Tuzungumzie kuhusu ugonjwa huu adimu wa damu unaoitwa PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

Kuna magonjwa ambayo ni ya kawaida sana miongoni mwetu, pamoja na magonjwa ambayo ni nadra sana, yaani, nadra sana. Labda hujasikia hata kuhusu ugonjwa kama huo. Leo tutazungumzia kuhusu ugonjwa huo nadra lakini muhimu unaohusiana na damu ambao ni muhimu kuudhibiti ipasavyo. Jina lake ni Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ambayo tunaiita PNH kwa kifupi.

Kwa ufupi, PNH ni nini?

PNH si ugonjwa wa kijenetiki, bali ni ugonjwa unaorithiwa au kurithishwa kutoka kwa wazazi hadi kwa watoto. Unaweza kukua katika umri wowote. Kwa ufupi, mtu mwenye ugonjwa huu ana ugonjwa ambapo mfumo wa kinga , mfumo unaotulinda kutokana na magonjwa, hushambulia na kuharibu seli zao nyekundu za damu kimakosa. Fikiria kama ngao iliyotengenezwa kwa protini maalum zinazotulinda kutokana na magonjwa. Baadhi ya seli nyekundu za damu katika mwili wa wagonjwa wa PNH hazina ngao hii ya kinga, yaani, protini hizo maalum. Kwa hivyo mfumo wa kinga hutambua seli hizi bila ngao, hufikiri ni mvamizi hatari kwa mwili na kuziharibu. Ingawa hali hii inaweza kuwa hatari kwa maisha, kwa matibabu sahihi, unaweza kudhibiti dalili, kupunguza matatizo na kuishi maisha mazuri. Ugonjwa huu hauathiri kila mtu kwa njia ile ile. Baadhi ya watu wana usumbufu mdogo tu. Wengine wanaweza kuathiriwa nao kwa ukali zaidi. Hatari kuu ni kuganda kwa damu. Karibu 30% ya wagonjwa wa PNH wako katika hatari ya kupata kuganda kwa damu angalau mara moja katika maisha yao.

Sababu ya hili ni nini?

Chanzo cha ugonjwa huu ni mabadiliko katika jeni. Lakini hii si kitu kinachorithiwa. Hiyo ina maana kwamba si kitu unachopata kutoka kwa wazazi wako, wala si kitu unachowapitishia watoto wako. Hili ni mabadiliko ya kijenetiki yasiyo ya kawaida yanayotokea wakati wa maisha. Kutokana na mabadiliko haya ya jeni, uboho wako huanza kutoa seli nyekundu za damu zisizo za kawaida ambazo hazina protini hizo za kinga. Kwa hivyo kwa kuwa seli hizi hazilindwa na mfumo wa kinga, huvunjika kwa urahisi. Katika dawa, tunaita mchakato huu wa hemolysis ya kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Baadhi ya madaktari wanaamini kwamba PNH inahusiana na udhaifu katika uboho. Hasa, watu wenye hali inayoitwa anemia ya aplastiki wana uwezekano mkubwa wa kupata PNH. Pia, watu wenye PNH wanaweza baadaye kupata anemia ya aplastiki. Katika hali hii inayoitwa anemia ya aplastiki, uboho huacha kutoa seli mpya za damu.

Dalili za PNH ni zipi?

Ugonjwa huu umepewa jina kutokana na moja ya dalili zake kuu. Paroxysmal inamaanisha "kutokea ghafla", Nocturnal inamaanisha "wakati wa usiku", na Hemoglobinuria inamaanisha "utoaji wa hemoglobini kwenye mkojo". Hemoglobini ni protini inayoipa damu rangi yake nyekundu. Kwa hivyo, seli nyekundu za damu zinapovunjika, hemoglobini hii hutolewa kwenye mkojo, na mkojo unaotolewa usiku au asubuhi unaweza kuwa mweusi (kama vile cola) au mwekundu . Takriban 50% ya watu wenye PNH hupata dalili hii. Dalili husababishwa hasa na sababu tatu:

• Kuvunjika kwa seli nyekundu za damu .
• Kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu (kusababisha upungufu wa damu).
• Kuganda kwa damu kwenye mishipa ya damu .

Kadiri unavyokuwa na seli za damu zenye kasoro mwilini mwako, ndivyo unavyoweza kupata dalili zaidi. Kama una shaka kidogo kwamba una damu iliyoganda kama hii,Mjulishe daktari wako mara moja. Nenda kwa Idara ya Dharura ya hospitali iliyo karibu (ETU) bila kuchelewa, hasa ikiwa unapata shida kupumua, ugumu wa kuzungumza/kuona, maumivu makali ya kichwa ghafla, maumivu ya kifua, au kifafa.

Jinsi ya kutambua ugonjwa kwa usahihi?

