Skip to main content

குழந்தைகளிடம் காணப்படும் ஒரு அரிய நரம்பியல் நோயான கிராபே நோய் குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருப்போம்.

குழந்தைகளிடம் காணப்படும் ஒரு அரிய நரம்பியல் நோயான கிராபே நோய் குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருப்போம்.

ஒரு குழந்தையின் உடல்நிலை சரியில்லாதபோது, ​​ஒரு தாய் அல்லது தந்தை உணரும் சோகத்தையும் கவலையையும் வார்த்தைகளால் விவரிப்பது கடினம், இல்லையா? குறிப்பாக, அது ஒரு அரிதான மற்றும் சிக்கலான நோயாகத் தோன்றும் போது, ​​அந்தச் சுமை இன்னும் அதிகமாகிறது. இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட அரிதான ஆனால் முக்கியமான ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது கிராபே நோய் (Krabbe Disease) என்று அழைக்கப்படுகிறது. சிலர் இதை குளோபாய்டு செல் லியூகோடிஸ்ட்ரோபி (Globoid Cell Leukodystrophy) என்றும் அழைக்கிறார்கள். இந்தப் பெயர் சற்று நீளமாகத் தோன்றினாலும், நாம் இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

கிராபே நோய் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், கிராபே நோய் என்பது நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணுக் கோளாறு ஆகும். இதை 'க்ரா-பா' என்று உச்சரிக்க வேண்டும்.

இந்த நோய், லியூகோடிஸ்ட்ரோஃபீஸ் எனப்படும் நோய்களின் குழுவைச் சேர்ந்தது. இந்த நோய்களில் , நமது நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள மைலின் எனப்படும் பாதுகாப்பு உறை இழக்கப்படுகிறது (இது டீமைலினேஷன் என்று அழைக்கப்படுகிறது). நமது உடலில் உள்ள நரம்பு செல்களை மின் கம்பிகளாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். இந்தக் கம்பிகளைச் சுற்றி, கம்பியின் மேல் ஒரு பிளாஸ்டிக் உறை போன்ற பாதுகாப்பு உறை உள்ளது. அதுதான் மைலின் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மைலின் உறைதான் நரம்புச் செய்திகள் விரைவாகவும் துல்லியமாகவும் பயணிக்க அனுமதிக்கிறது. கிராபே நோயில், இந்த மைலின் உறை சேதமடைகிறது.

மேலும், இந்த நோயின்போது மூளையில் குளோபாய்டு செல்கள் எனப்படும் ஒரு அசாதாரண வகை செல்களைக் காண முடியும். இவை பொதுவாக ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட உட்கருக்களைக் கொண்ட பெரிய செல்கள் ஆகும்.

மையலின் உறை அழிக்கப்படுவதால், மூளை செல்கள் இறக்கத் தொடங்குகின்றன. இது படிப்படியாக நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கும் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. உதாரணமாக:

  • அறிவுசார் குறைபாடு
  • பக்கவாதம்
  • செவித்திறன் இழப்பு அல்லது காது கேளாமை

கிராபே நோய் என்பது காலப்போக்கில் படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு சிதைவு நோயாகும். வருந்தத்தக்க விஷயம் என்னவென்றால், இது பெரும்பாலும் மரணத்தில் முடிவடைகிறது.

இந்த நோய்க்கு, டேனிஷ் நரம்பியல் நிபுணரான க்னட் க்ராபே என்பவரின் பெயர் சூட்டப்பட்டுள்ளது.

கிராபே நோயால் யார் அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்?

கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் ஏறக்குறைய 90 சதவீதம் பேருக்கு, 1 முதல் 7 மாதங்களுக்குள் அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. இது கிராபே நோயின் சிசுப் பருவ வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சில சமயங்களில், இந்த நோய் 18 மாதங்களுக்குப் பிறகு, இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது முதிர்வயதிலோ தொடங்கலாம். இது கிராபே நோயின் பிற்காலத் தொடக்க வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், கிராபே நோய் என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு மரபணுக்கள் மூலம் கடத்தப்படும் ஒரு நோயாகும்.

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

கிராபே நோய் பொதுவாக மிகவும் அரிதான நோயாகும். இருப்பினும், இது ஏற்படும் நிகழ்வெண் உலகின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் மாறுபடுகிறது. ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, ஐரோப்பாவில் பிறக்கும் ஒவ்வொரு 100,000 குழந்தைகளிலும் ஒருவருக்கும், அமெரிக்காவில் பிறக்கும் ஒவ்வொரு 250,000 குழந்தைகளிலும் ஒருவருக்கும் இந்த நோய் ஏற்படலாம்.

இருப்பினும், இஸ்ரேலில் உள்ள சில தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சமூகங்களில் இந்த நோய் மிகவும் பரவலாகக் காணப்படுகிறது, அங்கு 1,000 பேருக்கு சுமார் 6 பேர் என்ற விகிதத்தில் இந்நோய் ஏற்படுகிறது.

கிராபே நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

கிராபே நோயின் அறிகுறிகளின் தீவிரம், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் பொறுத்து அமைகிறது. கிராபே நோயின் குழந்தைப் பருவ வடிவம் வேகமாக மோசமடைந்து, பொதுவாக 2 வயதுக்கு முன்பே மரணத்தை விளைவிக்கிறது. கிராபே நோயின் பிற்காலத் தொடக்க வடிவம் ஒப்பீட்டளவில் லேசானது, மேலும் ஆயுட்காலமும் அதிகமாக இருக்கும்.

