Tänk dig att någon du känner väl och som tidigare var frisk plötsligt börjar bete sig lite konstigt. De förlorar minnet, har svårt att gå och sluddrar när de talar. Om dessa saker händer i en ofattbar takt under några månader kan det bero på en mycket sällsynt men mycket allvarlig hjärnsjukdom . Idag pratar vi om en sådan sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, eller CJD som vi alla kallar den. Även om detta är ett något skrämmande ämne är det mycket viktigt att vara välinformerad om det.
Är Creutzfeldt-Jakobssjukan och "galna ko-sjukan" samma sak?
Många förväxlar Creutzfeldt-Jakobssjukan med "galna ko-sjukan". Men de två är inte samma sak.
Enkelt uttryckt är bovin spongiform encefalopati (BSE) en hjärnsjukdom som bara drabbar kor. När den uppstår skadas kornas nervsystem , vilket gör att de blir orörliga och beter sig konstigt.
Det finns dock en typ av Creutzfeldt-Jakobssjukdom som människor kan smittas av genom att äta köttet från en ko som är infekterad med galna ko-sjukan . Den kallas variant-CJD (vCJD) . Men detta är mycket, mycket sällsynt . Det har rapporterats väldigt få fall över hela världen. Så det är inte så den CJD-sjukdom vi vanligtvis talar om uppstår.
Varför uppstår denna CJD-sjukdom?
Den främsta orsaken till Creutzfeldt-Jakobssjukdom är en onormal förändring i ett protein i kroppen. Detta onormala, muterade protein kallas ett prion .
Tänk dig ett hälsosamt protein i vår hjärna som ett vackert vikt papper. Detta muterade protein, kallat prion, kommer och viker detta bra papper fel. Sedan viker det felvikta papperet de andra bra pappersbitarna fel. Och så förstörs hjärncellerna gradvis. Om du tittar på det i mikroskop ser denna skadade hjärnvävnad ut som en svamp.
Det finns tre typer av Creutzfeldt-Jakobssjukdom beroende på hur prionen bildas.
| Typ av Creutzfeldt-Jakobssjukdom | Orsak och förklaring |
|---|---|
| Sporadisk Creutzfeldt-Jakobssjukdom | Detta är den vanligaste typen. Utan någon uppenbar anledning muterar ett hälsosamt protein plötsligt och blir ett prion. De flesta patienter med Creutzfeldt-Jakobssjukdom har denna typ. |
| Familjär Creutzfeldt-Jakobssjukdom | Detta orsakas av en genetisk defekt. Om en av föräldrarna har en muterad gen som orsakar denna sjukdom kan den överföras till barnen. Men detta är också mycket ovanligt. Endast cirka 10–15 % av patienter med Creutzfeldt-Jakobssjukdom faller inom denna kategori. |
| Förvärvad Creutzfeldt-Jakobssjukdom | Detta är den sällsyntaste typen. En person kan smittas av Creutzfeldt-Jakobssjukdom genom kontaminerad medicinsk utrustning (t.ex. under operation), en organtransplantation eller kontaminerade tillväxthormoninjektioner. Denna risk har minskats kraftigt tack vare de strikta säkerhetsåtgärderna som finns på sjukhus idag. |
Vilka är symtomen på Creutzfeldt-Jakobssjukdom?
Det farligaste med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är att symtomen börjar mycket snabbt och förvärras mycket snabbt. Ofta liknar dessa symtom de vid demens.
De viktigaste synliga egenskaperna är:
- Minnesförlust och förvirring
- Svårigheter att gå och förlust av balans
- Plötsliga muskelryckningar (ryckiga rörelser)
- Personlighetsförändringar (plötsligt arg, upprörd)
- Svårigheter att tänka och fatta beslut
- Synproblem
- Sömnlöshet och depression
Skillnaden mellan Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och Alzheimers sjukdom
Dessa symtom kan påminna dig om Alzheimers sjukdom. Men den största skillnaden är hastigheten . Vid Alzheimers sjukdom sker saker som minnesförlust långsamt under åren. Men vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom försämras patientens tillstånd mycket snabbt, inom veckor eller månader efter att dessa symtom debuterat.
