LAM (லிம்ஃபாஞ்சியோலியோமயோமாடோசிஸ்) எனப்படும் ஒரு அரிய நுரையீரல் நோயைப் பற்றிப் பேசலாமா?

இந்தப் பெயரைப் படிப்பது சற்று கடினமாக இருக்கிறது, இல்லையா? "லிம்ஃபாஞ்சியோலியோமயோமாடோசிஸ்". பரவாயில்லை, இதை நாம் LAM என்றே அழைப்போம். இது பெரும்பாலும் பெண்களைப் பாதிக்கும் ஒரு மிகவும் அரிதான நுரையீரல் நோயாகும். இப்படி ஒரு பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்படுவது இயல்பே. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம். இந்தக் கட்டுரையில், LAM என்றால் என்ன, அது ஏன் ஏற்படுகிறது, மற்றும் அதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன உள்ளன என்பதைப் பற்றி மிகவும் எளிமையான மற்றும் நட்பான முறையில் பேசுவோம்.

LAM என்பதன் எளிய அர்த்தம் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், LAM என்பது உங்கள் நுரையீரலுக்குள் இருக்கும் அசாதாரண மென்மையான தசை செல்கள் கட்டுப்பாடின்றி வளரத் தொடங்குவதாகும். சிறிய கட்டிகளைப் போல, இந்த செல்கள் ஒன்றாகக் கூடி, உங்கள் நுரையீரலில் நீர்க்கட்டிகள் எனப்படும் சிறிய குமிழி போன்ற அமைப்புகளை உருவாக்குகின்றன. காலப்போக்கில், இந்தக் கட்டிகள் வளரும்போது, ​​அவை ஆரோக்கியமான நுரையீரல் திசுக்களைச் சேதப்படுத்தி, சுவாசிப்பதைக் கடினமாக்கும்.

இந்த நிலை நுரையீரலுக்கு மட்டும் உரியதல்ல. சில சமயங்களில், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நிணநீர் மண்டலத்திலும் கட்டிகள் உருவாகலாம். நமது உடலில் உள்ள செல்களின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றமே இதற்கு முக்கியக் காரணமாகும்.

LAM-களில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

LAM நோயை இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கலாம், அவற்றுக்கிடையே சிறிய வேறுபாடுகள் உள்ளன.

LAM நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

LAM-இன் அறிகுறிகள், ஆஸ்துமா போன்ற மற்ற பொதுவான நுரையீரல் நோய்களின் அறிகுறிகளை மிகவும் ஒத்திருப்பதால், சில சமயங்களில் இதைக் கண்டறிய சிறிது காலம் ஆகலாம். இவைதான் முக்கிய அறிகுறிகள்.

• சுவாசிப்பதில் சிரமம் (டிஸ்ப்னியா): ஆரம்பத்தில் இது வெளிப்படையாகத் தெரியாவிட்டாலும், காலப்போக்கில் இந்த அசௌகரியம் அதிகரிக்கலாம். குறுகிய தூரம் நடக்கும்போது கூட சோர்வாக உணர்வது, அல்லது படிக்கட்டுகளில் ஏறும் போது மூச்சுத் திணறல் ஏற்படுவது போன்றவை இதில் அடங்கும்.
• மூச்சிரைப்பு: நெஞ்சின் உள்ளிருந்து வரும் ஒரு மென்மையான ஒலி.
• நெஞ்சு வலி: திடீரென கடுமையான நெஞ்சு வலி ஏற்படலாம்.
• இருமல்: விடாமல் இருக்கும் வறட்டு இருமல்.
• இரத்தம் அல்லது 'கைல்' இருமலுடன் வெளியேறுதல்: கைல் என்பது நமது செரிமான அமைப்பிலிருந்து வெளிவரும் ஒரு சளித் திரவம். இது பால் போன்ற நிறத்தில் இருக்கும்.

இந்த LAM ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான காரணம் என்ன?

நாம் முன்பே கூறியது போல், இது மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது. நமது உடலில் TSC1 மற்றும் TSC2 எனப்படும் இரண்டு வகையான மரபணுக்கள் உள்ளன. இவை நமது உடலில் உள்ள செல்களின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் 'பாதுகாவலர்கள்' போன்றவை. இவை 'கட்டி அடக்கி' மரபணுக்கள் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன. அதாவது, செல்கள் தேவையற்ற முறையில் பிரிந்து கட்டிகளை உருவாக்குவதைத் தடுப்பதே இந்த மரபணுக்களின் பணியாகும்.

LAM பாதிப்புள்ள ஒருவருக்கு, TSC1 அல்லது TSC2 ஆகிய மரபணுக்களில் ஒன்றில் குறைபாடு அல்லது பிறழ்வு உள்ளது. அதனால், அந்த 'பாதுகாப்பு அமைப்புகள்' சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. இதன் விளைவாக, மென் தசை செல்கள் கட்டுப்பாடின்றிப் பிரியத் தொடங்கி, நாம் முன்பு பேசிய வகையிலான கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன.

• நுரையீரல் நீர்க்கட்டிகள்
• சிறுநீரகக் கட்டிகள் (ஆஞ்சியோமையோலிபோமாக்கள்)
• நிணநீர் மண்டலக் கட்டிகள்

இந்த நோயால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

LAM-இன் மிகவும் பொதுவான மற்றும் ஆபத்தான சிக்கல் நுரையீரல் சுருக்கம் (நியூமோதோராக்ஸ்) ஆகும். நுரையீரலில் உள்ள ஒரு குமிழி போன்ற நீர்க்கட்டி திடீரென வெடிப்பதால், நுரையீரலுக்கும் மார்புச் சுவருக்கும் இடையேயான இடைவெளியில் காற்று கசிவதை கற்பனை செய்து பாருங்கள். இது நுரையீரல் சுருங்குவதற்குக் காரணமாகிறது. LAM உள்ள பெண்களில் பாதிக்கும் மேற்பட்டோர் தங்கள் வாழ்நாளில் குறைந்தபட்சம் ஒரு முறையாவது இந்த நிலையை அனுபவிப்பார்கள். பெரும்பாலும், நுரையீரல் சுருக்கம் ஏற்படும்போதுதான் LAM முதன்முதலில் கண்டறியப்படுகிறது.

வேறு சிக்கல்களும் ஏற்படலாம்:

• நுரையீரலைச் சுற்றி 'கைலஸ்' திரவம் தேங்குதல் (கைலோதோராக்ஸ்)
• நுரையீரலைச் சுற்றியுள்ள மற்ற திரவக் குவிப்பு (ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்)
• நிணநீர் மண்டலத்தில் ஏற்படும் அடைப்பு

ஒரு மருத்துவர் LAM நோயை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்?

உங்கள் அறிகுறிகளைக் கேட்டறிந்து, உங்களைப் பரிசோதித்த பிறகு, மருத்துவருக்கு இந்த நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், அதை உறுதிப்படுத்த அவர் பல பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

LAM-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

முதலாவதாக, LAM நோய்க்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை.ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம். இந்த நோயைக் கட்டுப்படுத்தவும், அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும், அது மேலும் மோசமடைவதைத் தடுக்கவும் உதவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் இப்போது உள்ளன.

சிரோலிமஸ் என்ற மருந்துதான் இதற்கான முக்கிய சிகிச்சையாகும். இது ராபமைசின் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மருந்து, இயல்புக்கு மாறான தசை செல்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதன் மூலம் செயல்படுகிறது. இது நோயைக் கட்டுக்குள் வைத்திருக்கவும், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நிணநீர் மண்டலத்தில் உள்ள கட்டிகளைச் சுருக்கவும் உதவுகிறது.

