ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் என்றால் என்ன? இந்த அரிய நோயைப் பற்றி எளிமையான சொற்களில் பேசுவோம்.

எப்போதும் சோர்வாக உணர்வது, கால்கள் வீங்கியிருப்பது, மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்படுவது ஆகியவை இயல்பானவை என்று நீங்கள் எப்போதாவது நினைத்ததுண்டா? சில நேரங்களில், இந்த அறிகுறிகளுக்குப் பின்னால் நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத, மிகவும் சிக்கலான ஒரு நிலை இருக்கலாம். இன்று, அப்படிப்பட்ட ஒரு அரிய நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம், ஆனால் நீங்கள் அதைப் பற்றி அறிந்திருக்க வேண்டும். அதுதான் ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் (AL Amyloidosis). இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று அச்சமூட்டலாம், ஆனால் அதைப் பற்றி எளிமையாகவும் தெளிவாகவும் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், AL அமிலாய்டோசிஸ் என்றால் என்ன?

நம் உடலில் பிளாஸ்மா செல்கள் எனப்படும் சிறிய தொழிற்சாலைகள் இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். இவை நமது எலும்பு மஜ்ஜையில் அமைந்துள்ளன. நம் உடலுக்குள் நுழையும் கிருமிகளை எதிர்த்துப் போராட, ஆன்டிபாடிகள் எனப்படும் வீரர்களை உருவாக்குவதே இவற்றின் முக்கியப் பணியாகும். இது நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மிக முக்கியமான ஒரு பகுதியாகும்.

ஆனால், AL அமிலாய்டோசிஸ் எனப்படும் ஒரு நிலையில், இந்த பிளாஸ்மா செல்களில் ஒரு சிறிய குறைபாடு உள்ளது. இந்தக் குறைபாட்டின் காரணமாக, அந்த செல்கள் உருக்குலைந்த, சிதைந்த மற்றும் வடிவம் மாறிய ஒரு வகை புரதத்தை உற்பத்தி செய்கின்றன. இது இலகு சங்கிலி புரதம் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

தவறாக மடிக்கப்பட்ட இந்த இலகு சங்கிலிப் புரதங்கள் ஒன்றாகக் குவிந்து, சிக்கல்களையும் சிறிய, நார் போன்ற அமைப்புகளையும் உருவாக்குகின்றன. இவை நமது உடலில் உள்ள இதயம், சிறுநீரகங்கள், நரம்புகள் மற்றும் குடல் போன்ற பல்வேறு உறுப்புகளில் சேர்கின்றன. ஒரு குழாயில் அழுக்கு அடைப்பதைப் போலவே, இந்தப் புரதங்கள் சேரும்போது, ​​அந்த உறுப்புகளால் சரியாகச் செயல்பட முடியாது. இதைத்தான் நாம் AL அமிலாய்டோசிஸ் என்று அழைக்கிறோம்.

இது ஏன் AL என்று அழைக்கப்படுகிறது?

அமிலாய்டோசிஸில் பல வகைகள் உள்ளன. ஒவ்வொரு வகையும், அதனை உண்டாக்கும் அசாதாரணப் புரதத்தின் பெயரால் அழைக்கப்படுகிறது. 'A' என்ற எழுத்து அமிலாய்டோசிஸையும் , 'L' என்ற எழுத்து லைட் செயின் என்பதையும் குறிக்கிறது.

இந்த நோய் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

நம் உடலில் ஆயிரக்கணக்கான வெவ்வேறு வகையான பிளாஸ்மா செல்கள் உள்ளன. ஒவ்வொரு வகையும் ஒரு குறிப்பிட்ட கிருமியை எதிர்த்துப் போராட ஒரு குறிப்பிட்ட வகை ஆன்டிபாடியை உருவாக்குகிறது.

AL அமிலாய்டோசிஸ் நிலையில், ஒரு தனிப்பட்ட பிளாஸ்மா செல்லில் குறைபாடு உருவாகி, அந்த செல் கட்டுப்பாடின்றிப் பிரிந்து ஆயிரக்கணக்கான குறைபாடுள்ள செல்களை உருவாக்குகிறது. இந்தச் செல்களில் ஒவ்வொன்றும், நாம் முன்னரே பேசிய குறைபாடுள்ள லைட் செயின் புரதத்தை உருவாக்குகின்றன.

