மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இந்த இரத்தப் புற்றுநோயைப் பற்றி நமக்கு உண்மையிலேயே தெரியுமா?

காரணமின்றி நீங்கள் எப்போதும் சோர்வாகவும் களைப்பாகவும் உணர்கிறீர்களா? உங்கள் உடல் முழுவதும் காயங்கள் இருக்கின்றனவா? உங்கள் வயிற்றின் இடது பக்கத்தில் லேசான கனம் அல்லது வயிறு நிரம்பியது போன்ற உணர்வை உணர்கிறீர்களா? நாம் சிந்திக்காத ஒரு தீவிரமான காரணம் இவற்றின் பின்னால் இருக்கலாம். அதுதான் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எனப்படும் ஒரு நிலை. இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்பட வேண்டாம். அது என்ன, அது ஏன் ஏற்படுகிறது, அதன் அறிகுறிகள் என்ன, மற்றும் அதற்கான சிகிச்சைகள் என்ன என்பதைப் பற்றி நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில் மிகவும் எளிமையாகப் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்றால் என்ன?

நம் உடலுக்குள் இருக்கும் பெரிய எலும்புகளை இரத்தம் உற்பத்தி செய்யும் தொழிற்சாலைகளாகக் கருதுங்கள். இந்தத் தொழிற்சாலைகளை நாம் எலும்பு மஜ்ஜை என்று அழைக்கிறோம். இந்த எலும்பு மஜ்ஜையில்தான் நம் உடலுக்கு அத்தியாவசியமான மூன்று வகையான இரத்த அணுக்களும் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன.

1. இரத்தச் சிவப்பணுக்கள்: உடல் முழுவதும் ஆக்சிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன.

2. வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்: நோய்களையும் கிருமிகளையும் எதிர்த்துப் போராடுகின்றன.

3. இரத்தத் தட்டுகள்: இவை இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்கி, இரத்தப்போக்கை நிறுத்துகின்றன.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய வகை இரத்தப் புற்றுநோயாகும். இதில், இரத்தத்தை உருவாக்கும் தொழிற்சாலையான எலும்பு மஜ்ஜை, படிப்படியாக வடுத் திசுக்களால் நிரம்புகிறது. ஒரு வளமான நிலத்தில் களைகள் படிப்படியாக ஆக்கிரமிப்பதைப் போலவே, இந்த வடுத் திசுக்களும் எலும்பு மஜ்ஜை சாதாரணமாக இரத்த அணுக்களை உருவாக்குவதைத் தடுக்கின்றன.

இந்த வேலை சரியாகச் செய்யப்படாததால், நமது வயிற்றின் மேல் இடது பக்கத்தில் உள்ள மண்ணீரல் , இந்த வேலைக்கு உதவ முயற்சிக்கிறது. அதாவது, மண்ணீரல் இரத்தத்தை உருவாக்கத் தொடங்குகிறது. ஆனால் அது அதன் முக்கிய வேலை அல்ல. இதன் காரணமாக, மண்ணீரலுக்கு அதிக சுமை ஏற்பட்டு, அது படிப்படியாகப் பெரிதாகி வீங்கத் தொடங்குகிறது. பல நோயாளிகளுக்கு இந்த மண்ணீரல் வீக்கத்துடன் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.

இது பொதுவாக வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு நோயாகும், மேலும் இது பெரும்பாலும் மிக மெதுவாகவே முன்னேறும். இருப்பினும், சில சமயங்களில் இது விரைவாக மோசமடையலாம், மேலும் சிலருக்கு இது கடுமையான லுகேமியாவாக மாறக்கூடும். அதனால்தான் உங்களுக்கு நோய் கண்டறியப்பட்ட பிறகு உங்கள் மருத்துவர் உங்களை உன்னிப்பாகக் கண்காணிப்பார்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸில் முக்கிய வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், இதில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

• முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இது மிகவும் பொதுவான வகையாகும். இது வேறு எந்த நோயின் தாக்கமும் இல்லாமல், தானாகவே ஏற்படுகிறது.
• இரண்டாம் நிலை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்:இரத்தம் தொடர்பான மற்ற நோய்கள் தீவிரமடையும்போது இது நிகழ்கிறது. உதாரணமாக, எசென்ஷியல் த்ரோம்போசைட்டீமியா அல்லது பாலிசைதீமியா வேரா உள்ள ஒருவருக்குக் காலப்போக்கில் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் ஏற்படலாம். இந்த நோய்கள் அனைத்தும் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாசம்ஸ் (MPNs) எனப்படும் இரத்தப் புற்றுநோய்களின் ஒரு குழுவைச் சேர்ந்தவை. எளிமையாகச் சொன்னால், இந்த நோய்கள் அனைத்தும் எலும்பு மஜ்ஜையை, இருக்க வேண்டியதை விட ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வகை இரத்த அணுக்களை அதிகமாக உற்பத்தி செய்ய வைக்கின்றன.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன? அதை நாம் எப்படி அறிந்துகொள்வது?

பெரும்பாலான நேரங்களில், இந்த நோய் மிகவும் மெதுவாகவே உருவாகிறது. எனவே, இது எந்த அறிகுறிகளையும் வெளிக்காட்டாமல் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கலாம். அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்கும் போது, ​​முதலில் நினைவுக்கு வருவது அதீத சோர்வுதான் . இது உடலில் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் பற்றாக்குறையால் ஏற்படுகிறது, இதுவே இரத்த சோகை ஆகும். இதனுடன், மண்ணீரல் வீக்கத்தின் காரணமாக, வயிற்றின் மேல் இடது பகுதியில் ஒருவித கனம், வலி ​​அல்லது வயிறு நிரம்பியது போன்ற உணர்வை நீங்கள் உணரலாம்.

கீழேயுள்ள அட்டவணையில் வேறு என்னென்ன அறிகுறிகள் உள்ளன என்று பார்ப்போம்.

இது ஏன் நடக்கிறது? இதற்கான காரணங்கள் என்ன?

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸின் சரியான காரணம் மருத்துவர்களுக்கு இன்னும் தெரியவில்லை, ஆனால் அது எவ்வாறு ஏற்படுகிறது என்பது பற்றி அவர்களுக்கு நல்ல புரிதல் உள்ளது.

எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள முதல் இரத்தத்தை உருவாக்கும் செல்லான ஸ்டெம் செல்லில் உள்ள ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றத்துடன் இது தொடங்குகிறது. குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்ட அந்த செல், ஒரு புற்றுநோய் செல்லாக மாறி, வேகமாகப் பிரிந்து தன்னைத்தானே நகலெடுக்கிறது. இந்தப் புற்றுநோய் செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜை முழுவதையும் நிரப்புகின்றன.

இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலருக்கு, அவர்களின் மரபணுக்களில் பல பொதுவான பிறழ்வுகள் இருப்பதை மருத்துவர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர். இவற்றில் மிக முக்கியமானவை:

• ஜேஏகே2 (ஜாக்-டூ)
• CALR (Cal-R)
• எம்.பி.எல்.

இந்த மரபணு மாற்றங்களே எலும்பு மஜ்ஜையில் இந்தக் கோளாறை ஏற்படுத்துகின்றன.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது?

இந்த நோய் யாருக்கு வேண்டுமானாலும் வரலாம் என்றாலும், சிலருக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது.

• 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்: இந்த நோய் பெரும்பாலும் வயதானவர்களிடமே கண்டறியப்படுகிறது.
• மற்ற இரத்த நோய்கள் இருத்தல்:நாம் முன்னரே பேசிய `எசென்ஷியல் த்ரோம்போசைட்டோசிஸ்` அல்லது `பாலிசைதீமியா வேரா` போன்ற நோய்கள் உள்ளவர்களுக்கு.
• அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுக்கு உள்ளாதல்: அதிக அளவிலான கதிர்வீச்சுக்கு உள்ளாதல். (இது மிகவும் அரிதானது).
• குறிப்பிட்ட இரசாயனங்களின் வெளிப்பாடு: தொழிற்சாலைகளில் பயன்படுத்தப்படும் பென்சீன் போன்ற இரசாயனங்களுக்கு நீண்டகாலம் வெளிப்படுதல் (இதுவும் மிகவும் அரிதானது).

இந்த நோயினால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் முற்றிய நிலையில், பல்வேறு சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.

இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தி குறைதல்

எலும்பு மஜ்ஜையில் தழும்புத் திசுக்கள் அதிகரிக்கும்போது, ​​அதனால் ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களை உருவாக்க இயலாமல் போகிறது. இது இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் குறைந்து இரத்த சோகையை ஏற்படுத்துவதோடு, இரத்தத் தட்டுகளும் குறைந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து கல்லீரலுக்கு வெளியே இரத்த அணுக்கள் உருவாதல்

எலும்பு மஜ்ஜையால் அதன் வேலையைச் செய்ய முடியாதபோது, ​​மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் போன்ற உறுப்புகள் இரத்தத்தை உற்பத்தி செய்யத் தொடங்குகின்றன. இதனால் அந்த உறுப்புகள் வீக்கமடைந்து, அவற்றின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படலாம்.

போர்டல் சிரையில் உயர் இரத்த அழுத்தம்

போர்டல் சிரை என்பது மண்ணீரலில் இருந்து கல்லீரலுக்கு இரத்தத்தைக் கொண்டு செல்லும் முக்கிய இரத்த நாளமாகும். வீங்கிய மண்ணீரல், இந்தச் சிரை வழியாகச் செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுத்து, அதன் உள்ளே அழுத்தத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். இது கடுமையான இரத்தப்போக்கிற்கு வழிவகுக்கும்.

