Нокомии мағзи устухон: Биёед дар ин бора муфассал сӯҳбат кунем!

Мағзи устухон маркази асосии истеҳсоли хун дар бадани шумост. Он мисли як корхона аст. Ин корхона чизҳоеро ба монанди ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун ва тромбоситҳо истеҳсол мекунад, ки ба лахташавии бадани мо мусоидат мекунанд. Тасаввур кунед, ки агар ин корхона ногаҳон аз кор монд ё дуруст кор накард, чӣ мешавад? Ин аст нокомии мағзи устухон. Биёед дар ин бора каме муфассалтар сӯҳбат кунем.

Нокомии мағзи устухон чист?

Ба таври оддӣ, нокомии мағзи устухон вақте аст, ки мағзи устухони шумо наметавонад ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун ё тромбоситҳои солимро барои бадан истеҳсол кунад. Ҳар яке аз ин намудҳои ҳуҷайраҳо дар бадани мо нақши мушаххас доранд.

• Ҳуҷайраҳои сурхи хун оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳанд. Агар онҳо кам бошанд, шумо метавонед хастагӣ ва рангпаридагӣ эҳсос кунед.
• Ҳуҷайраҳои сафеди хун мисли артиши бадани мо ҳастанд. Онҳо касоне ҳастанд, ки бо сироятҳо мубориза мебаранд. Агар онҳо кам бошанд, эҳтимолияти бемор шудан зиёдтар аст.
• Тромбоцитҳо ба лахташавии хун мусоидат мекунанд, ки ин маънои онро дорад, ки онҳо ҳангоми осеб дидан хунравиро бозмедоранд. Агар шумораи тромбоцитҳои шумо кам шавад, ҳатто захми хурд метавонад боиси хунравии зиёд гардад.

Норасоии мағзи устухон аксар вақт як мушкилии як ҳолати дигари тиббӣ аст. Аммо баъзан он метавонад бидуни ягон сабаби возеҳ рух диҳад. Духтурон метавонанд нишонаҳоро бо доруҳо ва табобатҳои гуногун идора кунанд. Аммо, ягона табобати дарозмуддати ин ҳолат трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдии аллогенӣ мебошад.

Намудҳои асосии ин ҳолат кадомҳоянд?

Ду намуди асосии норасоии мағзи устухон вуҷуд дорад:

1. Бадастомада: Мутахассисон дақиқ намедонанд, ки сабаби ин ҳолат чист. Аммо таҳқиқот нишон доданд, ки он метавонад аз баъзе бемориҳо, таъсири баъзе моддаҳои кимиёвӣ ё истифодаи баъзе доруҳо ба вуҷуд ояд. Ин намуд бо мурури замон тадриҷан инкишоф меёбад .

2. Ирсӣ: Ин дар сурате рух медиҳад, ки шумо тағйироти генетикӣ (мутатсияҳо)-ро аз яке ё ҳардуи волидонатон мерос гиред. Духтурон инро синдроми нокомии мағзи устухон меноманд.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Дар асл, ин як ҳолати хеле маъмул нест. Масалан, тақрибан 65 нафар аз ҳар миллион кӯдаке, ки дар Иёлоти Муттаҳида ҳар сол таваллуд мешаванд, синдроми нокомии мағзи устухони ирсӣ доранд. Мисоли дигар як ҳолати ирсӣ бо номи "камхунии Фанконӣ" аст. Он тақрибан ба як аз панҷ аз ҳар миллион таъсир мерасонад. Пас, шумо мебинед, ки ин каме камёб аст.

Аломатҳо чӣ буда метавонанд?

Аломатҳо вобаста ба сабаби нокомии мағзи устухон метавонанд фарқ кунанд. Масалан, шахсе, ки нокомии ирсии мағзи устухон дорад, метавонад аломатҳоро аз синни дусолагӣ нишон диҳад. Аммо, таҳқиқот нишон медиҳанд, ки шахсе, ки ин навъи бадастомада дорад, метавонад аломатҳоро аз синни 20 то 25 ё дертар аз 65-солагӣ нишон диҳад. Новобаста аз он ки он кай оғоз мешавад, нишонаҳои маъмултарин инҳоянд:

• Дард дар устухонҳо
• Хунравии аз ҳад зиёд (масалан, хунравии бинӣ, хунравии милки дандон, хунравии зиёди ҳайз)
• Хастагӣ ва хастагии шадид
• Таби зуд-зуд
• Сироятҳои зуд-зуд додашавандаи бактериявӣ
• Дарди сар
• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ)
• Ранги пӯст нисбат ба маъмулӣ лағжандатар мешавад
• Доғҳои хурди сурх дар зери пӯст (Petechiae)
• Кӯфтагӣ дар бадан бе ягон сабаби маълум

Агар шумо яке аз ин нишонаҳо ё якчандтои онҳоро идома диҳед, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.

