మీ చిన్నారి శరీరంలో ఎక్కడైనా చిన్న గడ్డ ఏర్పడిందా? లేదా తగ్గని చర్మపు దద్దుర్లు లేదా దురదతో కూడిన దద్దుర్లు వచ్చాయా? కొన్నిసార్లు ఇవి సాధారణమే, కానీ అరుదుగా ఇవి లాంగర్హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ (LCH) అనే అరుదైన వ్యాధికి సంకేతాలు కావచ్చు. ఈ పేరు విన్నప్పుడు భయపడటం సహజమే, ఎందుకంటే మనం ఈ పేరును వినడానికి అలవాటు పడలేదు. కానీ చింతించకండి, దీని గురించి మనం సులభమైన పదాలలో మాట్లాడుకుందాం.
సులభంగా చెప్పాలంటే, LCH అంటే ఏమిటి?
మన శరీరాన్ని ఒక పెద్ద దేశంగా భావించండి. ఈ దేశాన్ని రక్షించడానికి ఒక సైన్యం ఉంది, అదే మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ . ఈ సైన్యంలోని ఒక ప్రత్యేక రకమైన సైనికుడిని లాంగర్హాన్స్ కణాలు అంటారు. ఈ కణాలు ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాలు. మన శరీరంలోకి ప్రవేశించే సూక్ష్మక్రిములు మరియు ఇన్ఫెక్షన్లతో పోరాడి, వ్యాధుల నుండి మనల్ని రక్షించడం వాటి ప్రధాన విధి. ఈ సైనికులు మన శరీరం అంతటా, ముఖ్యంగా చర్మం, ఊపిరితిత్తులు, శోషరస గ్రంథులు, ఎముక మజ్జ, ప్లీహం మరియు కాలేయంలో కనిపిస్తాయి.
కానీ LCH విషయంలో, ఈ లాంగర్హాన్స్ కణాలు అనియంత్రితంగా వృద్ధి చెంది శరీరంలోని వివిధ భాగాలలో పేరుకుపోతాయి. ఇది పోరాటం చేయకుండా ఒకే చోట గుంపుగా నిలబడి ఉన్న సైనికుల సమూహం లాంటిది. అవి ఈ విధంగా పేరుకుపోయినప్పుడు, ఆ ప్రదేశాలలోని ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలను దెబ్బతీయడం ప్రారంభిస్తాయి. ఆ ప్రదేశాలలో పుండ్లు ఏర్పడతాయి.
ఈ పరిస్థితికి సంబంధించి శుభవార్త ఏమిటంటే, సరైన చికిత్సతో చాలా మంది పిల్లలు ఈ వ్యాధి నుండి పూర్తిగా కోలుకోగలరు. కొన్నిసార్లు, ముఖ్యంగా ఇది కేవలం చర్మానికి మాత్రమే సోకినట్లయితే, ఎటువంటి చికిత్స లేకుండానే అది వాటంతట అదే తగ్గిపోవచ్చు. అయితే, ఈ కణాలు ఎముక మజ్జ, ప్లీహం లేదా కాలేయం వంటి కీలక అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తే, మరింత తీవ్రమైన చికిత్స అవసరం కావచ్చు.
LCH క్యాన్సరా?
ఇది చాలా మందికి ఉండే ప్రశ్న. నిజానికి, ఈ విషయంపై వైద్యుల మధ్య ఇప్పటికీ కొంత భిన్నాభిప్రాయం ఉంది. చాలా మంది పరిశోధకులు LCHను క్యాన్సర్ వంటి ఒక పరిస్థితిగా, అంటే నియోప్లాజమ్గా పరిగణిస్తారు. అనగా, కణాల అసాధారణ పెరుగుదల. కానీ మరికొందరు ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థకు సంబంధించిన ఒక తాపజనక వ్యాధి అని భావిస్తారు.
అయితే, క్యాన్సర్ మరియు రక్త సంబంధిత వ్యాధులలో నైపుణ్యం కలిగిన ఆంకాలజిస్టులు LCHకి చికిత్స చేస్తారు. కొన్నిసార్లు, దీనికి చికిత్స చేయడానికి కీమోథెరపీ వంటి క్యాన్సర్ నిరోధక చికిత్సలను కూడా ఉపయోగిస్తారు.
ఈ వ్యాధి ఎవరికి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది?
