மூளையைப் பாதிக்கும் ஒரு விசித்திரமான நோயைப் பற்றிக் கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? வாருங்கள், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோய் (CJD) பற்றித் தெரிந்துகொள்வோம்.

இந்த நோயின் பெயரைக் கேட்டதும், "இது என்ன விசித்திரமான நோய்?" என்று நீங்கள் சற்றுக் குழப்பமடைந்திருக்கலாம். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோய், அல்லது சுருக்கமாக நாம் சிஜேடி (CJD) என்று அழைப்பது, நமது மூளையின் செயல்பாட்டைச் சேதப்படுத்தும் மிகவும் அரிதான ஆனால் மிகவும் தீவிரமான ஒரு பாதிப்பாகும் . எளிமையாகச் சொன்னால், நமது மூளை செல்கள் படிப்படியாக அழிக்கப்படுகின்றன. இது நினைவாற்றல் இழப்பு, குழப்பம், அத்துடன் நடத்தை மாற்றங்கள் மற்றும் நடப்பதில் சிரமம் போன்றவற்றை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

CJD-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் அனைத்தும் ஒரே நேரத்தில் தோன்றுவதில்லை. அவை படிப்படியாக உருவாகின்றன. அவை லேசாகத் தொடங்கி, காலப்போக்கில் மேலும் தீவிரமடையலாம். ஆரம்ப நிலையிலிருந்து தீவிரம் அதிகமானது வரையிலான முக்கிய அறிகுறிகளை வரிசையாகப் பார்ப்போம்:

• மறதி மற்றும் நினைவாற்றல் பிரச்சனைகள்: இது சிறிய விஷயங்களை மறப்பதில் இருந்து தொடங்குகிறது. உங்கள் சாவிகள் எங்கே இருக்கின்றன, ஒருவரின் பெயர் போன்ற விஷயங்கள். ஆனால் இது சாதாரண மறதியை விட சற்றே தீவிரமானது.
• குழப்பம் மற்றும் திசை அறியாமை: நீங்கள் எங்கே இருக்கிறீர்கள், நேரம் என்ன என்பது போன்றவற்றை நினைவில் கொள்வதில் சிரமம். நன்கு அறிமுகமான இடங்களில்கூட வழியைக் கண்டறிவதில் சிரமம்.
• நடத்தை மற்றும் ஆளுமையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: முன்பைப் போல் இல்லாமல் இருப்பது, இயல்புக்கு மாறாக நடந்துகொள்வது, விசித்திரமான வழிகளில் கோபப்படுவது, அல்லது திடீரென அமைதியாகிவிடுவது. சமூகத்திலிருந்து விலக முயற்சிப்பது.
• பார்வைக் கோளாறுகள் மற்றும் நீங்கள் பார்ப்பதைப் புரிந்துகொள்வதில் சிரமம்: சில நேரங்களில் நீங்கள் இரட்டைப் பார்வை காண்பீர்கள், அல்லது நீங்கள் பார்ப்பது என்னவென்று உங்களால் புரிந்துகொள்ள முடியாது.
• மாயத்தோற்றங்கள் அல்லது பிரமைகள்: இல்லாதவற்றைக் காண்பது அல்லது கேட்பது, அல்லது மற்றவர்கள் உங்களுக்குத் தீங்கு செய்ய முயற்சிக்கிறார்கள் என்ற தவறான நம்பிக்கைகளைக் கொண்டிருப்பது.
• சமநிலை இழப்பு மற்றும் ஒருங்கிணைப்புக் குறைபாடுகள் (அடாக்ஸியா): நடக்கும்போது கட்டுப்பாட்டை இழந்தது போன்ற உணர்வு, தடுமாறி விழுதல். கை கால்களைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமம்.
• கட்டுப்பாடற்ற தசைத் துடிப்பு (மயோக்ளோனஸ்) மற்றும் தசை விறைப்பு (டிஸ்டோனியா): உடலில் உள்ள தசைகள் திடீரென இழுபடுதல், கை கால்கள் நடுக்கம் அடைதல். சில சமயங்களில் தசைகள் விறைப்படைந்து, வழக்கத்திற்கு மாறான முறையில் முறுக்கிக்கொள்ளும்.
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்: திடீரென ஏற்படலாம்.
• பக்கவாதம்: காலப்போக்கில், உடலின் சில பாகங்கள் செயலிழந்து போகலாம்.
• தசைச் சிதைவு: தசைகள் வலுவிழந்து உடல் மெலிந்து போகிறது.