மேலும், உங்கள் உடல்நிலையைப் பொறுத்து, உங்கள் மருத்துவர் பின்வரும் பிற சிகிச்சைகளையும் பரிந்துரைக்கலாம்:

• ஆக்சிஜன் சிகிச்சை: இரத்தத்தில் ஆக்சிஜன் அளவு குறைவாக இருந்தால்.
• உள்ளிழுக்கும் மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள்: சுவாசச் சிரமத்தைக் குறைக்கின்றன.
• நுரையீரல் புனர்வாழ்வு: நுரையீரல்களை வலுப்படுத்தும் பயிற்சிகள் மற்றும் வாழ்க்கைமுறை ஆலோசனைகள்.
• நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: நோய் மிகவும் கடுமையாக இருந்து, மற்ற சிகிச்சைகளால் கட்டுப்படுத்த முடியாதபோது எடுக்கப்படும் ஒரு கடைசி முயற்சி.

LAM உடன் வாழும்போது தெரிந்து கொள்ள வேண்டிய விஷயங்கள்

LAM என்பது ஒரு நீண்டகால பாதிப்பு. எனவே, நீங்கள் உங்கள் நுரையீரல் மருத்துவருடன் நெருக்கமாகப் பணியாற்ற வேண்டியிருக்கும். நோயின் முன்னேற்றம், அதாவது நோய் தீவிரமடையும் வேகம், நபருக்கு நபர் மாறுபடும். இது பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது:

• அது உங்களிடம் எந்த வகையான LAM இருக்கிறது என்பதைப் பொறுத்தது.
• உங்கள் வயது (சிலருக்கு, மாதவிடாய் நின்ற பிறகு நோய் மோசமடைவது நின்றுவிடுகிறது).
• சிகிச்சைக்கு உங்கள் உடல் எவ்வாறு பிரதிபலிக்கிறது.

நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பயப்பட வேண்டாம். பெரும்பாலான மக்களுக்கு (சுமார் 64%), நோய் கண்டறியப்பட்ட 20 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகளுக்குப் பிறகே நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும். புதிய சிகிச்சைகளின் காரணமாக, LAM நோயுடன் வாழும் மக்களின் ஆயுட்காலம் இப்போது மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. நோய் கண்டறியப்பட்டு 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் 90% க்கும் அதிகமானோர் உயிருடன் இருக்கிறார்கள்.

எப்போது மருத்துவ ஆலோசனை பெற வேண்டும்

இது போன்ற நோயுடன் வாழும்போது, ​​உங்கள் உடலை கவனித்துக்கொள்வது மிகவும் முக்கியம்.

LAM ஒரு புற்றுநோயா?

இது பலருக்கு ஒரு பிரச்சனையாக உள்ளது. LAM பொதுவாக புற்றுநோயாகக் கருதப்படுவதில்லை . இருப்பினும், அதற்கு புற்றுநோயைப் போன்ற சில பண்புகள் உள்ளன. உதாரணமாக, உடலின் மற்ற பாகங்களிலிருந்து நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களுக்கு செல்கள் பரவியது போல் தோன்றலாம். இருப்பினும், நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கும்போது, ​​இந்த செல்கள் புற்றுநோய் செல்களைப் போல் இல்லாமல், சாதாரண செல்களைப் போலவே தோற்றமளிக்கின்றன. மேலும், அவை கல்லீரல் அல்லது மூளை போன்ற உறுப்புகளுக்குப் பரவுவதில்லை.

இது போன்ற வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் நோய் உங்களுக்கு இருக்கிறது என்று தெரிய வரும்போது, ​​காலடியில் இருந்த தரை பெயர்ந்து போனது போல் உணர்வது இயல்பானதுதான். ஆனால் நீங்கள் தனியாக இல்லை. உங்கள் மருத்துவர், குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களின் ஆதரவுடன், இந்தச் சூழ்நிலையை உங்களால் சமாளிக்க முடியும்.