మీ బిడ్డ పేగులలోని శోషరస నాళాలకు సంబంధించిన సమస్య ఉందా? (ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లింఫాంజియెక్టేసియా) దీని గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీ చిన్నారి కాళ్లు, చేతులు అప్పుడప్పుడు ఉబ్బిపోవడం మీరు ఎప్పుడైనా గమనించారా? లేదా అతను తరచుగా కడుపునొప్పితో బాధపడుతున్నాడా? బరువు పెరగకుండా బరువు తగ్గుతున్నాడా? ఇవి మనం పెద్దగా పట్టించుకోని సాధారణ లక్షణాలని మీరు అనుకోవచ్చు. అయితే, వీటన్నిటి వెనుక 'ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లింఫాంజియెక్టేసియా' (PIL) అనే అరుదైన కానీ ఖచ్చితంగా ఆందోళన కలిగించే పరిస్థితి ఉండవచ్చు. ఆ పేరు వినడానికి కొంచెం భయంగా ఉంది కదూ? కానీ చింతించకండి. ఈరోజు మనం దీని గురించి వివరంగా, చాలా సులభంగా మాట్లాడుకుందాం.

'ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లింఫాంజియెక్టేసియా' అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, ఇది మన పిల్లల జీర్ణవ్యవస్థలో, ప్రత్యేకంగా చిన్న ప్రేగులో సంభవించే ఒక అరుదైన రుగ్మత. మీకు తెలుసుగా, మనం తినే చాలా ఆహారం ఈ చిన్న ప్రేగులోనే జీర్ణమై, అందులోని పోషకాలు శరీరంలోకి శోషించబడతాయి.

ఇప్పుడు, ఈ (PIL) పరిస్థితిలో, మీ బిడ్డ చిన్న ప్రేగులోని 'శోషరస నాళాలు' అని పిలువబడే సూక్ష్మ గొట్టాల వ్యవస్థ దెబ్బతిని, అవి సరిగ్గా పనిచేయవు. ఈ శోషరస నాళాలు మన శరీరం అంతటా విస్తరించి ఉన్న చాలా సూక్ష్మమైన నాళాల వలయం. ఇది మన శరీరంలోని మరొక 'పైపు వ్యవస్థ' లాంటిది. మన కణజాలాలలో పేరుకుపోయిన ద్రవాలు మరియు ప్రోటీన్‌లను (ఈ ద్రవాన్ని మనం 'శోషరసం' అని పిలుస్తాము) సేకరించి, వాటిని తిరిగి రక్తప్రసరణ వ్యవస్థకు చేర్చడమే వీటి ప్రధాన విధి.

కానీ PIL ఉన్న పిల్లలలో, ఈ శోషరస నాళాలు ఉబ్బి 'లీక్' అవుతాయి. దీనివల్ల ఏమి జరుగుతుందంటే, ఈ శోషరస నాళాల నుండి పోషకాలను మరియు ప్రోటీన్లను శరీరం గ్రహించుకోవడానికి బదులుగా, అవి తిరిగి ప్రేగులలోకి లీక్ అవుతాయి. ఇది లీకైన పైపు నుండి నీరు కారడం లాంటిది.

ఈ విధంగా విషయాలు బయటపడినప్పుడు, రెండు ప్రధాన సమస్యలు తలెత్తుతాయి:

1. తక్కువ ప్రోటీన్ స్థాయిలు: ప్రోటీన్ శరీరంలో చాలా ముఖ్యమైన పనిని నిర్వర్తిస్తుంది. కాబట్టి ఇది పేగులలోకి లీక్ అయినప్పుడు, శరీరానికి తగినంత ప్రోటీన్ లభించదు. దీనివల్ల శరీరం మొత్తం ఉబ్బిపోవచ్చు. వైద్య పరిభాషలో ఈ పరిస్థితిని 'ప్రోటీన్-లాసింగ్ ఎంటెరోపతి' అని కూడా అంటారు.

2. పోషకాహార లోపాలు: ఆ స్రవించే ద్రవంతో పాటు, అవసరమైన విటమిన్లు మరియు ఖనిజాలు కూడా కోల్పోతారు. దీనిని సరిగ్గా పట్టించుకోకపోతే, పిల్లలలో వివిధ పోషకాహార లోపాలు ఏర్పడవచ్చు.

