உங்கள் குழந்தையின் வயிறு உலர்ந்த பழம் போல சுருங்கியுள்ளதா? வாருங்கள், உலர்ந்த பழ வயிற்று நோய்க்குறி (Prune Belly Syndrome) பற்றிப் பேசுவோம்!

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் வயிற்றைப் பார்க்கும்போது, ​​அது பொதுவாக மிகவும் மென்மையாகவும் நிரம்பியதாகவும் இருக்கும், இல்லையா? ஆனால், சில சமயங்களில், எதிர்பாராத விதமாக, குழந்தையின் வயிற்றுத் தோல் ஒரு உலர்ந்த பழத்தைப் போல மிகவும் சுருங்கி இருப்பதை நாம் காண்கிறோம். இதைப் பார்க்கும்போது, ​​ஒரு தாயாகவோ அல்லது தந்தையாகவோ, நீங்கள் மிகவும் பயமாகவும் அதிர்ச்சியாகவும் உணரலாம். "ஐயோ, என் குழந்தைக்கு என்ன ஆயிற்று?" என்று நீங்கள் நினைக்கலாம். இது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு நிலை. இன்று நாம், இந்த நிலையை ஏற்படுத்தக்கூடிய அரிதான நிலையான ' ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம்' (Prune Belly Syndrome ) பற்றிப் பேசப் போகிறோம். கவலைப்பட வேண்டாம், நாம் எல்லாவற்றையும் எளிமையாகவும் தெளிவாகவும் விளக்குவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் என்றால் என்ன?

ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு அரிதான பிறவி நிலையாகும். குழந்தையின் வயிற்றுத் தோல் உலர்ந்த பழம் போல இருப்பதால் இதற்கு இந்தப் பெயர் வந்தது. இதற்கு மூன்று முக்கிய அறிகுறிகள் உள்ளன. அதனால்தான் இது சில சமயங்களில் 'ட்ரையட் சிண்ட்ரோம்' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இதைக் கண்டுபிடித்த மருத்துவர்களின் நினைவாக இது 'ஈகிள்-பாரெட் சிண்ட்ரோம்' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

இந்த மூன்று முக்கிய அம்சங்கள் பின்வருமாறு:

1. பலவீனமான அல்லது இல்லாத வயிற்றுத் தசைகள்: நமது வயிற்றில் ஒரு தசைப் படலம் உள்ளது. இது வயிற்றின் வடிவத்தைப் பராமரிக்கவும், குடல் போன்ற உள்ளுறுப்புகளைப் பாதுகாக்கவும் உதவுகிறது. இந்த நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில், இந்தத் தசைகள் சரியாக வளர்ச்சி அடைவதில்லை. சில சமயங்களில் அவை முழுமையாக உருவாகாமலும் இருக்கலாம். அதனால்தான் வயிற்றுப் பகுதியின் தோல் சுருக்கமாகவும் தொய்வாகவும் காணப்படுகிறது.

2. இறங்காத விந்தகங்கள்: ஒரு ஆண் குழந்தைக்கு, விந்தகங்கள் சாதாரணமாக உடலுக்கு வெளியே விதைப்பையில் அமைந்திருக்கும். இருப்பினும், இந்த நிலை உள்ள குழந்தைகளில், விந்தகங்கள் வயிற்றுக்குள் அமைந்துள்ளன. அவை இறங்கவில்லை.

3. சிறுநீர் அமைப்புப் பிரச்சனைகள்: இது இந்நோயின் மிகவும் தீவிரமான பகுதியாகும். குழந்தையின் சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்ப்பை மற்றும் அவற்றை இணைக்கும் குழாய்கள் (சிறுநீர்க்குழல்கள்) முழுமையாக வளர்ச்சி அடைந்திருக்காது. இது சிறுநீர் கழிப்பதில் கடுமையான பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

இந்த மூன்று முக்கிய அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக, சில குழந்தைகளுக்கு இதயம், நுரையீரல், குடல் மற்றும் எலும்புக்கூடு அமைப்பு ஆகியவற்றிலும் பல்வேறு பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம்.

இந்த நிலை எவ்வளவு பொதுவானது?

இது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு. இது புதிதாகப் பிறந்த 30,000 முதல் 40,000 குழந்தைகளில் ஒருவரைப் பாதிக்கிறது. இதில் சிறப்பு என்னவென்றால், இந்த பாதிப்புகளில் 95% ஆண் குழந்தைகளிடமே பதிவாகின்றன . ஏனென்றால், நாம் முன்னரே பேசிய விந்தக இறங்காமைப் பிரச்சனை ஆண் குழந்தைகளை மட்டுமே பாதிக்கிறது.

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த நிலை உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய உதவும் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் 50-க்கும் மேற்பட்ட அறிகுறிகளைக் கொண்டிருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த அறிகுறிகள் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் மாறுபடலாம். சில குழந்தைகள் மிகவும் கடுமையாகப் பாதிக்கப்படலாம், மற்ற குழந்தைகளுக்கு அவ்வளவு கடுமையாக இல்லாமல் இருக்கலாம். உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் குழந்தையைப் பரிசோதித்து, இதை உறுதியாக உறுதிப்படுத்தத் தேவையான சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் என்னென்ன என்பதை அறிய, கீழேயுள்ள அட்டவணையைப் பார்ப்போம்.

குழந்தைகளுக்கு இது ஏன் நிகழ்கிறது?

உண்மையைச் சொல்லப்போனால், மருத்துவர்கள் இதற்கான சரியான காரணத்தை இன்னும் கண்டறியவில்லை , ஆனால் பல கோட்பாடுகள் உள்ளன.

வயிற்றுத் தசைகள் தொடக்கத்திலேயே சரியாக வளர்ச்சி அடையாததால் இந்தப் பிரச்சனை ஏற்படுகிறது என்று சிலர் நம்புகிறார்கள். வேறு சிலர், இது ஒரு மரபணுக் காரணமாக இருக்கலாம் என்கிறார்கள். இந்த நிலை உடன்பிறப்புகளுக்கு இடையேயும் பதிவாகியுள்ளது. மேலும், 'டிரைசோமி 18 (எட்வர்ட்ஸ் சிண்ட்ரோம்)' மற்றும் 'டிரைசோமி 21 (டவுன் சிண்ட்ரோம்)' போன்ற குரோமோசோம் குறைபாடுகள் உள்ள சில குழந்தைகளுக்கும் இந்த 'ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம்' ஏற்படுகிறது.

இந்த நிலையால் என்னென்ன சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்?

ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோமின் தீவிரம், அதனுடன் தொடர்புடைய பிற பிரச்சனைகள், குறிப்பாக சிறுநீர் மண்டலத்திற்கு ஏற்பட்ட சேதத்தின் அளவைப் பொறுத்து அமைகிறது.

மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மலச்சிக்கல்: பலவீனமான வயிற்றுத் தசைகள் காரணமாக, மலம் கழிப்பதற்குத் தேவையான அழுத்தத்தை அளிப்பது கடினமாகிறது.
• எலும்பு குறைபாடுகள்: இடுப்பு மூட்டு விலகல், கைகள், விரல்கள் அல்லது கால்விரல்களில் ஏற்படும் குறைபாடுகள் போன்றவை.
• அடிக்கடி ஏற்படும் சிறுநீர்ப் பாதை தொற்றுகள்: சிறுநீர் சரியாக வெளியேற்றப்படாததால் தொற்றுகள் எளிதில் ஏற்படலாம். இந்தத் தொற்றுகள் சிறுநீரகங்களைச் சேதப்படுத்தக்கூடும்.
• மலட்டுத்தன்மை: விந்தகங்கள் கீழ்நோக்கி இறங்கத் தவறுவது, எதிர்காலத்தில் குழந்தை பெறும் திறனைப் பாதிக்கக்கூடும். மேலும், விந்தகப் புற்றுநோய் ஏற்படும் அபாயமும் உள்ளது.
• நுரையீரல் வளர்ச்சிக் குறைபாடு: கருப்பையில் இடப்பற்றாக்குறை காரணமாக நுரையீரல்கள் சரியாக வளர்ச்சி அடையாமல் போகலாம்.
• நாள்பட்ட சிறுநீரகச் செயலிழப்பு: இது மிகவும் கடுமையான சிக்கலாகும். சிறுநீர் மண்டலத்தில் ஏற்படும் தொடர்ச்சியான பிரச்சனைகள், படிப்படியாக சிறுநீரகச் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

இந்த நிலை எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கர்ப்பத்தின் ஆரம்பத்திலேயே கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் மூலம் இந்த நிலையைக் கண்டறிய முடியும்.குழந்தையின் சிறுநீர்ப்பை மிகவும் பெரிதாக இருப்பதையோ அல்லது சிறுநீரகங்கள் வீங்கியிருப்பதையோ ஸ்கேன் காட்டினால், மருத்துவர்கள் இதைச் சந்தேகிப்பார்கள். குழந்தைக்கு வயிற்றுத் தசைகள் இல்லை என்பதையும் அந்த ஸ்கேன் காட்டக்கூடும்.

குழந்தை பிறந்த பிறகு, அதன் வெளித்தோற்றத்தை, அதாவது அடிவயிற்றில் காணப்படும் சுருக்கங்களைக் கொண்டு, மருத்துவர் இதனைச் சந்தேகிக்கலாம். பின்னர், நோயை உறுதிப்படுத்தவும், உறுப்பு சேதத்தின் அளவைக் கண்டறியவும் பல்வேறு சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

என்னென்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: சிறுநீரகத்தின் செயல்பாடு பற்றி அறிந்துகொள்ளுங்கள்.
• அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன்: சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை போன்ற வயிற்றுக்குள் இருக்கும் உறுப்புகளின் நிலையைச் சரிபார்க்கிறது.
• எக்ஸ்-ரே: எலும்பு மண்டலத்தில் ஏதேனும் பிரச்சனைகள் உள்ளதா எனச் சோதிப்பதற்கு.
• சி.டி. ஸ்கேன் அல்லது எம்.ஆர்.ஐ. ஸ்கேன்: உறுப்புகளின் தெளிவான, மேலும் விரிவான படத்தைப் பெறுங்கள்.
• VCUG (வோய்டிங் சிஸ்டோயுரெத்ரோகிராம்): இது ஒரு சிறப்பு எக்ஸ்-ரே பரிசோதனையாகும். இதில், சிறுநீர்ப்பைக்குள் ஒரு சிறப்புத் திரவம் செலுத்தப்பட்டு, குழந்தை சிறுநீர் கழிக்கும்போது அந்தத் திரவம் அதன் வழியாகப் பாய்வது கவனிக்கப்படுகிறது. சிறுநீர் பின்னோக்கிப் பாய்கிறதா (ரிஃப்ளக்ஸ்) என்பதைக் கண்டறிய இது உதவுகிறது.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோமிற்கான சிகிச்சை ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் மாறுபடும். ஏனெனில், எல்லாக் குழந்தைகளும் ஒரே மாதிரியாகப் பாதிக்கப்படுவதில்லை. பொதுவாக, குழந்தை நல மருத்துவர்கள், குழந்தை சிறுநீரகவியல் நிபுணர்கள் மற்றும் சிறுநீரகவியல் நிபுணர்கள் போன்ற வல்லுநர்கள் அடங்கிய ஒரு குழு, உங்கள் குழந்தைக்கான சிறந்த சிகிச்சைத் திட்டத்தை உருவாக்க ஒன்றிணைந்து செயல்படுகிறது.

சிகிச்சையைத் தீர்மானிக்கும்போது, ​​இந்தக் காரணிகள் கருத்தில் கொள்ளப்படுகின்றன:

• குழந்தையின் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம்.
• குழந்தையின் வயது.
• நோயின் தீவிரம் மற்றும் எந்தெந்த உறுப்புகள் சேதமடைந்துள்ளன என்பது.
• அறுவை சிகிச்சை மற்றும் சிகிச்சையைத் தாங்கிக்கொள்ளும் குழந்தையின் திறன்.
• பெற்றோர்களாகிய உங்கள் கருத்துக்களும் விருப்பங்களும்.

இருப்பினும், பல குழந்தைகளுக்கு ஒன்றுக்கும் மேற்பட்ட அறுவை சிகிச்சைகள் செய்யப்பட வேண்டியிருக்கும். இந்த அறுவை சிகிச்சைகள் வயிற்றுச் சுவரை வலுப்படுத்தவும், விரைகளைத் தாழ்த்தவும், சிறுநீர் அமைப்பில் உள்ள பிரச்சனைகளைச் சரிசெய்யவும் நோக்கமாகக் கொண்டவை.

