS syndrom detsamma som multipelt myelom?

Multipelt myelom är en cancer som drabbar plasmaceller. POEMS syndrom är en samling symtom orsakade av onormala plasmaceller och en ökning av M-protein. Överlevnadsgraden för POEMS syndrom är bättre än den förväntade livslängden för multipelt myelom.

Emellertid är kemoterapibehandlingar för POEMS och multipelt myelom ofta likartade. Vissa av symtomen kan också vara likartade.

POEMS syndrom är en komplex diagnos. Det kan ta lite tid för din läkare att fastställa att dina symtom orsakas av POEMS syndrom och inte av ett annat tillstånd. När du har fått diagnosen, samarbeta nära med ditt medicinska team för att avgöra vilka behandlingar som ger mest lindring från dina symtom. Fråga din läkare om organisationer eller stödgrupper som hjälper individer och familjer som hanterar diagnoser som POEMS syndrom.

Meddelande att ta med sig hem

Okej, så vi har pratat mycket om POEMS syndrom idag. Det viktiga är att förstå att detta är ett sällsynt men allvarligt tillstånd . Det kan påverka många system i vår kropp.

• Namnet POEMS kommer från de första bokstäverna i de engelska namnen på fem huvudsymptom (nervsjukdomar, förstoring av inre organ, hormonella problem, förhöjt M-protein och hudförändringar).
• Den främsta orsaken till detta är onormala plasmaceller och det M-protein de producerar.
• Även om det inte finns något fullständigt botemedel finns det effektiva behandlingar för att kontrollera symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Det är mycket viktigt att diagnostisera sjukdomen tidigt och påbörja behandling.

Om du har något av dessa symtom, sök läkarhjälp. Få inte panik, med rätt information och medicinskt stöd kan du hantera den här situationen.

` POEMS syndrom, blodsjukdomar, nervskador, hormonella problem, M-protein, hudförändringar, plasmaceller