Оё шумо дар бораи бемории аҷибе шунидаед, ки ба мағзи сар таъсир мерасонад? Биёед дар бораи бемории Крейтсфелдт-Якоб (CJD) маълумот гирем.

Шояд шумо ҳангоми шунидани номи ин беморӣ каме ошуфта шуда бошед ва фикр карда бошед, ки "Ин бемории аҷиб чист?" Бемории Крейтсфелдт-Якоб ё CJD (бемории Крейтсфелдт-Якоб) , чунон ки мо онро ба таври мухтасар меномем, як ҳолати хеле нодир, вале хеле ҷиддӣ аст, ки ба фаъолияти мағзи сари мо зарар мерасонад . Ба таври оддӣ, он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳуҷайраҳои мағзи сари мо тадриҷан нобуд мешаванд. Ин метавонад боиси чизҳое ба монанди аз даст додани хотира, ошуфтагӣ, инчунин тағйироти рафторӣ ва душвории роҳгардӣ гардад.

Аломатҳои CJD кадомҳоянд?

Аломатҳои ин беморӣ якбора пайдо намешаванд. Онҳо тадриҷан инкишоф меёбанд. Онҳо метавонанд аз хурдӣ сар шаванд ва бо мурури замон шадидтар шаванд. Биёед ба нишонаҳои асосӣ, аз аввал то шадидтарин, назар андозем:

• Фаромӯшӣ ва мушкилоти хотира: Он бо фаромӯш кардани чизҳои хурд оғоз мешавад. Чизҳое ба монанди дар куҷо будани калидҳои шумо, номи касе. Аммо ин каме бештар аз фаромӯшии муқаррарӣ аст.
• Парешонхотирӣ ва гумроҳӣ: Душвории дар хотир нигоҳ доштани чизҳо ба монанди дар куҷо буданатон ва соат чанд аст. Душвории ёфтани роҳ ҳатто дар ҷойҳои шинос.
• Тағйирот дар рафтор ва шахсият: мисли пештара набудан, рафтори нодуруст, хашмгин шудан бо роҳҳои аҷиб ё ногаҳон хомӯш шудан. Кӯшиши дур шудан аз ҷомеа.
• Мушкилоти биноӣ ва душвории дарки он чизе, ки мебинед: Баъзан шумо дукарата мебинед, ё наметавонед фаҳмед, ки он чизеро, ки мебинед.
• Галлютсинатсияҳо ё васвасаҳо: Дидани ё шунидани чизҳое, ки вуҷуд надоранд, ё эътиқоди бардурӯғ дар бораи он ки дигарон кӯшиш мекунанд ба шумо зарар расонанд.
• Аз даст додани мувозинат ва мушкилоти ҳамоҳангӣ (атаксия): Эҳсоси аз даст рафтан ҳангоми роҳ рафтан, лағжидан ва афтидан. Душвории идора кардани дасту пойҳо.
• Кашиши беназорати мушакҳо (миоклонус) ва сахтии мушакҳо (дистония): Ларзиши ногаҳонии мушакҳои бадан, ларзиши дасту пойҳо. Баъзан мушакҳо сахт ва ба таври ғайриоддӣ печида мешаванд.
• Ташвишҳо: Метавонад мисли ташвиш пайдо шавад.
• Фалаҷ: Бо гузашти вақт, қисмҳои бадан метавонанд фалаҷ шаванд.
• Атрофияи мушакҳо: Атрофияи мушакҳо ва бадан лоғар мешавад.

Ин нишонаҳо барои ҳама яксон ё бо суръати якхела пайдо намешаванд, аммо агар шумо ё касе аз шиносони шумо ягонтои ин нишонаҳоро аз сар гузаронад, беҳтар аст, ки ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед.

Чаро CJD пайдо мешавад? Он чӣ сабаб дорад?

Шояд фаҳмидани ин каме мураккаб ба назар расад, аммо бигзор ман онро ба таври оддӣ шарҳ диҳам. Бадани мо як навъи сафеда дорад, ки онро сафеда меноманд . Инҳо мисли мошинҳои хурде ҳастанд, ки вазифаҳои худро як ба як иҷро мекунанд. Барои он ки ин сафедаҳо дуруст кор кунанд, онҳо бояд ба шакли муайян "печонанд". Онро мисли барги оригами тасаввур кунед, агар шумо онро дуруст печонед, шумо шакли зебо ба даст меоред.