(పిఐఎల్) ఎక్కువగా చిన్నపిల్లలు మరియు కౌమారదశలో ఉన్నవారిని ప్రభావితం చేస్తుంది. దీనిని సాధారణంగా 3 సంవత్సరాల వయస్సు రాకముందే నిర్ధారిస్తారు. అయితే, ఇది కొన్నిసార్లు పెద్దలను మరియు గర్భంలోని పిండాలను కూడా ప్రభావితం చేయవచ్చు. దీనికి ఇంకా నివారణ లేదు. అయినప్పటికీ, వైద్యులు ఒక ప్రత్యేక ఆహార ప్రణాళిక మరియు మందులను ఉపయోగించి లక్షణాలను నియంత్రించగలరు మరియు లీకేజ్, వాపును తగ్గించగలరు. వారు శరీరానికి అవసరమైన విటమిన్లు మరియు ఖనిజాలను కూడా అందించగలరు.

ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితిని అనేక ఇతర పేర్లతో కూడా పిలుస్తారు:

• పేగు లింఫాంజియెక్టేసియా
• లింఫాంజియెక్టేసియా
• వాల్డ్‌మాన్ వ్యాధి

ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితి యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

పిఐఎల్ యొక్క ప్రధాన మరియు అత్యంత సాధారణ లక్షణం శరీరంలో ద్రవాలు నిలిచిపోవడం వల్ల వచ్చే వాపు. వైద్యులు దీనిని లింఫెడెమా అని పిలుస్తారు. మీరు దీనిని మొదట మీ పిల్లల కాళ్లు మరియు పాదాలలో గమనించవచ్చు. ఈ ద్రవం పేరుకుపోతున్న కొద్దీ, మీ పిల్లల ముఖం, చేతులు మరియు జననేంద్రియ ప్రాంతం కూడా వాపుకు గురవ్వచ్చు.

ఊహించుకోండి, మీ బిడ్డ ఉదయం నిద్రలేచినప్పుడు వారి పాదాలు మామూలుగానే ఉంటాయి, కానీ రోజంతా గడిచేకొద్దీ, సాయంత్రానికల్లా, వారి పాదాలు ఎంతగా వాచిపోతాయంటే వారు బూట్లు కూడా వేసుకోలేరు. ఈ సందర్భంలో జరిగేది అదే.

దీనికి అదనంగా, ఆ బిడ్డకు గుండె చుట్టూ ద్రవం చేరడం (దీనిని పెరికార్డైటిస్ అంటారు), ఛాతీలో ద్రవం చేరడం (దీనిని ప్లూరల్ ఎఫ్యూజన్ అంటారు ), లేదా పొత్తికడుపులో ద్రవం చేరడం (దీనిని అస్సైటిస్ లేదా అబ్డామినల్ ఎఫ్యూజన్ అంటారు) కూడా ఉండవచ్చు.

ఇవి మరికొన్ని లక్షణాలు:

• కడుపు నొప్పి
• వికారం మరియు వాంతులు
• విరేచనాలు (కడుపు నొప్పి )
• ఎల్లప్పుడూ అలసిపోయినట్లు అనిపించడం (అలసట)
• బరువు తగ్గడం
• ఎంత ఆహారం తిన్నా బరువు పెరగకపోవడం (దీనికి కారణం శరీరం పోషకాలను సరిగ్గా గ్రహించకపోవడమే, దీనిని 'మాల్‌అబ్సార్ప్షన్' అంటారు)

మీ పిల్లలకు ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఉంటే, వైద్య సలహా తీసుకోవడం ఉత్తమం.

(పిఐఎల్) పరిస్థితి వల్ల ఏవైనా తీవ్రమైన సమస్యలు ఉన్నాయా?

