Je, wewe pia huna shida kuacha kutokwa na damu? Hebu tujifunze kuhusu hemofilia!

Je, umewahi kusikia kuhusu ugonjwa unaoitwa Hemofilia ? Unaweza kuhisi hofu kidogo unaposikia jina hili. Lakini usijali, kwa sababu huu ni ugonjwa nadra sana. Leo, tutazungumzia hemofilia ni nini, jinsi inavyokua, dalili zake ni zipi, na kama kuna matibabu, yote kwa njia rahisi ambayo unaweza kuelewa.

Hemofilia ni nini?

Kwa ufupi, hemofilia ni ugonjwa wa damu unaorithiwa unaotokea kwa watoto. Hii ina maana kwamba damu yako haigandi vizuri. Hii inaweza kusababisha kutokwa na damu nyingi, au hata michubuko midogo.

Fikiria, kuna protini maalum katika miili yetu zinazosaidia kuganda kwa damu. Tunaziita hizi 'visababishi vya kuganda' . Ni kama askari wadogo wanaofanya kazi ya kuzuia kutokwa na damu. Unapopata hemofilia, mwili hautoi vya kutosha moja au zaidi ya 'visababishi hivi vya kuganda'. Kisha damu huganda kidogo na unatokwa na damu nyingi zaidi.

Kuna aina kadhaa kuu za hemofilia. Hali inaweza kuwa kali, ya wastani, au isiyo kali, kulingana na kiasi cha vipengele vya kuganda kwa damu kwenye damu yako.

Habari njema ni kwamba kuna matibabu ya hili. Madaktari wanajaribu kurejesha vipengele vya kuganda kwa damu mwilini. Kwa sasa hakuna tiba ya hemofilia. Hata hivyo, watu wenye hali hiyo kwa kawaida huishi muda mrefu kama wengine kwa matibabu sahihi. Wanasayansi pia wanafanya utafiti wa mbinu mpya, kama vile tiba ya jeni , ili kuona kama inaweza kuponywa.

Je, hemofilia inaweza kutokea baada ya kuzaliwa?

Ndiyo, inaweza kutokea. Lakini ni nadra sana. Hii inaitwa 'hemofilia inayopatikana'. Hiyo ina maana kwamba haijarithiwa. Kinachotokea hapa ni kwamba protini za ulinzi wa mwili wetu , zinazoitwa kingamwili , wakati mwingine hushambulia kimakosa mojawapo ya vipengele vyetu vya kuganda kwa damu. Kingamwili hizi zinazoshambulia kwa njia isiyofaa huitwa 'autoantibodies' .

Je, hemofilia ni ugonjwa wa kawaida?

Hapana, sivyo hata kidogo. Huu ni ugonjwa nadra sana. Kulingana na takwimu nchini Marekani (CDC Agosti 2022), takriban watu 33,000 huko wana hemofilia. Mara nyingi huathiri wanaume. Mara chache, wanawake wanaweza pia kupata dalili kama vile viwango vya chini vya kuganda kwa damu na kutokwa na damu nyingi wakati wa hedhi.

Ni aina gani za hemofilia?

Kuna aina tatu kuu za hemofilia:

• Hemofilia A: Hii ndiyo aina ya kawaida zaidi. Husababishwa na upungufu wa kipengele cha kuganda kwa damu nambari 8, pia hujulikana kama kipengele cha VIII., wakati mwili hauna cha kutosha. Takriban watu 10 kati ya 100,000 wanaweza kuwa na hili.
• Hemofilia B: Hii husababishwa na upungufu wa kipengele cha 9 cha kuganda kwa damu, au kipengele cha IX . Takriban watu 3 kati ya 100,000 wana aina hii.
• Hemofilia C: Pia huitwa upungufu wa kipengele XI , hii ni nadra sana, na huathiri takriban mtu mmoja kati ya milioni moja.

Je, hemofilia ni ugonjwa mbaya?

Ndiyo, wakati mwingine hili linaweza kuwa kubwa. Watu wenye hemofilia kali wanaweza kutokwa na damu kwa njia inayohatarisha maisha, ambayo tunaiita 'kutokwa na damu nyingi.' Lakini mara nyingi hutokwa na damu kwenye misuli au viungo.

Dalili za hemofilia ni zipi?

Dalili muhimu zaidi ni kutokwa na damu nyingi na michubuko isiyo ya kawaida au isiyo ya kawaida.