குழந்தை க்ராபே நோயின் அறிகுறிகள்

குழந்தைப் பருவத்தில் ஏற்படும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகளை மூன்று முக்கிய நிலைகளில் கண்டறியலாம்:

நிலை 1:

கிராபே நோய் உள்ள ஒரு குழந்தை, பொதுவாக 4 முதல் 6 மாதங்கள் வரை நன்றாக வளரும். அதன் பிறகுதான் அறிகுறிகள் தென்படத் தொடங்கும். அவற்றுள் சில:

  • அடிக்கடி அமைதியின்மை, எரிச்சல்
  • வாந்தி
  • பால் குடிப்பதில் சிரமம்
  • செழிக்கத் தவறுதல்
  • தொற்றுக்கான எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் அடிக்கடி காய்ச்சல் ஏற்படுதல்
  • தசை பலவீனம்

க்ராப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தை , தொடுதல், ஒலி மற்றும் ஒளிக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டதாக இருக்கலாம். அத்தகைய தூண்டுதல் ஏற்படும்போது, ​​உடல் விறைக்கும் உணர்வை (டோனிக் ஸ்பாஸ்ம்ஸ்) அனுபவிக்கக்கூடும். மிகச் சிறிய சத்தத்திற்குக் கூட ஒரு குழந்தை திடுக்கிட்டு, உடல் விறைத்துவிடும் என்பதை கற்பனை செய்து பாருங்கள்.

நிலை 2:

இரண்டாம் கட்டத்தில், பின்வரும் அறிகுறிகளை நீங்கள் காணலாம்:

  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • பார்வை நரம்புச் சிதைவு - இது பார்வை நரம்பு பலவீனமடைவதைக் குறிக்கிறது.
  • இயல்புக்கு மாறான தோரணை - கழுத்து, உடல் மற்றும் கால்களின் தசைகளில் ஏற்படும் இறுக்கம், கழுத்திலிருந்து குதிகால் வரை பின்னோக்கி வளையும் ஒரு தோரணைக்கு (ஓபிஸ்தோடோனிக் போஸ்டரிங்) வழிவகுக்கும். இது ஒரு வில்லைப் போல பின்னோக்கி வளைவதாகும்.
  • வலிப்பு போன்ற நிலைமைகள்
  • மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி குறைதல்
  • முன்பு கற்றுக்கொண்ட செயல்களை (உதாரணமாக, புன்னகைப்பது, தலை நிமிர்ந்து நிற்பது) மீண்டும் செய்ய இயலாமை.

நிலை 3:

மூன்றாவது கட்டத்தில், இந்த அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன:

  • முழுமையான பார்வை இழப்பு (பார்வையின்மை)
  • முழுமையான செவித்திறன் இழப்பு (செவிட்டுத்தன்மை)
  • இயல்புக்கு மாறான உடல் தோரணை - கைகளும் கால்களும் நேராகவும், விரல்கள் கீழ்நோக்கியும், தலையும் கழுத்தும் பின்னோக்கியும் இருக்கும் ஒரு தோரணை (மூளையற்ற தோரணை).
  • சுற்றி நடமாடும் திறன் குறைதல்.

இந்த விவரங்களைப் படிக்கும்போது உங்களுக்கு வருத்தமும் பயமும் ஏற்படலாம். ஆனால், நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிவதற்கும் உங்களுக்குத் தேவையான உதவியைப் பெறுவதற்கும் இந்த விஷயங்களைத் தெரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியம்.

தாமதமாகத் தோன்றும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகள்

பிற்கால சிசு க்ராபே நோய் 13 முதல் 36 மாதங்களுக்கு இடைப்பட்ட வயதில் தொடங்குகிறது. இதன் அறிகுறிகள் படிப்படியாகப் பின்வருமாறு தோன்றும்:

  • எரிச்சல்
  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • அசாதாரண நடை
  • வலிப்புத்தாக்கங்கள்
  • மூச்சுத்திணறல் நிகழ்வுகள்
  • உடல் வெப்பநிலை நிலையற்றதன்மை

இந்த நேர்வில், இறப்பின் சராசரி வயது சுமார் ஆறு ஆண்டுகள் ஆகும்.

சிறுவர் பருவ கிராபே நோயின் அறிகுறிகள்:

  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • நடுக்கங்கள்
  • நடை கோளாறுகள்
  • விரும்பியபடி அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்த இயலாமை மற்றும் படிப்படியான தசை இறுக்கம்
  • கவனக்குறைவு/அதிசெயல்பாட்டுக் கோளாறு (ADHD)

இந்த வகை கிராபே நோய் மோசமடையும் வேகம் மாறுபடும், ஆனால் பொதுவாக நோய் கண்டறியப்பட்ட 10 ஆண்டுகளுக்குள் மரணம் ஏற்படுகிறது.

தாமதமாகத் தோன்றும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகள் :

  • கைகளிலும் கால்களிலும் எரிச்சல் உணர்வு
  • மனநிலை மற்றும் நடத்தையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
  • நடக்கும்போது தள்ளாட்டம், சமநிலை இழத்தல் (அடாக்ஸியா)
  • தசை விறைப்பு (ஸ்பாஸ்டிசிட்டி)
  • பார்வை மாற்றங்கள் மற்றும் குருட்டுத்தன்மை
  • வலிப்பு
  • செவித்திறன் குறைபாடு மற்றும் காதுகேளாமை

வயது வந்த பிறகு கிராபே நோயால் பாதிக்கப்படும் பலர் மனரீதியாகவும் உடல்ரீதியாகவும் பலவீனமடைகிறார்கள்.

கிராபே நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

கிராபே நோய் என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு ஒரு மரபணு மூலம் கடத்தப்படும் ஒரு நோயாகும். இது ஆட்டோசோமல் பின்னடைவுப் பாணியில் மரபுவழியாகப் பெறப்படுகிறது. இதன் பொருள், குழந்தையின் ஒவ்வொரு செல்லிலும் உள்ள மரபணுவின் இரண்டு நகல்களிலும் பிறழ்வுகள் இருக்க வேண்டும் என்பதாகும். இந்த நோய் உள்ள ஒரு நபருக்கு, அவருடைய பெற்றோர் ஒவ்வொருவரிடமிருந்தும் பிறழ்ந்த மரபணுவின் ஒரு நகல் இருக்கும். இருப்பினும், பெற்றோர்கள் பொதுவாக அறிகுறிகளைக் காட்டுவதில்லை. அவர்கள் நோயைச் சுமப்பவர்கள் மட்டுமே.

