Immunbrist barn och vuxna: Allt om selektiv IgA-brist och infektionskänslighet

Slår det dig ibland när du sitter där på vårdcentralen med ännu en envis förkylning att ”varför är det alltid just jag – eller mitt barn – som drabbas av varenda bacill som går?”. Vi har väl alla tänkt den tanken någon gång, visst är det så? Ibland viftar vi bort det som en vanlig otur med höstrusket, men när infektionerna avlöser varandra månad ut och månad in, då börjar vi ana att det ligger något mer bakom. Idag ska vi prata om just detta – nämligen en av de vanligaste formerna av medfödd immunbrist som faktiskt kan drabba både vuxna och barn, nämligen selektiv IgA-brist. Tycker du inte det är spännande hur kroppen fungerar, eller hur? Låt oss titta närmare på vad det innebär för dig och din familj här i Sverige.

Vad är selektiv IgA-brist?

För att förstå det här ordentligt måste vi kika på hur vårt immunförsvar är uppbyggt, eller hur? Tänk dig att din kropp har ett eget litet försvarsteam som patrullerar vid gränsen. En av de viktigaste soldaterna i detta team är en antikropp som heter immunoglobulin A, eller kort och gott IgA. Den här proteinsoldaten sitter som en vaktpost på de känsliga slemhinnorna i dina luftvägar, ögon, i munnen och i mag-tarmkanalen. Dess uppgift är att fånga upp virus och bakterier innan de hinner ställa till med oreda.

Men vad händer om kroppen inte tillverkar tillräckligt av den här viktiga vakten? Jo, då kallar vi det för selektiv IgA-brist (på engelska kallat Selective IgA deficiency). Ordet ”selektiv” betyder helt enkelt att det bara är den här specifika antikroppen som saknas eller är väldigt låg, medan resten av immunförsvarsfamiljen fungerar precis som den ska. Det är den vanligaste formen av primär immunbrist, vilket betyder att det är något du föds med.

Varför händer detta? Vad är orsaken till nedsatt immunförsvar?

Du kanske undrar hur det kommer sig att man drabbas av detta? Det korta svaret är att det oftast är ärftligt. Precis som att du ärvt din mammas ögonfärg eller din pappas skratt, kan anlaget för låga IgA-nivåer gå i arv genom generna från förälder till barn.

Men lugn, bara för att en förälder har det betyder det inte automatiskt att barnet får svåra problem. Det är ganska fascinerande hur genetiken fungerar, visst? Ibland hoppar det över generationer eller så ger det inga märkbara besvär alls. Det handlar om en samverkan i immunsystemets komplexa maskineri.

Vilka är symtomen på selektiv IgA-brist?

Här kommer en riktig vändning som brukar förvåna många: mellan 25 % och 50 % av alla som har selektiv IgA-brist har inga symtom alls! De lever helt vanliga liv, äter kanelbullar på fredagarna, springer i spåret och märker aldrig av att deras IgA-värde är lågt. De upptäcks ofta av en slump, till exempel i samband med en utredning för helt andra tillstånd som celiaki (glutenintolerans).

Men för den andra hälften kan det vara en tuffare resa med ökad infektionskänslighet. Vanliga tecken att hålla ögonen på är:

• Luftvägarna: Återkommande hosta, segt slem, återkommande bronkit eller lunginflammation.
• Bihålorna: Ständigt återkommande bihåleinflammationer som gör ont över ansiktet.
• Öronen: Ofta förekommande öroninflammationer, särskilt hos mindre barn.
• Mag- och tarmkanalen: Oförklarliga magbesvär, lös mage eller känslig tarm.
• Allergier och astma: En förhöjd benägenhet att utveckla hösnuva, astma eller andra allergiska reaktioner.

Visst känner du igen hur lätt det är att bli snuvig så här dags på året i vårt svenska klimat? Men om det ständigt leder till utdragna infektioner som kräver upprepade kurser med antibiotika, då är det dags att lyssna på kroppen.

Hur vanlig är den här situationen i Sverige?

När vi pratar statistik är selektiv IgA-brist faktiskt vanligare än vad många tror. Bland personer av europeisk härkomst (kaukasier) räknar man med att ungefär en av 500 personer har tillståndet. Det gör det till den allra vanligaste av de primära immunbristsjukdomarna. Det är ganska häftigt att tänka på när man står på bussen eller i matbutiken, eller hur? Att det går runt ganska många som har just detta i kroppen utan att veta om det.

Vem är mest utsatt för detta?

Eftersom tillståndet är ärftligt är du som har nära släktingar med kända immunbrister, upprepade svåra infektioner eller vissa autoimmuna sjukdomar mer benägen att bära på anlaget. Det är därför vi läkare alltid frågar om din familjehistoria när du kommer till oss. Det ger oss en viktig pusselbit!

Hur ställer läkare diagnosen?