Dalili zinazoonekana mara kwa mara

Watu wenye hemofilia wanaweza kupata michubuko mikubwa hata kutokana na ajali ndogo. Hii ina maana kwamba damu inavuja chini ya ngozi.

• Labda baada ya upasuaji, baada ya kung'olewa jino, au hata kukatwa kidole tu , kutokwa na damu kunaweza kudumu kwa muda mrefu usio wa kawaida.
• Kutokwa na damu puani kunaweza kutokea ghafla bila sababu.

Kiasi cha michubuko/kutokwa na damu utakachopata kinategemea kama una hemofilia kali, ya wastani, au isiyo kali.

• Watu wenye hemofilia kali wanaweza kutokwa na damu mara kwa mara bila sababu dhahiri.
• Watu wenye hemofilia ya wastani wanaweza kutokwa na damu kwa muda mrefu usio wa kawaida ikiwa watapata ajali kubwa.
• Watu wenye hemofilia hafifu hupata kutokwa na damu isiyo ya kawaida baada ya upasuaji mkubwa au ajali kubwa.

Kunaweza pia kuwa na dalili zingine:

• Maumivu ya viungo kutokana na damu kukusanyika mwilini. Maeneo kama vile vifundo vya miguu, magoti, nyonga, na mabega yanaweza kuuma, kuvimba, au kuhisi joto yakiguswa.
• Kutokwa na damu kwenye ubongo. Hili ni tukio nadra sana kwa watu walio na hemofilia kali. Ukiwa na kutokwa na damu kwenye ubongo, unaweza kuwa na maumivu ya kichwa yanayoendelea, kuona vibaya, au kusinzia sana . Ukiwa na hemofilia, unapaswa kumuona daktari mara moja utakapopata dalili zozote kati ya hizi.

Dalili kwa watoto wachanga na watoto wadogo

Wakati mwingine, hemofilia hugunduliwa mtoto wa kiume anapotahiriwa na kutokwa na damu nyingi kuliko kawaida. Nyakati nyingine, watoto huonyesha dalili miezi michache baada ya kuzaliwa. Dalili za kawaida zaidi ni:

• Kutokwa na damu:Watoto wachanga wanaweza kutokwa na damu kutoka midomoni mwao wanapouma kitu kidogo cha kuchezea.
• Vipu vilivyovimba kichwani: Watoto wachanga na watoto wadogo wanaweza kupata vipupu vikubwa, vya mviringo (mayai ya bata mzinga) wanapogonga vichwa vyao.
• Kulia mara kwa mara, kutotulia, na kusita kutambaa au kutembea: Hizi zinaweza kutokea ikiwa damu imeingia kwenye misuli au kiungo. Eneo hilo linaweza kuhisi limeumia, kuvimba, joto linapoguswa, au mtoto anaweza kuhisi maumivu hata anapoguswa kidogo.
• Hematoma: 'Hematoma' ni mkusanyiko wa vipande vya damu vinavyojikusanya chini ya ngozi kwa watoto wachanga na watoto wadogo. Aina hizi za hematoma zinaweza pia kutokea baada ya sindano.

Je, ni sababu gani za hemofilia?

'Vipengele hivi vya kuganda' hutengenezwa kutokana na jeni fulani katika miili yetu. Katika hemofilia ya kurithi, jeni zinazoelekeza uzalishaji wa 'vipengele hivi vya kuganda' hubadilika, ikimaanisha kuwa hubadilika. Jeni hizi zilizobadilika zinaweza kusababisha 'vipengele vya kuganda' vibaya au kutosababisha 'vipengele vya kuganda' vya kutosha. Hata hivyo, takriban 20% ya wagonjwa wa hemofilia hujitokeza ghafla, ikimaanisha kuwa wanaweza kupata ugonjwa hata kama hakuna mtu katika familia ambaye amewahi kuupata hapo awali.

Je, hemofilia hurithiwaje?