Пас, баъзан ин сафедаҳо нодуруст печонида мешаванд. Протеини нодуруст печонидашуда аз ҷониби ҳуҷайраҳои мағзи сари мо истифода намешавад. CJD аз яке аз он сафедаҳои нодуруст печонидашуда ва ғайримуқаррарӣ ба вуҷуд меояд. Инҳоро "прионҳо" меноманд.

Ин сафедаҳои прион дар дохили ҳуҷайраҳои мағзи сар ҷамъ мешаванд. Азбаски ҳуҷайраҳо наметавонанд онҳоро хориҷ кунанд, онҳо тадриҷан ба ҳуҷайраҳо зарар мерасонанд ва дар ниҳоят мемиранд. Хатарноктарин чиз ин аст, ки ин прионҳо инчунин метавонанд сафедаҳои муқаррариро нодуруст пароканда кунанд ва онҳоро ба прионҳо табдил диҳанд. Мисли як бемории сироятӣ, ин прионҳо афзоиш ёфта, дар тамоми мағзи сар паҳн мешаванд. Аз ин рӯ, беморӣ зуд шадид мешавад.

Тасаввур кунед, ки ин прион коре ба мисли себи пӯсида мекунад, ки себҳои дигари хубро вайрон мекунад.

Оё намудҳои гуногуни CJD мавҷуданд?

Бале, якчанд намудҳои асосии CJD мавҷуданд. Инҳо вобаста ба тарзи инкишофашон тасниф карда мешаванд.

1. CJD-и спорадикӣ: Ин навъи маъмултарин аст. Он ногаҳон, бе ягон сабаби мушаххас инкишоф меёбад. Сабаби дақиқ ҳанӯз маълум нест.

2. CJD генетикӣ: Ин вақте рух медиҳад, ки гени ғайримуқаррарӣ аз яке ё ҳарду волидайн мерос гирифта мешавад. Ду зернамуди ин беморӣ вуҷуд дорад: синдроми Герстман-Штраслер-Шейнкер (GSS) ва бехобии марговари оилавӣ . Инҳо хеле камёбанд.

3. CJD-и бадастоварда: Ин аз сабаби беруна ба вуҷуд меояд. Масалан, он метавонад аз сабаби трансплантатсияи узвҳо , трансплантатсияи бофтаҳо ё истифодаи асбобҳои ҷарроҳӣ, ки дуруст стерилизатсия нашудаанд, ба вуҷуд ояд. Аммо, инҳо имрӯзҳо хеле камёбанд, зеро технологияи тиббӣ хеле беҳтар шудааст.

4. Варианти CJD (vCJD): Шумо шояд инро ҳамчун бемории "Бемории гови девона" ё энцефалопатияи исфанҷии гов (BSE) рабт дошта бошед. Шумо метавонед vCJD-ро бо хӯрдани гӯшти гови дорои BSE ба даст оред. Прионе, ки боиси BSE мегардад, инчунин метавонад ба одамон гузарад. Аммо, ин ҳоло дар ҷаҳон хеле камёб аст, ки ин аз сабаби чораҳои бехатарӣ дар чорводорӣ андешида шудааст.

Кӣ бештар CJD-ро инкишоф медиҳад? Оё он сирояткунанда аст?

Дар асл, ҳар кас метавонад CJD-ро ба даст орад. Баъзан шумо метавонед прионро дар бадани худ солҳо бе ягон нишона дошта бошед. Аммо вақте ки нишонаҳо пайдо мешаванд, беморӣ метавонад зуд шадид шавад, зеро мағзи сар осеб дидааст.

Ин беморӣ одатан ба одамони аз 50 то 80 сола таъсир мерасонад. Аммо, шаклҳои генетикии CJD баъзан дар одамони аз 30 то 50 сола дида мешаванд.

