మీ చర్మంపై కొద్దిగానైనా బొబ్బలు వస్తున్నాయా? ఎపిడెర్మోలిసిస్ బుల్లోసా (EB) గురించి మాట్లాడుకుందాం.

మీ చిన్నారికి ఎక్కడైనా చిన్న గీతలు పడినా కూడా, వారు వేసుకునే బట్టల వల్ల వారి చర్మంపై బొబ్బలు వచ్చి, సులభంగా గాయపడటాన్ని ఊహించుకోండి. ఇది వినడానికి చాలా బాధాకరమైన మరియు విచారకరమైన పరిస్థితి, కదూ? దురదృష్టవశాత్తు, కొంతమంది పిల్లలు మరియు పెద్దలు ఇలాంటి పరిస్థితిని ఎదుర్కొంటారు. ఈ రోజు మనం 'ఎపిడెర్మోలిసిస్ బుల్లోసా' (EB) అనే పరిస్థితి గురించి మాట్లాడబోతున్నాం, దీనివల్ల అలాంటి చర్మం చాలా సున్నితంగా మరియు నాజూకుగా తయారవుతుంది. వారి చర్మం సీతాకోకచిలుక రెక్కలా సున్నితంగా ఉండటం వల్ల, కొంతమంది ఈ పిల్లలను ముద్దుగా "సీతాకోకచిలుక పిల్లలు" అని కూడా పిలుస్తారు.

సరళంగా చెప్పాలంటే, ఎపిడెర్మోలిసిస్ బుల్లోసా (EB) అంటే ఏమిటి?

ఎపిడెర్మోలిసిస్ బుల్లోసా (EB) అనేది ఒకే వ్యాధి కాదు. ఇది ఒక జన్యుపరమైన పరిస్థితి, అంటే ఇది తరతరాలుగా సంక్రమిస్తుంది. ఈ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తి చర్మం చాలా సున్నితంగా ఉంటుంది. సాధారణ వ్యక్తికి హాని కలిగించని చిన్నపాటి ఒత్తిడి లేదా రాపిడి కూడా, ఉదాహరణకు బట్టలకు ఒరసిపోవడం లేదా ఎవరైనా వారి చర్మాన్ని తాకడం వంటివి కూడా కొన్నిసార్లు బొబ్బలు మరియు పుండ్లకు కారణమవుతాయి.

మన చర్మం అనేక ప్రధాన పొరలతో తయారై ఉంటుంది. ఈ పొరలు ప్రోటీన్ల ద్వారా ఒకదానికొకటి అతుక్కుని ఉంటాయి. కచ్చితంగా చెప్పాలంటే, దీనికి కొల్లాజెన్ అనే ప్రోటీన్ చాలా ముఖ్యం. ఇది చర్మ పొరలకు అంటుకునే ఒక 'జిగురు' లాంటిది. EB వ్యాధి ఉన్నవారిలో జన్యుపరమైన లోపం కారణంగా, ఈ ప్రోటీన్ సరిగ్గా ఉత్పత్తి కాదు. కాబట్టి, ఆ 'జిగురు' బలహీనంగా ఉండటం వల్ల, చర్మ పొరలు సులభంగా విడిపోయి, వాటిలో ద్రవం నిండి బొబ్బలు ఏర్పడతాయి. ఈ బొబ్బలు చేతులు, పాదాలు, మోచేతులు, మోకాళ్ల వంటి ప్రదేశాలలోనే కాకుండా, నోరు, గొంతు లోపల మరియు శరీరం లోపల కూడా ఏర్పడవచ్చు.

EB వ్యాధిలో ప్రధాన రకాలు ఏమిటి?

చర్మంపై బొబ్బలు ఏర్పడే పొరను బట్టి EBని నాలుగు ప్రధాన రకాలుగా విభజిస్తారు. చికిత్సను నిర్ణయించడానికి వైద్యులకు ఇది చాలా ముఖ్యం.

EB వ్యాధి యొక్క సంభావ్య లక్షణాలు ఏమిటి?

EB వ్యాధి రకాన్ని బట్టి లక్షణాలు మారవచ్చు. లక్షణాలు సాధారణంగా శిశుదశలో కనిపించడం మొదలవుతాయి.