Aina zote mbili za hemofilia A na B ni magonjwa yanayohusiana na ngono. Yanarithiwa kwa njia ya X-linked recessive. Hebu tuone jinsi hilo linavyotokea:

• Sote tunapata seti moja ya kromosomu kutoka kwa mama yetu na seti moja ya kromosomu kutoka kwa baba yetu. Ukipata kromosomu X kutoka kwa mama yako na kromosomu X kutoka kwa baba yako, wewe ni msichana. Ukipata kromosomu X kutoka kwa mama yako na kromosomu Y kutoka kwa baba yako, wewe ni mvulana. Kwa ufupi, mama humpa mtoto wake kromosomu X kila wakati. Jinsia yako huamuliwa na kama baba anakupa kromosomu X au Y.
• Ikiwa mwanamke ana kasoro katika jeni inayounda 'kipengele hiki cha kuganda' kwenye moja tu ya kromosomu zake mbili za X, anaweza kuwa mchukuaji wa hemofilia, lakini anaweza asionyeshe dalili kwa sababu ana jeni yenye afya kwenye kromosomu yake nyingine ya X.
• Ikiwa mama mjamzito mwenye kromosomu X yenye kasoro kama hii ana mtoto wa kiume, kuna uwezekano wa 50% kwamba mtoto atarithi kromosomu X yenye kasoro. Ikiwa hilo litatokea, mtoto wa kiume atapata hemofilia.
• Ikiwa mama huyo ana binti, kuna uwezekano wa 50% kwamba mtoto huyo pia atarithi kromosomu X yenye kasoro. Hata hivyo, huenda asionyeshe dalili kwa sababu anarithi kromosomu X yenye afya kutoka kwa baba yake. Kisha binti huyo pia atakuwa mtoa huduma.

Hiyo ina maana kwamba mwanamke anayerithi kromosomu X yenye kasoro anakuwa mchukuaji wa hemofilia. Huenda asiwe na dalili, lakini anaweza kuwaambukiza watoto wake ugonjwa huo. Kila mtoto aliye naye ana nafasi ya 50% ya kurithi hemofilia.Watoto wa kiume wana uwezekano mkubwa wa kuonyesha dalili ikiwa watarithi hemofilia, kwa sababu hawapokei kromosomu X yenye afya kutoka kwa baba yao.

Je, wasichana pia hupata dalili za hemofilia?

Ndiyo, inaweza kutokea. Lakini dalili kwa kawaida huwa ndogo. Kwa mfano, mwanamke aliye na jeni la hemofilia anaweza asiwe na vipengele vya kutosha vya kuganda kwa damu. Ikiwa hii itatokea, anaweza kupata kutokwa na damu nyingi isiyo ya kawaida wakati wa hedhi yake, kupata michubuko kwa urahisi, kutokwa na damu nyingi baada ya kujifungua, au kutokwa na damu kwenye viungo vyake, na kusababisha matatizo ya viungo.

Madaktari hugunduaje hemofilia?

Daktari atakuuliza historia kamili ya matibabu kwanza na kukufanyia uchunguzi wa kimwili. Ikiwa una dalili za hemofilia, atakuuliza pia kuhusu historia ya familia yako. Wanaweza kufanya vipimo kama vile:

• Hesabu Kamili ya Damu (CBC): Hii inafanywa ili kuangalia aina za seli katika damu.
• Kipimo cha Prothrombin Time (PT): Hiki kinaweza kuangalia jinsi damu yako inavyoganda haraka.
• Kipimo cha Muda wa Thromboplastin (PTT): Hiki ni kipimo kingine kinachopima muda unaochukua kwa damu kuganda.
• Kipimo maalum cha vipengele vya kuganda kwa damu: Kipimo hiki cha damu hupima viwango vya vipengele maalum vya kuganda kwa damu, kama vile kipengele cha VIII na kipengele cha IX .

Je, viwango hivi vya vipengele vya kuganda kwa damu ni vipi?

Vipengele vya kuganda kwa damu ni vitu vinavyosaidia kudhibiti kutokwa na damu. Madaktari huainisha hemofilia kama kali, wastani, au kali kulingana na kiasi cha vipengele hivi vya kuganda kwa damu katika damu yako:

• Watu wenye vipengele vya kuganda kwa damu kati ya 5% na 30% ya viwango vya kawaida wana hemofilia hafifu.
• Watu wenye vipengele vya kuganda kwa damu kati ya 1% na 5% ya viwango vya kawaida wana hemofilia ya wastani.
• Watu walio na chini ya 1% ya vipengele vya kawaida vya kuganda kwa damu wana hemofilia kali.

Matibabu ya hemofilia ni yapi?

Madaktari hutibu hemofilia kwa kuongeza viwango vya vipengele vya kuganda kwa damu ambavyo ni vya chini au kuchukua nafasi ya vipengele vya kuganda kwa damu vilivyokosekana. Hii inaitwa tiba mbadala .

