ஹீமோஃபீலியா பி பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா? அதைப்பற்றி விரிவாகப் பார்ப்போம்!

சிலருக்கு ஒரு சிறிய காயத்திலிருந்தும் தொடர்ந்து இரத்தம் வருவதை நீங்கள் எப்போதாவது கவனித்திருக்கிறீர்களா? அல்லது, எந்தக் காரணமும் இல்லாமல் உங்கள் உடலின் சில பகுதிகள் நீல நிறமாக மாறி, இரத்தக் கோடுகள் தோன்றுவதை கவனித்திருக்கிறீர்களா? இவற்றுக்கான ஒரு காரணம், இன்று நாம் பேசப்போகும் ஹீமோஃபீலியா பி (Hemophilia B) எனப்படும் நோயாக இருக்கலாம். கவலை வேண்டாம், நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில் இதை நாம் எளிமையாக விளக்குவோம்.

ஹீமோபிலியா பி என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா பி என்பது பரம்பரையாக வரக்கூடிய ஒரு இரத்தக் கசிவுக் கோளாறு ஆகும். நமது இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் ஒரு மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்படும்போது இது உண்டாகிறது. ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்களுக்கு , இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் ஒரு முக்கியப் புரதமான ஃபாக்டர் IX (ஃபாக்டர் 9, F9, FIX என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) குறைந்த அளவில் இருக்கும். சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், இந்த நிலை உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும். நல்ல செய்தி என்னவென்றால், மருத்துவர்கள் ஃபாக்டர் 9 மாற்று மருந்துகள் மூலம் இதற்கு சிகிச்சை அளித்து வருகின்றனர். மரபணு சிகிச்சை போன்ற புதிய சிகிச்சைகளும் ஆராயப்பட்டு வருகின்றன.

இந்த நிலை உங்கள் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

மற்ற வகை ஹீமோஃபீலியாவைப் போலவே, ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கும் காயம், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் பிடுங்குதல் போன்ற சமயங்களில், இயல்பை விட அதிகமாகவும் நீண்ட நேரத்திற்கும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும். இந்த நிலை பெரும்பாலும் ஆண்களைப் பாதிக்கிறது, ஆனால் இது பெண்களையும் பாதிக்கலாம்.

மருத்துவர்கள் ஹீமோஃபீலியாவை லேசானது, மிதமானது மற்றும் கடுமையானது என வகைப்படுத்துகின்றனர். கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்களுக்கு மூட்டுகளில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். இது மிகவும் வேதனையானது, மேலும் காலப்போக்கில் கீல்வாதம் போன்ற நிலைகளுக்கு வழிவகுக்கும். சிலருக்கு சேதமடைந்த மூட்டுகளை அகற்றி புதியவற்றைப் பொருத்த அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அவர்களுக்கு மூளையிலும் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம், இது உயிருக்கு ஆபத்தானதாக அமையக்கூடும்.

ஹீமோபிலியா பி எவ்வளவு பொதுவானது?

அமெரிக்காவில் உள்ள புள்ளிவிவரங்களின்படி, ஒரு லட்சம் ஆண்களில் சுமார் 4 பேருக்கு ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளது. பெண்களுக்கும் இது ஏற்படுகிறது, ஆனால் எத்தனை பேருக்கு என்று துல்லியமாகக் கூறுவது கடினம். ஏனெனில், அவர்களுக்கு அதிகப்படியான மாதவிடாய் போன்ற அறிகுறிகள் இருந்தாலும், பலரும் அது ஹீமோஃபீலியாவுடன் தொடர்புடையது என்று நினைப்பதில்லை.

ஹீமோஃபீலியா A மற்றும் B-க்கு இடையே உள்ள வேறுபாடு என்னவென்று உங்களுக்குத் தெரியுமா?

ஹீமோஃபீலியா A மற்றும் B ஆகிய இரண்டும் பரம்பரையாக வரும் இரத்தக் கசிவுக் கோளாறுகளாகும். இவற்றின் அறிகுறிகள் மிகவும் ஒத்திருந்தாலும், அவற்றை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றங்கள் வேறுபட்டவை. ஹீமோஃபீலியா A-ஐ விட ஹீமோஃபீலியா B-யின் அறிகுறிகள் சற்று குறைவான தீவிரத்துடன் இருக்கலாம் என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. இதன் பொருள், ஹீமோஃபீலியா B-யும் ஒரு தீவிரமான பாதிப்புதான், ஆனால் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு அதிகப்படியான இரத்தக் கசிவு தொடர்பான பிரச்சனைகள் குறைவாக இருக்கலாம். வேறு சில வேறுபாடுகள் இங்கே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• ஹீமோஃபீலியா பி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு மூட்டுகளில் இரத்தக் கசிவு (ஹீமத்ரோசிஸ்) மற்றும் மூட்டு சேதம் குறைவாக இருப்பதாக ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.
• ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்குத் தானாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவது அரிது.
• சில சமயங்களில், ஹீமோஃபீலியாவுக்கான சிகிச்சையின் போது, ​​சிகிச்சையில் குறுக்கிடும் எதிர்ப்பொருட்களை உடல் உருவாக்குகிறது. இருப்பினும், ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்களுக்கு இந்தப் பிரச்சனைகள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு குறைவு.