అవును, ఇది చాలా అరుదు అయినప్పటికీ, (పిఐఎల్) వల్ల పిల్లల శరీరం మొత్తం విపరీతంగా ఉబ్బిపోవచ్చు. దీనిని 'అనసార్కా' అంటారు. ఇది ఒక తీవ్రమైన పరిస్థితి, ఇది ప్రాణాంతకం కూడా కావచ్చు. అందువల్ల, దీని లక్షణాల గురించి తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితికి కారణం ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితి (PIL) శిశువు యొక్క శోషరస నాళాలలో అసాధారణత వలన సంభవిస్తుంది. ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, ఈ శోషరస నాళాలు అనేవి శిశువు యొక్క చిన్న ప్రేగు నుండి కొవ్వు వంటి పదార్థాలను కాలేయానికి మరియు శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు తీసుకువెళ్ళే గొట్టాల వ్యవస్థ.

ఈ అసాధారణత కారణంగా శోషరస నాళాలు మూసుకుపోతాయి. అప్పుడు, అవి శోషరస ద్రవంతో నిండిపోతాయి, నాళాలు ఉబ్బుతాయి, చివరికి అవి పగిలిపోతాయి, మరియు ఆ నాళాలలోని పదార్థాలు పిల్లల పెద్ద ప్రేగులో (కోలన్) పేరుకుపోతాయి.

అయితే, ఈ పరిస్థితి ఎందుకు వస్తుందో వైద్య నిపుణులకు ఇప్పటికీ ఖచ్చితంగా తెలియదు. అదే సమస్య.

ఇది జన్యుపరమైనదా? (పేగు లింఫాంజియెక్టేసియా జన్యుపరమైనదా?)

చాలా అరుదుగా, ఒకే కుటుంబంలోని పలువురు సభ్యులు ఈ వ్యాధి బారిన పడినట్లు నివేదికలు ఉన్నాయి. అయితే, ఇది జన్యుపరమైన విషయమా కాదా అనే దానిపై పరిశోధకులకు ఇంకా స్పష్టత లేదు. దీనిపై మరింత పరిశోధన జరుగుతోంది.

ఈ (పిఐఎల్) వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు? (నిర్ధారణ)

చాలా సందర్భాలలో, డాక్టర్ చేసే మొదటి పని మీ బిడ్డను శారీరకంగా పరీక్షించడం మరియు మీ బిడ్డ లక్షణాల గురించి మిమ్మల్ని అడగడం. కొన్నిసార్లు, బిడ్డ గర్భంలో ఉన్నప్పుడే చేసే ప్రినేటల్ అల్ట్రాసౌండ్‌లో , బిడ్డ కాళ్ళలో వాపు (ఎడెమా) సంకేతాలు కనిపించవచ్చు, దీని ద్వారా ఏమి జరుగుతుందో మీకు కొంత అవగాహన కలుగుతుంది.

బిడ్డ పుట్టిన తర్వాత, డాక్టర్ ఎండోస్కోప్ అనే ప్రత్యేక పరికరాన్ని ఉపయోగించి బిడ్డ పేగుల లోపలికి చూసి PIL ఉందో లేదో పరీక్షిస్తారు. ఇది కెమెరా అమర్చిన ఒక మెత్తటి గొట్టం. ఈ పరీక్ష సమయంలో బిడ్డకు మత్తుమందు ఇచ్చి నిద్రపుచ్చుతారు, కాబట్టి వారికి ఎలాంటి నొప్పి తెలియదు. అందువల్ల చింతించకండి.

ఈ ఎండోస్కోపీ సమయంలో, డాక్టర్ పిల్లల ప్రేగులలోని పలు ప్రాంతాల నుండి చిన్న కణజాలపు ముక్కలను (దీనిని బయాప్సీ అంటారు) తీసుకుంటారు. ఆ తర్వాత, కణజాలాన్ని పరీక్షించడంలో నైపుణ్యం కలిగిన వైద్యుడైన పాథాలజిస్ట్ , శోషరస నాళాలలో ఏదైనా అసాధారణ వాపు ఉందో లేదో తనిఖీ చేయడానికి ఈ కణజాల నమూనాలను మైక్రోస్కోప్ కింద చూస్తారు.

దీనికి అదనంగా, రక్త పరీక్షల ద్వారా శరీరంలో ఎంత ప్రోటీన్ ఉందో తెలుసుకోవచ్చు. శోషరస గ్రంథుల నుండి చిన్న ప్రేగులోకి ద్రవం లీక్ అవుతోందో లేదో చూడటానికి మల నమూనాను కూడా తీసుకోవచ్చు.

