உங்கள் குழந்தையின் இதயத்தின் இடது பக்கம் பலவீனமாக உள்ளதா? ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி (HLHS) பற்றிப் பேசுவோம்.

உங்கள் பச்சிளம் குழந்தைக்கு ஒரு தீவிரமான இதயப் பாதிப்பு இருப்பதாக மருத்துவர் கூறும்போது நீங்கள் உணரும் உணர்வை விவரிப்பது கடினம். பயம், அதிர்ச்சி மற்றும் சோகத்துடன், "நமது குழந்தைக்கு என்ன ஆகுமோ?" என்ற கேள்வியும் உங்கள் மனதில் எதிரொலிக்கிறது. அது மிகவும் கடினமான நேரம். ஆனால் இதுபோன்ற நேரத்தில் மிக முக்கியமான விஷயம், இந்த நிலையைப் பற்றி முழுமையாக அறிந்திருப்பதுதான். இன்று நாம், பிறப்பால் ஏற்படும் ஒரு தீவிரமான மற்றும் அரிதான இதயப் பாதிப்பான ஹைப்போபிளாஸ்டிக் லெஃப்ட் ஹார்ட் சிண்ட்ரோம் (HLHS) பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இந்தக் கட்டுரையில், நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில், இதைப் பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி (HLHS) என்பது சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி (HLHS) என்பது, குழந்தை கருப்பையில் வளரும்போது இதயத்தின் இடது பக்கம் சரியாக வளர்ச்சி அடையாத நிலையில் ஏற்படும் ஒரு பாதிப்பாகும். இது ஒரு பிறவி இதய நோயாகும். "ஹைப்போபிளாஸ்டிக்" என்ற சொல்லுக்கு "முழு வளர்ச்சி அடையாத" என்று பொருள்.

நம் இதயம் நான்கு அறைகள் கொண்ட ஒரு சிறிய வீட்டைப் போன்றது. மேல் தளத்தில் இரண்டு அறைகள், கீழ் தளத்தில் இரண்டு அறைகள். குறிப்பாக, HLHS பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தையின் இதயத்தின் இடது பக்கப் பகுதிகள்:

• இடது வென்ட்ரிக்கிள்: இது இதயத்தின் முக்கிய இரத்தத்தை உந்தித் தள்ளும் அறையாகும். இது சுத்தமான, ஆக்சிஜன் கலந்த இரத்தத்தை உடல் முழுவதும் செலுத்துகிறது. HLHS நோயில், இது மிகவும் சிறியதாகவும் வளர்ச்சி குன்றியதாகவும் இருக்கும்.
• பெருந்தமனி: இடது இதயக் கீழறையிலிருந்து உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு இரத்தத்தைக் கொண்டு செல்லும் பிரதான இரத்தக் குழாய். இதுவும் பெரும்பாலும் குறுகலாகவும் சிறியதாகவும் இருக்கும்.
• மிட்ரல் மற்றும் அயோர்டிக் வால்வுகள்: இவை கதவுகள் போன்றவை. இவை இரத்தத்தை ஒரே ஒரு திசையில் மட்டும் பாய அனுமதிக்கின்றன. HLHS-ல், இந்த வால்வுகள் சரியாக வளர்ச்சியடையாமல் போகலாம் அல்லது முற்றிலும் மூடப்பட்டிருக்கலாம்.

இந்த முக்கியப் பாகங்கள் சரியாக வளராததால், இதயத்தின் இடது பக்கத்தால் உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்குப் போதுமான ஆக்சிஜன் கலந்த இரத்தத்தைச் செலுத்த முடிவதில்லை. இது மிகவும் தீவிரமான ஒரு நிலையாகும். சில சமயங்களில், இதயத்தின் இரண்டு மேல் அறைகளுக்கு இடையேயான சுவரில் ஒரு சிறிய துளை ஏற்படலாம்; இது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

இதற்கும் ஆரோக்கியமான இதயத்திற்கும் என்ன வித்தியாசம்?

