Plötslig medvetslöshet? Låt oss lära oss om detta sällsynta tillstånd (primär periodisk förlamning)

Tänk dig att du är vid god hälsa och plötsligt domnar en av dina armar eller ben bort och du svimmar. Eller så blir hela din kropp så svag att du inte kan röra dig. Det är normalt att känna sig väldigt rädd när något sådant händer. Många tror att det beror på trötthet eller något annat. Men ibland kan det finnas en medicinsk orsak bakom detta som behöver diskuteras mer ingående. Idag pratar vi om ett så sällsynt men mycket viktigt medicinskt tillstånd att vara medveten om.

Enkelt uttryckt, vad är primär periodisk förlamning (PPP)?

Primär periodisk förlamning, eller PPP förkortat, är en grupp sällsynta tillstånd som plötsligt påverkar våra muskler. Det som händer är att dina muskler, utan förvarning , plötsligt blir svaga, stela eller helt förlamade. Detta tillstånd kan vara i några minuter för vissa personer, medan det för andra kan vara i dagar.

Den främsta orsaken till detta ligger i våra muskelceller. Tänk dig att våra muskelceller har små kanaler. I dessa kanaler kommer viktiga mineraler som kalium, natrium och kalcium in i och ut ur cellerna. För att en muskel ska fungera korrekt måste mängden av dessa mineraler inuti och utanför cellen vara i perfekt balans. Det som händer med någon med PPP är att denna balans går förlorad på grund av en defekt i dessa kanaler. Då kan musklerna inte fungera korrekt.

För det mesta börjar dessa symtom i barndomen eller tonåren, men vissa personer kanske inte visar några tecken förrän de är 60 eller 70 år gamla.

Vilka är de viktigaste typerna av denna sjukdom?

PPP är indelat i flera huvudtyper. Denna klassificering påverkas huvudsakligen av vilken mineralkanaldefekt som finns i dina muskelceller.

Vilka är orsakerna och "utlösande" faktorerna för denna situation?

PPP orsakas av en genetisk defekt . Enkelt uttryckt orsakas det av en defekt i generna som kontrollerar kanalerna i muskelceller som vi pratade om tidigare. För det mesta ärver ett barn denna defekta gen från en av sina föräldrar. Men mycket sällan kan ett barn utveckla sjukdomen även om föräldrarna inte har denna gen.

Nu ska vi titta på vad som kan "utlösa" denna muskelsvaghet. Dessa kan variera från person till person.

• Kost: Överdrivet intag av livsmedel rika på kalium (vid hyperKPP) eller lågt kalium (vid hypoKPP). Även intag av livsmedel med högt kolhydratinnehåll (stärkelse/socker).
• Träning : Vid vila efter tung träning.
• Vila: Att sitta i samma position under en längre tid, när man vaknar på morgonen eller efter en tupplur.
• Andra orsaker: Stress, exponering för extrem kyla, alkoholkonsumtion och vissa mediciner (t.ex. muskelavslappnande medel, vissa astmamediciner, smärtstillande medel).

Vilka är de viktigaste symptomen?

Det huvudsakliga symtomet är plötslig muskelsvaghet eller fullständig förlamning. Detta kan drabba bara en arm eller ett ben åt gången, eller hela kroppen vid andra tillfällen.

Utöver detta huvudsymptom kan vissa personer också uppleva andra symtom när de upplever denna svaghet:

• Ansiktsmuskelsvaghet
• Muskelsmärta och stelhet
• Oregelbunden hjärtrytm
• Andningssvårigheter eller sväljningssvårigheter

HypoKPP (typ med lågt kaliuminnehåll)

Symtom kan uppstå så ofta som en gång om dagen, eller så sällan som en gång om året. De kan vara i en timme eller två, eller de kan vara i två eller tre dagar. Med tiden kan musklerna bli permanent svaga.

HyperKPP (typ av ökat kalium)

Svagheten kan vara kortvarig, men den kan förekomma ofta. Symtomen kan komma plötsligt och ibland till och med vara i några minuter. Även när det inte finns någon svaghet kan du känna muskelspasmer eller stelhet.

Andersen-Tawils syndrom (ATS)

Förutom muskelsvaghet ses även andra fysiska symtom.

• Snabb eller oregelbunden hjärtrytm
• Skolios
• Simhudsförsedda fingrar
• Mindre händer och fötter än genomsnittet
• Vissa ansiktsförändringar (t.ex. bred panna, lågt säta öron)

Hur diagnostiserar man denna sjukdom korrekt?

Eftersom PPP är ett sällsynt tillstånd och dess symtom liknar andra vanliga sjukdomar, kan det ta lite tid att diagnostisera sjukdomen korrekt. Om du har dessa symtom är det därför bäst att uppsöka en läkare som specialiserar sig på sjukdomar relaterade till nervsystemet (neurolog) .

Din läkare kan ställa frågor som dessa för att diagnostisera tillståndet:

• När började dessa symtom?
• Har någon annan i familjen ett liknande tillstånd?
• Vad händer när svaghet uppstår?
• Har du någonsin känt att en viss maträtt eller handling utlöste detta?

Dessutom kan flera tester utföras för att bekräfta sjukdomen:

• Blodprov: Kontrollera nivåerna av kalium, sköldkörtelhormoner och andra saker.
• Elektromyografi (EMG): För att testa muskel- och nervfunktion.
• Elektrokardiogram (EKG): För att kontrollera hjärtslagens regelbundenhet.
• Muskelbiopsi: Att ta en liten muskelbit och undersöka den.

Hur ska man behandla och hantera?

Den huvudsakliga behandlingen för detta är att identifiera och undvika triggers . Det innebär att göra vissa förändringar i din kost och träningsrutin.

Dessutom finns det läkemedel för att kontrollera kaliumnivåerna i kroppen.

• Läkemedlet diklorfenamid (Keveyis) är godkänt för behandling av både hypoKPP och hyperKPP.
• Läkare rekommenderar ibland också ett läkemedel som heter acetazolamid (Diamox) .
• Kaliumtillskott ges till personer med HypoKPP.
• En person med HyperKPP kan ibland kontrollera svaghet genom att dricka en söt dryck (t.ex. läsk) så snart den börjar.

Du kan i hög grad kontrollera detta tillstånd genom att göra små förändringar i din livsstil.

• Mat: Om du har hyperKPP (högt kalium) behöver du begränsa kaliumrika livsmedel som bananer, dadlar, broccoli och jordnötter. Om du har hypoKPP (lågt kalium) behöver du begränsa kolhydratrika livsmedel som bröd, pasta, ris och sötsaker. Få rätt råd från din läkare om detta.
• Träning: Precis som överdriven träning är ingen träning alls dålig. Prata med din läkare om vilken träningsnivå som är rätt för dig.