LCH ఎక్కువగా నవజాత శిశువులలో మరియు 1 నుండి 15 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలలో కనిపిస్తుంది. పెద్దవారిలో ఇది చాలా అరుదు, కానీ అసాధ్యం కాదు.
గణాంకాల ప్రకారం, ప్రతి సంవత్సరం పుట్టే ప్రతి పది లక్షల మంది నవజాత శిశువులలో కేవలం ఒకరు లేదా ఇద్దరు మాత్రమే ఈ వ్యాధితో జన్మిస్తారు. అంటే ఇది చాలా అరుదైన పరిస్థితి అని అర్థం.
LCH లక్షణాలు ఏమిటి?
LCH ప్రతి బిడ్డపై ఒకే విధంగా ప్రభావం చూపదు. కొంతమంది పిల్లలలో వారి శరీరంలోని ఒక భాగం మాత్రమే ప్రభావితం కాగా, మరికొందరిలో వారి శరీరంలోని అనేక భాగాలు ప్రభావితం కావచ్చు. అందువల్ల, ప్రభావితమైన శరీర భాగాన్ని బట్టి లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి. అవేంటో ఇప్పుడు చూద్దాం.
| ప్రభావిత శరీర భాగం | కనిపించే లక్షణాలు |
|---|---|
| ఎముకలు | దాదాపు 80% మంది రోగులలో LCH ఎముకలను ప్రభావితం చేస్తుంది. పుర్రె, కళ్ల చుట్టూ ఉన్న ఎముకలు, చెవుల వెనుక, దవడ ఎముక, కాళ్లు చేతులు, వెన్నెముక మరియు తుంటి వంటి ప్రదేశాలలో గడ్డ లేదా వాపు కనిపించవచ్చు. నొప్పి ఉండవచ్చు లేదా ఉండకపోవచ్చు. అదనంగా, తలనొప్పి, మెడ/వీపు నొప్పి, నడవడంలో ఇబ్బంది మరియు కుంటి నడక కూడా కనిపించవచ్చు. |
| చర్మం | సర్వసాధారణమైన దద్దురు చర్మంపై వచ్చేది. క్రెడిల్ క్యాప్ అనేది శిశువు తలపై కనిపించే, నయం కాని ఒక పరిస్థితి. గజ్జలు, చంకలు, పొట్ట, ఛాతీ మరియు వీపుపై ఎర్రటి, పొలుసుల మచ్చలు కనిపించవచ్చు. వీటి నుండి చీము కారవచ్చు మరియు ఇవి దురదగా లేదా నొప్పిగా ఉండవచ్చు. గోళ్లు కూడా రంగు మారవచ్చు లేదా రాలిపోవచ్చు. |
| నోరు | వదులైన లేదా పెరిగిన దంతాలు, దంతాలు వెనక్కి తగ్గడం, చిగుళ్ల వాపు, పెదవులపై, నాలుకపై, బుగ్గల లోపల లేదా అంగిలిపై పుండ్లు. |
| కాలేయం లేదా ప్లీహం | కాలేయం లేదా ప్లీహం పెరగడం వల్ల కడుపు ఉబ్బరం, కళ్ళు మరియు చర్మం పసుపు రంగులోకి మారడం (కామెర్లు), దురద, తీవ్రమైన అలసట, మరియు సులభంగా కమిలిపోవడం లేదా రక్తస్రావం కావడం వంటివి సంభవించవచ్చు. |
| ఎముక మజ్జ | ఎర్ర రక్త కణాలు తగ్గడం వల్ల రక్తహీనత, పాలిపోయినట్లు ఉండటం, అలసట మరియు ఆకలి లేకపోవడం. తెల్ల రక్త కణాలు తగ్గడం వల్ల తరచుగా ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు జ్వరం రావడం. ప్లేట్లెట్లు తగ్గడం వల్ల సులభంగా గాయాలు కావడం. |
| అంతఃస్రావక వ్యవస్థ (అంతఃస్రావక వ్యవస్థ - హార్మోన్లు) | పిట్యూటరీ గ్రంథి ప్రభావితమైతే: అధిక దాహం మరియు తరచుగా మూత్రవిసర్జన (డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్), ఎదుగుదల లోపం, ముందుగా లేదా ఆలస్యంగా యుక్తవయస్సు రావడం, బరువు పెరగడం. థైరాయిడ్ గ్రంథి ప్రభావితమైతే: గ్రంథి వాపు, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది. |