Unapoenda kumuona daktari wako, atakuuliza kuhusu dalili zako na historia ya matibabu. Kisha atakuchunguza na kuagiza vipimo vya damu. Kipimo kikuu kinachofanywa kwa hili ni kipimo maalum cha damu kinachoitwa flow cytometry . Hiki ndicho kinachohakikisha kwamba seli zako nyekundu za damu zina protini hizi za kinga. Zaidi ya hayo, idadi ya seli zako za damu (idadi kamili ya damu) na viwango vya chuma pia huangaliwa. Wakati mwingine sampuli ya uboho inaweza pia kuhitajika.

Matibabu ya PNH ni yapi?

Kuna malengo mawili makuu ya kutibu PNH. Moja ni kupunguza dalili, na lingine ni kuzuia matatizo hatari (hasa kuganda kwa damu). Matibabu utakayopokea yatategemea ukali wa hali yako.

• Virutubisho vya ziada: Asidi ya foliki na virutubisho vya chuma hutolewa ili kudhibiti upungufu wa damu.
• Dawa maalum: Kuna dawa kama vile Eculizumab (Soliris) na Ravulizumab (Ultomiris) zinazozuia kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Hizi hutolewa kwa njia ya mishipa. Zina faida ya kudhibiti upungufu wa damu, kupunguza hitaji la kuongezewa damu nje, na kupunguza hatari ya kuganda kwa damu. Pegcetacoplan (Empaveli) ni dawa nyingine mpya inayotumika kwa kusudi hili.
• Utiaji Damu: Ikiwa upungufu wa damu ni mkubwa, unafuu wa muda unaweza kupatikana kwa kutoa damu kutoka kwa mtu mwenye afya njema.
• Vipunguza damu: Vipunguza damu hutolewa kwa watu walio katika hatari kubwa ya kuganda kwa damu.
• Kupandikiza Seli Shina za Uboho: Hii ndiyo njia pekee ya kutibu kabisa PNH. Hii inahusisha kuondoa uboho ulioathirika na kupandikiza seli shina kutoka kwa mtu mwenye afya njema (mara nyingi ndugu). Hata hivyo, kwa sababu hii ni utaratibu hatari sana na mgumu, kwa kawaida hupendekezwa tu kwa vijana walio na ugonjwa mbaya sana.

Daktari wako ataamua ni njia gani ya matibabu inayofaa zaidi kwako.

Pia ni muhimu sana kujitunza.

Unapoishi na PNH, ni muhimu zaidi kuliko hapo awali kujitunza.

• Lishe Bora: Kula vyakula vyenye virutubisho. Kula vyakula vyenye madini ya chuma (mchicha, nyama) pamoja na kitu chenye vitamini C nyingi (machungwa, tangerines) husaidia mwili kunyonya madini ya chuma vizuri zaidi.
• Mazoezi: Uchovu unaweza kufanya iwe vigumu kufanya mazoezi. Muulize daktari wako ni mazoezi gani yanayokufaa.
• Jilinde dhidi ya maambukizi : Osha mikono yako mara nyingi. Epuka maeneo yenye watu wengi na sehemu ambazo wagonjwa wako. Ukipata homa, mwambie daktari wako mara moja.
• Afya ya akili: Ni kawaida kuhisi huzuni, hasira, na wasiwasi unapogundua kuwa una ugonjwa adimu kama huu. Kuzungumza kuhusu hisia hizi na mtu unayemwamini au mshauri kunaweza kuwa kitulizo kikubwa.
• Ujauzito: Ikiwa wewe ni mwanamke unayepanga kupata mimba, hakikisha unamshauri daktari wako kabla ya kupata mimba. PNH inaweza kusababisha hatari kwako na kwa mtoto wako wakati wa ujauzito.

Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani

• PNH ni ugonjwa wa nadra wa damu unaosababishwa na mabadiliko ya kijenetiki, lakini haurithiwi.
• Shida kuu na hatari zaidi ya ugonjwa huu ni kuganda kwa damu. Daima fahamu dalili zake za hatari (maumivu makali ya kichwa, maumivu ya kifua, ugumu wa kupumua).
• Ingawa hii inaweza kuhatarisha maisha, kuna matibabu yenye ufanisi sana yanayopatikana leo ili kudhibiti dalili na kuboresha ubora wa maisha.
• Ingawa upandikizaji wa uboho ndio matibabu pekee yanayotibu kikamilifu PNH, ni hatari kubwa na yanafaa tu kwa wagonjwa waliochaguliwa.
• Ni muhimu sana kuwasiliana na daktari wako mara kwa mara na kufuata maagizo yake.

Hemoglobinuria ya Usiku ya Paroxysmal, PNH, magonjwa adimu ya damu, seli nyekundu za damu, hemoglobinuria, upungufu wa damu, kuganda kwa damu, dalili za PNH, matibabu ya PNH, upandikizaji wa uboho