இது முன்பு ஏன் 'கிறிஸ்துமஸ் நோய்' என்று அழைக்கப்பட்டது?

இது ஒரு மிகவும் சுவாரஸ்யமான கதை. 100 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக, ஹீமோஃபீலியாவில் ஒரே ஒரு வகை மட்டுமே இருப்பதாக மருத்துவர்கள் நினைத்து வந்தனர். ஆனால் 1952-ல், ஒரு ஆராய்ச்சியாளர், ஹீமோஃபீலியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஏழு பேரிடமிருந்து (அவர்களில் ஒருவருக்கு 'கிறிஸ்மஸ்' என்று பெயரிடப்பட்டது) இரத்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்தி மற்ற ஹீமோஃபீலியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளித்தார். ஆச்சரியப்படும் விதமாக, அந்த சிகிச்சை பலனளித்தது! அப்போதுதான், திரு. கிறிஸ்மஸுக்கு வேறு வகையான ஹீமோஃபீலியா இருந்தது என்பதையும், அதாவது அது ஒரு வேறுபட்ட மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்பட்டது என்பதையும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் உணர்ந்தனர். எனவே அவர்கள் இந்த இரண்டாவது வகை ஹீமோஃபீலியாவை 'கிறிஸ்மஸ் காரணி' அல்லது 'கிறிஸ்மஸ் நோய்' என்று அழைத்தனர். பின்னர் இது ஹீமோஃபீலியா பி என்று அழைக்கப்பட்டது.

ஹீமோபிலியா B எதனால் ஏற்படுகிறது?

முன்னர் குறிப்பிட்டபடி, ஹீமோஃபீலியா பி என்பது ஒரு மரபணு சார்ந்த இரத்தக் கசிவுக் கோளாறு ஆகும். உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால், ஃபாக்டர் 9-இன் அளவைப் பாதிக்கும் ஒரு அசாதாரண மரபணுவை நீங்கள் மரபுவழியாகப் பெற்றிருக்கிறீர்கள் என்று அர்த்தம். பொதுவாக, F9 எனப்படும் ஒரு மரபணு உள்ளது, இது ஃபாக்டர் 9-ஐ எவ்வாறு உருவாக்குவது என்று உங்களுக்குக் கூறுகிறது. இந்த F9 மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்படும்போது ஹீமோஃபீலியா பி ஏற்படுகிறது; இது ஃபாக்டர் 9-இன் அளவைக் குறைக்கும் அல்லது ஃபாக்டர் 9-ஐ முற்றிலுமாக நீக்கும் ஒரு அசாதாரண மரபணுவை உருவாக்குகிறது . பெரும்பாலும், தாய்மார்கள் இந்த நோய்க்கான கடத்திகளாக இருந்தால், சிறுவர்கள் ஹீமோஃபீலியா பி-ஐ மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள்.

இது இப்படித்தான் நடக்கிறது:

• நாம் அனைவரும் நம் தாயிடமிருந்து இரண்டு X குரோமோசோம்களையும், தந்தையிடமிருந்து ஒரு X குரோமோசோம் மற்றும் ஒரு Y குரோமோசோமையும் பெறுகிறோம்.
• ஒரு பெண்ணின் X குரோமோசோம்களில் ஒன்றில் அசாதாரணமான F9 மரபணு இருந்தால், அவர் ஹீமோஃபீலியா B-யின் நோய்க்கடத்தியாக இருப்பார், ஆனால் அவருக்கு அறிகுறிகள் தென்படாது. ஏனெனில், அவரது மற்றொரு X குரோமோசோமில் இயல்பான F9 மரபணு உள்ளது.
• இந்தப் பெண், இயல்புக்கு மாறான F9 மரபணுவைக் கொண்ட X குரோமோசோமைத் தன் மகனுக்குக் கடத்த முடியும். மகன்களுக்கு ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் மட்டுமே இருப்பதால், அவர்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா B நோய் ஏற்படும்.