Om du eller ditt barn misstänker att något inte stämmer, hur går det då till att få ett svar? Jo, processen brukar se ut så här:

1. Besök på vårdcentralen: Du bokar tid hos din husläkare på vårdcentralen för att diskutera dina symtom och din sjukdomshistoria.
2. Blodprovstagning: Läkaren ordinerar enkla blodprover för att mäta nivåerna av dina immunglobuliner (IgA, IgG och IgM).
3. Analys och uppföljning: Om blodprovet visar låga eller omätbara nivåer av IgA kan du få diagnosen. Vid behov remitteras du vidare till en barnläkare eller en immunolog (specialist på immunsystemet) på sjukhuset för vidare utredning.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Nu undrar du säkert: ”Går detta att bota?”. Svaret är att selektiv IgA-brist i sig inte kan botas helt, eftersom det är en medfödd egenskap. Men hör och häpna – det går alldeles utmärkt att leva ett bra och friskt liv ändå!

Behandlingen handlar inte om att ge dig det saknade IgA-proteinet (eftersom kroppen kan reagera negativt på det), utan om att behandla de symtom och infektioner som dyker upp:

• Om du får en bakteriell infektion ser vi till att du får rätt antibiotika i tid.
• Vid svårare besvär kan förebyggande (profylaktisk) behandling med lägre doser antibiotika bli aktuell i samråd med specialist.
• Om du har drabbats av autoimmuna följdsjukdomar, som celiaki, får du specialiserad vård och kostrådgivning anpassad efter det.

Och du – en fantastisk tröst för småbarnsföräldrar är att vissa barn faktiskt växer ifrån tillståndet under sina första levnadsår, då IgA-nivåerna kan stiga mot det normala när immunsystemet mognar!

Vilka andra komplikationer kan detta orsaka?

Eftersom immunsystemet arbetar på ett lite annorlunda sätt kan personer med selektiv IgA-brist ha en något förhöjd risk att utveckla andra tillstånd. Det är bra att känna till, utan att oroa sig i unödan:

• Autoimmuna sjukdomar: När kroppen av misstag attackerar sin egen friska vävnad. Exempel är celiaki (glutenintolerans), inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), reumatoid artrit (ledgångsreumatism) och lupus.
• Allergier och astma: Överkänslighet mot pollen, pälsdjur eller födoämnen är vanligare hos personer med lågt IgA.
• Blodtransfusioner (mycket sällsynt): I ytterst sällsynta fall kan personer med total IgA-brist utveckla en kraftig allergisk reaktion (anafylaxi) om de får blodtransfusioner som innehåller IgA. Därför är det viktigt att din vårdgivare känner till din diagnos om du någonsin skulle behöva blodprodukter.

Kan detta förhindras?

Eftersom selektiv IgA-brist är medfött och genetiskt betingat går det inte att förebygga eller förhindra att man föds med det. Men genom att leva hälsosamt, äta en näringsrik svensk husmanskost med mycket frukt och grönt, sova ordentligt och tvätta händerna flitigt kan du hjälpa ditt immunförsvar på traven i vardagen.

Vad är prognosen för personer med detta tillstånd?

Prognosen är i de allra flesta fall mycket god! De flesta som har selektiv IgA-brist lever ett helt normalt, aktivt och långt liv. Så även om det låter lite otäckt med ”immunbrist”, betyder det inte att man är ständigt sjuk eller sängliggande. Med rätt stöd från vården och en god livsstil klarar man vardagen galant.

När ska jag träffa en läkare om detta?

När ska man då faktiskt lyfta luren eller boka den där tiden? Här är några tydliga riktlinjer för när du bör söka läkarvård:

• Om du eller ditt barn drabbas av upprepade (mer än 3–4 stycken per år) svåra bihåleinflammationer, öroninflammationer eller lunginflammationer.
• Om en infektion drar ut på tiden och aldrig tycks vilja ge med sig trots vila.
• Om du har återkommande magbesvär i kombination med infektionskänslighet.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren om detta?

När du träffar din läkare på vårdcentralen kan det vara skönt att ha några färdiga frågor med sig. Här är ett gäng bra förslag:

• Hur mild eller uttalad är min (eller mitt barns) IgA-brist?
• Behöver vi göra några extra utredningar för att utesluta celiaki eller andra följdsjukdomar?
• Bör vi bära ett medicinskt varningsarmband med tanke på risken vid eventuella blodtransfusioner?
• Vilka vaccinationer rekommenderas extra noga för oss i vår situation?

Kan jag fortsätta mitt arbete och vardag som vanligt?

Självklart kan du det! För de allra flesta påverkar inte selektiv IgA-brist varken arbetsliv, skolgång eller fritidsintressen. Om du eller ditt barn tillfälligt drabbas av en infektion får ni naturligtvis lyssna på kroppen, stanna hemma och vila tills febern har lagt sig, precis som vem som helst skulle göra.