ஆரோக்கியமான இதயத்தில், வலது மற்றும் இடது பக்கங்கள் இரண்டும் இணைந்து செயல்படுகின்றன. வலது பக்கம், உடலில் இருந்து ஆக்சிஜன் குறைவாக உள்ள இரத்தத்தை எடுத்து, ஆக்சிஜன் பெறுவதற்காக நுரையீரல்களுக்கு அனுப்புகிறது என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள். நுரையீரல்களில் இருந்து வரும் ஆக்சிஜன் நிறைந்த இரத்தம் இதயத்தின் இடது பக்கத்திற்குத் திரும்புகிறது. பின்னர், இடது பக்கத்தில் உள்ள சக்திவாய்ந்த பம்ப் (இடது வென்ட்ரிக்கிள்) அந்த இரத்தத்தை உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்குப் பம்ப் செய்கிறது.

ஆனால், HLHS பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தைக்கு இதயத்தின் இடது பக்கம் மிகவும் பலவீனமாக இருக்கும். அதனால், அதனால் அந்த வேலையைச் செய்ய முடியாது. அப்படியானால் என்ன நடக்கும்? இதயத்தின் வலது பக்கம் இரண்டு வேலைகளையும் தானாகவே செய்ய வேண்டியிருக்கும் . அதாவது, வலது வென்ட்ரிக்கிள் நுரையீரல்களுக்கு இரத்தத்தை அனுப்பும் அதே நேரத்தில், உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கும் இரத்தத்தை அனுப்ப வேண்டும்.

இது எப்படி நிகழ்கிறது? குழந்தை கருப்பையில் இருக்கும்போது, ​​இதயத்தில் உள்ள இரண்டு முக்கிய இரத்த நாளங்களுக்கு இடையே ஒரு தற்காலிக இணைப்பு ஏற்படுகிறது. இது டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.இது ஒரு 'குறுக்குவழி' போன்றது. HLHS பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தை பிறந்த பிறகு உயிர் வாழ்வதற்கு இந்தக் 'குறுக்குவழி' மிகவும் அவசியம். ஏனெனில், இந்தக் குழாய் வழியாகத்தான் உடலுக்கு இரத்தம் பாய்கிறது. சாதாரணமாக, குழந்தை பிறந்த சில நாட்களுக்குப் பிறகு இந்தக் குழாய் மூடிவிடும். ஆனால், HLHS பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தைக்கு இந்தக் குழாய் மூடிவிட்டால், உடலுக்கு இரத்தம் பாய்வதற்கு வழியே இருக்காது. எனவே, இந்த நிலைக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், அக்குழந்தை உயிர் வாழ்வதற்கு சில நாட்களே இருக்கும்.

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த பாதிப்பு உள்ளதா என்பதை எப்படி அறிவது? அதன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

பிறந்த குழந்தைக்கு HLHS இருந்தால், சில சமயங்களில் ஆரம்பத்தில் அதன் அறிகுறிகள் வெளிப்படாது. ஆனால், இந்த அறிகுறிகள் சில மணிநேரங்களிலோ அல்லது நாட்களிலோ தோன்றக்கூடும். பெற்றோர்கள் இது குறித்து அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது இரண்டைக் கண்டால் பீதியடையாமல் இருப்பதுதான் மிக முக்கியமான விஷயம். ஆனால், உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகுவது அவசியம்.

குழந்தைகளுக்கு இது ஏன் நிகழ்கிறது? இதற்கான காரணம் என்ன?

இந்தக் கேள்வி ஒவ்வொரு பெற்றோரின் மனதிலும் இருக்கும். "எங்கள் குழந்தைக்கு இது ஏன் நடந்தது? நாங்கள் ஏதேனும் தவறு செய்துவிட்டோமா?" என்று சிந்திப்பது இயல்பானதுதான்.