| చెవులు | తరచుగా చెవి ఇన్ఫెక్షన్లు, చెవి నుండి స్రావం, చెవి ఎర్రబడటం, చెవిలో దురద, చెవి నొప్పి మరియు వినికిడి లోపం. |
| కళ్ళు | కళ్లు ఉబ్బడం, కళ్ల పైన వాపు, దృష్టి లోపం. |
| శోషరస కణుపులు | మెడ, చంకలు లేదా గజ్జల్లో గడ్డలు (పుండ్లు) ఏర్పడి వాపు మరియు నొప్పి రావడం. |
| కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ | తలనొప్పి, తలతిరగడం, వాంతులు, నడవడంలో ఇబ్బంది, సమతుల్యత కోల్పోవడం (అటాక్సియా), మాట్లాడటంలో లేదా చూడటంలో ఇబ్బంది, మూర్ఛలు, ప్రవర్తన మరియు జ్ఞాపకశక్తిలో మార్పులు. |
| ఊపిరితిత్తులు | ఇది పెద్దవారిలో, ముఖ్యంగా ధూమపానం చేసేవారిలో సర్వసాధారణం. ఛాతీ నొప్పి, పొడి దగ్గు, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, ఊపిరితిత్తులు కుప్పకూలడం (న్యూమోథొరాక్స్). |
| జీర్ణాశయ మార్గం | పోషకాహార లోపాల కారణంగా కడుపు నొప్పి, వాంతులు, విరేచనాలు, మలంలో రక్తం మరియు ఎదుగుదల లోపం. |
ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, ఈ లక్షణాలు అనేక ఇతర సాధారణ వ్యాధులలో కూడా కనిపించవచ్చు. కాబట్టి, మీకు ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా రెండు ఉన్నంత మాత్రాన LCH గురించి భయపడకండి. కానీ ఈ లక్షణాలు కొనసాగితే, వైద్యుడిని సంప్రదించి సరైన రోగ నిర్ధారణ చేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం.
LCHకి నిర్దిష్ట కారణం ఏమిటి?
సులభంగా చెప్పాలంటే, మన కణాలలో "ఇప్పుడే విభజన చెందండి, ఇప్పుడే ఆపండి" అని చెప్పే జన్యువులు ఉంటాయి. LCH ఉన్న పిల్లలలో దాదాపు సగం మందిలో 'BRAF ' అనే జన్యువులో ఒక చిన్న మార్పు లేదా ఉత్పరివర్తనం ఉంటుంది. ఈ జన్యువు కణాల పెరుగుదలను నియంత్రించే ఒక ప్రోటీన్ను తయారు చేస్తుంది. ఈ ఉత్పరివర్తనం కారణంగా, ఆ ప్రోటీన్కు "విభజనను ఆపండి" అనే ఆదేశం అందదు. ఇది 'ఆన్' స్విచ్ ఇరుక్కుపోయినట్లుగా ఉంటుంది. అందువల్ల లాంగర్హాన్స్ కణాలు నిరంతరం విభజన చెందుతూ, కలిసిపోతూ ఉంటాయి.
ఇది తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించేది కాదు. తల్లి గర్భంలో బిడ్డ ఏర్పడిన తర్వాత ఈ జన్యు మార్పు యాదృచ్ఛికంగా సంభవిస్తుంది.
`BRAF` జన్యువుతో పాటు, `MAP2K1`, `RAS`, మరియు `ARAF` వంటి ఇతర జన్యువులలోని ఉత్పరివర్తనాల వల్ల కూడా ఈ వ్యాధి సంభవించవచ్చని పరిశోధకులు కనుగొన్నారు.
డాక్టర్ గారూ, ఇది మీకు ఎలా అనిపిస్తుంది?
మీరు మీ బిడ్డను డాక్టర్ దగ్గరకు తీసుకువెళ్ళినప్పుడు, వారు మొదట మీ బిడ్డ లక్షణాల గురించి మిమ్మల్ని అడుగుతారు. ఆ తర్వాత, వారు మీ బిడ్డను జాగ్రత్తగా పరీక్షిస్తారు. LCH శరీరంలోని అనేక విభిన్న భాగాలను ప్రభావితం చేయగలదు కాబట్టి, వ్యాధి నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి అనేక పరీక్షలు అవసరం కావచ్చు.
