நீங்கள் எப்போதும் சோர்வாக இருக்கிறீர்களா? பலவீனமாக உணர்கிறீர்களா? தூய இரத்தச் சிவப்பணு குறைபாடு (Pure Red Cell Aplasia - PRCA) எனப்படும் இந்த அரிய இரத்த நோயைப் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்.

நீங்கள் அடிக்கடி சோர்வாகவும் மந்தமாகவும் உணர்கிறீர்களா? சற்று வேகமாக நடக்கும்போதோ அல்லது படிக்கட்டுகளில் ஏறும்போதோ சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்படுகிறதா? ஒருவேளை, உங்கள் சருமம் வழக்கத்தை விட வெளிறிப் போயிருப்பதாகவும் நீங்கள் உணரலாம். இவை உடலில் இரத்த ஓட்டக் குறைபாட்டின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம், இதைத்தான் மருத்துவ ரீதியாக இரத்தசோகை (அனீமியா) என்று அழைக்கிறோம். ஆனால் சில சமயங்களில், இந்த இரத்தசோகைக்கான காரணம் நாம் நினைப்பதை விட மிகவும் சிக்கலான மற்றும் அரிதான நோயாக இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட அரிதான, ஆனால் மிகவும் முக்கியமான இரத்தம் தொடர்பான ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அதுதான் தூய இரத்தச் சிவப்பணு குறைபாடு (Pure Red Cell Aplasia), இதை நாம் சுருக்கமாக PRCA என்று அழைக்கிறோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், இந்த PRCA என்றால் என்ன?

நம் உடலில் உள்ள எலும்பு மஜ்ஜையை ஒரு இரத்த உற்பத்தி ஆலையாகக் கருதுங்கள். இந்த ஆலை, நம் உடலுக்குத் தேவையான மூன்று வகையான செல்களை உற்பத்தி செய்கிறது: சிவப்பு இரத்த செல்கள், வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள். நாம் சுவாசிக்கும்போது நம் நுரையீரலுக்குள் வரும் ஆக்ஸிஜனை, நம் உடலில் உள்ள மற்ற எல்லா செல்களுக்கும் கொண்டு செல்வதே சிவப்பு இரத்த செல்களின் முக்கியப் பணியாகும். இது ஆக்ஸிஜனை விநியோகிக்கும் ஒரு லாரி சேவை போன்றது.

இப்போது, ​​PRCA-வின் விஷயத்தில், இரத்தத்தை உருவாக்கும் தொழிற்சாலையான எலும்பு மஜ்ஜை, சிவப்பு இரத்த செல்களை மட்டும் உற்பத்தி செய்வதை பெருமளவில் குறைக்கிறது அல்லது முற்றிலும் நிறுத்திவிடுகிறது. மற்ற வகை செல்களின் (வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள்) உற்பத்தி சாதாரணமாக நடைபெறுகிறது. எனவே, உடலுக்கு ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிவப்பு இரத்த செல்களின் எண்ணிக்கை குறையும்போது, ​​நம் உடலில் உள்ள உறுப்புகளுக்குத் தேவையான ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இதன் விளைவாக ஏற்படும் கடுமையான இரத்தசோகையே PRCA-வின் முக்கியப் பிரச்சனையாகும்.

PRCA பாதிப்பு உள்ள ஒருவருக்கு என்னென்ன அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்?

PRCA கடுமையான இரத்தசோகையின் அறிகுறிகளையே ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் அவை சாதாரண இரத்தசோகையை விட மிகவும் கடுமையாக இருக்கலாம். இந்த அறிகுறிகளைப் பற்றி நீங்கள் அறிந்திருப்பது முக்கியம்.

PRCA எனப்படும் இந்த நிலைமை ஏன் ஏற்படுகிறது?

PRCA என்பது ஒரேயொரு நோய் அல்ல. இதற்குப் பல காரணங்கள் இருக்கலாம். சில சமயங்களில் இது மற்றொரு மருத்துவ நிலையின் பக்க விளைவாகவும் ஏற்படலாம்.