கிராபே நோய், 'GALC' என்ற மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் உண்டாகிறது. இதன் விளைவாக , 'கேலக்டோசெரிப்ரோசிடேஸ்' எனப்படும் நொதியை உடல் உற்பத்தி செய்வதில்லை. 'கேலக்டோசெரிப்ரோசைடு' எனப்படும் ஒரு சேர்மத்தை நமது உடல் வளர்சிதை மாற்றம் செய்வதற்கு இந்த நொதி இன்றியமையாதது. இந்த கேலக்டோசெரிப்ரோசைடு, மைலினின் (நரம்புகளைச் சுற்றியுள்ள பாதுகாப்பு உறை) ஒரு முக்கியப் பகுதியாகும்.

இந்த முக்கியமான நொதி இழக்கப்படும்போது, ​​மைய நரம்பு மண்டலம் முழுவதும் உள்ள மைலின் உறை சிதைவடைகிறது (மைலின் சிதைவு). இதுவே கிராபே நோயின் நரம்பியல் அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாக அமைகிறது.

கிராபே நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

அமெரிக்காவின் சில மாகாணங்களில், பச்சிளம் குழந்தைகளுக்கான வழக்கமான பரிசோதனை நெறிமுறையில் கிராபே நோய்க்கான பரிசோதனையும் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. இது ஒரு இரத்தப் பரிசோதனையாகும்.

கிராபே நோயைக் கண்டறிவதற்கான மற்றொரு முக்கியமான வழி, படமெடுப்புச் சோதனைகள் ஆகும். குறிப்பாக, ஒரு குழந்தையின் மூளையில் கிராபே நோயைக் குறிக்கும் மாற்றங்களை எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு) ஸ்கேன் மூலம் கண்டறிய முடியும். கிராபே நோயில் மூளைப் புண்களைக் கண்டறிவதில் எம்.ஆர்.ஐ மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. இந்தச் சோதனைகள் குழந்தைப் பருவத்திலும், வயது வந்த பருவத்திலும் இந்நோயைக் கண்டறிய உதவக்கூடும்.

உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், அவர்களின் செவித்திறன் மற்றும் பார்வைக் குறைபாட்டின் அளவைச் சரிபார்க்கவும்.செவித்திறன் மதிப்பீடு மற்றும் கண் பரிசோதனை தேவைப்படலாம். இது உங்கள் குழந்தைக்கு எவ்வகையான செவிப்புலன் கருவிகள் மற்றும் பார்வைக் கருவிகள் தேவைப்படலாம் என்பதைத் தீர்மானிக்க உதவும்.

உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், உங்களுக்கு மற்றொரு குழந்தை பிறப்பதற்கான ஆபத்தை மதிப்பிடுவதற்காக, நீங்களும் உங்கள் துணையும் மரபணு ஆலோசனை மற்றும் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளுமாறு உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைப்பார். மேலும், குடும்பத்தின் மற்ற உறுப்பினர்களும் அந்த அசாதாரண மரபணுவைக் கொண்டுள்ளார்களா என்பதைப் பார்க்க, அவர்களையும் பரிசோதனை செய்துகொள்ளுமாறு அவர் பரிந்துரைக்கலாம்.

கிராபே நோய்க்கான சிகிச்சை என்ன?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, கிராபே நோய்க்கு இன்னும் நிரந்தரமான சிகிச்சை இல்லை. மேலும், இது பொதுவாக மரணத்தில்தான் முடிகிறது.

இருப்பினும், கிராபே நோயின் முன்னேற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய ஒரு சிகிச்சை உள்ளது: அது குருதியாக்க மூல உயிரணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT).

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையானது, உடலில் உள்ள ஆரோக்கியமற்ற செல்களுக்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான செல்களைப் பொருத்துகிறது. ஹீமோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் என்பவை முதிர்ச்சியடையாத செல்களாகும். இவை வெள்ளை இரத்த செல்கள், சிவப்பு இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள் உட்பட அனைத்து வகையான இரத்த செல்களாகவும் உருவாகக்கூடியவை.

குருத்தணு மாற்று சிகிச்சையில் (HSCT), ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட இரத்தத் தண்டு செல்கள், கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தைக்குப் பொருத்தப்படுகின்றன. இது அக்குழந்தைக்கு ஆரோக்கியமான செல்களையும், மூளையில் நல்ல GALC நொதி செயல்பாட்டையும் வழங்க உதவுகிறது. இருப்பினும், நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பே இந்த சிகிச்சை அளிக்கப்படும்போது, ​​அது மிகவும் பயனுள்ளதாக அமைகிறது.

ஆராய்ச்சியாளர்கள் கிராபே நோய்க்கு சிறந்த சிகிச்சைகளைக் கண்டறிய தொடர்ந்து முயற்சி செய்து வருகின்றனர். தற்போது இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லாததாலும், காலப்போக்கில் நோய் மோசமடைவதாலும், ஆதரவுப் பராமரிப்பே முக்கிய சிகிச்சையாக உள்ளது. இதில் பின்வருவன அடங்கலாம்:

  • தசை இறுக்கத்திற்கான தசை தளர்த்திகள்
  • வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்
  • இயக்கத்தை அதிகரிப்பதற்கான உடற்பயிற்சி சிகிச்சை
  • வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கான தொழில்சார் சிகிச்சை
  • விழுங்குவதில் சிரமம் இருந்தால், குழாய் வழி உணவு அளித்தல்

கிராபே நோயின் முன்கணிப்பு என்ன?