Katika tiba hii mbadala, unapewa vipengele vya kuganda kwa damu vilivyotengenezwa kutokana na plasma ya binadamu (viwango vya plasma ya binadamu) au 'viwango vya kuganda' vilivyounganishwa . Kwa kawaida, ni watu wenye hemofilia kali pekee ndio wanaohitaji tiba hii mbadala mara kwa mara. Watu wenye hemofilia hafifu hadi wastani hupewa tiba hii ikiwa wanakaribia kufanyiwa upasuaji. Wanapewa dawa za kupunguza uvimbe.Dawa zinazozuia kuganda kwa damu kuyeyuka pia zinaweza kutolewa.

Viambato hivi vya damu hutengenezwa kutokana na damu ya binadamu iliyotolewa. Husafishwa na kupimwa ili kupunguza hatari ya kusambaza magonjwa ya kuambukiza kama vile homa ya ini na VVU . Vipengele hivi vya uingizwaji hutolewa kama sindano ya mishipa (IV) .

Ikiwa una hemofilia kali na unavuja damu mara kwa mara, daktari wako anaweza kuagiza matibabu inayoitwa 'vidonge vya kuzuia damu' ili kuzuia kutokwa na damu.

Je, kuna matatizo yoyote katika matibabu?

Baadhi ya watu wanaopokea tiba hii mbadala hutengeneza kingamwili , zinazoitwa vizuizi , ambazo hushambulia vipengele vya kuganda kwa damu wanavyopewa. Madaktari hutumia utaratibu unaoitwa Utoaji wa Uvumilivu wa Kinga (ITI) kutibu hili. ITI inahusisha kuwapa sindano za kila siku za vipengele vya kuganda kwa damu ili kupunguza viwango vya vipengele vya vizuizi. Hii inaweza kuwa matibabu ya muda mrefu, na baadhi ya watu wanaweza kuhitaji matibabu haya kwa miezi au hata miaka.

Je, hemofilia inaweza kuzuiwa?

Hapana, haiwezi kufanyika. Ikiwa una hemofilia na una watoto, daktari wako anaweza kupendekeza upimaji wa kijenetiki . Kwa njia hiyo, wewe na watoto wako mnaweza kujua kama wana uwezekano wa kupitisha hemofilia kwa kizazi kijacho.

Mtu mwenye hemofilia anapaswa kuwa na tumaini la aina gani?

Ikiwa una hemofilia, unaweza kuhitaji matibabu kwa maisha yako yote. Kiasi cha matibabu unachohitaji kinategemea aina ya hemofilia uliyonayo, ukali wake, na kama unapata 'vizuizi' au la.

Je, matarajio ya maisha ya mtu mwenye hemofilia ni yapi?

Kulingana na Shirikisho la Hemofilia Duniani, matarajio ya maisha ya mwanaume mwenye hemofilia ni ya chini kwa takriban miaka 10 kuliko ya mwanaume asiye na hemofilia, kulingana na data ya 2012 kutoka Shirikisho la Hemofilia Duniani. Hata hivyo, wanasema kwamba watoto wenye hemofilia ambao hugunduliwa na kutibiwa katika umri mdogo wana matarajio ya maisha ya kawaida .

Lakini si kila mtu ni sawa. Kile kilicho kweli kwa mtu mmoja kinaweza kisiwe kweli kwa mwingine. Ikiwa wewe au mtoto wako ana hemofilia, muulize daktari wako cha kutarajia. Anajua hali yako/ya mtoto wako na afya yake kwa ujumla vyema.

Ninawezaje kujitunza?

Watu wenye hemofilia wanaweza kuhitaji huduma ya matibabu inayoendelea ili kuzuia kutokwa na damu. Huenda pia wakalazimika kuacha baadhi ya shughuli na dawa. Hata hivyo, kuna mambo mengi unayoweza kufanya ili kudhibiti athari ambazo hemofilia inazo katika maisha yako.

Mambo yasiyo ya kufanya

Mambo ambayo ni rahisi kwa wengine kuanguka, kuanguka, au kujikwaa yanaweza kusababisha matatizo makubwa kwa watu wenye hemofilia. Wanapaswa kuepuka shughuli zinazowaweka katika hatari kubwa ya kuanguka au kupigwa vibaya. Mifano:

• Kucheza michezo kama vile mpira wa miguu, hoki, na raga.
• Kushiriki katika mambo kama vile ndondi na mieleka.
• Kuendesha pikipiki.
• Kuteleza kwenye ubao.