• ప్రధాన లక్షణం చర్మంపై బొబ్బలు రావడం, ముఖ్యంగా చేతులు, పాదాలు, మోచేతులు మరియు మోకాళ్లపై ఇవి కనిపిస్తాయి .
• అరచేతులు, అరికాళ్ళపై చర్మం ఎవరో పిండుతున్నట్లుగా గట్టిపడటం.
• గోళ్లు వికృతంగా మారడం, మందంగా మారడం లేదా పొట్టులా ఊడిపోవడం.
• చర్మంపై చిన్న తెల్లటి బొబ్బల వంటి గడ్డలు (మిలియా) కనిపించడం.
• నోరు మరియు గొంతులో బొబ్బల కారణంగా ఆహారం మింగడంలో ఇబ్బంది (డిస్ఫేజియా) .
• తరచు గాయాలవ్వడం వల్ల శరీరం నుండి రక్తస్రావం జరిగి, రక్తహీనతకు దారితీస్తుంది .
• తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, వేళ్లు ఒకదానికొకటి అతుక్కుపోతాయి.
• పంటి ఎనామెల్ బలహీనపడటం మరియు దంతాలు సరిగా అభివృద్ధి చెందకపోవడం (హైపోప్లాసియా).
• పిల్లలలో ఎదుగుదల లోపం.

ఈ వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారించి, చికిత్స చేస్తారు?

మీ పిల్లలకు ఈ లక్షణాలు ఉంటే, వైద్యుడిని సంప్రదించడం ముఖ్యం. ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు సాధారణంగా అనేక పరీక్షలు చేస్తారు.

• చర్మ బయాప్సీ: ఇందులో భాగంగా చర్మం నుండి చాలా చిన్న భాగాన్ని తీసుకుని, దానిని మైక్రోస్కోప్ కింద పరిశీలిస్తారు. దీనివల్ల చర్మంలోని ఏ పొర ప్రభావితమైందో కచ్చితంగా తెలుసుకోవచ్చు.
• జన్యు పరీక్ష:ఏ జన్యువులో లోపం ఉందో మరియు అది ఏ రకమైన EBనో ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి ఇది సహాయపడుతుంది.

చికిత్స గురించి మాట్లాడుకుందాం.

ముందుగా చెప్పాల్సిన విషయం ఏమిటంటే, దురదృష్టవశాత్తు, EBకి ఇంకా ఎటువంటి నివారణ లేదు. అయినప్పటికీ, లక్షణాలను నియంత్రించవచ్చు, సమస్యలను నివారించవచ్చు మరియు రోగి సాధ్యమైనంత సౌకర్యవంతమైన జీవితాన్ని గడపవచ్చు. చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యాలు:

• బొబ్బలు రాకుండా వీలైనంత వరకు తగ్గించండి.
• బొబ్బలు మరియు గాయాలు ఇన్ఫెక్షన్ బారిన పడకుండా జాగ్రత్త తీసుకోవడం.
• నొప్పిని నిర్వహించడం.
• పోషకాహార సమస్యలను నివారించడం.

దీని కోసం వైద్యులు ఇచ్చిన కొన్ని చిట్కాలు ఇవి.

• మృదువైన, వదులుగా ఉండే దుస్తులు ధరించండి: మీరు కాటన్ వంటి సహజ నారలతో చేసిన, బిగుతుగా లేని మరియు మీ శరీరానికి రాపిడి కలిగించని దుస్తులను ధరించాలి.
• మీ చర్మాన్ని చల్లగా ఉంచుకోండి: వేడి మరియు చెమట బొబ్బలను పెంచుతాయి, కాబట్టి గదిని సౌకర్యవంతమైన ఉష్ణోగ్రతలో ఉంచుకోవడం ముఖ్యం.
• ప్రత్యేక బ్యాండేజీలను ఉపయోగించడం: గాయాలకు చర్మానికి అంటుకోని ప్రత్యేక బ్యాండేజీలు మరియు గాజుగుడ్డను ఉపయోగించాలి.
• రోజువారీ గాయాల సంరక్షణ: డాక్టర్ సూచించిన ఆయింట్‌మెంట్‌లను పూసి, గాయాలను శుభ్రంగా ఉంచండి.
• ఆహారం: మీకు నోటి పుండ్లు ఉంటే, మీరు వేడి, మసాలా మరియు గట్టి ఆహారాలకు దూరంగా ఉండి, సూప్‌లు, మెత్తగా చేసిన ఆహారాలు మరియు పుడ్డింగ్‌ల వంటి మెత్తటి ఆహారాన్ని తినాలి.
• శస్త్రచికిత్స: కొన్ని తీవ్రమైన సందర్భాలలో, అన్నవాహిక ఇరుకుగా ఉంటే దానిని వెడల్పు చేయడానికి లేదా వేళ్లు అతుక్కుపోయి ఉంటే వాటిని వేరు చేయడానికి శస్త్రచికిత్స అవసరం కావచ్చు.

EB ఉన్న పిల్లల సంరక్షణ చూసుకుంటున్న తల్లిదండ్రులకు సలహా

ఇలాంటి బిడ్డను చూసుకోవడం తల్లిదండ్రులకు ఒక పెద్ద సవాలు. ఇది శారీరకంగా, మానసికంగా అలసట కలిగించవచ్చు. కానీ మీ ప్రేమ, శ్రద్ధ బిడ్డకు గొప్ప బలం.

• మీ బిడ్డ చర్మాన్ని తాకే ముందు మీ చేతులను ఎల్లప్పుడూ శుభ్రంగా కడుక్కోండి .
• బిడ్డను ఎత్తుకునేటప్పుడు, చంకల కింద పట్టుకోవద్దు . అలా చేయడం వల్ల చర్మానికి హాని కలగవచ్చు. మీ చేతులను బిడ్డ వీపు మరియు తొడల కింద ఉంచి జాగ్రత్తగా ఎత్తండి.
• మీరు డైపర్లు వాడితే, అంటుకునే టేపుకు బదులుగా వెల్క్రో ఉన్నవాటిని వాడండి. కాళ్ల చుట్టూ ఉన్న ఎలాస్టిక్ బ్యాండ్లను కత్తిరించడం ద్వారా మీరు రాపిడిని తగ్గించవచ్చు.
• మీ బిడ్డకు స్నానం చేయించేటప్పుడు, శరీరాన్ని నీటి తొట్టిలో పూర్తిగా ముంచే బదులు, శరీరంలోని ప్రతి భాగాన్ని సున్నితంగా శుభ్రం చేయడం ఉత్తమం.
• మీ పిల్లల కార్యకలాపాలను పరిమితం చేయవద్దు. గట్టిగా ఆడుకోవడం తగనప్పటికీ, ఈత వంటి తేలికపాటి వ్యాయామం మీ పిల్లల కండరాలను బలోపేతం చేయడానికి సహాయపడుతుంది.
• మీరు కూడా మానసికంగా అలసిపోయినట్లు భావిస్తుంటే, మీ డాక్టర్, కుటుంబ సభ్యులు లేదా ఇలాంటి అనుభవాలు ఉన్న తల్లిదండ్రుల నుండి మద్దతు కోరడానికి సంకోచించకండి.

మీరు వెంటనే వైద్యుడిని ఎప్పుడు సంప్రదించాలి?

EBని నిర్వహించేటప్పుడు, కొన్నిసార్లు తక్షణ వైద్య సహాయం తీసుకోవడం చాలా అవసరం. ఈ క్రింది లక్షణాల పట్ల అప్రమత్తంగా ఉండండి.

• మీకు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది ఉంటే. (అలాంటి సందర్భాలలో , వెంటనే సమీపంలోని ఆసుపత్రిలోని అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్లండి. )
• మీరు ఆహారం లేదా ద్రవపదార్థాలను మింగలేకపోతే .
• గాయం సోకినట్లు కనిపిస్తే (అంటే గాయం చుట్టూ ఉన్న ప్రాంతం ఎర్రగా, వాపుగా ఉంటే, వేడిగా అనిపిస్తే, లేదా చీము కారుతుంటే).
• బిడ్డకు జ్వరం ఉంటే.
• మీకు అర్థం కాని కొత్త లక్షణం కనిపిస్తే.

ఈ పరిస్థితితో జీవించడం సవాలుగా ఉన్నప్పటికీ, సరైన వైద్య సలహా మరియు సంరక్షణతో, మీరు నొప్పిని నియంత్రించుకుని, సాపేక్షంగా మంచి జీవితాన్ని గడపవచ్చు. అన్నింటికన్నా ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, ఎల్లప్పుడూ మీ వైద్యునితో సన్నిహితంగా కలిసి పనిచేయడం, అంతేగానీ ఈ విషయాలను ఒంటరిగా ఎదుర్కోవడానికి ప్రయత్నించకపోవడం.