கிராபே நோய்க்கான முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. இது பொதுவாக மரணத்தில் முடிகிறது. இருப்பினும், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் பொறுத்து உயிர்வாழும் காலம் மாறுபடும்.

குழந்தைப் பருவத்தில் கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் சுமார் 13 மாதங்கள் ஆகும். தாமதமாக நோய் தொடங்கும் பெரும்பாலான குழந்தைகள், அறிகுறிகள் தோன்றிய இரண்டு ஆண்டுகளுக்குள் இறந்துவிடுகின்றனர்.

குழந்தைப் பருவம் மற்றும் முதிர்வயதில் தொடங்கும் கிராபே நோயின் முன்னேற்ற விகிதமும், ஆயுட்காலமும் மாறுபடும்.

கிராபே நோயால் ஏற்படும் மரணம் பொதுவாக, தசை பலவீனத்தால் உண்டாகும் சுவாசச் செயலிழப்பு அல்லது உணவு/திரவங்கள் நுரையீரலுக்குள் செல்வதால் (ஆஸ்பிரேஷன்) ஏற்படும் தொற்று காரணமாக நிகழ்கிறது.

கிராபே நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

கிராபே நோய் ஒரு பரம்பரை நோய் என்பதால், அதைத் தடுக்க நம்மால் எதுவும் செய்ய முடியாது.

இருப்பினும், நீங்கள் குழந்தை பெற்றுக்கொள்ள முயற்சி செய்வதற்கு முன்பு, கிராபே நோய் அல்லது பிற மரபணுக் கோளாறுகள் பரம்பரையாக வரும் அபாயம் குறித்து கவலைப்பட்டால், மரபணு ஆலோசனைக்காக ஒரு சுகாதார வழங்குநரிடம் பேசுங்கள்.

கிராபே நோய் உள்ள என் குழந்தையை எப்போது மருத்துவரிடம் காட்ட வேண்டும்?

உங்கள் குழந்தையின் அறிகுறிகளைக் கண்காணிக்கவும், அவர்களின் முன்னேற்றத்தைக் கண்காணிக்கவும், தேவைக்கேற்ப ஆதரவுப் பராமரிப்புத் திட்டத்தைச் சரிசெய்யவும், அவர்கள் தங்கள் மருத்துவக் குழுவினரைத் தவறாமல் சந்திக்க வேண்டும். உங்கள் குழந்தைக்கு ஏதேனும் புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.

கிராபே நோய் என்பது ஒரு அரிதான, பரம்பரை நரம்பியல் கோளாறு ஆகும். உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருக்கிறது என்பதை அறிவது அதிர்ச்சியாகவும் பெரும் சுமையாகவும் இருக்கலாம். ஆனால், நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள். இது குறித்து உங்களுக்கும் உங்கள் குடும்பத்தினருக்கும் உதவவும் அறிவூட்டவும் வளங்கள் உள்ளன. உங்கள் குழந்தைக்குச் சிறந்த சிகிச்சையை வழங்குவதற்கு, இந்த நோயைப் பற்றி நன்கு அறிந்த ஒரு மருத்துவக் குழு இருப்பது அவசியமாகும்.

சுருக்கம் (முக்கிய செய்தி)

க்ராப் நோய் குறித்து நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில எளிய விஷயங்கள் இதோ:

  • கிராபே நோய் என்பது நரம்பு மண்டலத்தைச் சேதப்படுத்தும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும்.
  • இது நரம்பு செல்களைச் சூழ்ந்திருக்கும் மைலின் எனப்படும் பாதுகாப்பு உறையை அழிக்கிறது.
  • நோயின் தீவிரமும் ஆயுட்காலமும், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் (பச்சிளம் குழந்தைகள், சிறுவர்கள், பெரியவர்கள்) பொறுத்து மாறுபடும். இது பச்சிளம் பருவத்தில் மிகவும் கடுமையாக இருக்கும்.
  • தற்போது இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை, ஆனால் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் துணை சிகிச்சைகள் உள்ளன. அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பே செய்யப்படும் குருத்தணு மாற்று சிகிச்சை (HSCT), சில சமயங்களில் நோய் மோசமடைவதைக் கட்டுப்படுத்த முடியும்.
  • இது ஒரு மரபணு நோய், இதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், மரபணு ஆலோசனை உங்கள் ஆபத்து அபாயத்தை அறிந்துகொள்ள உதவும்.
  • உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவது மிகவும் அவசியம்.

இந்தத் தகவல் உங்களுக்குப் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நம்புகிறேன். எந்தவொரு உடல்நலப் பிரச்சனைக்கும் முறையான மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவதே சிறந்தது என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.


கிராபே நோய், குளோபாய்டு செல் லியூகோடிஸ்ட்ரோபி, மைலின், டீமைலினேஷன், மரபணு நோய்கள், நரம்பியல் நோய்கள், குழந்தை பருவ நோய்கள்

⚠️ முக்கியம்: நிரோகி லங்கா இணையதளத்தில் உள்ள மருத்துவக் கட்டுரைகளும் தகவல்களும் பொதுவான விழிப்புணர்விற்காக மட்டுமே, இவை எந்த வகையிலும் தொழில்முறை மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சைக்கு மாற்றாகாது. உங்களுக்கு ஏதேனும் மருத்துவப் பிரச்சினை இருந்தால், உடனடியாக தகுதிவாய்ந்த மருத்துவரை அணுகவும்.

💬 கருத்துகள் (0)

இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.

உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்

தயவுசெய்து கணக்கிடுக: 4 + 8 =
குழந்தைகளிடம் காணப்படும் ஒரு அரிய நரம்பியல் நோயான கிராபே நோய் குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருப்போம்.