Hur diagnostiserar man denna sjukdom exakt?
Tyvärr finns det inget enskilt test som kan bekräfta Creutzfeldt-Jakobssjukdom. Läkare ställer diagnosen baserat på patientens symtom och hur snabbt de utvecklas. Men om sjukdomen misstänks utförs flera tester för att bekräfta den.
- MR-skanning (magnetisk resonanstomografi): Denna undersökning kan ta detaljerade bilder av hjärnan. Den kan leta efter specifika förändringar i hjärnan som uppstår vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
- EEG-test (elektroencefalogram): Detta test mäter hjärnans elektriska aktivitet med hjälp av små sensorer fästa vid hårbotten. Testet kan visa mönster som är karakteristiska för patienter med Creutzfeldt-Jakobssjukdom.
- Lumbalpunktion: Med hjälp av en mycket fin nål tas en liten mängd cerebrospinalvätska från insidan av ryggmärgen och testas för specifika proteiner som ses vid Creutzfeldt-Jakobssjukdom.
Det enda sättet att bekräfta denna sjukdom med 100 % säkerhet är att ta ett hjärnvävnadsprov (biopsi). Att ta ett sådant prov från en levande persons hjärna är dock mycket riskabelt för både patienten och läkaren, så det görs vanligtvis inte. Ofta bekräftas sjukdomen definitivt efter patientens död.
Hur sjukdomen förvärras med tiden
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom går igenom flera stadier över tid, vilket gör det till en mycket smärtsam upplevelse för både patienten och deras familj.
| Sjukdomens stadium | Förväntade funktioner |
|---|---|
| Tidigt stadium | Sladdrande ord vid tal, yrsel, domningar i delar av kroppen, att se saker som inte finns (hallucinationer), att bli arg utan anledning, att dra sig tillbaka från samhället och sömnlöshet. |
| Senare skede | Oförmåga att kontrollera tarm- och blåskontroll, allvarliga svårigheter att svälja och tala, allvarlig minnesförlust, paranoia, sängläge, koma. |
Cirka 70 % av personer med Creutzfeldt-Jakobssjukdom dör efter diagnos.Du kommer att dö inom ett år. När du hör detta kan du känna dig väldigt rädd, ledsen och arg. Det är mycket normalt. Lid inte ensam i en sådan här tid. Det är mycket viktigt att prata med din läkare och få nödvändigt psykologiskt stöd.
Finns det en behandling för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?
Tyvärr finns det fortfarande inget botemedel eller behandling för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Forskare har provat flera läkemedel, men ingen har lyckats.
Det enda som kan göras just nu är att kontrollera symtomen . Det betyder:
- Ge smärtstillande medel mot smärta.
- Ge medicin mot muskelstelhet och spasmer.
- Tillhandahålla nödvändiga faciliteter för att göra patienten så bekväm som möjligt.
När sjukdomen blir allvarlig behöver patienten vård på heltid. Forskning pågår för att hitta behandlingar för denna sjukdom i framtiden. Om du är intresserad kan du fråga din läkare om kliniska prövningar som testar nya behandlingar.
Meddelande att ta med sig hem
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är en mycket sällsynt och snabbt spridande dödlig hjärnsjukdom.
- Detta orsakas av ett muterat protein som kallas prion som förstör hjärnceller.
- Creutzfeldt-Jakobssjukan och galna ko-sjukan är två olika sjukdomar. Det finns dock en mycket sällsynt form av Creutzfeldt-Jakobssjukan (vCJD) som kan smittas genom att äta infekterat nötkött.
- Det finns inget botemedel mot denna sjukdom ännu. Allt som kan göras är att kontrollera symtomen och göra patienten bekväm.
- Om någon du känner upplever betydande förändringar i minne, beteende och fysisk funktion på kort tid, kontakta omedelbart läkare . En snabb diagnos är avgörande för korrekt planering och vård.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar