பெல்கர்-ஹுயட் முரண்பாட்டைப் பற்றி நீங்களும் தெரிந்துகொள்ள விரும்புகிறீர்களா? வாருங்கள், அதைப் பற்றிப் பேசுவோம்!

நீங்கள் இரத்தப் பரிசோதனை செய்துகொள்ளும்போது, ​​உங்கள் வெள்ளை இரத்த அணுக்களில் ஏற்படும் ஒரு சிறிய மாற்றத்தைப் பற்றி மருத்துவர் எப்போதாவது உங்களிடம் கூறியதுண்டா? அது பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடாக (Pelger-Huet Anomaly) இருக்கலாம். இந்தப் பெயர் ஒரு பெரிய விஷயம் போலத் தோன்றலாம், ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம் , இது பொதுவாக அவ்வளவு தீவிரமானதல்ல. இதைப்பற்றி இன்னும் சற்று விரிவாக, எளிமையான முறையில் பேசுவோம்.

பெல்ஜர்-ஹுயட் முரண்பாடு என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) என்பது நமது உடலில் உள்ள ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்களான நியூட்ரோபில்களைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணுக் குறைபாடு ஆகும். நியூட்ரோபில்கள் நமது உடலில் உள்ள சிறிய படைவீரர்களைப் போன்றவை; அவை கிருமிகளை எதிர்த்துப் போராட நமது உடலுக்கு உதவுகின்றன.

இந்த நிலை நமது டி.என்.ஏ-வில், குறிப்பாக லேமின் பி ரிசெப்டர் (LBR மரபணு) எனப்படும் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் மாறுபாட்டால் உண்டாகிறது. இந்த LBR மரபணுதான் நியூட்ரோஃபில் செல்கள் முறையாக உருவாகி வளர உதவுகிறது.

இப்போது பாருங்கள், ஒவ்வொரு நியூட்ரோஃபில் செல்லுக்கும் ஒரு கட்டுப்பாட்டு மையம் உள்ளது, அதை நாம் உட்கரு என்று அழைக்கிறோம். இந்த உட்கருவில், செல் செயல்படுவதற்கும் வளர்வதற்கும் தேவையான அனைத்து டி.என்.ஏ தகவல்களும் அடங்கியுள்ளன. பொதுவாக, ஒரு ஆரோக்கியமான நியூட்ரோஃபிலின் உட்கரு மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பகுதிகளாகப் பிரிக்கப்பட்டிருக்கும். இருப்பினும், பெல்ஜர்-ஹுயட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரின் நியூட்ரோஃபில் உட்கரு இரண்டு பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது. அது இருபுறமும் கொழுப்பும், நடுவில் மெல்லிய பகுதியும் கொண்ட ஒரு டம்பல் போல இருக்கும். மிக அரிதாக, சிலருக்கு இந்த நியூட்ரோஃபில் உட்கரு நீள்வட்ட வடிவில், அதாவது முட்டை வடிவில் இருக்கலாம்.

ஆனால், இங்கு முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், நீங்கள் பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாட்டுடன் பிறந்திருந்தாலும், பெரும்பாலான நேரங்களில் உங்கள் நியூட்ரோஃபில் செல்கள் சாதாரணமாகவே செயல்படுகின்றன. அதாவது, நோயிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாப்பதில் அவற்றின் செயல்பாடு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் பாதிக்கப்படுவதில்லை. எனவே, இது பொதுவாக மிகச் சில பெரிய உடல்நலப் பிரச்சனைகளையே ஏற்படுத்துகிறது.

போலி பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PPHA) எனப்படும் மற்றொரு நிலையும் உள்ளது. இது சிலருக்கு பிற்காலத்தில் ஏற்படலாம். PPHA சில மருந்துகளின் பக்கவிளைவாகவோ அல்லது தொற்று போன்ற மற்றொரு நிலையின் அறிகுறியாகவோ ஏற்படலாம்.

பெல்ஜர்-ஹுயெட் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இங்கு நாம் முன்பு பேசிய இரண்டு வகைகளில் கவனம் செலுத்த வேண்டும்.