சில சமயங்களில், தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றம் தாயிடமிருந்து மகனுக்கு மரபுவழியாகக் கடத்தப்படுவதில்லை.ஹீமோஃபீலியா பி, இன்வோல்யூஷன் எனப்படும் ஒரு செயல்முறையாலும் ஏற்படலாம். ஒரு கருமுட்டையும் விந்தணுவும் இணைந்து ஒரு கருவை உருவாக்கும்போது இது நிகழ்கிறது. பின்னர் அந்தக் கரு பிரிந்து புதிய செல்களை உருவாக்கத் தொடங்குகிறது. இந்த புதிய செல்கள், அசல் செல்லில் இருந்த மரபணுக்களின் நகல்களைக் கொண்டுள்ளன. எனவே, சில சமயங்களில் இந்த மரபணுக்கள் நகலெடுக்கப்படும்போது தவறுகள் அல்லது பிறழ்வுகள் ஏற்படலாம். F9 மரபணு நகலெடுக்கப்படும்போது ஒரு பிழை ஏற்பட்டால், உங்கள் குழந்தைக்கு ஹீமோஃபீலியா பி ஏற்படலாம் அல்லது அவர்கள் ஹீமோஃபீலியா பி-யின் கடத்தியாக மாறக்கூடும். (இங்கிலாந்தின் விக்டோரியா மகாராணிக்கு இது நிகழ்ந்ததாக வரலாற்றாசிரியர்களும் மருத்துவ ஆராய்ச்சியாளர்களும் நம்புகிறார்கள். அவரது குடும்பத்தில் யாருக்கும் ஹீமோஃபீலியா இல்லை என்றாலும், அவருக்கு ஹீமோஃபீலியா இருந்தது. அவர் அந்த நோயைத் தன் குழந்தைகளுக்குக் கடத்தினார். அந்தக் குழந்தைகள் ஸ்பெயின் மற்றும் ரஷ்யாவின் அரச குடும்பங்களில் திருமணம் செய்துகொண்டபோது, ​​அவர்களது குழந்தைகளுக்கும் அந்த நோய் தொற்றியது. அது பின்னர் ஹீமோஃபீலியா பி என அடையாளம் காணப்பட்டது.)

ஹீமோஃபீலியா பி-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ஹீமோஃபீலியா பி அறிகுறிகள் லேசானது, மிதமானது மற்றும் கடுமையானது என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன என்பதை நாம் ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளோம். இரத்தத்தில் உள்ள ஃபாக்டர் 9-இன் அளவுகளின் அடிப்படையில் மருத்துவர்கள் இவற்றை வகைப்படுத்துகின்றனர்.

லேசான ஹீமோபிலியா பி

ஃபேக்டர் 9 அளவு 6% முதல் 49% வரை உள்ளவர்களுக்கு லேசான ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளது. இதன் அறிகுறிகள் லேசானவையாக இருக்கும். சில சமயங்களில், லேசான ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்கள் பெரியவர்களாக இருக்கும்போது, ​​அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராகும்போதும், குழந்தை பெற்றெடுக்கவிருக்கும் சமயத்திலும், ஒரு பெரிய காயத்திற்குப் பிறகும், அல்லது பெண்களைப் பொறுத்தவரை, அதிகப்படியான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கிற்காக சிகிச்சை பெறும்போதும் கண்டறியப்படுகிறார்கள்.

மிதமான ஹீமோபிலியா பி

ஃபேக்டர் 9 அளவு 1% முதல் 5% வரை உள்ளவர்களுக்கு லேசான ஹீமோஃபீலியா பி இருக்கும். இதன் அறிகுறிகளும் லேசானவையாகவே இருக்கும். இந்த பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குப் பொதுவாக 18 மாத வயதில் அறிகுறிகள் தென்படத் தொடங்கும்.

இந்தக் குழந்தைகளுக்கு பின்வரும் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• காயங்கள்: அவற்றுக்கு மிக எளிதாகக் காயங்கள் ஏற்படும்.
• அசாதாரண இரத்தப்போக்கு: உங்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டாலோ, இரத்தம் கசியும் காயம் இருந்தாலோ, அல்லது பல் பிடுங்கப்பட்டாலோ, இயல்பை விட அதிகமாகவும் நீண்ட நேரத்திற்கும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.
• தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு: அரிதாக, வெளிப்படையான காரணம் ஏதுமின்றி இரத்தப்போக்கு தொடங்கலாம்.

கடுமையான ஹீமோபிலியா பி

ஃபேக்டர் 9 அளவு 1%-க்கும் குறைவாக உள்ளவர்களுக்குக் கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளது. இதன் அறிகுறிகள் கடுமையாக இருக்கும். சில குழந்தைகளுக்குப் பிறக்கும்போதோ, பிறந்த சிறிது நேரத்திலோ, அல்லது விருத்தசேதனத்திற்குப் பிறகோ இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். மற்ற சில குழந்தைகளுக்கு, பிறந்து சில மாதங்கள் வரை அறிகுறிகள் தென்படாமல் இருக்கலாம். பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• இரத்தப்போக்கு: பச்சிளம் குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளின் வாயில் பொம்மை போன்ற ஏதேனும் சிறிய பொருள் சிக்கினால், அவர்களுக்கு வாயிலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.
• தலையில் வீக்கக் கட்டிகள்: ஒரு சிறிய குழந்தை தன் தலையில் எங்காவது அடிபட்டால், அதன் தலையில் வாத்து முட்டைகள் போன்ற கட்டிகள் உருவாகலாம்.
• அடிக்கடி அழுதல், அமைதியின்மை, அல்லது தவழவோ நடக்கவோ மறுத்தல்:குழந்தையின் உடலுக்குள் உள்ள தசை அல்லது மூட்டில் இரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டால் இவை ஏற்படலாம். அவை நீல நிறமாகவும், சில இடங்களில் வீக்கமாகவும் காணப்படலாம். இந்தப் பகுதிகளைத் தொடும்போது சூடாக உணரப்படலாம், மேலும் குழந்தை வலியால் துடிக்கக்கூடும்.
• இரத்தக் கட்டிகள்: இரத்தக் கட்டி என்பது தோலுக்கு அடியில் சேரும் ஒரு இரத்த உறைவு ஆகும். ஒரு குழந்தைக்கு ஊசி போட்ட பிறகும் இரத்தக் கட்டி ஏற்படலாம்.
• சுவாசச் சிரமம்: சில சமயங்களில், இரத்தக் கசிவின் காரணமாக குழந்தையின் நாக்கு வீங்கி, சுவாசப் பாதையை அடைக்கக்கூடும்.

மருத்துவர்கள் இதை எப்படி அடையாளம் காண்கிறார்கள்?

மருத்துவர்கள் உடல் பரிசோதனை செய்வதன் மூலமும், மூட்டுகளில் ஏற்படும் சிராய்ப்பு மற்றும் வீக்கம் போன்ற அறிகுறிகளைக் கவனிப்பதன் மூலமும், குடும்பத்தில் யாருக்கேனும் ஹீமோஃபீலியா அல்லது பிற இரத்தக் கோளாறுகள் உள்ளதா என்று கேட்பதன் மூலமும் ஹீமோஃபீலியா பி நோயைக் கண்டறிகிறார்கள்.

மேலும், பின்வரும் சோதனைகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• முழுமையான இரத்தப் பரிசோதனை (CBC): இது இரத்தத்தில் உள்ள செல்களின் வகைகளையும் அவற்றின் எண்ணிக்கையையும் பரிசோதிக்கிறது.
• புரோத்ராம்பின் நேர (PT) சோதனை: உங்கள் இரத்தம் எவ்வளவு விரைவாக உறைகிறது என்பதை இது சோதிக்கிறது.
• செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரப் பரிசோதனை: இதுவும் ஒரு இரத்த உறைவு உருவாகுவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதை அளவிடும் ஒரு பரிசோதனையாகும்.
• ஃபைப்ரினோஜென் சோதனை: இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் ஃபைப்ரினோஜென் எனப்படும் புரதத்தின் அளவை அளவிடும் ஒரு சோதனை.
• இரத்த உறைதல் காரணி சோதனை: இது ஹீமோஃபிலியாவின் சரியான வகையையும் நோயின் தீவிரத்தையும் கண்டறிய உதவுகிறது.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் ஹீமோஃபீலியா B-க்கு காரணி மாற்று சிகிச்சை அளிக்கின்றனர். இதில், செறிவூட்டப்பட்ட காரணி 9 ஒரு சிரைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. இந்த செறிவூட்டப்பட்ட காரணி 9, குறைந்துபோன காரணியை ஈடுசெய்து, அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க அல்லது அவ்வாறு ஏற்படும்போது அதைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகிறது.