ஆனால் உண்மை என்னவென்றால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், HLHS-க்கு குறிப்பிட்ட காரணம் எதுவும் இல்லை . அதாவது, இது தாய் அல்லது தந்தையால் ஏற்படுவதல்ல. சில சமயங்களில், மரபணுக் காரணிகள் ஒரு பங்கு வகிக்கலாம். அதாவது, குடும்பத்தில் ஏற்படும் சில மரபணு மாற்றங்கள் இந்த அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். டர்னர் சிண்ட்ரோம் அல்லது ட்ரைசோமி 18 போன்ற பிற மரபணு நிலைகளைக் கொண்ட குழந்தைகளுக்கும் HLHS ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.

மருத்துவர்கள் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்கள்?

நல்லவேளையாக, இன்றைய மேம்பட்ட தொழில்நுட்பத்தின் உதவியால், இந்த நோயைக் குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே, அதாவது கர்ப்ப காலத்திலேயே கண்டறிய முடியும் . வழக்கமான பிரசவத்திற்கு முந்தைய அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையின்போது இதயத்தில் ஏதேனும் குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களை ஒரு சிறப்பு மருத்துவரிடம் பரிந்துரைத்து, கருவின் இதய எதிரொலிப் பரிசோதனை (fetal echocardiogram) செய்யுமாறு கேட்டுக்கொள்வார். இது, குழந்தையின் இதயத்தின் அமைப்பையும் செயல்பாட்டையும் மிகத் தெளிவாகக் காண உங்களுக்கு உதவுகிறது.

குழந்தை பிறந்த பிறகு இந்த நிலையைக் கண்டறிய, மருத்துவர் குழந்தையின் அறிகுறிகளைக் கவனிப்பார் மற்றும் அசாதாரணமான இதய ஒலி (இதய முணுமுணுப்பு) உள்ளதா என்பதைப் பார்க்க ஸ்டெதாஸ்கோப் மூலம் மார்பைச் சோதிப்பார். பின்னர், இந்த நிலையை உறுதிப்படுத்த பின்வரும் பல சோதனைகள் செய்யப்படும்:

• மார்பு எக்ஸ்-ரே: மார்பு எக்ஸ்-ரே மூலம் இதயம் மற்றும் நுரையீரல்களின் அளவு மற்றும் வடிவத்தைச் சரிபார்க்கலாம்.
• எக்கோ கார்டியோகிராம்: இது மிகவும் முக்கியமான பரிசோதனையாகும். இது இதயத்தை வீடியோ ஸ்கேன் செய்வது போன்றது. இதயத்தின் அறைகள், வால்வுகள் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் அனைத்தும் இதில் தெளிவாகத் தெரியும். இதுவே HLHS இருப்பதை உறுதி செய்கிறது.
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (EKG): இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டை அளவிடும் ஒரு பரிசோதனை.
• துடிப்பு ஆக்சிமீட்டர் பரிசோதனை: இரத்தத்தில் உள்ள ஆக்சிஜனின் அளவை அளப்பதற்காக, குழந்தையின் விரலிலோ அல்லது காதிலோ ஒரு சிறிய கிளிப் போன்ற கருவி பொருத்தப்படுகிறது. HLHS பாதிப்புள்ள குழந்தைகளிடம் இந்த அளவு குறைவாகக் காணப்படும்.

இந்த நிலைக்கு சிகிச்சை உள்ளதா? குழந்தையைக் காப்பாற்ற முடியுமா?

ஆம், இது மிகவும் தீவிரமான ஒரு நிலைதான், ஆனால் இதற்கு சிகிச்சைகள் உள்ளன. ஆனாலும், இது மருந்துகளால் குணப்படுத்தக்கூடிய நோய் அல்ல. குழந்தையின் உயிரைக் காப்பாற்ற, பல கட்டங்களைக் கொண்ட ஒரு சிக்கலான தொடர் அறுவை சிகிச்சைகள் செய்யப்பட வேண்டும்.

முதல் படி: குழந்தையை நிலைப்படுத்துதல்

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், குழந்தையின் நிலையைச் சீராக்க வேண்டும். நாம் முன்பே பேசிய 'குறுக்குவழி' இரத்த நாளமான டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸைத் திறந்து வைப்பதே முதல் படியாகும். புரோஸ்டாகிளாண்டின் எனப்படும் மருந்து நரம்பு வழியாகச் செலுத்தப்படுகிறது. குழந்தையின் இதயத் துடிப்புக்கு உதவ மற்ற மருந்துகளும் பயன்படுத்தப்படலாம், மேலும் குழந்தை சுவாசிக்க உதவ வென்டிலேட்டரும் பயன்படுத்தப்படலாம்.