இந்த அறிகுறிகள் அனைவருக்கும் ஒரே விதமாகவோ அல்லது ஒரே வேகத்திலோ தோன்றுவதில்லை, ஆனால் உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்தவருக்கோ இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், கூடிய விரைவில் மருத்துவரை அணுகுவது நல்லது.

CJD ஏன் ஏற்படுகிறது? அது எதனால் உண்டாகிறது?

இதைப் புரிந்துகொள்வது சற்று சிக்கலாகத் தோன்றலாம், ஆனால் நான் இதை எளிமையாக விளக்குகிறேன். நம் உடலில் புரோட்டீன் எனப்படும் ஒரு வகை புரதம் உள்ளது. இவை, தத்தமது பணிகளை ஒவ்வொன்றாகச் செய்யும் சிறிய இயந்திரங்களைப் போன்றவை. இந்தப் புரோட்டீன்கள் சரியாகச் செயல்பட, அவை ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தில் 'மடிக்க' வேண்டும். இதை ஒரு ஓரிகாமி இலையைப் போல நினைத்துப் பாருங்கள்; அதைச் சரியாக மடித்தால், ஒரு அழகான வடிவம் கிடைக்கும்.

எனவே, சில சமயங்களில் இந்தப் புரதங்கள் தவறாக மடிகின்றன. தவறாக மடிந்த ஒரு புரதத்தை நமது மூளை செல்கள் பயன்படுத்த இயலாது. அவ்வாறு தவறாக மடிந்த, இயல்புக்கு மாறான புரதங்களில் ஒன்றால் சி.ஜே.டி (CJD) ஏற்படுகிறது. இவை "ப்ரியான்கள்" (prions) என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

இந்தப் பிரியான் புரதங்கள் மூளை செல்களுக்குள் குவியத் தொடங்குகின்றன. செல்களால் அவற்றை அகற்ற முடியாததால், அவை படிப்படியாக செல்களைச் சேதப்படுத்தி, இறுதியில் அவற்றை அழித்துவிடுகின்றன. இதில் மிகவும் ஆபத்தான விஷயம் என்னவென்றால், இந்தப் பிரியான்கள் சாதாரணப் புரதங்களையும் தவறாக மடித்து, அவற்றையும் பிரியான்களாக மாற்றிவிடும் திறன் கொண்டவை. ஒரு தொற்று நோயைப் போலவே, இந்தப் பிரியான்களும் பெருகி மூளை முழுவதும் பரவுகின்றன. இதனால்தான் இந்த நோய் விரைவாகத் தீவிரமடைகிறது.

கற்பனை செய்து பாருங்கள், இந்த பிரியான், ஒரு கெட்ட ஆப்பிள் மற்ற நல்ல ஆப்பிள்களைக் கெடுப்பதைப் போன்ற ஒரு செயலைச் செய்கிறது.

CJD-யில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், CJD-யில் பல முக்கிய வகைகள் உள்ளன. அவை உருவாகும் விதத்தின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

1. தன்னிச்சையான CJD: இது மிகவும் பொதுவான வகையாகும். இது எந்தவொரு குறிப்பிட்ட காரணமும் இன்றி திடீரென உருவாகிறது. இதற்கான சரியான காரணம் இன்னும் அறியப்படவில்லை.

2. மரபணு சார்ந்த CJD: இது, பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்தோ அல்லது இருவரிடமிருந்தோ ஒரு இயல்புக்கு மாறான மரபணு மரபுரிமையாகப் பெறப்படும்போது ஏற்படுகிறது. இதில் கெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷைங்கர் (GSS) நோய்க்குறி மற்றும் மரணத்தை விளைவிக்கும் குடும்ப தூக்கமின்மை என இரண்டு துணை வகைகள் உள்ளன. இவை மிகவும் அரிதானவை.

3. பெறப்பட்ட CJD: இது ஒரு வெளிப்புறக் காரணத்தால் ஏற்படுகிறது. உதாரணமாக, உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை , திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை , அல்லது முறையாகக் கிருமி நீக்கம் செய்யப்படாத அறுவை சிகிச்சைக் கருவிகளைப் பயன்படுத்துதல் போன்றவற்றால் இது ஏற்படலாம். இருப்பினும், மருத்துவத் தொழில்நுட்பம் மிகவும் மேம்பட்டுள்ளதால், இப்போதெல்லாம் இவை மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன.