பொதுவாக, லேசானது முதல் மிதமான ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு, அறுவை சிகிச்சை போன்ற ஏதேனும் ஒன்றை மேற்கொள்ள வேண்டியிருக்கும் போது மட்டுமே இந்த சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு காரணி மாற்று சிகிச்சை தொடர்ச்சியாகத் தேவைப்படலாம்.

சிகிச்சையின் போது ஏதேனும் சிக்கல்கள் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளதா?

இந்த சிகிச்சையை எடுத்துக்கொள்பவர்களுக்கு சில சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். அவற்றில் முக்கியமானவை , தடுப்பான்கள் உருவாதல் மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகள் ஆகும்.

தடுப்பான்கள்

ஃபேக்டர் மாற்று சிகிச்சையை உடல் அதன் இயல்பான இரத்தத்தின் ஒரு பகுதியாக ஏற்றுக்கொள்வதை நிறுத்தும் போது தடுப்பான்கள் உருவாகின்றன. இந்தத் தடுப்பான்கள், ஃபேக்டர் மாற்று சிகிச்சை சரியாகச் செயல்படுவதைத் தடுக்கின்றன. இதனால், இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவது அல்லது குறைப்பது மிகவும் கடினமாகிறது. கடுமையான இரத்தப்போக்குக் கோளாறுகள் உள்ளவர்கள் அதிக அளவு ஃபேக்டர் சிகிச்சையைப் பெறும்போது, ​​இந்தச் சிக்கல் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். ஃபேக்டர் 9-ஐத் தவிர்க்காமல் இரத்த உறைதலை முழுமையாக்கக்கூடிய பிற பொருட்களைப் பயன்படுத்தி மருத்துவர்கள் இதற்குச் சிகிச்சை அளிக்கின்றனர்.

வைரஸ் தொற்றுகள்

தானமாகப் பெறப்பட்ட இரத்தத்திலிருந்து தயாரிக்கப்படும் காரணி மாற்றீடுகளைப் பயன்படுத்தும்போது, ​​ஹெபடைடிஸ் சி போன்ற வைரஸ் தொற்றுகள் அரிதாக ஏற்படலாம். இருப்பினும், தற்போதைய பரிசோதனை முறைகளைக் கொண்டு, இந்த ஆபத்து மிகவும் குறைவாக உள்ளது.

இது நடப்பதற்கான அபாயத்தைக் குறைக்க முடியுமா?

ஹீமோஃபீலியா பி ஒரு பரம்பரை நோய் என்பதால், அது உங்களுக்கு ஏற்படுவதையோ அல்லது உங்கள் குழந்தைகளுக்குப் பரவுவதையோ உங்களால் தடுக்க முடியாது. அது எவ்வாறு மரபணு ரீதியாகப் பரவுகிறது என்பதைப் பற்றி இன்னும் கொஞ்சம் தெரிந்துகொள்வோம்:

• நீங்கள் ஒரு பெண்ணாக இருந்து, உங்கள் X குரோமோசோம்களில் ஒன்றில் அசாதாரணமான F9 மரபணுவைக் கொண்டிருந்தால் (அதாவது, நீங்கள் அந்த மரபணுவைச் சுமப்பவராக இருந்தால்), உங்கள் ஆண் குழந்தைகளுக்கு ஹீமோஃபீலியா B நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு 50% ஆகவும், உங்கள் பெண் குழந்தைகளுக்கு அந்த மரபணுவைச் சுமப்பவர்களாக இருப்பதற்கான வாய்ப்பு 50% ஆகவும் உள்ளது.
• இந்த மரபணுவைப் பெறும் உங்கள் மகள்கள், தங்கள் மகன்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா பி-யைக் கடத்த முடியும். அவர்களின் மகள்கள் நோய்க்கடத்திகளாக இருக்கலாம்.
• ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்புள்ள உங்கள் மகன்கள் இந்தக் குரோமோசோமைத் தங்கள் மகள்களுக்குக் கடத்த முடியும்.
• நீங்கள் ஒரு ஆணாக இருந்து, உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா பி நோய் இருந்தால், உங்கள் மகன்களுக்கு அந்த நோய் வராது. ஆனால், உங்கள் மகள்கள் அனைவரும் இயல்புக்கு மாறான F9 மரபணுவைக் கொண்ட குரோமோசோமின் கடத்திகளாக இருப்பார்கள்.

இந்தச் சூழ்நிலையில் மரபணு ஆலோசனை மிகவும் முக்கியமானது. உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள ஒருவருக்கோ ஹீமோஃபீலியா இருந்தால், குழந்தை பெற்றுக்கொள்வதற்கு முன்பு ஒரு மரபணு ஆலோசகரைச் சந்திப்பது நல்லது.