இரண்டாம் படி: மூன்று கட்ட அறுவை சிகிச்சைத் தொடர்

இந்த அறுவை சிகிச்சைகளின் முக்கிய நோக்கம், இதயத்தின் பலவீனமான இடது பக்கத்தை முழுமையாகத் தவிர்த்து, வலிமையான வலது பக்கத்திற்கு (வலது வென்ட்ரிக்கிளுக்கு) உடல் முழுவதும் இரத்தத்தை பம்ப் செய்யும் பணியை வழங்குவதாகும். இது இரத்த ஓட்டத்தை முற்றிலும் வேறு திசையில் திருப்புவதைப் போன்றது.

1. நார்வுட் செயல்முறை: இது குழந்தை பிறந்த முதல் இரண்டு வாரங்களுக்குள் செய்யப்படுகிறது. இது மிகவும் சிக்கலான, தீவிரமான அறுவை சிகிச்சை ஆகும். இதில், அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள்:

• வளர்ச்சி குன்றிய பெருந்தமனி புனரமைக்கப்படுகிறது.
• வலது இதயக் கீழறையிலிருந்து இரத்தத்தை நேரடியாக நுரையீரல்களுக்கு அனுப்புவதற்காக ஒரு சிறப்பு குழாய் (ஷண்ட்) பொருத்தப்படுகிறது.
• இவ்வாறு, இதயத்தின் 'குழாய் அமைப்பு' மாற்றியமைக்கப்படுவதால், வலது வென்ட்ரிக்கிளால் உடல் முழுவதற்கும் நுரையீரல்களுக்கும் இரத்தத்தைச் செலுத்த முடிகிறது.

2. கிளென் அறுவை சிகிச்சை (இருவழி கிளென் ஷன்ட் அறுவை சிகிச்சை): இது குழந்தைக்கு 4 முதல் 6 மாதங்கள் இருக்கும்போது செய்யப்படுகிறது. இங்கே:

• முதல் அறுவை சிகிச்சையின் போது பொருத்தப்பட்ட குழாய் (ஷண்ட்) அகற்றப்படுகிறது.
• உடலின் மேற்பகுதியிலிருந்து (சுப்பீரியர் வீனா காவா எனப்படும் சிரையிலிருந்து) வரும் ஆக்சிஜன் குறைந்த இரத்தம் நேரடியாக நுரையீரல்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.
• இதனால் வலது இதயக் கீழறையின் மீதான சுமை பெருமளவில் குறைகிறது, ஏனெனில் இப்போது அது உடலின் மேற்பகுதியிலிருந்து இரத்தத்தைப் பம்ப் செய்ய வேண்டியதில்லை, அது நேரடியாக நுரையீரல்களுக்குச் செல்கிறது.

3. ஃபோன்டான் செயல்முறை: இது இறுதிக் கட்டமாகும். இது 18 மாதங்கள் முதல் 4 வயது வரையிலான காலகட்டத்தில் செய்யப்படுகிறது. இங்கே:

• உடலின் கீழ்ப்பகுதியிலிருந்து (இன்ஃபீரியர் வீனா காவா எனப்படும் சிரை வழியாக) வரும் ஆக்சிஜன் குறைந்த இரத்தம் நேரடியாக நுரையீரல்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.
• இந்த அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, உடலில் உள்ள ஆக்சிஜன் குறைந்த இரத்தம் அனைத்தும் நேரடியாக நுரையீரல்களுக்குச் செல்கிறது. இதயத்தின் வலது வென்ட்ரிக்கிள், நுரையீரலில் இருந்து சுத்தமான, ஆக்சிஜன் நிறைந்த இரத்தத்தை உடல் முழுவதும் பம்ப் செய்தால் மட்டும் போதும்.