Чаро ин мағзи устухон кор намекунад? Сабабҳо кадомҳоянд?

Омилҳои зерин метавонанд ба хатари инкишофи норасоии мағзи устухон мусоидат кунанд:

• Шумо синдроми нокомии мағзи устухон доред (ки меросӣ аст).
• Шумо саратони хун, бемории дигари хун ё баъзе бемориҳои хун, саратон ё сироятҳо доред (инҳо дертар пайдо мешаванд, яъне онҳо ба навъи "(Ба даст овардашуда)" тааллуқ доранд).
• Таъсири баъзе моддаҳои кимиёвӣ ва доруҳо (ин инчунин ба категорияи "(Ба даст овардашуда)" дохил мешавад).

Баъзан, ин ҳолат бе ягон сабаби возеҳ рух дода метавонад. Духтурон онро "нокомии идиопатикии мағзи устухон" низ меноманд. Муҳаққиқон боварӣ доранд, ки байни аутоиммунитет ва нокомии мағзи устухон робита вуҷуд дорад. Аутоиммунитет вақте аст, ки системаи иммунии худи бадани шумо хато ба мағзи устухони шумо ҳамла мекунад.

Синдромҳои меросии нокомии мағзи устухон

Инҳоянд баъзе аз бемориҳо, ки мерос гирифтаанд, алоқаманданд ё нишонаҳои монанд доранд:

• Агранулоцитози модарзодӣ (синдроми Костманн): Ин ба як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки нейтрофилҳо номида мешаванд, таъсир мерасонад.
• Тромбоцитопенияи амегакариоситии модарзодӣ (CAMT): Дар ин ҳолат, шумораи ҳуҷайраҳое, ки мегакариоситҳо номида мешаванд ва ба сохтани тромбоситҳо мусоидат мекунанд, дар мағзи устухон кам мешавад.
• Камхунии Даймонд-Блэкфан (Анкемияи Даймонд-Блэкфан): Ин як ҳолати музмин аст, ки ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонад.
• Diskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Аломатҳои ин ҳолат тағйироти пӯстро дар бар мегиранд, ки метавонанд аломати аввали нокомии мағзи устухон бошанд.
• Камхунии Фанконӣ (камхунии Фанконӣ): Ин синдроми маъмултарини нокомии мағзи устухон аст.
• Дисгенези ретикулярӣ (Дисгенези ретикулярӣ): Ин як шакли норасоии шадиди масунияти муштарак (SCID) мебошад. Дар ин ҳолат, бадани шумо ба қадри кофӣ ҳуҷайраҳои Т-и пухтаро истеҳсол намекунад.
• Нейтропенияи шадиди модарзодӣ (Нейтропенияи шадиди модарзодӣ): Дар ин ҳолат, нейтрофилҳои шумо, як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун, аз муқаррарӣ пасттаранд.
• Синдроми Швахман-Даймонд (Синдроми Швахман-Даймонд): Ин ҳолат ба гадуди зери меъда, мағзи устухон ва устухонҳои шумо таъсир мерасонад.

Агар яке аз волидони шумо ин ҳолат ва нишонаҳо дошта бошад (ин ҳолат "Аутосомӣ доминантӣ" номида мешавад), шумо 50% эҳтимолияти пайдоиши ин ҳолат ва пайдоиши синдроми нокомии мағзи устухонро доред.

Аммо, агар ҳардуи волидони шумо мутатсияи гении марбут ба як навъи синдроми нокомии мағзи устухон дошта бошанд, аммо ҳеҷ яке аз онҳо нишонаҳо надошта бошанд (инро "аутосомалии рецессивӣ" меноманд), хатари пайдоиши ин беморӣ то 25% кам мешавад.

