Je, pia una hali ambapo hata jeraha dogo halizuii kutokwa na damu? (Upungufu wa Kipengele VII)

Je, wakati mwingine unahisi kama inachukua muda mrefu hata jeraha dogo kuacha kutokwa na damu? Au unageuka bluu na kupata michubuko? Labda kuna sababu nyuma ya mambo haya ambayo hatujui kuyahusu. Hiyo ndiyo sababu ya upungufu wa Factor VII.

Upungufu wa Factor VII ni nini?

Kwa ufupi, upungufu wa kipengele cha VII ni hali ya kijenetiki ambapo damu yako haigandi vizuri, ikimaanisha kwamba haiachi kutokwa na damu haraka. Kuna aina kadhaa za protini katika damu yetu zinazoitwa 'visababishi vya kuganda kwa damu' au 'visababishi vya kuganda' . Kisababishi cha VII ni protini moja kama hiyo. Protini hizi zote hufanya kazi pamoja na chembe chembe za damu ili kuunda ganda la damu ili kuzuia kutokwa na damu unapoumia. Mchakato huu ni kama kujenga ukuta kwa matofali na saruji. Kwa hivyo, ikiwa huna protini hii muhimu inayoitwa Kisababishi cha VII mwilini mwako ya kutosha, au ikiwa haifanyi kazi vizuri, inachukua muda mrefu kwa damu yako kuganda kuliko kawaida. Hii ndiyo sababu unapata michubuko na kutokwa na damu kwa urahisi zaidi kuliko wengine.

Majina mengine ya hili ni ugonjwa wa Alexander na upungufu wa proconvertin .

Upungufu huu wa kipengele VII ni wa kawaida kiasi gani?

Kwa kweli hili ni tatizo nadra . Kote duniani, huathiri takriban mtu mmoja kati ya watu 500,000 . Kuna matatizo mengi ya kurithi ya kuganda kwa damu ambayo madaktari huainisha kama "nadra." Upungufu wa kipengele cha VII ni mojawapo ya magonjwa haya adimu yanayotokea mara nyingi zaidi.

Dalili za hili ni zipi?

Upungufu wa kipengele cha VII unaweza kusababisha kutokwa na damu kwa muda mrefu na michubuko rahisi. Dalili kuu ni pamoja na:

• Fizi zinazotoka damu.
• Kutokwa na damu puani (epistaxis) , na ugumu wa kuzizuia.
• Kwa wanawake, kutokwa na damu nyingi wakati wa hedhi (menorrhagia).
• Damu kwenye mkojo (hematuria) au damu kwenye kinyesi.
• Kutokwa na damu mfululizo baada ya jeraha, upasuaji, au kujifungua.
• Kutokwa na damu ndani ya mwili (kwa mfano, katika mfumo wa utumbo, tishu, misuli, viungo).
• Kutokwa na damu ndani ya fuvu pia kunaweza kutokea. Hili ni jambo baya zaidi.
• Kutokwa na damu ghafla hutokea wakati kutokwa na damu ghafla huanza bila sababu dhahiri.

Ukali wa dalili hizi na wakati zinapoonekana hutofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu. Kwa mfano, mtoto mwenye upungufu mkubwa wa Factor VII anaweza kugunduliwa wakati wa kuzaliwa. Hata hivyo, mtu mwenye dalili ndogo anaweza asigunduliwe hadi atakapokuwa mkubwa.

Ni nini husababisha upungufu wa Factor VII?

Ingawa hii ni ugonjwa wa kurithi , pia kuna njia ambayo hali hii inaweza kutokea wakati wa maisha.

Ukizaliwa na upungufu wa kipengele cha VII , inamaanisha umerithi mabadiliko ya jeni, au kasoro, katika jeni lako la F7 . Jeni hili hudhibiti jinsi mwili wako unavyotengeneza kipengele cha VII. Ili kupata upungufu wa kipengele cha VII, lazima urithi mabadiliko haya ya jeni kutoka kwa wazazi wote wawili wa kibiolojia . Hii inaitwa urithi wa autosomal recessive . Ikiwa wazazi wote wawili wana mabadiliko haya, wana nafasi ya karibu 25% ya kupata mtoto mwenye upungufu wa kipengele cha VII.

Upungufu wa kipengele cha VII unaojitokeza baada ya muda huitwa 'upungufu wa kipengele cha VII unaopatikana' . Kuna sababu kadhaa zinazowezekana za hili:

• Ugonjwa wa ini: Ini lako hutengeneza protini ya Factor VII. Ikiwa una ugonjwa mbaya wa ini, ini lako huenda lisiweze kufanya kazi hii ipasavyo.
• Upungufu wa Vitamini K: Vitamini K ni muhimu kwa mwili kutengeneza Factor VII. Usipoipata ya kutosha, unaweza kupata upungufu wa Factor VII.
• Dawa za kupunguza damu: Hali hii inaweza pia kutokea wakati wa kutumia dawa za kupunguza damu kama vile Warfarin (Coumadin®) .
• Matatizo ya seli za damu na saratani: Upungufu wa kipengele cha VII umeripotiwa kwa watu wenye magonjwa kama vile anemia isiyo na plastiki na leukemia .

Je, ni matatizo gani yanayosababishwa na upungufu wa Factor VII?

Katika hali mbaya, upungufu wa Factor VII unaweza kusababisha matatizo mengine ya kiafya ikiwa hautatibiwa. Kwa mfano:

• Anemia: Wakati damu nyingi inapotea kutoka mwilini, idadi ya seli nyekundu za damu yako inaweza kupungua sana.
• Uharibifu wa kiungo: Wakati kuna damu inayotoka ndani ya kiungo, tishu zilizo hapo zinaweza kuchakaa na kiungo kinaweza kisiweze kupinda au kunyooka vizuri.
• Hematoma: Hematoma ni mkusanyiko wa damu iliyoganda chini ya ngozi yako. Ikiwa hematoma kubwa itatokea, inaweza kuweka shinikizo kwenye viungo vilivyo karibu na kusababisha dalili zenye uchungu.

Muhimu zaidi, kutokwa na damu nyingi kunaweza kuhatarisha maisha ikiwa hakutatibiwa. Ndiyo maana ni muhimu kutafuta ushauri wa daktari ikiwa kutokwa na damu hakutakoma.

Upungufu wa Factor VII hugunduliwaje?

Daktari wako atakuuliza kuhusu dalili zako na kama kuna mtu yeyote katika familia yako ana historia ya matatizo ya kutokwa na damu. Upungufu wa kipengele cha VII hugunduliwa kwa vipimo vya damu vinavyotathmini jinsi damu yako inavyoganda.

Majaribio haya ni pamoja na:

• Kipimo cha muda wa prothrombin (PT/INR): Hiki hupima muda unaochukua kwa damu kuganda kulingana na shughuli ya kipengele cha kuganda kwa damu kinachoitwa prothrombin. Ikiwa una upungufu wa kipengele cha VII, inachukua muda mrefu kuliko kawaida kwa damu kuganda.
• Kipimo cha muda wa thromboplastin (PTT): Hiki hupima muda unaochukua kwa damu kuganda kulingana na shughuli za vipengele vya kuganda damu isipokuwa prothrombin. Matokeo ya kipimo hiki kwa kawaida huwa ya kawaida kwa mtu mwenye upungufu wa vipengele vya VII.
• Kipimo cha Kipengele VII: Kipimo hiki kinaonyesha jinsi protini ya Kipengele VII inavyofanya kazi.

Upungufu wa kipengele cha VII hutibiwaje?

Matibabu kwa kawaida huhusisha kuongeza kipengele VII kinachofanya kazi vizuri kwenye damu yako. Huenda utafanya kazi na daktari ambaye ni mtaalamu wa matatizo ya damu, anayeitwa mtaalamu wa damu , ambaye ataamua ni matibabu gani unayohitaji na kwa muda gani utayahitaji.

Kuna njia kadhaa kuu za matibabu:

• Kiambato cha VIIa (NovoSeven®): Dawa hii imeidhinishwa na Utawala wa Chakula na Dawa wa Marekani (FDA) kutibu upungufu wa kipengele cha VII. Imetengenezwa na wanasayansi katika maabara. Hii ina maana kwamba, tofauti na tiba zingine za uingizwaji wa kipengele cha VII, haijatengenezwa kutokana na damu iliyotolewa kutoka kwa watu.
• Vizingatio tata vya Prothrombin (PCC): Tiba hii ina viwango vya juu vya vipengele vinne vya kuganda kwa damu, ikiwa ni pamoja na kipengele cha VII, vilivyochukuliwa kutoka kwa damu iliyotolewa.
• Plasma iliyogandishwa (FFP): Unaweza pia kupewa plasma kwa njia ya mishipa ili kusaidia kujenga upya akiba yako ya Factor VII.

Matibabu mengine:

• Dawa za antifibrinolytic: Dawa hizi hufanya kazi kwa kuzuia kuganda kwa damu mwilini mwako. Husaidia kuzuia kutokwa na damu nyingi kwa kulinda kuganda kwa damu ambayo tayari iko mwilini mwako. Mifano ni pamoja na dawa zinazoitwa aminocaproic acid na tranexamic acid .
• Vidonge vya kuzuia mimba:Baadhi ya aina za vidonge vya uzazi wa mpango huzuia kutokwa na damu nyingi wakati wa hedhi.
• Virutubisho au sindano za Vitamini K: Ikiwa hali yako inasababishwa na upungufu wa vitamini K, kupata vitamini K zaidi kunaweza kusaidia mwili wako kutengeneza kipengele VII zaidi.

Je, ni matatizo/madhara gani ya matibabu?

Matibabu yanayoongeza kipengele cha VII kwenye damu wakati mwingine yanaweza kusababisha matatizo. Hata hivyo, ni muhimu kukumbuka kwamba daktari wako anajua hatari hizi na anachukua hatua za kuzizuia.

Matatizo yanayowezekana ya tiba ya Factor VII yanaweza kujumuisha:

• Vidonge vya damu vyenye madhara: Kuongeza kipengele cha VII kunaweza kuongeza hatari ya kuganda kwa damu ambayo inaweza kuziba mishipa ya damu. Daktari wako atafuatilia kipimo chako cha dawa ili kupunguza hatari hii.
• Kuathiriwa na vimelea: Wakati wa kupokea damu iliyotolewa, daima kuna hatari ya kuathiriwa na vimelea hatari (k.m., virusi au bakteria) katika damu. Madaktari huchunguza kwa makini bidhaa za damu ili kuzuia hili.
• Athari za kuongezewa damu: Unaweza kuwa na athari ya mzio kwa plasma iliyotolewa.
• Kuzidisha kwa plasma: Factor VII huvunjwa haraka sana na kuondolewa kwenye damu yako. Ili kuzuia hili, unaweza kuhitaji kiasi kikubwa cha plasma ili kuweka factor VII ya kutosha mwilini mwako. Hii inaweza kusababisha ongezeko la plasma katika mfumo wako. Athari za kuzidisha kwa plasma zinaweza kujumuisha shinikizo la damu na uvimbe wa mapafu (mapafu) .

Ninaweza kutarajia nini ikiwa nina upungufu wa Factor VII?

Upungufu wa kipengele cha VII ni hali ya maisha yote . Ingawa hakuna tiba, unaweza kufanya kazi na daktari wako ili kuidhibiti.

Mojawapo ya changamoto kubwa katika kubaini jinsi ugonjwa huo utakavyokuwa mbaya ni kwamba haiwezekani kutabiri ukali wa dalili kulingana na jinsi viwango vyako vya Factor VII vilivyo chini. Badala yake, madaktari hufanya kazi na watu wenye upungufu huu kwa kila mtu. Mtazamo wako utategemea mambo ya kipekee kwako, kama vile uzoefu wako, kilichosababisha upungufu huo, jinsi unavyoitikia matibabu, na jinsi kutokwa na damu kwako kwa kawaida kulivyo kali.

Ninawezaje kujitunza?

Ni muhimu kuwaambia watoa huduma wote wa afya wanaokutibu kuhusu hali yako. Ikiwa mtoto wako ana upungufu wa vipengele VII, mwambie mtu yeyote anayemjali (ikiwa ni pamoja na walimu na wafanyakazi wa kulelea watoto).

