இந்த அரிதான சிறுநீரக நோய் (அசாதாரண ஹீமோலிடிக் யூரேமிக் சிண்ட்ரோம் - aHUS) பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா?

உங்கள் சிறுநீரகங்களில் உள்ள நுண்ணிய இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகி, சிறுநீரகங்களுக்குச் செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுத்தால் என்னவாகும்? நினைத்துப் பார்க்கவே பயமாக இருக்கிறது, இல்லையா? அதைப்பற்றித்தான் இன்று நாம் பேசப் போகிறோம். இது அசாதாரண ஹீமோலிடிக் யூரேமிக் சிண்ட்ரோம் (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome) அல்லது சுருக்கமாக aHUS என்று அழைக்கப்படுகிறது. இதை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், சரியான சிகிச்சையின் மூலம் இதை நன்கு நிர்வகிக்க முடியும். எனவே, இதைப் பற்றி மேலும் தெரிந்துகொள்வோம்.

அசாதாரண மற்றும் வழக்கமான HUS-க்கு இடையே உள்ள வேறுபாடு என்ன?

HUS எனப்படும் ஒரு நிலையைப் பற்றி நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்கலாம். நாம் அதை "வழக்கமான HUS" என்று அழைக்கிறோம். இது பொதுவாக ஈ. கோலை போன்ற பாக்டீரியா தொற்றால் ஏற்படுகிறது, இது வயிற்றுப்போக்கை உண்டாக்கும். ஆனால் இன்று நாம் பேசும் aHUS எனப்படும் இந்த நிலை வேறுபட்டது.

aHUS எனப்படும் இந்த நிலை, எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். சிறு குழந்தைகளில், இது ஆண் மற்றும் பெண் இருவரையும் சமமாகப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், அவர்கள் வளர வளர, பெண்களுக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். ஏனெனில், கர்ப்பம் இந்த நோய்க்கான ஒரு முக்கியத் தூண்டுகோலாக அமையக்கூடும். இது மிகவும் அரிதானது என்பதால், பத்து இலட்சத்தில் இருவருக்கு மட்டுமே இந்த நோய் இருப்பதாக சில ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

aHUS ஏன் உருவாகிறது?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், aHUS பாதிப்புக்குள்ளாகும் பலரின் உடலில் ஒரு மரபணு மாற்றம் அல்லது மரபணுப் பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. உங்கள் உடலில் இந்த நோயை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு 'பொத்தான்' இருப்பதாக இதைக் கருதுங்கள். ஆனால், அந்தப் பொத்தான் இயங்கிக்கொண்டிருப்பது மட்டுமே தானாகவே நோயை ஏற்படுத்திவிடாது. அதற்கு வெளிப்புறமாக ஏதோ ஒன்று 'இயக்கப்பட' அல்லது செயல்படுத்தப்பட வேண்டும். இவற்றை நாம் 'தூண்டிகள்' என்று அழைக்கிறோம்.

முக்கியத் தூண்டுதல்கள் பின்வருமாறு இருக்கலாம்:

• கர்ப்பம்
• சில தொற்று நோய்கள்
• புற்றுநோய்
• சில மருந்துகள்
• உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை
• சில நீண்டகால மருத்துவ நிலைகள் (சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ் அல்லது வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்றவை)

அறிகுறிகள் என்னென்ன?

aHUS-இன் அறிகுறிகள் பொதுவாக ஒரு தூண்டுதல் ஏற்பட்ட பிறகு திடீரெனத் தோன்றும். இந்தத் திடீர் பாதிப்புகள் லேசானதாகவோ அல்லது கடுமையானதாகவோ இருக்கலாம். லேசான பாதிப்புகளில், சிறுநீரகங்கள் அதிகம் பாதிக்கப்படாமல் இருக்கலாம், ஆனால் கடுமையான பாதிப்புகளில், அவை சிறுநீரகச் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கக்கூடும்.

ஆரம்ப கட்டங்களில் நீங்கள் அனுபவிக்கக்கூடிய அறிகுறிகள்:

• உடல் வலிகள் மற்றும் அதீத சோர்வு
• பொதுவாக உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருப்பது

இது படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு நோயாகும். அதாவது, ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்படாவிட்டால், காலப்போக்கில் இதன் அறிகுறிகள் மேலும் மோசமாகும். aHUS முக்கியமாக உங்கள் சிறுநீரகங்களைப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், இரத்த நாள அடைப்புகளால் மூளை, கல்லீரல், நுரையீரல் மற்றும் இதயம் போன்ற பிற உறுப்புகளும் பாதிக்கப்படலாம்.

நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கும் இதற்கு முன் இந்த நோய் வந்ததில்லை என்றால், aHUS நோயைக் கண்டறிவது சற்று கடினமாக இருக்கலாம். பொதுவாக, ஒரு சிறுநீரகவியல் நிபுணரோ அல்லது இரத்தவியல் நிபுணரோ இதைப் பற்றி அறிந்துகொள்ள சிறந்த நபர் ஆவார். அவர்கள் மேலே உள்ள அட்டவணையில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ள காரணிகளுக்குச் சிறப்பு கவனம் செலுத்தி, தேவையான பரிசோதனைகளுக்கு உங்களைப் பரிந்துரைப்பார்கள்.

சிகிச்சைக்கான வழிகள் என்னென்ன?

நல்லவேளையாக, aHUS-க்கு அங்கீகரிக்கப்பட்ட இரண்டு மருந்துகள் உள்ளன.

• எகுலிஸுமாப் (சோலிரிஸ்)
• ரவுலிஸுமாப்-சிடபிள்யூசிஇசட் (அல்டோமிரிஸ்)

இவை இரண்டும் 'மோனோகுளோனல் ஆன்டிபாடிகள்' எனப்படும் மருந்து வகையைச் சேர்ந்தவை. எளிமையாகச் சொன்னால், இவை நமது உடலின் இயற்கையான ஆன்டிபாடிகளைப் போல செயல்படும், செயற்கையாக உருவாக்கப்பட்ட புரதங்கள் ஆகும். அவை உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியைக் கட்டுப்படுத்தி, இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கின்றன.

'எகுலிஸுமாப்' என்ற மருந்து உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள இரத்தத் தட்டுகள் மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கக் கூடியது. கூடிய விரைவில் சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால் , இந்த மருந்து சிறுநீரகங்களுக்கு ஏற்பட்ட சில பாதிப்புகளைக் கூட சரிசெய்யக் கூடும்.

இந்த இரண்டு மருந்துகளும் ஊசி மூலம் செலுத்தப்படுகின்றன. இவை தலைவலி, காய்ச்சல் போன்ற அறிகுறிகள், வயிற்றுக் கோளாறு மற்றும் உடல் வலிகள் போன்ற சிறிய பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். மிக முக்கியமாக, இந்த மருந்துகளை உட்கொள்ளும்போது மூளைக்காய்ச்சல் (மெனிங்கோகாக்கல் நோய்) போன்ற கடுமையான நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. எனவே, அதற்காக ஒரு ஊசி போட்டுக்கொள்ளுமாறு உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு அறிவுறுத்துவார், மேலும் அந்த நோய்த்தொற்றைத் தடுக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளையும் (antibiotics) கொடுக்கலாம்.

இந்த மருந்துகளுடன் கூடுதலாக, பிளாஸ்மா சிகிச்சையும் பயன்படுத்தப்படலாம். இதில், ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து எடுக்கப்பட்ட பிளாஸ்மாவை (இரத்தத்தின் திரவப் பகுதி) நோயாளிக்குச் செலுத்துவது (பிளாஸ்மா உட்செலுத்துதல்) அல்லது நோயாளியின் பிளாஸ்மாவை அகற்றிவிட்டு அதற்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான பிளாஸ்மாவைச் செலுத்துவது (பிளாஸ்மா பரிமாற்றம்) ஆகியவை அடங்கும்.

இந்த சிகிச்சைகள் எதற்கும் சிறுநீரகங்கள் பலனளிக்கவில்லை என்றால், சிறுநீரக டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைதான் கடைசி வழி.

ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் மற்றும் அவசரநிலைகள்

சிறுநீரக செயலிழப்பு மட்டுமின்றி, aHUS பிற சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.

இந்த நோயுடன் வாழ்வது மற்றும் மனநலம்

இது போன்ற ஒரு நீண்டகால நோயுடன் வாழும்போது மனச்சோர்வும் பதட்டமும் ஏற்படுவது இயல்பானது. அது உங்கள் தவறல்ல. அதனால்தான் உங்கள் உடல்நலத்தைப் போலவே உங்கள் மனநலத்தையும் கவனித்துக்கொள்வது முக்கியம்.

• உங்கள் மருத்துவக் குழுவிடம் உதவி கேளுங்கள்: மருத்துவர்கள், செவிலியர்கள் மற்றும் சமூகப் பணியாளர்கள், உங்களுக்குத் தேவையான உளவியல் ஆதரவைப் பெறக்கூடிய இடங்களுக்கு உங்களை வழிநடத்துவார்கள்.
• ஆலோசகரை அணுகவும்: உரிமம் பெற்ற ஆலோசகருடன் பேசுவது, உங்கள் சுமையைக் குறைக்கவும், இந்தச் சூழ்நிலையைச் சமாளிக்கத் தேவையான மன வலிமையை வளர்த்துக் கொள்ளவும் உதவும்.
• உங்களை நீங்களே கவனித்துக் கொள்ளுங்கள்: போதுமான அளவு தூங்குங்கள். மன அழுத்தத்தைக் குறைப்பதற்கான வழிகளைக் கண்டறியுங்கள். சிறுநீரகத்திற்கு உகந்த உணவை உண்ணுங்கள். முடிந்தவரை உடற்பயிற்சி செய்யுங்கள். இந்த விஷயங்கள் உங்கள் ஒட்டுமொத்த நல்வாழ்வில் பெரும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும்.
• உங்கள் அன்புக்குரியவர்களிடம் பேசுங்கள்: குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களுடன் இதைப் பற்றிப் பேசுவது உங்களுக்கு மிகுந்த நிம்மதியைத் தரும்.