Michezo mingine, kama vile soka, mpira wa kikapu, na besiboli, pia ina hatari kubwa ya kuumia. Ukitaka kucheza michezo hii, zungumza na daktari wako kuhusu mambo kama vile kutumia vifaa vya kujikinga.

Dawa ambazo si nzuri kutumia

Dawa za kutuliza maumivu kama vile aspirini, ibuprofen, na naproxen huzuia kuganda kwa damu. Pia, kutumia dawa za kuzuia kuganda kwa damu kama vile heparini au warfarin si wazo zuri.

Mambo unayoweza kufanya ili kuishi maisha bora

Kuna mambo mengi unayoweza kufanya ili kupunguza athari za hemofilia katika maisha yako:

• Jiunge na utaratibu wa mazoezi: Unaweza kuwa na wasiwasi kuhusu kuumia wakati wa mazoezi. Hata hivyo, zungumza na daktari wako kuhusu njia za kuendelea kufanya mazoezi huku ukipunguza hatari ya kutokwa na damu.
• Dhibiti msongo wa mawazo : Hemofilia ni hali ya maisha yote, na huenda ukahitaji kufanya juhudi zaidi ili kuilinganisha na majukumu yako ya familia na kazini.
• Dumisha afya njema ya meno: Kupiga mswaki, kupiga floss, na kumwona daktari wako wa meno mara kwa mara kunaweza kupunguza hatari ya kuhitaji matibabu ya meno ambayo yanaweza kusababisha kutokwa na damu. Usisahau kumwambia daktari wako kuhusu hali yako.
• Dumisha uzito unaofaa: Ikiwa una uharibifu wa viungo kutokana na kutokwa na damu ndani na unapata shida kuzunguka, kudhibiti uzito wako kutakusaidia.
• Wajulishe wale walio karibu nawe: Ukiwa na hemofilia kali, unaweza kupata vipindi vya kutokwa na damu ghafla na visivyodhibitiwa, hata kama unatumia dawa. Wajulishe familia yako kuhusu la kufanya ikiwa hili litatokea kwako. Ikiwa mtoto wako ana hemofilia, wajulishe walezi wake na wafanyakazi wa shule kuhusu la kufanya ikiwa mtoto wako atatokwa na damu.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

Ukiona mabadiliko yoyote mwilini mwako, kama vile kutokwa na damu nyingi au michubuko, mwone daktari.

Wakati wa kwenda kwenye Chumba cha Dharura

Unapaswa kwenda kwenye chumba cha dharura mara moja katika hali hizi:

• Ikiwa una maumivu makali ya kichwa au unapata kizunguzungu, dalili hizi zinaweza kuonyesha kwamba unavuja damu kwenye ubongo wako.
• Ikiwa una viungo vilivyovimba na/au vinavyouma, na huna dawa mbadala ya factor.

Ni maswali gani ninapaswa kumuuliza daktari?

Ikiwa wewe au mtoto wako mmegunduliwa na hemofilia, mnaweza kutaka kumuuliza daktari maswali kama haya:

• Mimi/mtoto wangu nina aina gani ya hemofilia?
• Unapendekeza matibabu gani?
• Je, ni madhara gani ya matibabu?
• Je, mimi/mtoto wangu nitalazimika kupokea matibabu kila siku?
• Ni shughuli gani ambazo si nzuri kwangu/kwa mtoto wangu kufanya?
• Ni dawa gani ambazo si nzuri kwangu/kwa mtoto wangu kutumia?
• Ninaweza kufanya nini ili kudhibiti athari ambayo hali hii inaleta kwenye maisha yangu/ya mtoto wangu?

Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani

Hemofilia ni ugonjwa wa damu unaorithiwa nadra. Unaweza kuwa na athari kubwa katika maisha yako. Watu wenye hemofilia wanaweza kuhitaji huduma ya matibabu ya maisha yote. Wazazi wa watoto wenye hemofilia wanaweza kuwa na wasiwasi kuhusu kuwalinda watoto wao kutokana na madhara, na pia kuwafundisha kuishi na hemofilia.

Kwa sasa, madaktari hawawezi kuponya hemofilia kabisa. Hata hivyo, wanaweza kutoa matibabu ya kuzuia au kupunguza dalili za hemofilia. Pia wanaweza kupendekeza hatua unazoweza kuchukua ili kupunguza athari za hemofilia kwenye maisha yako ya kila siku. Jambo muhimu zaidi ni kutulia na kufuata maagizo ya daktari wako kwa uangalifu.