செய்யப்படும் அறுவை சிகிச்சைகளில் பல முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

• வெசிகோஸ்டோமி: இதில், அடிவயிற்றில் அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிறுநீர்ப்பைக்குள் ஒரு சிறிய துளை உருவாக்கப்படுகிறது. இது சிறுநீர் நேரடியாக வெளியேற அனுமதிக்கிறது. இது சிறுநீரகங்களுக்கு ஏற்படும் பாதிப்பைக் குறைக்க உதவும்.
• ஆர்கியோபெக்ஸி: இதில், வயிற்றுக்குள் அமைந்துள்ள விரைகள், அறுவை சிகிச்சை மூலம் விதைப்பைக்குள் கீழ்நோக்கி நகர்த்தப்பட்டு நிலைநிறுத்தப்படுகின்றன.
• சிஸ்டோபிளாஸ்டி: இது சற்றே சிக்கலான அறுவை சிகிச்சை ஆகும். இதில் சிறுநீர்ப்பை முழுமையாகப் புனரமைக்கப்படுகிறது.

சில கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரகங்கள் முற்றிலும் செயலிழந்தால்,சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையும் தேவைப்படலாம்.

இந்தக் குழந்தைகளின் எதிர்காலம் எப்படி இருக்கும்?

இதைக் கேட்பதற்குச் சற்று கடினமாக இருக்கும் என்று எனக்குத் தெரியும். ஆனால், உண்மையை அறிந்துகொள்வது முக்கியம். இந்தக் குழந்தைகளின் ஆயுட்காலம், நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, 10% முதல் 25% வரையிலான குழந்தைகள் கருப்பையிலேயே இறந்துவிடுகின்றன அல்லது பிறந்த முதல் சில வாரங்களுக்குள் ஏற்படும் சிக்கல்களால் உயிரிழக்கின்றன.

ஆனால், இதில் ஒரு நல்ல அம்சமும் உள்ளது. ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் சுமார் 40%, தங்களது சிறுநீர் அமைப்பில் சிறிய பிரச்சனைகள் இருந்தபோதிலும், இயல்பான சிறுநீரகச் செயல்பாட்டைப் பராமரித்து, பெரும்பாலும் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ்கின்றனர்.

மேலும் 30% பேருக்கு, தங்கள் வாழ்நாளில் ஏதேனும் ஒரு கட்டத்தில் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். மிக முக்கியமாக, இந்த பாதிப்பு உள்ள எவரும் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் மருத்துவக் கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டும். சிறுநீரகங்களுக்கு ஏற்படும் பாதிப்புகளைக் குறைப்பதற்கு, சிறுநீர் மண்டலத்தை சீராகக் கண்காணிப்பது அவசியமாகும்.

உங்கள் குழந்தையை எப்படிப் பராமரிப்பது மற்றும் எப்போது மருத்துவரை அணுக வேண்டும்?

உங்கள் குழந்தைக்கு ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், அந்த நோயைப் பற்றி நன்கு அறிந்த அனுபவமிக்க மருத்துவரைத் தேடுவது மிக முக்கியம். அவர் உங்களுக்கு எல்லாவற்றையும் விளக்கி, உங்கள் குழந்தையை எவ்வாறு பராமரிப்பது என்பது குறித்து வழிகாட்டுவார்.

சிறுநீர்ப் பாதை நோய்த்தொற்றுகள் (UTIs) இந்தக் குழந்தைகளுக்கு மிகவும் ஆபத்தானவை. எனவே, சிறுநீர்ப் பாதை நோய்த்தொற்றின் மிகச் சிறிய அறிகுறியைக் கண்டாலும், நீங்கள் உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரைத் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்.

இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், தாமதிக்க வேண்டாம். உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுங்கள். மேலும், மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி, குறிப்பிட்ட நேரங்களில் மருத்துவமனைக்குச் சென்று உங்கள் குழந்தையைப் பரிசோதிப்பது மிகவும் அவசியம்.