நான் கர்ப்பமாக இருந்தால், என் குழந்தைக்கு இந்த பாதிப்பு உள்ளதா என்பதை முன்கூட்டியே தெரிந்துகொள்ள முடியுமா?

ஆம், உங்களால் முடியும். மருத்துவர்கள் உங்கள் தொப்புள் கொடியிலிருந்து இரத்த மாதிரியை எடுத்து, அதில் இரத்தம் உறைவதற்கான காரணிகள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிப்பார்கள். அதன் மூலம், குழந்தை பிறக்கும்போது என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம் என்பதையும், இரத்தப்போக்கினால் ஏற்படும் சிக்கல்களைத் தடுக்க என்ன செய்ய வேண்டும் என்பதையும் நீங்களும் அவர்களும் முன்கூட்டியே அறிந்துகொள்ள முடியும்.

எனக்கு ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால், என்னென்ன அறிகுறிகளை எதிர்பார்க்க வேண்டும்?

ஹீமோஃபீலியா பி ஒரு நாள்பட்ட நோயாகும். மருத்துவர்களால் இதை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது. இருப்பினும், கடுமையான மூட்டு வலி மற்றும் பிற மருத்துவப் பிரச்சனைகளைத் தடுக்கவோ அல்லது குறைக்கவோ கூடிய சிகிச்சைகள் உள்ளன. ஹீமோஃபீலியா பி உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் சிகிச்சையின் மூலம் நல்ல ஆரோக்கியத்தைப் பேணிக்கொள்ள முடியும்.

கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், இரத்தப்போக்கு பிரச்சனைகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்க, காரணி மாற்று ஊசிகளை (உட்செலுத்தல்கள் அல்லது ஊசிகள்) தவறாமல் போட்டுக்கொள்ள வேண்டும். அவர்கள் சிகிச்சைக்காக மருத்துவரை அணுகலாம், குடும்ப உறுப்பினர் அல்லது பராமரிப்பாளர் மூலம் ஊசியைப் போட்டுக்கொள்ளலாம், அல்லது அவர்களே ஊசியைப் போட்டுக்கொள்ளவும் முடியும். இருப்பினும், கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைத் தடுக்கத் தவறாமல் சிகிச்சை பெற வேண்டும்.

அவர்களுக்கு, அவர்களின் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தையும் ஆயுட்காலத்தையும் பாதிக்கக்கூடிய பிற மருத்துவ நிலைகளும் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, ஹீமோஃபீலியா பி உள்ள பலருக்கு முழங்கால்களிலோ அல்லது இடுப்புகளிலோ கடுமையான பிரச்சனைகள் ஏற்படுகின்றன. இதனால், சேதமடைந்த மூட்டுகளை அகற்றி, புதிய மூட்டுகளைப் பொருத்துவதற்கு அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால், என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம் என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். அவர் உங்கள் நிலையையும் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தையும் நன்கு அறிந்திருப்பதால், உங்களுக்குச் சிறந்த தகவல்களை வழங்க அவரே மிக முக்கியமான நபர்.

என் குழந்தைக்கு இந்த நிலை இருந்தால் நான் என்ன தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்?

உங்கள் குழந்தைக்கு லேசான அல்லது மிதமான ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் இந்த நிலை குறித்துத் தெரிவிப்பது அவசியம். அப்போதுதான், உங்கள் குழந்தைக்கு அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் பிடுங்கும் போது ஏற்படும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கை அவர்களால் தடுக்க முடியும். இதோ மேலும் சில ஆலோசனைகள். உங்கள் மருத்துவரிடம் வேறு ஆலோசனைகளும் இருக்கலாம்:

• உங்கள் குழந்தைகள் மிகவும் சிறியவர்களாக இருக்கும்போது, ​​அவர்களுடைய உயரமான நாற்காலிகள் மற்றும் கார் இருக்கைகளில் முறையான பாதுகாப்புப் பட்டைகள் பொருத்தப்பட்டுள்ளனவா என்பதைச் சரிபார்க்கவும்.
• குழந்தைகள் சற்று வளர்ந்து மற்ற குழந்தைகளுடன் விளையாடும்போது, ​​தற்செயலாகக் குழந்தைக்குக் காயம் ஏற்பட்டு இரத்தம் வர ஆரம்பித்தால் என்ன செய்ய வேண்டும் என்பதை அவர்களைப் பராமரிப்பவர்களும் பள்ளி ஆசிரியர்களும் அறிந்திருக்க வேண்டும்.
• மற்றவர்களுடன் கடுமையான மோதல் அல்லது கீழே விழுவதற்கான வாய்ப்புள்ள விளையாட்டுகள் போன்ற சில செயல்களில் இருந்து உங்கள் குழந்தை விலகி இருக்க வேண்டும்.