Акнун шумо шояд фикр кунед, ки оё ин бемории сироятӣ аст . Шахси гирифтори CJD наметавонад аз як шахс ба шахси дигар тавассути тамосҳои тасодуфӣ, атса задан ё мубодилаи хӯрок гузарад. Ҳеҷ чизи нигаронкунандае нест. Ягона роҳи гирифтор шудан ба CJD, тавре ки қаблан зикр гардид, тавассути трансплантатсияи узв ё бофта аз шахсе, ки CJD дорад, ё тавассути тазриқи гормонҳои муайян аз шахсе, ки CJD дорад, мебошад.

Муайян шудааст, ки навъи CJD (vCJD) тавассути хунгузаронӣ интиқол дода мешавад, аммо ин низ хеле камёб аст. Навъи vCJD низ дар саросари ҷаҳон хеле камёб аст.

Чӣ тавр табибон CJD-ро ба таври дақиқ ташхис мекунанд?

Агар шумо фикр кунед, ки нишонаҳои CJD доред, аввалин коре, ки духтур анҷом медиҳад, ин бодиққат гӯш кардани нишонаҳои шумо ва гузаронидани муоинаи ҷисмонӣ ва неврологӣ мебошад. Баъзан онҳо аз шумо хоҳиш мекунанд, ки корҳои хурдро анҷом диҳед, то тасаввуроте пайдо кунанд, ки мағзи шумо чӣ гуна кор мекунад.

CJD ба гурӯҳи бемориҳо тааллуқ дорад, ки энцефалопатияи исфанҷӣ бо номи гузаранда номида мешавад. Номи он аз он бармеояд, ки мағзи саре, ки аз ҷониби прионҳо осеб дидааст, ҳангоми дидан дар зери микроскоп ба исфанҷе бо сӯрохҳо монанд аст.

Духтурон барои тасдиқи CJD якчанд санҷишҳои дигар мегузаронанд.

• Тасвири резонанси магнитӣ (MRI): Ин аксҳои муфассали мағзи сарро мегирад ва ҳама гуна норасоиҳоро дар мағзи сар тафтиш мекунад.
• Пунксияи сутунмӯҳра ё пунксияи камар: Ин гирифтани намунаи моеъ аз сутунмӯҳра ва санҷиши он барои сафедаҳои прионро дар бар мегирад.
• Санҷиши ЭЭГ (электроэнсефалография): Ин озмоиш фаъолияти электрикии мағзи сарро чен мекунад ва намунаҳои ғайримуқаррариро ҷустуҷӯ мекунад. Дар CJD намунаи мушаххасе мушоҳида мешавад.

Илова бар ин, барои истисно кардани дигар бемориҳое, ки нишонаҳои шабеҳ ба CJD доранд, санҷишҳои иловагӣ гузаронидан мумкин аст.

• Санҷишҳои хун
• Санҷиши генетикӣ: Агар CJD-и генетикӣ гумонбар шавад.
• Ташхиси пешоб
• Биопсияи мағзи сар: Ин хеле кам анҷом дода мешавад, танҳо дар сурате, ки ҳамаи санҷишҳои дигар ташхисро тасдиқ накунанд, зеро ин як амалиёти ҷарроҳии хурд аст.

Оё табобати CJD вуҷуд дорад?

Мутаассифона, дар айни замон ягон табобате барои CJD, ягон табобате барои боздоштани паҳншавии беморӣ ё ягон табобате барои суст кардани он вуҷуд надорад. Ин қисмати ғамангезтарини ин беморӣ аст.

Аммо, ёрии паллиативӣ метавонад барои кам кардани нороҳатии аз нишонаҳо ба вуҷуд омада ва каме сабукӣ ба бемор пешниҳод карда шавад. Масалан, доруҳоро барои назорат кардани сактаҳо, идоракунии тағйироти рафторӣ ё коҳиш додани кашишҳои беназорати мушакҳо додан мумкин аст. Аммо, манфиатҳои ин табобатҳо маҳдуданд.

Азбаски ин ҳолат метавонад зуд бадтар шавад, барои бемор ва оила гирифтани ёрии дастгирикунанда муҳим аст. Дар марҳилаҳои ниҳоии беморӣ, хидматҳои хоспис ба бемор кӯмак мекунанд, ки худро роҳат ва аз дард озод нигоҳ дорад.