பரம்பரை Pelger-Huet ஒழுங்கின்மை (HPA)

பரம்பரையாக வரக்கூடிய பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (HPA) உங்களுக்கு இருந்தால், பொதுவாக உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இருக்காது. உங்களுக்கு இந்தக் குறைபாடு இருப்பது கூட உங்களுக்குத் தெரியாமல் இருக்கலாம். பொதுவாக, வேறு ஏதேனும் காரணத்திற்காக இரத்தப் பரிசோதனை செய்யப்படும்போது இது தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது.

போலி Pelger-Huet ஒழுங்கின்மை (PPHA)

இருப்பினும், உங்களுக்குப் பிற்காலத்தில் உருவான போலி பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PPHA) இருந்தால், அதனை ஏற்படுத்திய அடிப்படைக் கோளாறு தொடர்பான அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவிக்கக்கூடும்.உதாரணமாக, PPHA ஒரு நோய்த்தொற்றால் ஏற்பட்டால், அந்த நோய்த்தொற்று தொடர்பான காய்ச்சல் மற்றும் உடல் வலிகள் போன்ற அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்.

பெல்ஜர்-ஹுயட் முரண்பாட்டிற்கு என்ன காரணம்?

இதற்கான காரணமும், நாம் முன்னர் விவாதித்த இரண்டு வகைகளைப் பொறுத்து மாறுபடுகிறது.

பரம்பரை பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (HPA)

நாம் முன்பே குறிப்பிட்டது போல, இது லேமின் பி ஏற்பி (LBR) மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வால் உண்டாகிறது. இந்த LBR மரபணு, நியூட்ரோஃபில் செல்களைப் பாதுகாக்கவும் அவற்றுக்கு சரியான வடிவத்தைக் கொடுக்கவும் தேவையான புரதங்களை உருவாக்குமாறு நமது உடலுக்கு அறிவுறுத்துகிறது. பெல்ஜர்-ஹுய்ட் குறைபாட்டில், இந்த மரபணுப் பிறழ்வு அந்தச் செயல்முறையைச் சீர்குலைத்து, நியூட்ரோஃபில்களின் உட்கருக்கள் அந்த டம்பல் வடிவத்தை எடுக்கக் காரணமாகிறது. இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குப் பரம்பரையாக வரக்கூடிய ஒரு நிலையாகும்.

போலி பெல்ஜர்-ஹுயட் முரண்பாடு (PPHA)

இது மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு அல்ல. இந்த பாதிப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய பல காரணிகள் உள்ளன:

• எலும்பு மஜ்ஜை நோய்கள்: மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா (AML) போன்ற லுகேமியா நிலைகள் இதற்கு எடுத்துக்காட்டுகளாகும்.
• சில தொற்றுகள்: குறிப்பாக உண்ணிகளால் பரவும் நோய்கள்.
• நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள்: சில நோய்களுக்காக வழங்கப்படும் இந்த மருந்துகளும் காரணமாக இருக்கலாம்.
• கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு: உதாரணமாக, புற்றுநோய் சிகிச்சையின் போது.

உங்களுக்கு 'PHA' அல்லது 'PPHA' இருப்பதாக மருத்துவர் கூறினால், நீங்கள் எடுத்துக்கொள்ளும் வைட்டமின்கள் உட்பட அனைத்து மருந்துகளையும் பற்றி அவரிடம் தெரிவிப்பது மிகவும் முக்கியம்.

இந்த நிலை ஏற்படுவதற்கான ஆபத்துக் காரணிகள் என்னென்ன?

பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாட்டிற்கான (PHA) முக்கிய ஆபத்துக் காரணி , உயிரியல் பெற்றோரில் ஒருவருக்கு இந்தக் குறைபாடு இருப்பதுதான். அதாவது, உங்கள் தாய்க்கோ அல்லது தந்தைக்கோ PHA இருந்தால், உங்களுக்கு அது பரம்பரை வழியாக வருவதற்கான வாய்ப்பு சுமார் 50% உள்ளது. இது ஒரு நாணயத்தைச் சுண்டிப் பார்ப்பது போன்றது; உறுதியாகச் சொல்ல முடியாது, ஆனால் அது நடக்கலாம்.

`PPHA` பாதிப்புக்கு, முன்னர் குறிப்பிடப்பட்ட மருத்துவ நிலைகள் அல்லது சிகிச்சைகளுக்கு ஆட்படுவது ஆபத்துக் காரணிகளாகும்.