Muulize daktari wako kuhusu mambo unayoweza kufanya ili kujitunza kila siku. Anaweza kupendekeza mambo kama:

• Epuka shughuli zenye hatari kubwa:Unaweza kutaka kuepuka shughuli zinazoongeza hatari ya kuumia (k.m., michezo ya kugusana).
• Epuka dawa fulani: Huenda ukahitaji kuepuka dawa zinazopunguza damu yako (k.m., aspirini , NSAIDs , dawa za kupunguza mfadhaiko za SSRI ). Unaweza pia kutaka kuepuka virutubisho vyenye mafuta ya samaki, vitamini E, na manjano, kwani hivi vinaweza pia kuongeza kutokwa na damu.
• Weka nakala ya mpango wako wa matibabu: Ni muhimu kuweka nyaraka kutoka kwa mtaalamu wako wa damu kuhusu jinsi unavyopaswa kutibiwa na wataalamu wa afya wakati wa dharura.
• Pata ushauri nasaha au vipimo vya kijenetiki: Kabla ya kujaribu kupata mtoto, unaweza kuzungumza na mshauri wa kijenetiki ili kutathmini hatari ya mtoto wako kurithi upungufu wa kipengele cha VII.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari wangu?

Ikiwa wewe au mtoto wako mtagundua dalili zozote za kutokwa na damu mara kwa mara au kutokwa na damu mara kwa mara, mwone daktari wako. Kutokwa na damu puani na kutokwa na damu mara kwa mara ni kawaida. Lakini ikiwa hutokea zaidi ya kawaida, inaweza kuwa ishara ya tatizo la damu.

Ni lini ninapaswa kwenda kwenye Kitengo cha Matibabu ya Dharura (ETU) ?

Ikiwa kutokwa na damu kwako ni tishio kwa afya yako, nenda kwenye chumba cha dharura. Tafuta ishara kama hizi:

• Kutokwa na damu puani kwa muda wa saa moja au zaidi.
• Kulowesha zaidi ya pedi mbili au tamponi mbili kwa saa kwa saa mbili au zaidi (kwa wanawake).

Ni maswali gani ninapaswa kumuuliza daktari wangu?

Hapa kuna maswali machache unayoweza kumuuliza daktari wako:

• Je, upungufu wangu wa Factor VII ni wa kurithi au ulitokea baadaye?
• Ninahitaji matibabu ya aina gani?
• Nitalazimika kufanyiwa matibabu kwa muda gani?
• Ni madhara gani ninayopaswa kuyafahamu wakati wa matibabu?
• Ni mabadiliko gani ya mtindo wa maisha ninayohitaji kufanya ili kudhibiti hali yangu?

Je, upungufu wa kipengele cha VII ni sawa na 'hemofilia'?

Upungufu wa kipengele cha VII na hemofilia ni matatizo mawili yanayohusiana, lakini tofauti, ya kurithiwa ya damu. Upungufu wa kipengele cha VII husababishwa na upungufu wa protini Kipengele cha VII (7), huku hemofilia A , aina ya kawaida ya hemofilia, husababishwa na upungufu wa protini Kipengele cha VIII (8).

Hemofilia A ni ya kawaida zaidi kuliko upungufu wa kipengele cha VII, ikiathiri takriban mtu mmoja kati ya watu 100,000. Pia ni ya kawaida zaidi kwa wanaume .

Lakini jambo muhimu zaidi ni kwamba hali hizi zote mbili zinaweza kusababisha kutokwa na damu nyingi, kwa hivyo zinahitaji kushughulikiwa vizuri kwa msaada wa daktari.

Mambo muhimu zaidi ya kukumbuka

Hakuna njia ya kuzuia kuzaliwa na upungufu wa tatizo la kuganda kwa damu la VII. Lakini hiyo haimaanishi kwamba wewe (au mtoto wako) hamwezi kuishi maisha yenye afya na shughuli nyingi ukiwa na hali hii. Daktari wako wa damu anaweza kukusaidia kuzuia na kudhibiti kutokwa na damu. Yeye pia anaweza kukusaidia kutengeneza mpango wa nini cha kufanya ikiwa utatokwa na damu nyingi sana. Usijali, unaweza kuishi kwa mafanikio na hali hii.

Upungufu wa Kipengele VII, Kuganda kwa Damu, Kutokwa na Damu, Magonjwa ya Urithi, Ugonjwa wa Alexander, Daktari wa Magonjwa ya Damu, Magonjwa ya Damu