இந்த அதிக அளவிலான புரதம் நமது இரத்தத்தின் வழியாகப் பயணித்து, நமது உறுப்புகளில் படியத் தொடங்குகிறது. இவ்வாறு படியும் நார்கள் அமைலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இவை உறுப்புகளைத் தடிமனாக்கி, அவை சரியாகச் செயல்படாமல் போகக் காரணமாகின்றன. காலப்போக்கில், இது உயிருக்கே ஆபத்தான கடுமையான பாதிப்புகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்?

இது உண்மையில் மிகவும் அரிதான நோயாகும் . உலகளவில், இது ஒரு மில்லியனுக்கு 5 முதல் 12 பேர் என்ற அளவில், மிகச் சிறிய எண்ணிக்கையிலான மக்களைப் பாதிக்கிறது.

• பெண்களை விட ஆண்களுக்கு அதிகம்குவித்து வைக்கும் போக்கு சற்று அதிகமாகவே இருக்கிறது.
• இந்த நிலை 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களிடம் மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுகிறது. நோய் கண்டறியப்படும் சராசரி வயது சுமார் 64 ஆகும்.

கண்டறியக்கூடிய அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இந்த நோயின் ஒரு பிரச்சனை என்னவென்றால், இதன் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் மற்ற பொதுவான நோய்களின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும். மேலும், இந்த அறிகுறிகள் மிகவும் மெதுவாகவே தோன்றும். அதனால், ஆரம்பத்தில் நீங்கள் பெரிய வித்தியாசத்தை உணர முடியாமல் போகலாம். கீழேயுள்ள அட்டவணையில் இந்த அறிகுறிகள் என்னென்ன என்று பார்ப்போம்.

ஒரு மருத்துவர் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்?

உங்கள் அறிகுறிகளைக் கேட்டறிந்த பிறகு, மருத்துவருக்கு இந்த நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், அதை உறுதிப்படுத்த அவர் பல சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

இதற்கான மிக முக்கியமான பரிசோதனை பயாப்ஸி ஆகும் . இதில், பாதிக்கப்பட்டிருக்கலாம் எனக் கருதப்படும் திசு அல்லது உறுப்பின் மிகச் சிறிய துண்டு ஒன்று எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இதன் மூலம், அமைலாய்டு புரதம் உள்ளதா என்பதைத் துல்லியமாகக் காண முடிகிறது. பயாப்ஸி பரிசோதனைகள் பொதுவாகக் கீழ்க்கண்ட காரணங்களுக்காகச் செய்யப்படுகின்றன:

• எலும்பு மஜ்ஜை திசுப்பரிசோதனை: எலும்பின் உள்ளே இருக்கும் எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது.
• சிறுநீரக திசுப்பரிசோதனை: சிறுநீரகத்திலிருந்து மிகச் சிறிய திசுத் துண்டுகள் பல எடுக்கப்படுகின்றன.
• இதய திசுப்பரிசோதனை: இதயத் தசையின் பல சிறிய துண்டுகள் எடுக்கப்படுகின்றன.
• வயிற்றுக் கொழுப்புப் படல திசுப்பரிசோதனை: வயிற்றின் தோலுக்கு அடியில் உள்ள கொழுப்புப் படலத்திலிருந்து ஒரு சிறிய திசுத் துண்டு எடுக்கப்படுகிறது.

கூடுதல் சோதனைகள்

இதுமட்டுமின்றி, உங்கள் உறுப்புகளுக்கு எவ்வளவு சேதம் ஏற்பட்டுள்ளது என்பதைக் கண்டறிய மேலும் பல சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்பட்டு வருகின்றன.

• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: சிறுநீரகங்கள், இதயம் மற்றும் கல்லீரல் எவ்வாறு செயல்படுகின்றன என்பதைக் கண்டறியவும், இரத்தத்தில் உள்ள இலகு சங்கிலிப் புரதத்தின் அளவை அளவிடவும் இவை உதவுகின்றன.
• சிறுநீர் பரிசோதனைகள்: சிறுநீரகங்களுக்கு ஏதேனும் பாதிப்பு உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய, பொதுவாக 24 மணி நேரத்திற்குள் சேகரிக்கப்படும் சிறுநீர் மாதிரி பரிசோதிக்கப்படுகிறது.
• ஈசிஜி (எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம்): இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டை அளவிடுகிறது.
• எக்கோ கார்டியோகிராம்: இதயத்திற்குச் செய்யப்படும் ஒரு அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன். இது இதயத்தின் இயக்கம் மற்றும் அளவு போன்றவற்றை ஆராய்கிறது.
• இதய எம்.ஆர்.ஐ: இதயத்தின் மிகத் தெளிவான, விரிவான படத்தைப் பெறுவதற்காக இந்தப் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள்கள் பல உள்ளன. ஒன்று, அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவது. மற்றொன்று, உறுப்பு சேதத்தைச் சரிசெய்வது. மேலும் மிக முக்கியமாக, அந்த அசாதாரண புரதத்தின் உற்பத்தியை நிறுத்துவது .