குழந்தைகளிடம் காணப்படும் ஒரு அரிய நரம்பியல் நோயான கிராபே நோய் குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருப்போம்.

ஒரு குழந்தையின் உடல்நிலை சரியில்லாதபோது, ​​ஒரு தாய் அல்லது தந்தை உணரும் சோகத்தையும் கவலையையும் வார்த்தைகளால் விவரிப்பது கடினம், இல்லையா? குறிப்பாக, அது ஒரு அரிதான மற்றும் சிக்கலான நோயாகத் தோன்றும் போது, ​​அந்தச் சுமை இன்னும் அதிகமாகிறது. இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட அரிதான ஆனால் முக்கியமான ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது கிராபே நோய் (Krabbe Disease) என்று அழைக்கப்படுகிறது. சிலர் இதை குளோபாய்டு செல் லியூகோடிஸ்ட்ரோபி (Globoid Cell Leukodystrophy) என்றும் அழைக்கிறார்கள். இந்தப் பெயர் சற்று நீளமாகத் தோன்றினாலும், நாம் இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

கிராபே நோய் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், கிராபே நோய் என்பது நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணுக் கோளாறு ஆகும். இதை 'க்ரா-பா' என்று உச்சரிக்க வேண்டும்.

இந்த நோய், லியூகோடிஸ்ட்ரோஃபீஸ் எனப்படும் நோய்களின் குழுவைச் சேர்ந்தது. இந்த நோய்களில் , நமது நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள மைலின் எனப்படும் பாதுகாப்பு உறை இழக்கப்படுகிறது (இது டீமைலினேஷன் என்று அழைக்கப்படுகிறது). நமது உடலில் உள்ள நரம்பு செல்களை மின் கம்பிகளாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். இந்தக் கம்பிகளைச் சுற்றி, கம்பியின் மேல் ஒரு பிளாஸ்டிக் உறை போன்ற பாதுகாப்பு உறை உள்ளது. அதுதான் மைலின் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மைலின் உறைதான் நரம்புச் செய்திகள் விரைவாகவும் துல்லியமாகவும் பயணிக்க அனுமதிக்கிறது. கிராபே நோயில், இந்த மைலின் உறை சேதமடைகிறது.

மேலும், இந்த நோயின்போது மூளையில் குளோபாய்டு செல்கள் எனப்படும் ஒரு அசாதாரண வகை செல்களைக் காண முடியும். இவை பொதுவாக ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட உட்கருக்களைக் கொண்ட பெரிய செல்கள் ஆகும்.

மையலின் உறை அழிக்கப்படுவதால், மூளை செல்கள் இறக்கத் தொடங்குகின்றன. இது படிப்படியாக நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கும் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. உதாரணமாக:

  • அறிவுசார் குறைபாடு
  • பக்கவாதம்
  • செவித்திறன் இழப்பு அல்லது காது கேளாமை

கிராபே நோய் என்பது காலப்போக்கில் படிப்படியாக மோசமடையும் ஒரு சிதைவு நோயாகும். வருந்தத்தக்க விஷயம் என்னவென்றால், இது பெரும்பாலும் மரணத்தில் முடிவடைகிறது.

இந்த நோய்க்கு, டேனிஷ் நரம்பியல் நிபுணரான க்னட் க்ராபே என்பவரின் பெயர் சூட்டப்பட்டுள்ளது.

கிராபே நோயால் யார் அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்?

கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் ஏறக்குறைய 90 சதவீதம் பேருக்கு, 1 முதல் 7 மாதங்களுக்குள் அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. இது கிராபே நோயின் சிசுப் பருவ வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சில சமயங்களில், இந்த நோய் 18 மாதங்களுக்குப் பிறகு, இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது முதிர்வயதிலோ தொடங்கலாம். இது கிராபே நோயின் பிற்காலத் தொடக்க வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், கிராபே நோய் என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு மரபணுக்கள் மூலம் கடத்தப்படும் ஒரு நோயாகும்.

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

கிராபே நோய் பொதுவாக மிகவும் அரிதான நோயாகும். இருப்பினும், இது ஏற்படும் நிகழ்வெண் உலகின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் மாறுபடுகிறது. ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, ஐரோப்பாவில் பிறக்கும் ஒவ்வொரு 100,000 குழந்தைகளிலும் ஒருவருக்கும், அமெரிக்காவில் பிறக்கும் ஒவ்வொரு 250,000 குழந்தைகளிலும் ஒருவருக்கும் இந்த நோய் ஏற்படலாம்.

இருப்பினும், இஸ்ரேலில் உள்ள சில தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சமூகங்களில் இந்த நோய் மிகவும் பரவலாகக் காணப்படுகிறது, அங்கு 1,000 பேருக்கு சுமார் 6 பேர் என்ற விகிதத்தில் இந்நோய் ஏற்படுகிறது.

கிராபே நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

கிராபே நோயின் அறிகுறிகளின் தீவிரம், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் பொறுத்து அமைகிறது. கிராபே நோயின் குழந்தைப் பருவ வடிவம் வேகமாக மோசமடைந்து, பொதுவாக 2 வயதுக்கு முன்பே மரணத்தை விளைவிக்கிறது. கிராபே நோயின் பிற்காலத் தொடக்க வடிவம் ஒப்பீட்டளவில் லேசானது, மேலும் ஆயுட்காலமும் அதிகமாக இருக்கும்.

குழந்தை க்ராபே நோயின் அறிகுறிகள்

குழந்தைப் பருவத்தில் ஏற்படும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகளை மூன்று முக்கிய நிலைகளில் கண்டறியலாம்:

நிலை 1:

கிராபே நோய் உள்ள ஒரு குழந்தை, பொதுவாக 4 முதல் 6 மாதங்கள் வரை நன்றாக வளரும். அதன் பிறகுதான் அறிகுறிகள் தென்படத் தொடங்கும். அவற்றுள் சில:

  • அடிக்கடி அமைதியின்மை, எரிச்சல்
  • வாந்தி
  • பால் குடிப்பதில் சிரமம்
  • செழிக்கத் தவறுதல்
  • தொற்றுக்கான எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் அடிக்கடி காய்ச்சல் ஏற்படுதல்
  • தசை பலவீனம்

க்ராப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தை , தொடுதல், ஒலி மற்றும் ஒளிக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டதாக இருக்கலாம். அத்தகைய தூண்டுதல் ஏற்படும்போது, ​​உடல் விறைக்கும் உணர்வை (டோனிக் ஸ்பாஸ்ம்ஸ்) அனுபவிக்கக்கூடும். மிகச் சிறிய சத்தத்திற்குக் கூட ஒரு குழந்தை திடுக்கிட்டு, உடல் விறைத்துவிடும் என்பதை கற்பனை செய்து பாருங்கள்.

நிலை 2:

இரண்டாம் கட்டத்தில், பின்வரும் அறிகுறிகளை நீங்கள் காணலாம்:

  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • பார்வை நரம்புச் சிதைவு - இது பார்வை நரம்பு பலவீனமடைவதைக் குறிக்கிறது.
  • இயல்புக்கு மாறான தோரணை - கழுத்து, உடல் மற்றும் கால்களின் தசைகளில் ஏற்படும் இறுக்கம், கழுத்திலிருந்து குதிகால் வரை பின்னோக்கி வளையும் ஒரு தோரணைக்கு (ஓபிஸ்தோடோனிக் போஸ்டரிங்) வழிவகுக்கும். இது ஒரு வில்லைப் போல பின்னோக்கி வளைவதாகும்.
  • வலிப்பு போன்ற நிலைமைகள்
  • மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி குறைதல்
  • முன்பு கற்றுக்கொண்ட செயல்களை (உதாரணமாக, புன்னகைப்பது, தலை நிமிர்ந்து நிற்பது) மீண்டும் செய்ய இயலாமை.

நிலை 3:

மூன்றாவது கட்டத்தில், இந்த அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன:

  • முழுமையான பார்வை இழப்பு (பார்வையின்மை)
  • முழுமையான செவித்திறன் இழப்பு (செவிட்டுத்தன்மை)
  • இயல்புக்கு மாறான உடல் தோரணை - கைகளும் கால்களும் நேராகவும், விரல்கள் கீழ்நோக்கியும், தலையும் கழுத்தும் பின்னோக்கியும் இருக்கும் ஒரு தோரணை (மூளையற்ற தோரணை).
  • சுற்றி நடமாடும் திறன் குறைதல்.

இந்த விவரங்களைப் படிக்கும்போது உங்களுக்கு வருத்தமும் பயமும் ஏற்படலாம். ஆனால், நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிவதற்கும் உங்களுக்குத் தேவையான உதவியைப் பெறுவதற்கும் இந்த விஷயங்களைத் தெரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியம்.

தாமதமாகத் தோன்றும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகள்

பிற்கால சிசு க்ராபே நோய் 13 முதல் 36 மாதங்களுக்கு இடைப்பட்ட வயதில் தொடங்குகிறது. இதன் அறிகுறிகள் படிப்படியாகப் பின்வருமாறு தோன்றும்:

  • எரிச்சல்
  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • அசாதாரண நடை
  • வலிப்புத்தாக்கங்கள்
  • மூச்சுத்திணறல் நிகழ்வுகள்
  • உடல் வெப்பநிலை நிலையற்றதன்மை

இந்த நேர்வில், இறப்பின் சராசரி வயது சுமார் ஆறு ஆண்டுகள் ஆகும்.

சிறுவர் பருவ கிராபே நோயின் அறிகுறிகள்:

  • பார்வை மாற்றங்கள்
  • நடுக்கங்கள்
  • நடை கோளாறுகள்
  • விரும்பியபடி அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்த இயலாமை மற்றும் படிப்படியான தசை இறுக்கம்
  • கவனக்குறைவு/அதிசெயல்பாட்டுக் கோளாறு (ADHD)

இந்த வகை கிராபே நோய் மோசமடையும் வேகம் மாறுபடும், ஆனால் பொதுவாக நோய் கண்டறியப்பட்ட 10 ஆண்டுகளுக்குள் மரணம் ஏற்படுகிறது.

தாமதமாகத் தோன்றும் கிராபே நோயின் அறிகுறிகள் :

  • கைகளிலும் கால்களிலும் எரிச்சல் உணர்வு
  • மனநிலை மற்றும் நடத்தையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
  • நடக்கும்போது தள்ளாட்டம், சமநிலை இழத்தல் (அடாக்ஸியா)
  • தசை விறைப்பு (ஸ்பாஸ்டிசிட்டி)
  • பார்வை மாற்றங்கள் மற்றும் குருட்டுத்தன்மை
  • வலிப்பு
  • செவித்திறன் குறைபாடு மற்றும் காதுகேளாமை

வயது வந்த பிறகு கிராபே நோயால் பாதிக்கப்படும் பலர் மனரீதியாகவும் உடல்ரீதியாகவும் பலவீனமடைகிறார்கள்.

கிராபே நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

கிராபே நோய் என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு ஒரு மரபணு மூலம் கடத்தப்படும் ஒரு நோயாகும். இது ஆட்டோசோமல் பின்னடைவுப் பாணியில் மரபுவழியாகப் பெறப்படுகிறது. இதன் பொருள், குழந்தையின் ஒவ்வொரு செல்லிலும் உள்ள மரபணுவின் இரண்டு நகல்களிலும் பிறழ்வுகள் இருக்க வேண்டும் என்பதாகும். இந்த நோய் உள்ள ஒரு நபருக்கு, அவருடைய பெற்றோர் ஒவ்வொருவரிடமிருந்தும் பிறழ்ந்த மரபணுவின் ஒரு நகல் இருக்கும். இருப்பினும், பெற்றோர்கள் பொதுவாக அறிகுறிகளைக் காட்டுவதில்லை. அவர்கள் நோயைச் சுமப்பவர்கள் மட்டுமே.

கிராபே நோய், 'GALC' என்ற மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் உண்டாகிறது. இதன் விளைவாக , 'கேலக்டோசெரிப்ரோசிடேஸ்' எனப்படும் நொதியை உடல் உற்பத்தி செய்வதில்லை. 'கேலக்டோசெரிப்ரோசைடு' எனப்படும் ஒரு சேர்மத்தை நமது உடல் வளர்சிதை மாற்றம் செய்வதற்கு இந்த நொதி இன்றியமையாதது. இந்த கேலக்டோசெரிப்ரோசைடு, மைலினின் (நரம்புகளைச் சுற்றியுள்ள பாதுகாப்பு உறை) ஒரு முக்கியப் பகுதியாகும்.

இந்த முக்கியமான நொதி இழக்கப்படும்போது, ​​மைய நரம்பு மண்டலம் முழுவதும் உள்ள மைலின் உறை சிதைவடைகிறது (மைலின் சிதைவு). இதுவே கிராபே நோயின் நரம்பியல் அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாக அமைகிறது.

கிராபே நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

அமெரிக்காவின் சில மாகாணங்களில், பச்சிளம் குழந்தைகளுக்கான வழக்கமான பரிசோதனை நெறிமுறையில் கிராபே நோய்க்கான பரிசோதனையும் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. இது ஒரு இரத்தப் பரிசோதனையாகும்.

கிராபே நோயைக் கண்டறிவதற்கான மற்றொரு முக்கியமான வழி, படமெடுப்புச் சோதனைகள் ஆகும். குறிப்பாக, ஒரு குழந்தையின் மூளையில் கிராபே நோயைக் குறிக்கும் மாற்றங்களை எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு) ஸ்கேன் மூலம் கண்டறிய முடியும். கிராபே நோயில் மூளைப் புண்களைக் கண்டறிவதில் எம்.ஆர்.ஐ மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. இந்தச் சோதனைகள் குழந்தைப் பருவத்திலும், வயது வந்த பருவத்திலும் இந்நோயைக் கண்டறிய உதவக்கூடும்.

உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், அவர்களின் செவித்திறன் மற்றும் பார்வைக் குறைபாட்டின் அளவைச் சரிபார்க்கவும்.செவித்திறன் மதிப்பீடு மற்றும் கண் பரிசோதனை தேவைப்படலாம். இது உங்கள் குழந்தைக்கு எவ்வகையான செவிப்புலன் கருவிகள் மற்றும் பார்வைக் கருவிகள் தேவைப்படலாம் என்பதைத் தீர்மானிக்க உதவும்.

உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், உங்களுக்கு மற்றொரு குழந்தை பிறப்பதற்கான ஆபத்தை மதிப்பிடுவதற்காக, நீங்களும் உங்கள் துணையும் மரபணு ஆலோசனை மற்றும் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளுமாறு உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைப்பார். மேலும், குடும்பத்தின் மற்ற உறுப்பினர்களும் அந்த அசாதாரண மரபணுவைக் கொண்டுள்ளார்களா என்பதைப் பார்க்க, அவர்களையும் பரிசோதனை செய்துகொள்ளுமாறு அவர் பரிந்துரைக்கலாம்.

கிராபே நோய்க்கான சிகிச்சை என்ன?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, கிராபே நோய்க்கு இன்னும் நிரந்தரமான சிகிச்சை இல்லை. மேலும், இது பொதுவாக மரணத்தில்தான் முடிகிறது.

இருப்பினும், கிராபே நோயின் முன்னேற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய ஒரு சிகிச்சை உள்ளது: அது குருதியாக்க மூல உயிரணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT).

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையானது, உடலில் உள்ள ஆரோக்கியமற்ற செல்களுக்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான செல்களைப் பொருத்துகிறது. ஹீமோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் என்பவை முதிர்ச்சியடையாத செல்களாகும். இவை வெள்ளை இரத்த செல்கள், சிவப்பு இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள் உட்பட அனைத்து வகையான இரத்த செல்களாகவும் உருவாகக்கூடியவை.

குருத்தணு மாற்று சிகிச்சையில் (HSCT), ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட இரத்தத் தண்டு செல்கள், கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தைக்குப் பொருத்தப்படுகின்றன. இது அக்குழந்தைக்கு ஆரோக்கியமான செல்களையும், மூளையில் நல்ல GALC நொதி செயல்பாட்டையும் வழங்க உதவுகிறது. இருப்பினும், நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பே இந்த சிகிச்சை அளிக்கப்படும்போது, ​​அது மிகவும் பயனுள்ளதாக அமைகிறது.

ஆராய்ச்சியாளர்கள் கிராபே நோய்க்கு சிறந்த சிகிச்சைகளைக் கண்டறிய தொடர்ந்து முயற்சி செய்து வருகின்றனர். தற்போது இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லாததாலும், காலப்போக்கில் நோய் மோசமடைவதாலும், ஆதரவுப் பராமரிப்பே முக்கிய சிகிச்சையாக உள்ளது. இதில் பின்வருவன அடங்கலாம்:

  • தசை இறுக்கத்திற்கான தசை தளர்த்திகள்
  • வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்
  • இயக்கத்தை அதிகரிப்பதற்கான உடற்பயிற்சி சிகிச்சை
  • வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கான தொழில்சார் சிகிச்சை
  • விழுங்குவதில் சிரமம் இருந்தால், குழாய் வழி உணவு அளித்தல்

கிராபே நோயின் முன்கணிப்பு என்ன?