| పరీక్ష రకం | సులభంగా చెప్పాలంటే... |
|---|---|
| రక్త పరీక్షలు | కంప్లీట్ బ్లడ్ కౌంట్ (CBC) అనేది రక్తంలోని ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్ల సంఖ్యను కొలుస్తుంది. కాలేయ పనితీరు వంటి విషయాలను తనిఖీ చేయడానికి కూడా రక్త పరీక్షలు చేస్తారు. |
| బయాప్సీ | LCHని నిర్ధారించడానికి ఇది అత్యంత నిశ్చయాత్మకమైన మార్గం.LCH కణాలు ఉన్నాయో లేదో నిర్ధారించడానికి, మత్తుమందు ఇచ్చి గడ్డ లేదా గాయం నుండి ఒక చిన్న కణజాల భాగాన్ని తీసుకుని సూక్ష్మదర్శిని కింద పరిశీలిస్తారు. ఎముక మజ్జ ప్రమేయంపై అనుమానం ఉంటే, ఎముక మజ్జ బయాప్సీ కూడా చేయవచ్చు. |
| జన్యు పరీక్ష | బయాప్సీ నుండి తీసుకున్న కణజాల నమూనాను `BRAF` జన్యువులో ఉత్పరివర్తనాన్ని పరీక్షించడానికి ఉపయోగిస్తారు. |
| ఇమేజింగ్ పరీక్షలు | ఎక్స్-రేలు, CT స్కాన్లు, MRI స్కాన్లు మరియు PET స్కాన్ల వంటి పరీక్షలు ఎముకలు, మెదడు మరియు ఊపిరితిత్తులు వంటి అంతర్గత అవయవాలపై LCH యొక్క ప్రభావాల పరిధిని నిర్ధారించగలవు. |
ఈ పరీక్షల ఫలితాల ఆధారంగా, మీ డాక్టర్ మీ బిడ్డను పీడియాట్రిక్ హెమటాలజిస్ట్/ఆంకాలజిస్ట్ వద్దకు పంపిస్తారు.
LCH కి చికిత్సలు ఏమిటి?
LCH ఉన్న పిల్లలందరికీ ఒకే రకమైన చికిత్స అవసరం లేదు. చికిత్స అనేది వ్యాధి ఉన్న ప్రదేశం మరియు దాని తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
వైద్యులు LCHని రెండు ప్రధాన రకాలుగా వర్గీకరిస్తారు:
1. సింగిల్-సిస్టమ్ LCH: ఈ వ్యాధి శరీరంలోని ఒకే అవయవ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తుంది (ఉదాహరణకు, కేవలం ఎముకలు లేదా కేవలం చర్మం).
2. బహుళ-వ్యవస్థ LCH: ఈ వ్యాధి శరీరంలోని రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అవయవ వ్యవస్థలను (ఉదాహరణకు, చర్మం మరియు కాలేయం) ప్రభావితం చేస్తుంది.
అలాగే, కాలేయం, ప్లీహం మరియు ఎముక మజ్జ వంటి అవయవాలను "అధిక-ప్రమాదకర" అవయవాలుగా పరిగణిస్తారు, అయితే చర్మం, ఎముకలు మరియు ఊపిరితిత్తులు వంటి అవయవాలను "తక్కువ-ప్రమాదకర" అవయవాలుగా పరిగణిస్తారు. ఈ వర్గీకరణ చికిత్సా ప్రణాళికను నిర్ధారిస్తుంది.
అనేక ప్రధాన చికిత్సా పద్ధతులు ఉన్నాయి:
- స్టెరాయిడ్ చికిత్స: ముఖ్యంగా చర్మం మాత్రమే ప్రభావితమైనప్పుడు, ప్రెడ్నిసోన్ వంటి స్టెరాయిడ్ మందులను మాత్రలు లేదా ఆయింట్మెంట్ల రూపంలో ఉపయోగిస్తారు.
- శస్త్రచికిత్స: ఎముకలోని LCH కణితిని తొలగించడానికి క్యురెట్టేజ్ వంటి శస్త్రచికిత్స చేస్తారు.
- కీమోథెరపీ: ఇది క్యాన్సర్ కణాలను చంపడానికి ఇచ్చే ఒక రకమైన మందు. LCH కణాలు వేగంగా విభజన చెందుతాయి కాబట్టి, ఈ మందులు వాటి పెరుగుదలను నిలిపివేస్తాయి. ఈ మందులను మాత్రల రూపంలో, ఇంజెక్షన్ల రూపంలో, లేదా చర్మానికి పూసే క్రీమ్ రూపంలో ఇవ్వవచ్చు.