(PIL)కి ఉత్తమ చికిత్సలు ఏమిటి?

పిఐఎల్‌కు చికిత్స చేసేటప్పుడు, అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం పిల్లల ఆహారాన్ని మార్చడం. పిఐఎల్‌కు వ్యతిరేకంగా ఇదే ప్రధాన ఆయుధం. పోషకాల లీకేజీని ఆపడానికి ఒక 'ప్లగ్' పెట్టడంలా దీనిని భావించండి.

చాలా మంది వైద్యులు తక్కువ కొవ్వు, అధిక ప్రోటీన్ ఉన్న ఆహారాన్ని సూచిస్తారు.

కొవ్వు జీర్ణం కావడానికి కొంచెం కష్టంగా ఉంటుంది. కాబట్టి మీ బిడ్డ యొక్క లీకీ గట్ (పేగుల లీకేజ్) కొవ్వును సరిగ్గా గ్రహించడం కష్టమవుతుంది. అందువల్ల, మీ కొత్త ఆహారంలో 'మీడియం-చైన్ ట్రైగ్లిజరైడ్స్ (MCTs)' అనే ఒక ప్రత్యేక రకమైన కొవ్వు ఉండవచ్చు. ఈ (MCTs) కొవ్వును శరీరం సులభంగా గ్రహిస్తుంది. అలాగే, మీ ఆహారంలో ఎక్కువ ప్రోటీన్‌ను చేర్చడం వల్ల మీ శరీరం గ్రహించే పోషకాల పరిమాణాన్ని పెంచుకోవచ్చు.

కొన్ని పోషకాలు నశించిపోతాయి కాబట్టి, పిల్లల శరీరానికి అవసరమైనవి అందుతున్నాయని నిర్ధారించుకోవడానికి డాక్టర్ విటమిన్ మరియు మినరల్ సప్లిమెంట్లను కూడా సిఫార్సు చేయవచ్చు.

దీనికి అదనంగా, (PIL) పరిస్థితికి సంబంధించిన వివిధ అంశాలలో సహాయపడటానికి డాక్టర్ ఈ క్రింది మందులను కూడా సూచించవచ్చు:

• డైయూరెటిక్స్ (వాటర్ పిల్స్ అని కూడా పిలుస్తారు): ప్రోటీన్ లీకేజ్ కారణంగా శరీరంలో పేరుకుపోయే అదనపు ద్రవ పరిమాణాన్ని తగ్గించడం ద్వారా ఇవి పనిచేస్తాయి.
• సోమాటోస్టాటిన్ అనలాగ్స్ (ఆక్ట్రియోటైడ్ వంటివి): ఈ మందులు శోషరస వ్యవస్థ నుండి పదార్థాలు లీక్ అవ్వడాన్ని తగ్గించడానికి సహాయపడతాయి.

ఇతర చికిత్సా ఎంపికలు:

• శస్త్రచికిత్స: ఇతర చికిత్సలు సహాయపడకపోతే, చాలా అరుదుగా, మీ బిడ్డ పేగులోని వ్యాధిగ్రస్త భాగాన్ని తొలగించడానికి వైద్యులు శస్త్రచికిత్సను సిఫార్సు చేయవచ్చు.
• ఇతర సంభావ్య చికిత్సలు: దీనిపై పరిశోధన కొనసాగుతోంది. సిరోలిమస్ వంటి అనేక కొత్త మందులను PIL కోసం పరీక్షిస్తున్నారు. ఇవి కొన్ని సందర్భాల్లో సహాయపడవచ్చు, కానీ ఇంకా విస్తృతంగా వాడుకలో లేవు.

(PIL) పరిస్థితికి భవిష్యత్ అంచనా ఏమిటి?

ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, (పిఐఎల్) పూర్తిగా నయం చేయగల వ్యాధి కాదు. అయితే, చికిత్స ప్రారంభించిన కొన్ని వారాల్లోనే పిల్లల రక్తంలో ప్రోటీన్ స్థాయిలు పెరగాలి. అయినప్పటికీ, ఆ బిడ్డ జీవితాంతం తక్కువ కొవ్వు ఉన్న ఆహారం తీసుకోవాలి మరియు పోషకాహార సప్లిమెంట్లను వాడాలి.

ఇది ఒక సవాలు అయినప్పటికీ, సరిగ్గా నిర్వహించగలిగితే బిడ్డ సాధారణ జీవితాన్ని గడపగలదు. అన్నింటికన్నా ముఖ్యమైనది డాక్టర్ సూచనలను పాటించడం మరియు బిడ్డ ఆహారం విషయంలో శ్రద్ధ వహించడం.

ప్రజా ప్రయోజన వ్యాజ్యం (PIL) పరిస్థితిని నివారించవచ్చా?

ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితికి కారణమేమిటో పరిశోధకులకు ఇంకా తెలియదు కాబట్టి, ప్రస్తుతం ఈ పరిస్థితిని నివారించడానికి మార్గం లేదు.

నా బిడ్డను డాక్టర్‌ దగ్గరకు ఎప్పుడు తీసుకెళ్లాలి?

మీ పిల్లల కాళ్లు, పాదాలలో వాపును లేదా పైన పేర్కొన్న PIL లక్షణాలలో ఏవైనా గమనిస్తే, వెంటనే మీ పిల్లలను వైద్యుని వద్దకు తీసుకువెళ్లడం ఉత్తమం. ఎంత త్వరగా గుర్తిస్తే, అంత త్వరగా చికిత్స ప్రారంభించవచ్చు.

నా బిడ్డ డాక్టర్‌ని నేను ఏ ప్రశ్నలు అడగాలి?

మీ బిడ్డకు PIL ఉంటే, మీరు మీ వైద్యుడిని అడగవలసిన ప్రశ్నలు చాలా ఉండవచ్చు. వాటిలో కొన్ని ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితికి ఏ ఆహారం అత్యంత అనుకూలమైనది?
• నా బిడ్డకు ఏ సప్లిమెంట్లు ఇవ్వాలి?
• నా బిడ్డ లక్షణాలను మరింత మెరుగ్గా నిర్వహించడానికి నేను ఇంకేమి చేయగలను?
• ఈ (పిఐఎల్) పరిస్థితి తీవ్రమైనదేనా?
• నేను ఏ సమస్యల పట్ల జాగ్రత్త వహించాలి?

ఈ ప్రశ్నలు అడగడానికి భయపడకండి. మీకు ఏవైనా సందేహాలుంటే మీ డాక్టరుతో చర్చించండి.

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

మీకు ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లింఫాంజియెక్టేసియా లక్షణాలు మొదట కనిపించడం ప్రారంభించినప్పుడు, ఏమి జరుగుతుందో అర్థం చేసుకోవడం మీకు మరియు మీ వైద్యులకు కష్టంగా ఉంటుంది. ఇది చాలా గందరగోళమైన మరియు అయోమయపరిచే అనుభవం కావచ్చు. అయితే, దానికి కారణమేమిటో తెలుసుకోవడంలో మీకు సహాయపడటానికి మీ వైద్యులు మీతో కలిసి పని చేయగలరు.

అదృష్టవశాత్తూ, కొవ్వు తక్కువగా ఉండే ఆహారం మరియు పోషకాహార సప్లిమెంట్ల సహాయంతో, కాలక్రమేణా మీ బిడ్డ లక్షణాలను నియంత్రించవచ్చు. ఈ పరిస్థితిని ఎదుర్కోవడంలో మీ బిడ్డకు సహాయపడటానికి మీరు ఇంకా ఏమి చేయగలరో మీ బిడ్డ వైద్యుడిని అడగండి. ఈ ప్రయాణంలో మీ ప్రేమ, మద్దతు మరియు శ్రద్ధ మీ బిడ్డకు అమూల్యమైనవి.

`ప్రాథమిక ప్రేగు లింఫాంజియెక్టాసియా, పిఐఎల్, శోషరస అవరోధం, పిల్లలలో కడుపు వ్యాధులు, కాలు వాపు, ప్రోటీన్ లోపం, జీర్ణ వ్యవస్థ వ్యాధులు