இந்த நிலையால் ஏதேனும் சிக்கல்கள் உண்டா?

பொதுவாக, பரம்பரை பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) பெரிய சிக்கல்களை ஏற்படுத்துவதில்லை. ஏனெனில், அது உங்கள் நியூட்ரோஃபில் செல்களின் தோற்றத்தை மாற்றினாலும், அவை செயல்படும் விதத்தை குறிப்பிடத்தக்க அளவில் மாற்றுவதில்லை. அவை தொடர்ந்து கிருமிகளை எதிர்த்துப் போராடுகின்றன.

இருப்பினும், உங்களுக்கு சூடோபெல்கர்-ஹுவாட் அனோமலஸ் (PPHA) இருந்தால், அதற்கு காரணமான அடிப்படை மருத்துவ நிலை (லுகேமியா போன்றவை) சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும். எனவே, இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவதும், என்னென்ன சிக்கல்களை எதிர்பார்க்கலாம் என்பதைத் தெரிந்துகொள்வதும் முக்கியம்.

மருத்துவர்கள் பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாட்டை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

மருத்துவர்கள் இந்த நிலையைக் கண்டறிய முக்கியமாக இரத்தப் பரிசோதனைகளைப் பயன்படுத்துகின்றனர். குறிப்பாக,புற இரத்த ஸ்மியர் எனப்படும் ஒரு பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. இந்தப் பரிசோதனையில், உங்கள் இரத்த மாதிரியிலிருந்து ஒரு துளி எடுக்கப்பட்டு, ஒரு கண்ணாடி ஸ்லைடில் மெல்லியதாகப் பரப்பப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கப்படுகிறது.

இதை நோயியல் நிபுணரோ அல்லது இரத்தவியல் நிபுணரோ பரிசோதிப்பார்.

உங்களுக்கு பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு இருந்தால், இந்தப் பரிசோதனை உங்கள் நியூட்ரோஃபில் செல்களின் உட்கருக்களின் அசாதாரண வடிவத்தை (ஒரு டம்பல் போல) தெளிவாகக் காட்டும்.

பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாட்டிற்கு சிகிச்சை உள்ளதா?

இதோ ஒரு நற்செய்தி! பரம்பரை பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) பொதுவாக எந்த அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்துவதில்லை, எனவே இதற்கு எந்த சிறப்பு சிகிச்சையும் தேவையில்லை. உங்களுக்கு இந்தக் குறைபாடு இருந்தாலும், உங்களால் ஒரு இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

இருப்பினும், `PPHA` பாதிப்பைப் பொறுத்தவரை, அதற்குக் காரணமான அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சை அளிப்பது அவசியம். அந்த நோய் குணமடைந்தவுடன், `PPHA` பாதிப்பும் நீங்கிவிடக்கூடும்.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

உங்களுக்கு பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், காய்ச்சல், கடுமையான சோர்வு, அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகள் போன்ற ஏதேனும் புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினால், உங்கள் மருத்துவரிடம் கண்டிப்பாகத் தெரிவிக்கவும். அதன் பிறகு, அந்த அறிகுறிகள் 'PHA', 'PPHA' அல்லது வேறு ஏதேனும் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையதா என்பதை உங்கள் மருத்துவரால் கண்டறிய முடியும்.

நீங்கள் மருத்துவரிடம் செல்லும்போது, ​​இந்தக் கேள்விகளைக் கேட்பதும் ஒரு நல்ல யோசனையாகும்:

• எனக்கு பரம்பரை `(HPA)` அல்லது போலி `(PPHA)` பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு உள்ளதா?
• என் பிள்ளைகளுக்கு இந்த நிலை பரம்பரையாக வர வாய்ப்புள்ளதா? (HPA ஆக இருந்தால்)
• நான் எவ்வளவு அடிக்கடி மருத்துவரைப் பார்க்க வேண்டும்?
• நான் குறிப்பாகக் கவனிக்க வேண்டிய அறிகுறிகள் யாவை?

இந்தச் சூழ்நிலையில் நான் எதை எதிர்பார்க்க வேண்டும்?

பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) தானாகவே உங்களுக்கு எந்த வலியையும் ஏற்படுத்தாது அல்லது உங்கள் வாழ்க்கையில் பெரிய மாற்றத்தை உண்டாக்காது. அது பொதுவாக உங்கள் அன்றாடச் செயல்பாடுகளைப் பாதிப்பதில்லை.

இருப்பினும், உங்களுக்கு இந்த நிலை (குறிப்பாக `PPHA` வகை) இருந்தால், அது வேறொரு அடிப்படை உடல்நலப் பிரச்சனையின் அறிகுறியாக இருக்கலாம். அதனால்தான் மருத்துவர்கள் இது குறித்துக் கவலைப்படுகிறார்கள். உங்களுக்கு `PHA` அல்லது `PPHA` இருப்பதாக உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகித்தால், அதை உறுதிப்படுத்தத் தேவையான சோதனைகளைச் செய்வார், மேலும் மற்ற மருத்துவ நிலைகள் இல்லை என்பதை உறுதி செய்வதற்கான நடவடிக்கைகளையும் எடுப்பார்.

உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாததால், உங்களுக்கு பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) இருக்கலாம், ஆனால் அது உங்களுக்குத் தெரியாமல் இருக்கலாம். "இது என்னைப் பாதிக்கவில்லை என்றால், நான் ஏன் இதைப் பற்றி யோசிக்க வேண்டும்?" என்று நீங்கள் நினைக்கலாம். இந்த குறிப்பிட்ட செல் பிறழ்வின் காரணமாக நீங்கள் நோய்வாய்ப்பட்டதாக உணர மாட்டீர்கள் என்பது உண்மைதான். ஆனால், இதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிப்பது முக்கியம். நீங்கள் ஆரோக்கியமாக இருக்க உதவுவதற்காகவே உங்கள் மருத்துவர் இருக்கிறார். மேலும், உங்கள் உடலில் உள்ள இதுபோன்ற சிறிய விஷயங்களைப் பற்றித் தெரிந்துகொள்வது உதவியாக இருக்கும். உங்களுக்கு பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு இருப்பது என்பது, உங்களை 'நீங்களாக' ஆக்கும் மற்றுமொரு விஷயம் மட்டுமே. இதைப் பற்றிக் கவலைப்பட ஒன்றுமில்லை.

சுருக்கம் (முக்கிய செய்தி)

சரி, நாம் பேசிய சில விஷயங்களை மீண்டும் நினைவு கூர்வோம்:

• பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு (PHA) என்பது ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்களான நியூட்ரோபில்களின் உட்கருவில் அசாதாரண வடிவத்தை ஏற்படுத்தும் ஒரு மரபணு நிலையாகும்.
• இது பொதுவாக ஆபத்தானது அல்ல, மேலும் எந்த அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தாது. நியூட்ரோஃபில் செல்கள் இயல்பாகச் செயல்படுகின்றன.
• இதில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன: பரம்பரையாக வரக்கூடிய 'HPA' மற்றும் பிற நோய்கள் அல்லது மருந்துகளால் பிற்காலத்தில் ஏற்படக்கூடிய 'PPHA'.
• HPA-க்கு பொதுவாக சிகிச்சை தேவைப்படுவதில்லை. PPHA-வைப் பொறுத்தவரை, அதன் அடிப்படைக் காரணத்திற்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.
• இந்த நிலை, இரத்தப் பரிசோதனை (புற இரத்த ஸ்மியர்) மூலம் கண்டறியப்படுகிறது.
• உங்களுக்கு இந்த பாதிப்பு இருப்பது தெரியவந்தால், கவலைப்பட வேண்டாம். இருப்பினும், இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசி, தேவையான ஆலோசனையைப் பெறுங்கள். புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.

பெல்ஜர்-ஹுயட் குறைபாடு குறித்த உங்கள் பெரும்பாலான கேள்விகளுக்கு இந்தக் கட்டுரை பதிலளித்திருக்கும் என்று நம்புகிறேன். நினைவில் கொள்ளுங்கள், எந்தவொரு உடல்நலப் பிரச்சினைக்கும் உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவதே சிறந்தது.

பெல்ஜர் -ஹுயட் குறைபாடு, நியூட்ரோபில்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், மரபணு நோய்கள், இரத்தப் பரிசோதனைகள், PPHA, HPA