4. மாறுபட்ட CJD (vCJD): இது "பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்" அல்லது போவைன் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செஃபலோபதி (BSE) நோயுடன் தொடர்புடையது என்று நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்கலாம். BSE பாதிப்புள்ள ஒரு மாட்டின் இறைச்சியை உண்பதன் மூலம் உங்களுக்கு vCJD வரலாம். BSE-ஐ ஏற்படுத்தும் பிரியான் மனிதர்களுக்கும் பரவக்கூடும். இருப்பினும், கால்நடை வளர்ப்பில் எடுக்கப்படும் பாதுகாப்பு நடவடிக்கைகள் காரணமாக, இது தற்போது உலகில் மிகவும் அரிதாகிவிட்டது.

யாருக்கு CJD நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்? இது தொற்றக்கூடியதா?

உண்மையில், யாருக்கு வேண்டுமானாலும் CJD வரலாம். சில சமயங்களில், எந்த அறிகுறிகளும் வெளிப்படாமல், பல ஆண்டுகளாக உங்கள் உடலில் பிரியான் இருக்கலாம். ஆனால் அறிகுறிகள் தோன்றியவுடன், மூளை சேதமடைவதால் இந்த நோய் விரைவாகத் தீவிரமடையக்கூடும்.

இந்த நோய் பொதுவாக 50 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்டவர்களைப் பாதிக்கிறது. இருப்பினும், CJD-யின் மரபணு வடிவங்கள் சில சமயங்களில் 30 முதல் 50 வயதுக்குட்பட்டவர்களிடமும் காணப்படலாம்.

இது ஒரு தொற்று நோயா என்று இப்போது நீங்கள் யோசிக்கலாம். CJD உள்ள ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்கு சாதாரணத் தொடர்பு, தும்மல் அல்லது உணவைப் பகிர்வதன் மூலம் பரவாது. கவலைப்பட ஒன்றுமில்லை. முன்னரே குறிப்பிட்டது போல, CJD உள்ள ஒருவரிடமிருந்து உறுப்பு அல்லது திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொள்வதன் மூலமாகவோ, அல்லது CJD உள்ள ஒருவரிடமிருந்து சில ஹார்மோன்களை ஊசி மூலம் செலுத்திக்கொள்வதன் மூலமாகவோ மட்டுமே CJD நோய் பரவும்.

மாறுபட்ட CJD (vCJD) இரத்தமாற்றம் மூலம் பரவுவதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் அதுவும் மிகவும் அரிதானது. vCJD-யின் இந்த வகையும் உலகளவில் மிகவும் அரிதானது.

மருத்துவர்கள் CJD-ஐ எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்கள்?

உங்களுக்கு CJD-யின் அறிகுறிகள் இருப்பதாக நீங்கள் நினைத்தால், ஒரு மருத்துவர் முதலில் உங்கள் அறிகுறிகளைக் கவனமாகக் கேட்டு, உடல் மற்றும் நரம்பியல் பரிசோதனை செய்வார். சில சமயங்களில், உங்கள் மூளை எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைப் புரிந்துகொள்வதற்காக, அவர்கள் உங்களைச் சில சிறிய செயல்களைச் செய்யச் சொல்வார்கள்.

சிஜேடி என்பது பரவும் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செஃபலோபதி எனப்படும் நோய்க் குழுவைச் சேர்ந்தது. பிரியான்களால் சேதமடைந்த மூளையை நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கும்போது, ​​அது துளைகள் உள்ள ஒரு கடற்பஞ்சு போலத் தோற்றமளிப்பதால் இப்பெயர் வந்தது.

சிஜேடி நோயை உறுதிப்படுத்த மருத்துவர்கள் மேலும் பல சோதனைகளை நடத்தி வருகின்றனர்.

• எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு) ஸ்கேன்: இது மூளையின் விரிவான படங்களை எடுத்து, அதில் உள்ள அசாதாரணங்களைக் கண்டறிய உதவுகிறது.
• தண்டுவடத் துளைப்பு அல்லது இடுப்புத் தண்டுவடத் துளைப்பு: இதில், தண்டுவடத்திலிருந்து திரவ மாதிரி எடுக்கப்பட்டு, அதில் பிரியான் புரதங்கள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கப்படும்.
• EEG (எலக்ட்ரோஎன்செஃபலோகிராம்) சோதனை: இது மூளையின் மின் செயல்பாட்டை அளந்து, அசாதாரண வடிவங்களைக் கண்டறிய உதவுகிறது. CJD நோயாளிகளிடம் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தைக் காண முடியும்.

மேலும், CJD-யின் அறிகுறிகளை ஒத்த பிற நோய்கள் இல்லை என்பதை உறுதி செய்வதற்காக, கூடுதல் பரிசோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படலாம்.

• இரத்தப் பரிசோதனைகள்
• மரபணுப் பரிசோதனை: மரபணு சார்ந்த சிஜேடி (CJD) இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால்.
• சிறுநீர் பகுப்பாய்வு
• மூளைத் திசுப்பரிசோதனை: இது ஒரு சிறிய அறுவை சிகிச்சை என்பதால், மற்ற எல்லாப் பரிசோதனைகளும் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தத் தவறினால் மட்டுமே, மிகவும் அரிதாக இது செய்யப்படுகிறது.

CJD-க்கு சிகிச்சை உள்ளதா?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, தற்போது CJD-க்கு முழுமையான குணமளிப்பதோ, நோய் பரவுவதை நிறுத்துவதோ, அல்லது அதன் வேகத்தைக் குறைப்பதோ போன்ற எந்த சிகிச்சையும் இல்லை . இதுவே இந்த நோயின் மிகவும் வருத்தமான பகுதியாகும்.

இருப்பினும், அறிகுறிகளால் ஏற்படும் அசௌகரியத்தைக் குறைக்கவும், நோயாளிக்கு ஓரளவு நிவாரணம் அளிக்கவும் தணிப்புப் பராமரிப்பு வழங்கப்படலாம். உதாரணமாக, வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்தவும், நடத்தை மாற்றங்களைச் சமாளிக்கவும், அல்லது கட்டுப்பாடற்ற தசைப்பிடிப்புகளைக் குறைக்கவும் மருந்துகள் கொடுக்கப்படலாம். இருப்பினும், இந்த சிகிச்சைகளின் நன்மைகள் வரையறுக்கப்பட்டவையே.

இந்த நிலை விரைவாக மோசமடையக்கூடும் என்பதால், நோயாளிக்கும் அவரது குடும்பத்தினருக்கும் ஆதரவான கவனிப்பு கிடைப்பது அவசியம். நோயின் இறுதிக் கட்டங்களில், நோயாளி வசதியாகவும் வலியின்றியும் இருக்க, இறுதிக்காலப் பராமரிப்புச் சேவைகள் உதவுகின்றன.

சில சமயங்களில், நீங்கள் தகுதி பெற்றிருந்தால், புதிய சிகிச்சைகள் குறித்து ஆய்வு செய்யும் மருத்துவப் பரிசோதனைகளில் பங்கேற்குமாறு உங்கள் மருத்துவக் குழு பரிந்துரைக்கலாம்.

உங்களுக்கு CJD நோய் ஏற்பட்டால் என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

சிஜேடி குணப்படுத்த முடியாத நோய் என்பதாலும், இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை என்பதாலும், இந்த நோயைக் குணப்படுத்துவதற்கான நம்பிக்கை மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. அறிகுறிகள் தொடங்கிய பிறகு, அன்றாடப் பணிகளைச் செய்யும், நடக்கும் மற்றும் பேசும் திறன் காலப்போக்கில் படிப்படியாகக் குறைகிறது.

மாற்றங்கள் மிக விரைவாக நிகழக்கூடும் என்பதால், உங்கள் விருப்பங்களையும் தேவைகளையும் விவாதித்து முடிவுகளை எடுக்க, உங்கள் சுகாதாரக் குழுவுடன் இணைந்து பணியாற்றுவது முக்கியம். உண்மையில், நமக்கு நோய் இருக்கிறதா இல்லையா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல், நம் அனைவரிடமும் ஒரு முன் வழிகாட்டுதல் ஆவணம் இருப்பது ஒரு நல்ல யோசனையாகும். இதன் பொருள், உங்களால் உங்கள் எண்ணங்களை வெளிப்படுத்த முடியாத நிலை ஏற்பட்டால், உங்களுக்கு என்ன மருத்துவப் பராமரிப்பு வேண்டும், என்ன வேண்டாம் என்பதை நீங்கள் எழுதி வைத்திருப்பீர்கள் என்பதாகும். CJD போன்ற வேகமாகப் பரவும் நோயின் ஆரம்பத்திலேயே இதைச் செய்வது மிகவும் முக்கியம்.