Саратони хун

Агар шумо яке аз намудҳои зерини саратон дошта бошед, хатари баланди нокомии мағзи устухон вуҷуд дорад:

• Лимфома
• Миеломаи сершумор
• Синдроми миелодиспластикӣ

Дигар бемориҳои хун

Баъзе одамон бо ин бемориҳо таваллуд мешаванд. Дигарон бо мурури замон онҳоро инкишоф медиҳанд. Инҳо иборатанд аз:

• Камхунии апластикӣ (камхунии апластикӣ): Ин як бемории нодири хун аст. Он мағзи устухони шуморо вайрон мекунад ва аз тавлиди ҳуҷайраҳои нави хун ва тромбоситҳо монеъ мешавад. Духтурон метавонанд истилоҳи "камхунии апластикӣ"-ро ҳангоми сухан дар бораи нокомии мағзи устухон истифода баранд.
• Ситопенияҳо (Ситопенияҳо): Ин ҳолатҳоро ба монанди нейтропенияи аутоиммунӣ, нейтропенияи идиопатикӣ ва лейкемияи лимфоситҳои калонҳаҷм дар бар мегирад.
• Гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ (Гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ): Дар ин ҳолат, системаи масунияти шумо ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад.
• Аплазияи ҳуҷайраҳои сурхи холис (Аплазияи ҳуҷайраҳои сурхи холис): Ин инчунин як ҳолати ирсӣ аст, ки ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонад.

Сироятҳои вирусӣ

Сироятҳои вирусии зерин низ метавонанд хатари шуморо зиёд кунанд:

• Ситомегаловирус `(Ситомегаловирус)`
• Вируси Эпштейн-Барр
• Вируси норасоии масунияти одам (ВИЧ)
• Парвовирус B19 `(Парвовирус B19)`
• Гепатити вирусӣ

Химиотерапия ва/ё радиотерапия барои саратон инчунин метавонад хатари нокомии мағзи устухонро зиёд кунад. Ғайр аз ин, таъсири кимиёвӣ ва ҳалкунандаҳое, ки дар баъзе ҳашарот ва пеститсидҳо истифода мешаванд, метавонад хатари шуморо зиёд кунад.

Мушкилоти ин ҳолат кадомҳоянд?

Ин як ҳолати ҷиддӣ аст , ки метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад . Ҳатто пас аз табобат, мушкилоти зерин метавонанд ба миён оянд:

• Сироятҳои бактериявӣ ё вирусӣ
• Хунравӣ
• Саратони хун, масалан, лейкемияи шадиди миелоидӣ ё миелодисплазия
• Дигар омосҳои саратонӣ, масалан, остеосаркома ва рабдомиосаркома
• Карциномаи ҳуҷайраҳои сквамусӣ

Шумо инро чӣ гуна ташхис мекунед?

Духтур аввал аз шумо дар бораи нишонаҳои шумо, таърихи тиббии шумо ва таърихи тиббии оилаатон мепурсад. Онҳо инчунин муоинаи ҷисмонӣ мегузаронанд. Онҳо инчунин метавонанд ташхиси хун ва ташхиси тасвириро таъин кунанд.

Санҷишҳои хун

Санҷишҳои хун метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Санҷиши серулоплазмин
• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC)
• Санҷиши ферритин
• Санҷиши норасоии фолат
• Санҷиши норасоии витамини B12

Санҷишҳои тасвирӣ

Санҷишҳои аксбардорӣ метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Тасвири резонанси магнитӣ (MRI - "(Тасвири резонанси магнитӣ)" сканкунӣ)
• Томографияи эмиссионии позитронӣ (PET - (Томографияи эмиссионии позитронӣ))
• Муоинаи ултрасадоӣ (УЗИ)

Бар асоси натиҷаҳои ташхиси хун ва санҷишҳои тасвирӣ, духтури шумо метавонад биопсияи мағзи устухонро тавсия диҳад. Ӯ инчунин метавонад ташхиси генетикиро барои муайян кардани мутатсияҳои генетикӣ, ки боиси нокомии мағзи устухон мешаванд, тавсия диҳад.

Духтури шумо инчунин метавонад барои ташхиси баъзе сироятҳо ё истисно кардани дигар бемориҳо санҷишҳо таъин кунад. Онҳо ба шумо шарҳ медиҳанд, ки чаро онҳо ҳар як санҷишро мегузаронанд ва санҷишҳо чӣ нишон дода метавонанд.

Табобатҳо кадомҳоянд?

Табобати шумо аз якчанд омилҳо вобаста аст, аз ҷумла:

• Навъи норасоии мағзи устухон (яъне, он ирсӣ ё бадастоварда аст).
• Шиддати ҳолати шумо.
• Синну сол ва саломатии умумии шумо.
• Аломатҳои шумо.

Имконоти табобат метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Антибиотикҳо , доруҳои зиддивирусӣ ва зидди замбуруғӣ барои мубориза бо сироятҳо.
• Гузаронидани хун барои зиёд кардани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун ва коҳиш додани нишонаҳо ба монанди хунравӣ ва хастагӣ.
• Стимуляторҳои мағзи устухон ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои хуни бештари мағзи устухон мусоидат мекунанд.
• Иммуносупрессантҳо ба пешгирии ҳамлаи системаи иммунии шумо ба мағзи устухон мусоидат мекунанд.
• Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдии аллогенӣ (мағзи устухон) .

Оё ягон таъсири манфӣ ё мушкилии табобат вуҷуд дорад? (Мушкилоти табобат)

Мушкилот ва таъсири манфӣ вобаста ба табобат фарқ мекунанд, аммо трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ (мағзи устухон) эҳтимолан мушкилоти назаррасро ба бор меорад. Инҳо бемории трансплантат бар зидди мизбон (GVHD) ва сироятҳоро дар бар мегиранд.

Зиндагӣ бо ин ҳолат чӣ гуна хоҳад буд (Пешгӯӣ)

Он чизе, ки шумо пас аз табобат интизор шуда метавонед (пешгӯӣ), аз якчанд омилҳо вобаста аст, аз ҷумла намуди беморӣ, синну сол ва саломатии умумии шумо ва чӣ гуна вокуниши бадани шумо ба табобат.

Одатан, одамоне, ки норасоии мағзи устухон доранд , ба нигоҳубин ва дастгирии доимии тиббӣ ниёз доранд . Аммо на ҳама яксонанд. Ҳолати худро дақиқ донед ва аз духтур пурсед, ки пас аз табобати аввалия чӣ мешавад.

Оё норасоии мағзи устухон як ҳолати марговар аст? (Оё он марговар аст?)

Ин як ҳолати хеле ҷиддӣ ва барои ҳаёт хатарнок аст. Аксари одамоне, ки норасоии мағзи устухон доранд, аз ҷониби мутахассисони ботаҷриба, аз қабили онкологҳо ва гематологҳо табобат карда мешаванд.

Дар бораи давомнокии умри ин беморон чӣ гуфтан мумкин аст? (Умри дароз)

Давомнокии умр тахминан он аст, ки шахс пас аз табобати бемории муайян чӣ қадар умр мебинад. Давомнокии умри одамоне, ки норасоии мағзи устухон доранд, метавонад аз чанд моҳ то як умр бошад.

Аммо, шумо махсус ҳастед ва таҷрибаи шумо метавонад аз таҷрибаи дигарон фарқ кунад. Аз духтури худ дар бораи он ки чӣ интизор шуда метавонед ва чӣ қадар умр интизор шуда метавонед, пурсед. Онҳо беҳтарин манбаи иттилооти шумо ҳастанд, зеро онҳо шуморо ва ҳолати шуморо медонанд.

Оё хатарро кам кардан мумкин аст? (Коҳиш додани хатар)

Мутаассифона, роҳе барои кам кардани хатари нокомии мағзи устухони меросӣ вуҷуд надорад. Аммо, худдорӣ аз моддаҳои кимиёвӣ, ки маълуманд фаъолияти мағзи устухонро коҳиш медиҳанд, метавонад хатари баъзе нокомиҳои мағзи устухони бадастомадаро коҳиш диҳад. Ғайр аз ин, табобати барвақтӣ метавонад ба рафъи нишонаҳои шумо ва беҳтар кардани сифати зиндагии шумо мусоидат кунад.

Чӣ тавр ман ба худам ғамхорӣ кунам? (Худшиносӣ)

Беҳтарин коре, ки бояд кард, ин нигоҳубини саломатии умумии шумост . Масалан, маҳсулоти тамокуро истифода набаред, истеъмоли нӯшокиҳои спиртиро маҳдуд ё қатъ накунед. Инҳоянд чанд пешниҳоди дигар:

• Мунтазам ба духтур муроҷиат кунед. Норасоии мағзи устухон метавонад як ҳолати якумрӣ бошад. Шояд ба шумо табобати доимӣ лозим шавад. Он инчунин метавонад боиси мушкилоти нави саломатӣ гардад. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки мунтазам муоина гузаронед. Духтури шумо саломатии умумии шуморо назорат мекунад ва ҳама гуна мушкилоти навро табобат мекунад.
• Парҳези солим истеъмол кунед. Аломатҳо ва таъсири манфии табобататон метавонанд хӯрок хӯрданро барои шумо душвор гардонанд ё иштиҳоятонро гум кунанд. Агар шумо мутмаин набошед, ки оё ғизои лозимаро мегиред, бо мутахассиси ғизо сӯҳбат кунед. Онҳо метавонанд ба шумо тавсияҳои мувофиқ диҳанд.
• Машқ кунед. Доштани бемории ҷиддии саломатӣ ба монанди норасоии мағзи устухон метавонад стресс бошад. Машқ роҳи хубест барои рафъи стресс. Пеш аз оғози машқҳои нав, ҳатман бо духтуратон машварат кунед.

Кай ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кардан лозим аст?

Агар шумо норасоии мағзи устухон дошта бошед, хатари сироятҳо ва мушкилоти хунравӣ бештар аст. Агар шумо яке аз ҳолатҳои зеринро аз сар гузаронед, бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед:

• Таби баланд, ки ҳатто пас аз истеъмоли доруҳои маъмулии дардкунанда паст намешавад
• Эҳсоси хунукӣ ва ларзиш (хунукӣ)
• Хунравии қатънашаванда

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳам?

Шумо метавонед аз сабаби баъзе бемориҳои ирсӣ норасоии мағзи устухон дошта бошед. Аммо баъзан ин метавонад бе ягон сабаби возеҳ рух диҳад. Шумо метавонед аз духтуратон саволҳои зеринро пурсед:

• Медонед, ки чаро ман ин норасоии мағзи устухон дорам?
• Ман кадом имконоти табобатро дорам?
• Оё ман бояд то абад табобат гирам?
• Оё инро табобат кардан мумкин аст?

Агар шумо норасоии мағзи устухон дошта бошед, шумо шояд аллакай бо мушкилоти ҷиддии саломатӣ, ба монанди бемории ирсӣ, бемории хун ё саратон, мубориза мебаред. Ин ташхиси нав метавонад барои шумо саволҳо ва нигарониҳои зиёдеро ба вуҷуд орад, ки метавонанд аз ҳад зиёд бошанд. Изтироб эҳсос кардан муқаррарӣ аст, зеро ин метавонад як ҳолати хатарнок барои ҳаёт бошад. Бо дастаи тиббии худ дар бораи он ки чӣ интизор шудан лозим аст ва чӣ кор кардан лозим аст, сӯҳбат кунед. Онҳо бо хурсандӣ ба саволҳои шумо ҷавоб медиҳанд.

Ҳамчун хулоса дар хотир нигоҳ доред (Паёми хонагӣ)

Норасоии мағзи устухон як ҳолати ҷиддӣ ва мураккаб аст. Аммо дар хотир доред, ки сабабҳои эҳтимолии зиёд мавҷуданд ва табобат ва стратегияҳои гуногуни идоракунӣ мавҷуданд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки ташхиси барвақтӣ гузошта шавад, аз мутахассисони мувофиқ табобат гирад ва ин дастурҳоро риоя кунад.Агар шумо дар ин бора ягон савол ё нигаронӣ дошта бошед, аз сӯҳбат бо духтуратон натарсед. Онҳо барои кӯмак ба шумо омодаанд.

Норасоии мағзи устухон, ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун, тромбоситҳо, трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, бемориҳои мағзи устухон