Баъзан, агар шумо ҳуқуқ дошта бошед, гурӯҳи тиббии шумо инчунин метавонад ба шумо пешниҳод кунад, ки дар озмоишҳои клиникӣ, ки табобатҳои навро меомӯзанд, иштирок кунед.

Агар шумо CJD-ро инкишоф диҳед, шумо чӣ интизор шуда метавонед?

Азбаски CJD табобатнашаванда аст ва табобат надорад, умеди кам барои ин беморӣ вуҷуд дорад. Пас аз оғози нишонаҳо, қобилияти фаъолият, роҳ рафтан ва сухан гуфтан бо мурури замон тадриҷан коҳиш меёбад.

Азбаски тағйирот метавонанд хеле зуд ба амал оянд, муҳим аст, ки бо дастаи тиббии худ ҳамкорӣ кунед, то хоҳишҳо ва ниёзҳои худро муҳокима кунед ва қарор қабул кунед. Дар асл, барои ҳамаи мо, новобаста аз он ки мо беморӣ дорем ё не, доштани ҳуҷҷате ба монанди дастури пешакӣ фикри хуб аст. Ин маънои онро дорад, ки агар шумо наметавонед андешаҳои худро баён кунед, шумо навиштаед, ки кадом ёрии тиббиро мехоҳед ва чӣ не. Ин махсусан дар аввали бемории зуд паҳншаванда ба монанди CJD анҷом додан муҳим аст.

Азбаски ин беморӣ хеле шадид аст, гирифтани маслиҳат аз як мутахассиси солимии равонӣ барои шумо ва наздиконатон метавонад хеле муфид бошад. Мутобиқ шудан ба ин тағйирот ва баланд бардоштани эътимоди шумо метавонад як қуввати бузург бошад.

Давомнокии умри бемори гирифтори CJD чанд аст?

Аксари беморони гирифтори CJD дар давоми чанд моҳ ё як сол пас аз ташхис мемиранд. Ягона истисно CJD-и генетикӣ аст, ки дар он одамон метавонанд аз як то даҳ сол пас аз пайдоиши нишонаҳо зиндагӣ кунанд.

Духтури шумо метавонад ба шумо маълумоти мушаххас ва навтаринро дар бораи ҳолати шумо диҳад. Дар хотир доред, ки омор умумӣ аст ва ҳар як шахс гуногун аст.

Оё CJD-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Бисёр намудҳои CJD-ро пешгирӣ кардан мумкин нест. Хусусан CJD-и спорадикӣ, ки худ аз худ рух медиҳад, роҳи пешгирии онро надорад.

Ягона навъи пешгиришаванда варианти CJD (vCJD) мебошад. Он аз хӯрдани гӯшти гови сироятёфта бо BSE ("бемории гови девона") ба вуҷуд меояд ва онро пешгирӣ кардан мумкин аст.

Санҷиши ҳайвонот аз ворид шудани чорвои дорои сироятёфта ба занҷири ғизо пешгирӣ мекунад. Аммо, гӯштҳои санҷиданашуда ва нодуруст омодашуда метавонанд хатар эҷод кунанд. Аз ин рӯ, аз хӯрдани гӯштҳои танзимнашуда ва санҷиданашуда, бахусус онҳое, ки қисмҳое ба монанди мағзи сар ва мағзи устухон доранд, худдорӣ кардан бехатартар аст .

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Ташхиси CJD метавонад як таҷрибаи тағйирдиҳандаи ҳаёт бошад. Он метавонад эҳсос кунад, ки гӯё шумо ва ҷаҳони атрофатон дар як мижа задан нопадид мешавед. Чунин тағйирот метавонад барои шумо ва наздиконатон душвор бошад.

Агар шумо дар ин бора чӣ фикр кардан ё чӣ гуна идома доданро надонед, дастаи тиббии шумо барои кӯмак омода аст. Онҳо метавонанд ба шумо дар банақшагирии пешакӣ ва омодагӣ ба рӯйдодҳои оянда кӯмак расонанд. Танҳо дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед.

Бемории Кройтсфелдт -Якоб, CJD, Прион, Бемории мағзи сар, Бемории асаб, Аз даст додани хотира, Деменсия, BSE, Бемории гови девона