இந்த நோய் மிகவும் கடுமையானது என்பதால், நீங்களும் உங்கள் அன்புக்குரியவர்களும் ஒரு மனநல நிபுணரிடம் ஆலோசனை பெறுவது மிகவும் உதவியாக இருக்கும். இந்த மாற்றங்களுக்கு ஏற்ப உங்களை சரிசெய்துகொள்வதும், உங்கள் தன்னம்பிக்கையை வளர்த்துக்கொள்வதும் ஒரு பெரும் பலமாக அமையும்.

CJD நோயாளியின் ஆயுட்காலம் எவ்வளவு?

பெரும்பாலான CJD நோயாளிகள், நோய் கண்டறியப்பட்ட சில மாதங்கள் அல்லது ஒரு வருடத்திற்குள் இறந்துவிடுகின்றனர். மரபணு சார்ந்த CJD மட்டுமே இதற்கு விதிவிலக்காகும்; இதில், அறிகுறிகள் தோன்றிய பிறகு மக்கள் ஒன்று முதல் பத்து ஆண்டுகள் வரை உயிர் வாழலாம்.

உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் உடல்நிலை குறித்த துல்லியமான, சமீபத்திய தகவல்களை உங்களுக்கு வழங்க முடியும். புள்ளிவிவரங்கள் பொதுவானவை என்பதையும், ஒவ்வொரு நபரும் வேறுபட்டவர் என்பதையும் நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

சிஜேடி நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

பல வகையான CJD நோய்களைத் தடுக்க முடியாது. குறிப்பாக, தன்னிச்சையாக ஏற்படும் ஸ்போராடிக் CJD நோயைத் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை.

தடுக்கக்கூடிய ஒரே வகை வேரியன்ட் சிஜேடி (vCJD) ஆகும். இது பிஎஸ்இ ("பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்") தொற்றிய மாட்டிறைச்சியை உண்பதால் ஏற்படுகிறது, மேலும் இதைத் தடுக்க முடியும்.

விலங்குப் பரிசோதனையானது, BSE தொற்றால் பாதிக்கப்பட்ட கால்நடைகள் உணவுச் சங்கிலியில் நுழைவதைத் தடுக்கிறது. இருப்பினும், பரிசோதிக்கப்படாத மற்றும் முறையாகத் தயாரிக்கப்படாத இறைச்சிகள் ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும். எனவே, ஒழுங்குபடுத்தப்படாத மற்றும் பரிசோதிக்கப்படாத இறைச்சிகளை, குறிப்பாக மூளை மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை போன்ற பகுதிகளைக் கொண்ட இறைச்சிகளை உண்பதைத் தவிர்ப்பதே மிகவும் பாதுகாப்பானது .

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை

சிஜேடி நோய் கண்டறியப்படுவது வாழ்க்கையையே மாற்றக்கூடிய ஒரு அனுபவமாக இருக்கலாம். கண் இமைக்கும் நேரத்தில் நீங்களும் உங்களைச் சுற்றியுள்ள உலகமும் இல்லாமல் போனது போல் உணரலாம். இத்தகைய மாற்றத்தை நீங்களும் உங்கள் அன்புக்குரியவர்களும் தாங்கிக்கொள்வது கடினமாக இருக்கலாம்.

இதைப்பற்றி என்ன நினைப்பது என்றோ அல்லது எப்படிச் செயல்படுவது என்றோ உங்களுக்குத் தெரியவில்லை என்றால், உங்கள் மருத்துவக் குழுவினர் உதவத் தயாராக உள்ளனர். வரவிருப்பதை முன்கூட்டியே திட்டமிடவும், அதற்குத் தயாராகவும் அவர்கள் உங்களுக்கு உதவுவார்கள். நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை மட்டும் நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட் -ஜேக்கப் நோய், சிஜேடி, பிரியான், மூளை நோய், நரம்பியல் நோய், நினைவாற்றல் இழப்பு, டிமென்ஷியா, பிஎஸ்இ, பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்