கிராபே நோய்க்கான முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. இது பொதுவாக மரணத்தில் முடிகிறது. இருப்பினும், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் பொறுத்து உயிர்வாழும் காலம் மாறுபடும்.

குழந்தைப் பருவத்தில் கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் சுமார் 13 மாதங்கள் ஆகும். தாமதமாக நோய் தொடங்கும் பெரும்பாலான குழந்தைகள், அறிகுறிகள் தோன்றிய இரண்டு ஆண்டுகளுக்குள் இறந்துவிடுகின்றனர்.

குழந்தைப் பருவம் மற்றும் முதிர்வயதில் தொடங்கும் கிராபே நோயின் முன்னேற்ற விகிதமும், ஆயுட்காலமும் மாறுபடும்.

கிராபே நோயால் ஏற்படும் மரணம் பொதுவாக, தசை பலவீனத்தால் உண்டாகும் சுவாசச் செயலிழப்பு அல்லது உணவு/திரவங்கள் நுரையீரலுக்குள் செல்வதால் (ஆஸ்பிரேஷன்) ஏற்படும் தொற்று காரணமாக நிகழ்கிறது.

கிராபே நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

கிராபே நோய் ஒரு பரம்பரை நோய் என்பதால், அதைத் தடுக்க நம்மால் எதுவும் செய்ய முடியாது.

இருப்பினும், நீங்கள் குழந்தை பெற்றுக்கொள்ள முயற்சி செய்வதற்கு முன்பு, கிராபே நோய் அல்லது பிற மரபணுக் கோளாறுகள் பரம்பரையாக வரும் அபாயம் குறித்து கவலைப்பட்டால், மரபணு ஆலோசனைக்காக ஒரு சுகாதார வழங்குநரிடம் பேசுங்கள்.

கிராபே நோய் உள்ள என் குழந்தையை எப்போது மருத்துவரிடம் காட்ட வேண்டும்?

உங்கள் குழந்தையின் அறிகுறிகளைக் கண்காணிக்கவும், அவர்களின் முன்னேற்றத்தைக் கண்காணிக்கவும், தேவைக்கேற்ப ஆதரவுப் பராமரிப்புத் திட்டத்தைச் சரிசெய்யவும், அவர்கள் தங்கள் மருத்துவக் குழுவினரைத் தவறாமல் சந்திக்க வேண்டும். உங்கள் குழந்தைக்கு ஏதேனும் புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.

கிராபே நோய் என்பது ஒரு அரிதான, பரம்பரை நரம்பியல் கோளாறு ஆகும். உங்கள் குழந்தைக்கு கிராபே நோய் இருக்கிறது என்பதை அறிவது அதிர்ச்சியாகவும் பெரும் சுமையாகவும் இருக்கலாம். ஆனால், நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள். இது குறித்து உங்களுக்கும் உங்கள் குடும்பத்தினருக்கும் உதவவும் அறிவூட்டவும் வளங்கள் உள்ளன. உங்கள் குழந்தைக்குச் சிறந்த சிகிச்சையை வழங்குவதற்கு, இந்த நோயைப் பற்றி நன்கு அறிந்த ஒரு மருத்துவக் குழு இருப்பது அவசியமாகும்.

சுருக்கம் (முக்கிய செய்தி)

க்ராப் நோய் குறித்து நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில எளிய விஷயங்கள் இதோ:

  • கிராபே நோய் என்பது நரம்பு மண்டலத்தைச் சேதப்படுத்தும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும்.
  • இது நரம்பு செல்களைச் சூழ்ந்திருக்கும் மைலின் எனப்படும் பாதுகாப்பு உறையை அழிக்கிறது.
  • நோயின் தீவிரமும் ஆயுட்காலமும், அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதைப் (பச்சிளம் குழந்தைகள், சிறுவர்கள், பெரியவர்கள்) பொறுத்து மாறுபடும். இது பச்சிளம் பருவத்தில் மிகவும் கடுமையாக இருக்கும்.
  • தற்போது இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை, ஆனால் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் துணை சிகிச்சைகள் உள்ளன. அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பே செய்யப்படும் குருத்தணு மாற்று சிகிச்சை (HSCT), சில சமயங்களில் நோய் மோசமடைவதைக் கட்டுப்படுத்த முடியும்.
  • இது ஒரு மரபணு நோய், இதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், மரபணு ஆலோசனை உங்கள் ஆபத்து அபாயத்தை அறிந்துகொள்ள உதவும்.
  • உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவது மிகவும் அவசியம்.

இந்தத் தகவல் உங்களுக்குப் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நம்புகிறேன். எந்தவொரு உடல்நலப் பிரச்சனைக்கும் முறையான மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவதே சிறந்தது என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.


கிராபே நோய், குளோபாய்டு செல் லியூகோடிஸ்ட்ரோபி, மைலின், டீமைலினேஷன், மரபணு நோய்கள், நரம்பியல் நோய்கள், குழந்தை பருவ நோய்கள்

⚠️ முக்கியம்: நிரோகி லங்கா இணையதளத்தில் உள்ள மருத்துவக் கட்டுரைகளும் தகவல்களும் பொதுவான விழிப்புணர்விற்காக மட்டுமே, இவை எந்த வகையிலும் தொழில்முறை மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சைக்கு மாற்றாகாது. உங்களுக்கு ஏதேனும் மருத்துவப் பிரச்சினை இருந்தால், உடனடியாக தகுதிவாய்ந்த மருத்துவரை அணுகவும்.

💬 கருத்துகள் (0)

இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.

உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்

தயவுசெய்து கணக்கிடுக: 4 + 8 =