என் குழந்தைக்கு கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால் என்ன செய்வது?

கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்கு, இரத்தப்போக்கைத் தடுக்கவோ குறைக்கவோ அல்லது அறிகுறிகளை நிர்வகிக்கவோ, வாழ்நாள் முழுவதும் மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படும். நீங்கள் எதிர்கொள்ளக்கூடிய சில சவால்களும், உதவக்கூடிய சில ஆலோசனைகளும் இங்கே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• ஹீமோஃபீலியா பி பாதிப்புள்ள குழந்தைகள் நடக்கக் கற்றுக்கொள்ளும்போது, ​​அவர்கள் மோதினாலோ அல்லது கீழே விழுந்தாலோ இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். எல்லா வீழ்ச்சிகளையும் தடுப்பது சாத்தியமில்லை என்றாலும், வீட்டில் உள்ள தளபாடங்களின் கூர்மையான மூலைகளில் பாதுகாப்பு உறைகளைப் போடுவது ஒரு நல்ல யோசனையாகும்.
• உங்கள் குழந்தை வளர வளர, ஓடவும் குதிக்கவும் தொடங்கும் போது, ​​தலைக்கவசம் மற்றும் முழங்கால் பாதுகாப்புப் பட்டைகள் போன்ற பாதுகாப்பு உபகரணங்களைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். உண்மையில், மிதிவண்டி ஓட்டும்போது எல்லாக் குழந்தைகளும் தலைக்கவசம் அணிய வேண்டும். இரத்தக் கசிவை ஏற்படுத்தக்கூடிய மோதல்களைத் தவிர்க்க, உங்கள் குழந்தைக்குக் கூடுதல் பாதுகாப்பு தேவைப்படலாம்.
• இரத்தப்போக்கை நிறுத்த உங்கள் குழந்தைக்குத் தொடர்ச்சியான மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படும். சிகிச்சைக்காகச் செல்ல வேண்டியிருக்கும்போது, ​​நண்பர்களுடன் நேரம் செலவிட முடியாமலும், பள்ளிப் பாடங்களைத் தவறவிடுவதாலும் அவன் கோபமாகவும் விரக்தியாகவும் உணரக்கூடும்.
• ஹீமோஃபீலியா பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தைக்கு, தன் ஆசிரியர்களுக்கும் மற்றவர்களுக்கும் தன் நிலை பற்றித் தெரியும் என்பது தெரியும். பள்ளியில் உள்ள ஆசிரியர்களும் மற்றவர்களும் அவனுக்கு உதவ முயன்றாலும், அவனை வித்தியாசமாக நடத்தும் போது அவன் சங்கடமாக உணரக்கூடும்.
• மூத்த குழந்தைகளுக்கும் இளைஞர்களுக்கும் தங்கள் உணர்வுகளைக் கையாள்வதற்கும் மற்றவர்களின் எதிர்வினைகளைச் சமாளிப்பதற்கும் உதவி தேவைப்படலாம். உங்கள் குழந்தை இதேபோன்ற சூழ்நிலையில் இருந்தால், இளைஞர்களுக்கான திட்டங்கள் அல்லது ஆதரவுக் குழுக்கள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

எனக்கு ஹீமோபிலியா பி உள்ளது. என்னை நான் எப்படி கவனித்துக் கொள்வது?

ஹீமோஃபீலியா பி நோயுடன் வாழ்வது என்பது, உங்கள் சிகிச்சையைக் கவனித்துக் கொள்ளும் அதே வேளையில், உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தைப் பாதுகாக்க கூடுதல் நடவடிக்கைகளை எடுப்பதாகும். இதோ சில ஆலோசனைகள்:

• நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள்: உங்களுக்குப் பொருத்தமான தடுப்பூசிகள் எவை என்பது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
• ஆரோக்கியமான எடையைப் பராமரிக்கவும்: உள் இரத்தப்போக்கு மற்றும் மூட்டு சேதம் காரணமாக நடமாடுவதில் உங்களுக்குச் சிரமம் இருந்தால், உங்கள் எடையைக் கட்டுப்படுத்துவது உதவும்.
• ஒரு உடற்பயிற்சி வழக்கத்தை ஏற்படுத்திக் கொள்ளுங்கள்: உடற்பயிற்சி செய்யும்போது காயம் ஏற்பட்டுவிடுமோ என்று நீங்கள் பயப்படலாம். சுறுசுறுப்பாக இருக்கும்போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்கான வழிகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• உங்கள் மன அழுத்தத்தை நிர்வகிக்கவும்: ஹீமோஃபீலியா பி என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாகும். இதை உங்கள் குடும்ப மற்றும் பணிப் பொறுப்புகளுடன் சமநிலைப்படுத்த கூடுதல் முயற்சி தேவைப்படலாம்.
• சில வலி நிவாரணிகளைத் தவிர்க்கவும்: உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா பி இருந்தால், நீங்கள் ஆஸ்பிரின் அல்லது இபுப்ரோஃபென் எடுத்துக்கொள்ளக் கூடாது. இந்த வலி நிவாரணிகள் இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கின்றன.

உங்களுக்குத் திட்டமிடப்பட்ட சிகிச்சைக்காகவும், வழக்கத்திற்கு மாறான இரத்தப்போக்கு அல்லது கடுமையான மூட்டு வலி போன்ற வேறு ஏதேனும் அறிகுறிகள் தென்படும்போதும் உங்கள் மருத்துவரை அணுக வேண்டும்.

நீங்கள் எப்போது அவசர சிகிச்சைக்குச் செல்ல வேண்டும்?

உங்களுக்கு தலையில் காயம் ஏற்பட்டிருந்தால் , உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாட வேண்டும். இந்த அறிகுறிகள் உங்கள் மூளையில் இரத்தக் கசிவு (இன்ட்ராக்ரானியல் ஹெமரேஜ்) ஏற்பட்டிருப்பதைக் குறிக்கலாம்:

• தலைவலி.
• பலவீனம்.
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி.
• உணர்வின்மை அல்லது பக்கவாதம்.

எந்த வகையான காயத்திலிருந்தும் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கை உங்களால் நிறுத்த முடியாவிட்டால், அல்லது காரணமின்றி இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும் அல்லது அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்லவும்.

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை (முக்கிய செய்தி)

ஹீமோஃபீலியா பி என்பது ஒரு அரிய நோயின் மற்றொரு அரிய வடிவமாகும். ஹீமோஃபீலியா ஏ-வைப் போலவே, ஹீமோஃபீலியா பி-யும் ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கசிவுக் கோளாறாகும். ஹீமோஃபீலியா ஏ உள்ளவர்களைக் காட்டிலும் ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்களுக்கு அறிகுறிகள் கடுமையாக இல்லாமல் இருக்கலாம் என்று ஆய்வுகள் காட்டினாலும், ஹீமோஃபீலியா பி என்பது பல மருத்துவ, வாழ்க்கை முறை மற்றும் உளவியல் சவால்களை ஏற்படுத்தும் ஒரு நிலையாகவே உள்ளது.

இந்த நோயின் மரபணுக்கடத்திகளாக இருக்கும் பெண்கள், தங்கள் குழந்தைகளுக்கும் இது பரவிவிடுமோ என்று கவலைப்படலாம். ஹீமோஃபீலியா பி உள்ள குழந்தையின் பெற்றோர், தற்செயலான காயங்களிலிருந்து தங்கள் குழந்தையைப் பாதுகாப்பது குறித்துக் கவலைப்படலாம். பிற்காலத்தில், வளர்ந்து வரும் தங்கள் குழந்தை ஹீமோஃபீலியா பி உடன் வாழக் கற்றுக்கொள்ள அவர்கள் உதவ வேண்டியிருக்கலாம். கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி உள்ளவர்களுக்கு, அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

ஆனால் நம்பிக்கை இருக்கிறது! மரபணு மாற்று சிகிச்சை மற்றும் மரபணு சிகிச்சை போன்ற புதிய சிகிச்சை முறைகளை ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஆராய்ந்து வருகின்றனர். இவை கடுமையான ஹீமோஃபீலியா பி சிகிச்சையளிக்கப்படும் விதத்தில் ஒரு பெரிய மாற்றத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த நிலை இருந்தால், உங்களுக்குப் பொருத்தமான மருத்துவப் பரிசோதனைகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். நினைவில் கொள்ளுங்கள், முறையான மருத்துவ ஆலோசனை மற்றும் சிகிச்சையின் மூலம், ஹீமோஃபீலியா பி உடன் நீங்கள் ஒரு வெற்றிகரமான, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

ஹீமோஃபீலியா பி, இரத்தப்போக்கு, மரபணு நோய்கள், இரத்த உறைதல், காரணி IX, பரம்பரை நோய்கள், கிறிஸ்துமஸ் நோய்