மருத்துவர்கள் பொதுவாக கீமோதெரபி , இம்யூனோதெரபி அல்லது ஸ்டீராய்டுகள் போன்ற மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி குறைபாடுள்ள பிளாஸ்மா செல்களை அழிக்கின்றனர், இது புதிய லைட் செயின் புரதங்களின் உற்பத்தியை நிறுத்துகிறது.

சில சமயங்களில், நோயாளியின் நிலையைப் பொறுத்து , எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம். இவை அனைத்தையும் உங்களுக்குச் சிகிச்சை அளிக்கும் மருத்துவரே தீர்மானிப்பார்.

இந்த நோயுடன் எவ்வளவு காலம் வாழ முடியும்?

இது பலருக்கு ஒரு பிரச்சனையாக உள்ளது. உண்மையில், புதிய சிகிச்சைகள் தற்போது AL அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் ஆயுட்காலத்தை கணிசமாக அதிகரித்துள்ளன. சிலருக்கு, இது மருந்துகளால் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய ஒரு நாள்பட்ட நோயாக மாறியுள்ளது.

ஆனால், இது மிகவும் தீவிரமான நோய் என்பதை நாம் மறந்துவிடக் கூடாது. நோய் கண்டறியப்படும்போது உறுப்புகளுக்கு ஏற்பட்டுள்ள சேதத்தின் அளவு, சிகிச்சைக்கு உடல் காட்டும் எதிர்வினை போன்ற பல காரணிகளால் நோயாளியின் எதிர்கால நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

இந்த நோயைத் தடுக்க முடியுமா? என்னை நான் எப்படிப் பராமரித்துக் கொள்வது?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் என்பது நம்மால் தடுக்க முடியாத ஒரு நோயாகும். இது பிளாஸ்மா செல்லில் ஏற்படும் ஒரு தற்செயலான மரபணு மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. ஆனால், இந்த நோய் கண்டறியப்பட்டவுடன், உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள நீங்கள் செய்யக்கூடிய சில விஷயங்கள் உள்ளன.

• நல்ல ஊட்டச்சத்து: சில சிகிச்சைகள் பசியின்மையை ஏற்படுத்தக்கூடும். ஆனால், உங்கள் உடலை வலுவாக வைத்திருக்க நல்ல ஊட்டச்சத்து அவசியம். உங்களுக்குப் பொருத்தமான உணவுமுறை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• போதுமான ஓய்வு எடுங்கள்: உங்கள் உடல் குணமடைய நேரம் கொடுங்கள். போதுமான அளவு தூங்கி ஓய்வெடுங்கள்.
• பொருத்தமான உடற்பயிற்சி:உடற்பயிற்சி உடலுக்கும் மனத்திற்கும் நல்லது. ஆனால், உங்கள் உடலுக்குப் பாதுகாப்பான மற்றும் பொருத்தமான உடற்பயிற்சிகள் எவை என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்டுத் தெரிந்துகொள்ளுங்கள்.
• உளவியல் ஆதரவு: இது போன்ற அரிய நோய் உங்களுக்கு இருக்கும்போது, ​​மற்றவர்கள் உங்களைப் புரிந்து கொள்ளாததால் நீங்கள் தனிமையாகவும் ஒதுக்கப்பட்டவராகவும் உணரக்கூடும். அது இயல்பானது. இந்த நிலை உள்ளவர்களுக்கான ஆதரவுக் குழுக்களைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். உங்கள் அனுபவங்களை மற்றவர்களுடன் பகிர்ந்துகொள்வது ஒரு பெரும் பலமாகும்.

ஏ.எல். அமிலாய்டோசிஸ் ஒரு தீவிரமான நோயாக இருந்தாலும், அதை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து, சரியான சிகிச்சையைப் பெற்று, உங்களை நீங்களே நன்கு கவனித்துக் கொள்வதன் மூலம், இந்த நிலையைச் சமாளித்து அதனுடன் வாழ முடியும்.