இந்த மூன்று அறுவை சிகிச்சைகள் முடிந்த பிறகு, குழந்தையின் இரத்த ஓட்ட அமைப்பு முற்றிலும் புதிய முறையில் செயல்படத் தொடங்குகிறது.

சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் என்னென்ன?

இந்த அறுவை சிகிச்சைகள் உயிர்காக்கும் தன்மை கொண்டவை என்றாலும், அவை மிகவும் சிக்கலானவை மற்றும் அபாயங்களையும் சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். அறுவை சிகிச்சையின் போதும் அதற்குப் பின்னரும் பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம்.

• தாங்க வேண்டிய அதிகப்படியான சுமையின் காரணமாக வலது வென்ட்ரிக்கிள் பலவீனமடைகிறது.
• இதய வால்வுகளில் இருந்து இரத்தக் கசிவு.
• கல்லீரல் நோய்கள்.
• இயல்புக்கு மாறான இதயத் துடிப்புகள்.
• இரத்தம் உறைதல்.
• தொற்றுகள்.
• சாப்பிடுவதில் சிரமம்.
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்.
• சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் பாதிப்புகள்.

மருத்துவர் இந்த அபாயங்கள் அனைத்தையும் உங்களுடன் விரிவாக விவாதிப்பார். இந்தப் பயணத்தின்போது மருத்துவக் குழுவினர் குழந்தையை மிகவும் உன்னிப்பாகக் கண்காணிப்பார்கள்.

இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு நல்ல தேர்வா?

சில சமயங்களில், குழந்தையின் இதய நிலை மிகவும் சிக்கலானதாக இருந்தாலோ அல்லது அறுவை சிகிச்சையில் குழந்தை பிழைக்காது என்று மருத்துவர்கள் கருதினாலோ, அவர்கள் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கலாம். ஆனால், பொருத்தமான இதயம் கிடைக்கும் வரை அவர்கள் காத்திருக்க வேண்டும். மேலும், இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, குழந்தை தன் வாழ்நாள் முழுவதும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்.

ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நிலை இருந்தால், பெற்றோர்களாகிய நாம் என்ன தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்?

இந்தப் பயணம் சவாலானது, ஆனால் முறையான மருத்துவ மேற்பார்வை மற்றும் கவனிப்புடன், HLHS பாதிப்புள்ள குழந்தைகள் நல்ல வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

• வாழ்நாள் முழுவதும் மருத்துவக் கண்காணிப்பு: அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, குழந்தை தன் வாழ்நாள் முழுவதும் இதயநோய் நிபுணரைச் சந்திக்க வேண்டியிருக்கும். அவர்கள் வருடத்திற்கு ஒரு முறையாவது மருத்துவப் பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்ள வேண்டும்.
• மருந்துகள்: பல குழந்தைகள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் இதய நோய்க்கான மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்.
• மற்ற அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு முன் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்: பல் பிடுங்குதல் போன்ற வேறு எந்த அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பும், இதய நோய்த்தொற்றுகளை (எண்டோகார்டிடிஸ்) தடுப்பதற்காக நீங்கள் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.
• உடல் செயல்பாடு: உங்கள் குழந்தையின் உடல் செயல்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்த வேண்டியிருக்கலாம். போட்டி விளையாட்டுகள் போன்ற கடினமான செயல்பாடுகள் பொதுவாகப் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை. இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் ஆலோசனை கேளுங்கள்.
• உங்கள் மனநலம்: இந்தப் பயணம் பெற்றோருக்கு மிகவும் சோர்வளிக்கக்கூடியது. இது மன அழுத்தத்தை உண்டாக்கலாம். எனவே, உங்கள் உணர்வுகளை உங்கள் கணவர்/மனைவி மற்றும் குடும்பத்தினருடன் பகிர்ந்து கொள்ளுங்கள். தேவைப்பட்டால் ஆலோசனை பெறுங்கள். நீங்கள் மன உறுதியுடன் இருக்கும்போது மட்டுமே உங்கள் குழந்தையை நன்றாகப் பராமரிக்க முடியும்.