கடுமையான லுகேமியாவாக மாறுதல்

சில நோயாளிகளுக்கு, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் காலப்போக்கில் அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா (AML) எனப்படும் மிகவும் தீவிரமான மற்றும் வேகமாகப் பரவும் ஒரு வகை லுகேமியாவாக உருவாகலாம்.

ஒரு மருத்துவர் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்?

உங்கள் அறிகுறிகளைக் கேட்டறிந்து, உங்களைப் பரிசோதித்த பிறகு, நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மருத்துவர் பல சோதனைகளுக்கு உத்தரவிடுவார்.

1. இரத்தப் பரிசோதனைகள்: இவை உங்கள் இரத்த அணுக்களின் (சிவப்பு, வெள்ளை, இரத்தத் தட்டுகள்) எண்ணிக்கை இயல்பாக உள்ளதா அல்லது இயல்புக்கு மாறாக உள்ளதா என்பதைச் சரிபார்க்கின்றன. மேலும், இரத்த அணுக்களின் வடிவம் இயல்புக்கு மாறாக உள்ளதா என்பதையும் இவை பரிசோதிக்கின்றன.

2. படமெடுப்புச் சோதனைகள்: உங்கள் மண்ணீரல் அல்லது கல்லீரல் வீங்கியிருக்கிறதா என்பதைக் கண்டறிய, சிடி ஸ்கேன் அல்லது அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்யப்படலாம். எலும்பு மஜ்ஜையில் ஏதேனும் தழும்புகள் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய எம்ஆர்ஐ ஸ்கேனும் உதவும்.

3. எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி: நோயை உறுதிப்படுத்துவதற்கான மிக முக்கியமான பரிசோதனை இதுவாகும். இதில், லேசான மயக்க மருந்து கொடுத்து, பொதுவாக இடுப்பு எலும்பு அல்லது மற்றொரு பெரிய எலும்பிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. அதில் எவ்வளவு தழும்புத் திசுக்கள் உள்ளன, புற்றுநோய் செல்கள் இருக்கின்றனவா, மற்றும் நாம் முன்பு பேசிய 'JAK2' போன்ற மரபணு மாற்றங்கள் ஏதேனும் உள்ளனவா என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய அது ஒரு ஆய்வகத்திற்கு அனுப்பப்படுகிறது.

இந்தப் பரிசோதனைகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், உங்கள் நோய் ஆரம்பக் கட்டத்தில் (நார் வளர்ச்சிக்கு முந்தைய நிலை) உள்ளதா அல்லது முற்றிய நிலையில் (வெளிப்படையான நிலை) உள்ளதா என்பதை உங்கள் மருத்துவர் தீர்மானிப்பார். மேலும், உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் மரபணு மாற்றத்தின் வகையின் அடிப்படையில், உங்கள் ஆபத்து அளவையும் (குறைந்த, நடுத்தர அல்லது அதிக ஆபத்து) அவர் மதிப்பீடு செய்வார். இந்த ஆபத்து அளவின் அடிப்படையில் சிகிச்சை திட்டமிடப்படுகிறது.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

சிகிச்சை முறையானது உங்கள் நோயின் அபாய நிலை, அறிகுறிகளின் தீவிரம், உங்கள் வயது மற்றும் உங்கள் ஒட்டுமொத்த உடல் ஆரோக்கியம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து அமைகிறது.

மிதமான மற்றும் அதிக ஆபத்துள்ள நிலைகளுக்குப் பல சிகிச்சைகள் உள்ளன. சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதும், நோய் மேலும் மோசமடைவதைத் தடுப்பதும் ஆகும்.

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

மைலோஃபைப்ரோசிஸை முழுமையாகக் குணப்படுத்தக்கூடிய ஒரே சிகிச்சை இதுதான். இருப்பினும், இது கடுமையான பக்க விளைவுகளைக் கொண்ட மிகவும் அபாயகரமான ஒரு செயல்முறையாகும். எனவே, இது எல்லா நோயாளிகளுக்கும் ஏற்றதல்ல. பொதுவாக, அதிக ஆபத்துள்ளவர்கள், இளைஞர்கள் மற்றும் வேறு தீவிர நோய்கள் இல்லாதவர்களுக்கு மருத்துவர்கள் இந்த சிகிச்சையைப் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

இதில், நோயாளியின் பாதிக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜையை முழுமையாக அழித்து, ஆரோக்கியமான கொடையாளரிடமிருந்து பெறப்பட்ட ஸ்டெம் செல்களை அவருக்கு வழங்குவது அடங்கும்.