- రేడియేషన్ థెరపీ: LCH కణాలను నాశనం చేయడానికి అధిక శక్తి కిరణాలను ఉపయోగిస్తుంది. దీనిని ఇప్పుడు చాలా అరుదుగా ఉపయోగిస్తున్నారు.
- లక్షిత చికిత్స:`BRAF` జన్యు ఉత్పరివర్తనం ఉన్న పిల్లల కోసం, ఆ ఉత్పరివర్తనాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకునే మందులు (BRAF ఇన్హిబిటర్లు) ఉన్నాయి. ఇవి ఆరోగ్యకరమైన కణాలకు చాలా తక్కువ నష్టం కలిగిస్తాయి.
- ఇమ్యునోథెరపీ: LCH కణాలతో పోరాడటానికి పిల్లల సొంత రోగనిరోధక వ్యవస్థను ఉత్తేజపరచడం.
- మూల కణ మార్పిడి: ఇతర చికిత్సలతో నయం కాని చాలా తీవ్రమైన కేసులలో పరిగణించబడే ఒక చికిత్సా విధానం.
చికిత్స తర్వాత పరిస్థితి ఎలా ఉంది?
LCH యొక్క రోగ నిరూపణ, వ్యాధి శరీరంలోని ఏ భాగాలకు సోకింది, అది ఎంతవరకు వ్యాపించింది మరియు చికిత్సకు ఎంత బాగా స్పందిస్తుంది వంటి అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
- కేవలం "తక్కువ-ప్రమాదం" ఉన్న అవయవాలు (ఒకే వ్యవస్థ మరియు బహుళ వ్యవస్థలు రెండూ) ప్రభావితమైన పిల్లలలో నయం అయ్యే రేటు దాదాపు 100% ఉంటుంది. దీని అర్థం మరణ ప్రమాదం లేదు. అయితే, వ్యాధి తిరగబెట్టే లేదా ఇతర దీర్ఘకాలిక సమస్యలు వచ్చే ప్రమాదం ఉంది.
- కాలేయం, ప్లీహం మరియు ఎముక మజ్జ వంటి "అధిక ప్రమాదం" ఉన్న అవయవాలు ప్రభావితమైన పిల్లల పరిస్థితి మరింత తీవ్రంగా ఉండవచ్చు.
అందువల్ల, చికిత్స పూర్తయిన తర్వాత కూడా చాలా సంవత్సరాల పాటు మీ వైద్యుడిని సంప్రదించడం అత్యంత ముఖ్యం. వ్యాధి మళ్లీ రాకుండా మిమ్మల్ని క్రమం తప్పకుండా పరీక్షించుకోవాలి.
ముగింపు సందేశం
- లాంగర్హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ (LCH) అనేది ఒక రకమైన రోగనిరోధక కణం అనియంత్రితంగా పెరగడం వల్ల కలిగే ఒక అరుదైన వ్యాధి. ఇది ఎక్కువగా పిల్లలలో కనిపిస్తుంది.
- దీనిని క్యాన్సర్గా వర్గీకరించనప్పటికీ, ఆంకాలజిస్టులు క్యాన్సర్ నిరోధక చికిత్సలతో దీనికి చికిత్స చేస్తారు.
- వ్యాధి సోకిన శరీర భాగాన్ని బట్టి లక్షణాలు (చర్మపు పుండ్లు, ఎముకల గడ్డలు, తరచుగా వచ్చే ఇన్ఫెక్షన్లు) చాలా విభిన్నంగా ఉంటాయి.
- వ్యాధిని ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి బయాప్సీ తప్పనిసరి.
- చాలా మంది పిల్లలకు, ముఖ్యంగా "తక్కువ ప్రమాదం" ఉన్న వర్గంలోని వారికి, చికిత్స ద్వారా ఈ వ్యాధిని పూర్తిగా నయం చేయవచ్చు.
- చికిత్స పూర్తయిన తర్వాత కూడా, వ్యాధి మళ్లీ వస్తుందో లేదో చూడటానికి కొన్ని సంవత్సరాల పాటు వైద్య పర్యవేక్షణ చేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం.
- మీ బిడ్డ ఆరోగ్య పరిస్థితి గురించి మీకు ఏవైనా ప్రశ్నలు లేదా ఆందోళనలు ఉంటే, వాటిని మీ వైద్యునితో నిష్కపటంగా చర్చించండి.
💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి