Je, mkojo wako umebadilika rangi? Je, unajisikia uchovu? Hebu tujifunze kuhusu ugonjwa huu wa damu usio wa kawaida (PNH)

Damu inayotiririka kupitia mishipa yetu ni kama mto unaotoa uhai, sivyo? Seli nyekundu za damu katika damu hii hubeba oksijeni inayohitajika na kila seli mwilini mwetu. Kwa hivyo fikiria nini kingetokea ikiwa seli hizi nyekundu muhimu sana zingeharibika ghafla na kuharibiwa bila sababu dhahiri? Kwa kweli ni ya kutisha kidogo. Leo tutazungumzia kuhusu ugonjwa wa damu ambao ni nadra sana, lakini muhimu sana, ambao sote tunahitaji kuufahamu. Huu unaitwa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, au PNH kwa ufupi.

Kwa ufupi, PNH ni nini?

PNH ni ugonjwa wa nadra sana wa damu. Katika hali hii , seli nyekundu za damu katika damu yetu huharibiwa bila sababu. Kwa usahihi, mfumo wetu wa kinga huharibu seli hizi nyekundu za damu. Hii ni kwa sababu seli nyekundu za damu za watu wenye ugonjwa huu hazina aina maalum ya protini inayozilinda. Kwa hivyo, mfumo wa kinga wa mwili wetu hauwezi kuzitambua kama 'seli zetu wenyewe'. Seli nyekundu za damu zinapoharibiwa haraka kwa njia hii, uboho wetu hauwezi kutengeneza seli mpya nyekundu za damu kwa kasi ile ile. Kisha damu mwilini hupungua. Tunaita hali hii anemia . Pia, kipengele kingine hatari cha ugonjwa huu ni kwamba huongeza hatari ya kuganda kwa damu ndani ya mishipa ya damu. Ugonjwa wa PNH hauathiri kila mtu kwa njia ile ile. Baadhi ya watu wana dalili ndogo sana. Wanaweza kuishi maisha ya kawaida. Lakini kwa baadhi, ugonjwa unaweza kuwa mbaya zaidi. Wanaweza kuhitaji kuendelea kutumia dawa na kuongezewa damu.

Ni nini husababisha ugonjwa wa PNH?

Jambo muhimu zaidi hapa ni kwamba PNH si ugonjwa wa kuzaliwa nao. Hiyo ina maana kwamba haupitishwi kutoka kwa mama hadi mtoto. Na si ugonjwa wa kuambukiza. Kwa kweli ni ugonjwa nadra sana. Hebu fikiria, katika nchi kama Amerika, wakati wagonjwa wapya wa saratani wapatao milioni 1.8 wanapogunduliwa kila mwaka, ni wagonjwa 400 hadi 500 pekee wa PNH hugunduliwa. Ugonjwa huu husababishwa na mabadiliko katika jeni inayoitwa `PIGA` katika seli shina katika uboho wetu. Kwa ufupi, kuna hitilafu ndogo katika 'maelekezo' yanayopokelewa na uboho, ambao ni kiwanda kinachotengeneza seli nyekundu za damu. Kutokana na hitilafu hii, seli nyekundu za damu zinazoundwa hazipati mipako hiyo ya protini ya kinga.

Je, wewe pia una dalili hizi?

Seli nyekundu za damu zinapoharibika, rangi nyekundu inayoitwa himoglobini ndani yake hutolewa ndani ya damu. Taka hizi huondolewa mwilini kupitia figo kwenye mkojo. Kwa hivyo, rangi ya mkojo inaweza kuonekana nyekundu, kahawia, au nyeusi kuliko kawaida . Hata hivyo, si kila mtu mwenye PNH ana rangi tofauti ya mkojo. Ni nusu tu ya wagonjwa hupata dalili hii. Na ni nyeusi hasa kwenye mkojo unaotolewa usiku au wanapoamka asubuhi kwa mara ya kwanza. Mbali na dalili hii kuu, kunaweza kuwa na dalili zingine kadhaa. Hebu tuone ni zipi.

Ni nani anaye uwezekano mkubwa wa kupata ugonjwa huu?

Kulingana na madaktari, hatari ya kupata PNH ni kubwa kidogo kwa baadhi ya watu.

• Kwa wale walio na uboho dhaifu: Ikiwa kwa sababu fulani utendaji kazi wa uboho umedhoofika.
• Kwa wale walio na ugonjwa unaoitwa Aplastic Anemia : Huu pia ni ugonjwa unaoathiri uboho. Watu walio na ugonjwa huu wako katika hatari ya kupata PNH baadaye.
• Kwa watu wenye asili ya Asia: Ugonjwa huu ni wa kawaida zaidi kwa Waasia kuliko katika makabila mengine.

PNH kwa kawaida hugunduliwa kwa watu wazima walio katika miaka yao ya 30 , lakini inaweza pia kutokea kwa vijana, ikiwa ni pamoja na watoto wadogo na watoto wachanga.

Jinsi ya kugundua ugonjwa?

Kwa sababu PNH ni ugonjwa adimu na dalili zake zinafanana na zile za magonjwa mengine, wakati mwingine inaweza kuchukua muda kugundua ugonjwa huo. Hasa kwa mtu ambaye rangi ya mkojo wake haibadiliki, ikiwa daktari hashuku hili, utambuzi unaweza kucheleweshwa. Ili kugundua ugonjwa huo, daktari wako atakuuliza kwanza kuhusu dalili zako na historia yako ya matibabu. Kisha, ataagiza vipimo mbalimbali vya damu. Kati ya hivi, kipimo bora na sahihi zaidi cha kuthibitisha PNH ni kipimo maalum cha damu kinachoitwa `Flow Cytometry`. Kipimo hiki kinaweza kupima haswa ni seli ngapi nyekundu za damu zinakosa protini hiyo ya kinga katika damu yako.

Matibabu ya PNH ni yapi?

Kwa bahati nzuri, sasa kuna matibabu kadhaa yenye ufanisi ya kudhibiti PNH. Daktari wako atapima hali yako na kubaini matibabu yanayokufaa zaidi.

• Vizuia kinga: Dawa kama vile eculizumab (Soliris) na ravulizumab ( Ultomiris ) hufanya kazi kwa kuzuia mfumo wetu wa kinga kuharibu seli nyekundu za damu. Hizi pia hupunguza hatari ya kuganda kwa damu.
• Steroids: Hizi wakati mwingine hutumika kudhibiti uharibifu wa seli nyekundu za damu.
• Vipunguza damu:Hizi hutolewa ili kupunguza hatari ya kuganda kwa damu.
• Uongezaji wa damu: Wakati idadi ya damu mwilini ikiwa chini sana, damu hutolewa nje ili kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu.

Zaidi ya hayo, kuna matibabu ambayo husaidia mwili kutoa seli nyekundu zaidi za damu ndani.

• Vitamini kama vile asidi ya foliki
• Kipengele cha ukuaji wa binadamu
• Androjeni, homoni ya kiume

Kupandikiza uboho kunaweza kuponya kabisa PNH. Hata hivyo, kwa sababu ni upasuaji hatari sana na mgumu, madaktari wanapendekeza tu ikiwa matibabu mengine yote yameshindwa. PNH Sinhala, Hemoglobini ya usiku isiyo na nguvu, magonjwa ya damu, kuharibika kwa seli nyekundu za damu, mkojo mweusi, magonjwa ya uboho, upungufu wa damu