మీ గుండెలో ఉండే ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ అనే అరుదైన పరిస్థితి గురించి మీకు తెలుసా?

మన గుండె నిజంగా ఒక అద్భుతమైన అవయవం, కదూ? కానీ కొన్నిసార్లు, పుట్టుకతో వచ్చే కొన్ని మార్పుల కారణంగా, గుండె పనితీరులో చిన్నపాటి సమస్యలు తలెత్తవచ్చు. ఈ రోజు మనం చాలా మందికి లేని ఒక అరుదైన గుండె సమస్య గురించి మాట్లాడుకోబోతున్నాం. దీనిని ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ (Ebstein's Anomaly) అని అంటారు. ఈ పేరు వినడానికి కొంచెం భయంగా అనిపించినప్పటికీ, దీనిని సులభంగా అర్థం చేసుకుందాం.

అయితే ఎబ్‌స్టీన్ అసాధారణత అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే ఒక గుండె పరిస్థితి . దీనిని "పుట్టుకతో వచ్చేది" అని కూడా అంటారు, అంటే ఇది పుట్టుకతోనే ఉంటుందని అర్థం. "అనామలీ" అంటే అసాధారణమైన లేదా ఊహించనిది అని అర్థం. ఈ పరిస్థితిలో , మన గుండెలోని నాలుగు కవాటాలలో ఒకటైన ట్రైకస్పిడ్ కవాటం ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది.

ఒకసారి ఆలోచించండి, మన గుండె గదుల మధ్య తలుపుల వంటివి ఉంటాయి, అవి రక్తం కేవలం ఒకే దిశలో ప్రవహించడానికి సహాయపడతాయి. వాటినే మనం కవాటాలు (వాల్వ్స్) అని పిలుస్తాము. ట్రైకస్పిడ్ కవాటం వాటిలో ఒకటి. ఈ పరిస్థితిని 1866లో విల్హెల్మ్ ఎబ్స్టీన్ అనే జర్మన్ వైద్యుడు మొదటిసారిగా వివరించారు. అందుకే దీనికి ఆయన పేరు పెట్టారు.

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీలో ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్‌కు ఏమి జరుగుతుంది?

ఈ పరిస్థితి ఉన్నవారి ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్‌లో రెండు ప్రధాన మార్పులు గమనించవచ్చు:

1. కవాటం సరిగ్గా ఏర్పడలేదు (వక్రీకరించబడింది): గుండె ప్రతి కొట్టుకతో తెరుచుకుని మూసుకునే రెక్కల వంటి భాగాలు సాధారణ ఆకారంలో ఉండవు. కొన్నిసార్లు అవి గుండె గోడకు అంటుకుపోవచ్చు కూడా.

2. వాల్వ్ యొక్క స్థానం భిన్నంగా ఉంది: ఈ వాల్వ్ సాధారణంగా ఉండవలసిన దానికంటే దిగువన ఉంది.

ఈ సమస్యల వల్ల కవాటం సరిగ్గా మూసుకోదు, దీనివల్ల రక్తం కుడి కర్ణిక పైభాగంలోకి వెనక్కి కారుతుంది. వైద్యులు దీనిని రిగర్జిటేషన్ అంటారు. రక్తం ఇలా వెనక్కి ప్రవహిస్తూ ఉండటం వల్ల, కుడి కర్ణిక క్రమంగా పెద్దది అవుతుంది. కాలక్రమేణా, గుండె యొక్క కుడి భాగం బలహీనపడి గుండె వైఫల్యానికి దారితీయవచ్చు. ఇది గుండెపోటు కాదు, కానీ గుండె రక్తాన్ని సరిగ్గా పంప్ చేయలేకపోవడం.

ఈ పరిస్థితి వల్ల ఎక్కువగా ఎవరు ప్రభావితమవుతారు?

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ ఉన్న చాలా మందికి ఇతర గుండె సంబంధిత సమస్యలు కూడా ఉంటాయి. ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ ఉన్నవారిలో సుమారు 94 శాతం మందికి గుండెలోని రెండు పై గదుల (ఏట్రియా) మధ్య గోడలో ఒక రంధ్రం ఉంటుంది. దీనిని ఏట్రియల్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ (ASD) లేదా పేటెంట్ ఫోరమెన్ ఓవల్ (PFO) అని అంటారు.

అలాగే, గుండెలోని ఇతర కవాటాలలో మరియు ఎడమ వైపు గదులలో కూడా కొన్ని లోపాలు కనిపించవచ్చు.

ఎబ్‌స్టీన్ అసాధారణత ఎంత సాధారణం?

ఇది చాలా అరుదైన పరిస్థితి . ఇది ప్రతి రెండు లక్షల మంది నవజాత శిశువులలో ఒకరిని ప్రభావితం చేస్తుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులలో, ఇది 1% కన్నా తక్కువ మందిలో కనిపిస్తుంది.

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితి యొక్క లక్షణాలు వ్యక్తిని బట్టి మారుతూ ఉంటాయి, కవాట వైకల్యం యొక్క తీవ్రతను బట్టి తేలికపాటి నుండి తీవ్రమైనవిగా ఉంటాయి .

పరిస్థితి తీవ్రంగా ఉంటే, లక్షణాలు సాధారణంగా పుట్టినప్పుడు లేదా పుట్టిన మొదటి కొన్ని నెలల్లో కనిపిస్తాయి. చిన్న పిల్లలలో, కొన్నిసార్లు:

• రక్తంలో ఆక్సిజన్ లోపం కారణంగా చర్మం నీలం రంగులోకి మారవచ్చు (సైనోసిస్) .
• గుండె వైఫల్యం యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు వీటిని కలిగి ఉండవచ్చు:
• వేగంగా శ్వాస తీసుకోవడం.
• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.
• బరువు పెరగడం అనేది చాలా సాధారణంగా జరిగే విషయం.
• కాళ్లు, పొత్తికడుపు లేదా కళ్ల చుట్టూ వాపు (ఎడెమా).

ఊహించండి, ఒక నవజాత శిశువు శరీరం నీలి రంగులోకి మారుతూ, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది పడుతుంటే, వైద్యులు అలాంటి పరిస్థితిని అనుమానిస్తారు.

పరిస్థితి తేలికపాటిది అయితే, మీకు ఎలాంటి లక్షణాలు ఉండకపోవచ్చు , లేదా వయోజన దశలో లక్షణాలు కనిపించవచ్చు. పెద్దవారిలో లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, మీరు ఈ క్రింది విషయాలను గమనించవచ్చు:

• చర్మం నీలి రంగులోకి మారడం (ముఖ్యంగా పెదవులు మరియు గోళ్లు).
• క్రమరహిత హృదయ స్పందన (అరిథ్మియా).
• గుండె వైఫల్యం సంభవిస్తే:
• ఛాతీ నొప్పి.
• తల తిరగడం లేదా స్పృహ కోల్పోవడం.
• ఎప్పుడూ అలసిపోయినట్లు అనిపిస్తుంది.
• ముఖ్యంగా వ్యాయామం చేస్తున్నప్పుడు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.
• కాళ్లు లేదా పొత్తికడుపు వాపు.

ఎబ్‌స్టీన్ అసాధారణతకు కారణం ఏమిటి?

నిజం చెప్పాలంటే, ఈ పరిస్థితి ఎందుకు వస్తుందో వైద్యులు ఇప్పటికీ ఖచ్చితంగా చెప్పలేకపోతున్నారు . ఇది జన్యుపరమైన (అంటే వారసత్వంగా వచ్చే) మరియు పర్యావరణ కారకాల కలయిక వల్ల వస్తుందని నమ్ముతారు. కానీ ఆ కారకాలు ఏమిటో ఇంకా ఖచ్చితంగా నిర్ధారించబడలేదు.

ఈ పరిస్థితిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు? (నిర్ధారణ)

మీరు వైద్యుడిని కలిసినప్పుడు, వారు మీ లక్షణాల గురించి అడిగి, మీ నాడి స్పందన రేటు మరియు రక్తపోటును తనిఖీ చేస్తారు. మీ గుండె ఎంత బాగా పనిచేస్తుందో చూడటానికి వారు కొన్ని పరీక్షలు కూడా చేయవచ్చు, అవి:

• గుండె ఇమేజింగ్:
• ఛాతీ ఎక్స్-రే: దీని ద్వారా గుండె పెద్దగా అయిందో లేదో తనిఖీ చేయవచ్చు.
• కార్డియాక్ MRI: ఇది గుండె కవాటాలు మరియు గదుల యొక్క మరింత స్పష్టమైన, వివరణాత్మక చిత్రాలను అందించగలదు.
• ఎకోకార్డియోగ్రామ్: ఇది గుండెకు చేసే అల్ట్రాసౌండ్ లాంటిది. దీని ద్వారా డాక్టర్ గుండె కవాటాలు, గదుల ఆకారాన్ని, అవి ఎలా పనిచేస్తాయో చూడగలరు. ఇది ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీలో కవాటాల అసాధారణతలను స్పష్టంగా చూపించగలదు.
• ఎలక్ట్రోకార్డియోగ్రామ్ (ECG): ఇది గుండె యొక్క విద్యుత్ కార్యకలాపాలను కొలుస్తుంది. ఇది ఏవైనా అసాధారణ గుండెచప్పుడులను (అరిథ్మియాస్) గుర్తించగలదు.
• వ్యాయామ ఒత్తిడి పరీక్ష:దీనిలో భాగంగా, మిమ్మల్ని ట్రెడ్‌మిల్ లేదా బైక్‌పై కూర్చోబెట్టి ECG తీస్తారు. మీరు ఒత్తిడికి గురైనప్పుడు మీ గుండె ఎలా పనిచేస్తుందో చూడటానికి ఇలా చేస్తారు.
• హోల్టర్ మానిటర్: ఇది మీరు 24 నుండి 48 గంటల పాటు ధరించే ఒక చిన్న పరికరం. ఈ సమయంలో, ఇది ప్రతి హృదయ స్పందనను నమోదు చేస్తుంది. దీనివల్ల రోజంతా మీ హృదయ స్పందన రేటు మరియు లయ ఎలా మారుతున్నాయో మీ వైద్యుడికి స్పష్టంగా తెలుస్తుంది.

ఎబ్‌స్టీన్ అసాధారణతకు ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

మీ లక్షణాల తీవ్రతను బట్టి చికిత్స ఆధారపడి ఉంటుంది.

• లక్షణాలు తేలికపాటివిగా ఉంటే లేదా అసలు లేకపోతే: ఏవైనా మార్పులు ఉన్నాయేమో చూడటానికి మీ డాక్టర్ మీ గుండెను క్రమం తప్పకుండా పర్యవేక్షిస్తారు. మీకు ఎలాంటి చికిత్స అవసరం ఉండకపోవచ్చు.
• మీకు గుండె వైఫల్యం లేదా క్రమరహిత హృదయ స్పందన (అరిథ్మియా) లక్షణాలు ఉంటే:
• ఆ పరిస్థితులను నియంత్రించడానికి మందులు ఇవ్వవచ్చు.
• మీకు గుండె పరిమాణం పెద్దగా ఉన్నా లేదా గతంలో క్రమరహిత హృదయ స్పందన ఉన్నా, శారీరక శ్రమను పరిమితం చేసుకోమని మిమ్మల్ని అడగవచ్చు. మీరు మీ డాక్టర్ సూచనలను ఖచ్చితంగా పాటించాలి.

• లక్షణాలు తీవ్రంగా ఉంటే: ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ శస్త్రచికిత్స ఉత్తమమైన మార్గం. ఇది దీర్ఘకాలంలో వాల్వ్ పనితీరును మెరుగుపరుస్తుంది.
• మీ సొంత కవాట కణజాలాన్ని ఉపయోగించి దాన్ని బాగుచేయడానికి ప్రయత్నించడమే అత్యంత సరైన చికిత్స.
• మరమ్మత్తు చేయలేనంత తీవ్రంగా నష్టం జరిగితే, వాల్వ్‌ను మార్చవలసి రావచ్చు . దీనిని మెకానికల్ వాల్వ్ లేదా బయోలాజికల్ టిష్యూ వాల్వ్‌తో చేయవచ్చు. అయితే, ఒకవేళ మెకానికల్ వాల్వ్‌ను అమర్చినట్లయితే, మీరు జీవితాంతం రక్తాన్ని పల్చబరిచే మందులు తీసుకోవలసి ఉంటుంది.

కొన్నిసార్లు ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ శస్త్రచికిత్సతో పాటు ఇతర గుండె శస్త్రచికిత్సలు కూడా చేయవచ్చు. ఉదాహరణకు, గుండె యొక్క పై గదుల మధ్య ఉన్న రంధ్రాన్ని మూసివేయడం (ASD రిపేర్) లేదా క్రమరహిత హృదయ స్పందనకు చికిత్స చేయడం (అరిథ్మియా చికిత్స). క్రమరహిత హృదయ స్పందనలకు చేసే చికిత్సలలో కాథెటర్ అబ్లేషన్ లేదా పేస్‌మేకర్‌ను అమర్చడం వంటివి ఉంటాయి.

చాలా అరుదుగా, ఇతర చికిత్సలన్నీ విఫలమైతే గుండె మార్పిడి అవసరం కావచ్చు.

ఎబ్‌స్టీన్ అసాధారణతను నివారించవచ్చా?

ఈ పరిస్థితి ఎలా సంభవిస్తుందో వైద్యులకు ఖచ్చితంగా తెలియదు కాబట్టి, ప్రస్తుతం దీనిని నివారించడానికి మార్గం లేదు .

ఈ పరిస్థితితో జీవితం ఎలా ముందుకు సాగుతుంది? (అంచనా)

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ ఉన్న వ్యక్తుల భవిష్యత్తు అంచనా వ్యక్తిని బట్టి చాలా భిన్నంగా ఉంటుంది.కొంతమంది శిశువులు ఈ పరిస్థితి నుండి బ్రతకలేరు. అయితే, మరికొందరు ఎలాంటి చికిత్స లేకుండా సుదీర్ఘమైన, సాధారణ జీవితాన్ని గడుపుతారు. సాధారణంగా, ఈ పరిస్థితి యొక్క తేలికపాటి రూపాలు ఉన్నవారికి ఫలితం మెరుగ్గా ఉంటుంది.

శస్త్రచికిత్స తర్వాత కూడా కొన్ని గుండె సమస్యలు కొనసాగవచ్చు. శస్త్రచికిత్స తర్వాత ఆయుర్దాయం కొద్దిగా తగ్గవచ్చని అధ్యయనాలు వెల్లడించాయి. 1972 నుండి 2006 మధ్య శస్త్రచికిత్స చేయించుకున్న వారిపై జరిపిన ఒక అధ్యయనం ప్రకారం, శస్త్రచికిత్స జరిగిన 20 సంవత్సరాల తర్వాత, 65% మంది గుండె జబ్బుల కారణంగా కనీసం ఒక్కసారైనా ఆసుపత్రిలో చేరారని, మరియు వారిలో 76% మంది ఇంకా జీవించి ఉన్నారని తెలిసింది.

అయితే ఇది ముఖ్యం: నేడు అందుబాటులో ఉన్న అధునాతన శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులు మరియు తదుపరి సంరక్షణతో, శస్త్రచికిత్స చేయించుకునే వారి ఫలితాలు చాలా మెరుగ్గా ఉండే అవకాశం ఉంది.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీకు ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ ఉన్నట్లయితే, మీ లక్షణాలు తీవ్రమైనా లేదా కొత్త లక్షణాలు కనిపించినా వెంటనే మీ వైద్యుడికి తెలియజేయాలి. ఈ విషయాలను గమనించండి:

• చర్మం క్రమంగా నీలి రంగులోకి మారితే.
• మీ శరీరం బలాన్ని కోల్పోతున్నట్లు మీకు అనిపిస్తే.
• మీ శరీరం నీటితో నిండిపోతున్నట్లు (వాపు వస్తున్నట్లు) మీకు అనిపిస్తే.
• గుండె కొట్టుకోవడం వేగంగా ఉంటే.

ఇంటికి తీసుకువెళ్లాల్సిన అత్యంత ముఖ్యమైన సందేశం

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ అనేది ఒక అరుదైన, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు. ఈ జబ్బు యొక్క ప్రభావాలు వ్యక్తిని బట్టి చాలా తేడాగా ఉంటాయి. శైశవదశలో దీనిని నిర్ధారిస్తే, ఈ జబ్బు సాధారణంగా తేలికపాటిదిగా ఉంటుంది. యుక్తవయస్సు వరకు జీవించిన వారిలో తరచుగా ఈ జబ్బు యొక్క తేలికపాటి రూపం ఉంటుంది. అయితే, కాలక్రమేణా వారిలో క్రమరహిత హృదయ స్పందనలు (అరిథ్మియా) మరియు గుండె వైఫల్యం వంటి సమస్యలు కూడా తలెత్తవచ్చు. ఇలా జరిగితే, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్‌ను మరమ్మత్తు చేయడానికి లేదా మార్చడానికి, అలాగే ఇతర సంబంధిత గుండె సమస్యలకు చికిత్స చేయడానికి శస్త్రచికిత్స అవసరం కావచ్చు.

మీ గుండె పనితీరులో ఏవైనా మార్పులను గుర్తించడానికి క్రమం తప్పకుండా వైద్య పరీక్షలు చేయించుకోవడం, అవసరమైతే వీలైనంత త్వరగా సమర్థవంతమైన చికిత్స పొందడం చాలా ముఖ్యం. చింతించకండి, మీకు సహాయం చేయడానికి వైద్యులు ఉన్నారు.

ఎబ్‌స్టీన్ అనామలీ, గుండె జబ్బు, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు, గుండె వైఫల్యం, గుండె శస్త్రచికిత్స, లక్షణాలు