1. நோய் எதிர்ப்பு மண்டலப் பிரச்சனைகள் (தன்னெதிர்ப்பு நோய்கள்)

இதுவே PRCA ஏற்படுவதற்கான முக்கிய காரணமாகும். எளிமையாகச் சொன்னால், நமது உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்பான நோயெதிர்ப்பு மண்டலம், நமது சொந்த எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள, இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உருவாக்கும் மூல செல்களைத் தவறுதலாகத் தாக்கத் தொடங்குகிறது. இத்தகைய நிலைகளுக்கான எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

• லூபஸ் நோய் (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ்)
• முடக்கு வாதம்
• அழற்சி குடல் நோய்

2. புற்றுநோய்

சில வகை புற்றுநோய்களும் PRCA-வை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

• இரத்தம் தொடர்பான புற்றுநோய்கள்: நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா (CLL) மற்றும் பெரிய துகள் லிம்போசைடிக் லுகேமியா (LGL) ஆகிய இரண்டு வகையான இரத்தப் புற்றுநோய்களே இதனுடன் முக்கியமாகத் தொடர்புடையவை.
• கட்டிகள்: தைமஸ் சுரப்பியின் புற்றுநோயான தைமோமா, PRCA உடன் தொடர்புடைய பிரதான புற்றுநோய்க் கட்டியாகும்.

3. வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகள்

சில தொற்று நோய்களும் தற்காலிகமாகவோ அல்லது நிரந்தரமாகவோ PRCA-வை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

• வைரஸ்கள்: இவற்றில் பார்வோவைரஸ் பி19 மிகவும் அறியப்பட்டதாகும். இந்த வைரஸ், எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்தச் சிவப்பணுக்களாக மாறவிருக்கும் செல்களை நேரடியாகத் தாக்குகிறது. எச்.ஐ.வி, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்களும் இதனை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• பாக்டீரியா: குரூப் சி ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ், காசநோய் மற்றும் பாக்டீரியா செப்சிஸ் போன்ற நிலைகளும் இதனை ஏற்படுத்தலாம்.

4. சில மருந்துகள்

சில மருந்துகளின் பக்க விளைவாகவும் PRCA ஏற்படலாம். உதாரணமாக, சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்க வழங்கப்படும் எரித்ரோசைட்-ஸ்டிமுலேட்டிங் ஏஜென்ட்கள் (ESAs), சில சமயங்களில் இந்த நிலையை உண்டாக்கலாம்.

5. கர்ப்பம்

மிகவும் அரிதாக, சில பெண்களுக்கு கர்ப்ப காலத்தில் PRCA ஏற்படலாம். நல்லவேளையாக, குழந்தை பிறந்த பிறகு இந்த நிலை பொதுவாகத் தானாகவே சரியாகிவிடும்.

6. பிறக்கும்போதே இருக்கும் மரபணு நிலைமைகள்

டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் இரத்தசோகை என்பது ஒரு அரிதான பிறவி இரத்தசோகை ஆகும். இது பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளுக்கு PRCA-வும் ஏற்படலாம்.

மருத்துவர்கள் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்கள்?

முன்னர் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுடன் நீங்கள் மருத்துவரிடம் செல்லும்போது, ​​அவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, இந்த நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகித்தால், பல பரிசோதனைகளுக்கு உங்களைப் பரிந்துரைப்பார்.

PRCA-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

PRCA-க்கான சிகிச்சையானது, நோயின் காரணத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது. இதன் பொருள், அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியான சிகிச்சை அளிக்கப்படுவதில்லை. மருத்துவர் உங்கள் நிலையை கவனமாக ஆராய்ந்து, மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பார்.

• நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள்: நோய்க்கான காரணம் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் உள்ள ஒரு பிரச்சனையாக இருந்தால், இந்த மருந்துகள் அதீத செயல்பாடுள்ள நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகின்றன. இதற்காக பிரெட்னிசோன் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் போன்ற கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• இரத்தமாற்றம்: இரத்தசோகை மிகவும் கடுமையாக இருந்தால், இரத்த அளவை விரைவாக மீட்டெடுக்க வெளிப்புறமாக இரத்தம் செலுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், தொடர்ச்சியான இரத்தமாற்றங்கள் உடலின் இரும்பு அளவை தேவையற்ற முறையில் அதிகரிக்கச் செய்யலாம். அந்த நிலையில், அதிகப்படியான இரும்பை அகற்ற தனி சிகிச்சை (கீலேஷன் சிகிச்சை) தேவைப்படும்.
• அறுவை சிகிச்சை: நோய்க்கான காரணம் தைமோமாவாக இருந்தால், அந்தச் சுரப்பியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதே (தைமெக்டமி) அதற்கான சிகிச்சையாகும்.
• இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சை: பார்வோவைரஸ் B19 தொற்றால் PRCA ஏற்பட்டால், இந்த சிகிச்சையானது வைரஸை எதிர்த்துப் போராடி, அது இரத்தச் சிவப்பணுக்களைச் சேதப்படுத்துவதைத் தடுக்கிறது.
• தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை:டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியா போன்ற பிறவிக் குறைபாடுகள் உள்ளவர்களுக்கு, பாதிக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜைக்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான ஸ்டெம் செல்களை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் பொருத்துவதே சிகிச்சையாகும்.

இந்த சிகிச்சையால் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் உண்டா?

ஆம், எந்தவொரு சிகிச்சையைப் போலவே இதிலும் பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம். ஆனால், அவற்றைப் பற்றிக் கவலைப்படத் தேவையில்லை. சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன்பு, உங்கள் மருத்துவர் இவை அனைத்தையும் பற்றி உங்களுக்குத் தெரிவிப்பார். மேலும், அந்தப் பக்க விளைவுகளைச் சமாளிப்பதற்கான தேவையான ஆலோசனைகளையும் அவர் வழங்குவார்.

உதாரணமாக, நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகள், நோய்த்தொற்று ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிப்பதுடன், உங்கள் இரத்த அழுத்தத்தையும் உடல் எடையையும் அதிகரிக்கக்கூடும். இரத்தமாற்றம் காய்ச்சலையும் ஒவ்வாமைகளையும் உண்டாக்கலாம். எனவே, சிகிச்சையின் போது உங்கள் உடலில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கூர்ந்து கவனிப்பது மிகவும் முக்கியம்.

PRCA உடன் வாழும்போது நீங்கள் என்ன தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்?

PRCA சில சமயங்களில் ஒரு நாள்பட்ட நோயாக மாறக்கூடும். இதன் பொருள், சிகிச்சைக்குப் பிறகும் கூட, இந்த நோய் சில சமயங்களில் மீண்டும் வரலாம். எனவே, மருத்துவக் கண்காணிப்பில் இருப்பது மிகவும் அவசியம்.

• பராமரிப்பு சிகிச்சை: நோய் மீண்டும் வராமல் தடுப்பதற்கு, சிலர் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைக் குறைந்த அளவில் தொடர்ந்து எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கலாம்.
• தொடர்ச்சியான பின்தொடர்தல்: உங்கள் மருத்துவரைத் தவறாமல் சந்திப்பதும், உங்கள் இரத்தத்தைப் பரிசோதிப்பதும் அவசியம். நோய் மீண்டும் வருமா அல்லது வேறு சிக்கல்கள் உருவாகுமா என்பதை முன்கூட்டியே கண்டறிய இது உதவும்.
• ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை:
• சத்தான உணவு: இரும்புச்சத்து நிறைந்த உணவுகளான கீரை, இறைச்சி, பட்டாணி, பருப்பு வகைகள் உள்ளிட்ட சமச்சீரான உணவை உண்பது அவசியம். உங்களுக்குப் பொருத்தமான உணவுமுறை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
• போதுமான அளவு தண்ணீர் குடியுங்கள்: உடல் நீரிழப்புக்கு உள்ளாவதைத் தடுக்கவும்.
• நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள்: உங்கள் கைகளை அடிக்கடி கழுவுங்கள். கூட்டமான இடங்களில் கவனமாக இருங்கள். தேவையான தடுப்பூசிகளைப் போட்டுக்கொள்ளுங்கள்.
• உடற்பயிற்சி: உங்கள் உடல் தாங்கக்கூடிய அளவில் உடற்பயிற்சி செய்யுங்கள். மேலும், இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கலந்தாலோசிக்கவும்.